- •1. Определение, классификация, этиология, патогенез внебольничной пневмонии.
- •2. Клиническая картина внебольничной пневмонии. Основные шкалы оценки тяжести внебольничной пневмонии (вп).
- •3. Антибактериальная терапия внебольничной пневмонии в зависимости от тяжести течения, показания для госпитализации пациентов в стационар.
- •4. Диагностика внебольничной пневмонии
- •5. Дифференциальная диагностика внебольничной пневмонии. Понятие «медленно разрешающейся пневмонии».
- •6. Осложнения внебольничной пневмонии: классификация, причины, методы диагностики.
- •7. Определение, классификация, этиология, патогенез нозокомиальной пневмонии.
- •8. Особенности антибактериальной терапии нозокомиальной пневмонии
- •9. Хобл: определение, актуальность, патогенез.
- •10. Хобл: современная классификация, факторы риска, клиническая картина.
- •11. Фармакотерапия хобл стабильного течения в зависимости от стадии заболевания.
- •12. Понятие «обострение хобл», причины, фармакотерапия
- •13. Нефармакологические методы лечения хобл. Профилактика обострений хобл.
- •14. Бронхиальная астма: определение, факторы, влияющие на ее развитие и проявление, классификация.
- •15. Патогенез бронхиальной астмы. Клиническая картина бронхиальной астмы.
- •16. Принципы терапии бронхиальной астмы.
- •17.Фармакотерапия бронхиальной астмы в период обострения в зависимости от тяжести обострения.
- •18. Диагностика бронхиальной астмы.
- •19. Бронхоэктазии: определение, патогенез, классификация.
- •I. Анатомическая
- •II. Патоморфологическая
- •III. Этиопатогенетическая
- •20. Клиническая картина бронхоэктазий.
- •21. Диагностика бронхоэктазий.
- •22. Бронхоэктазии: лечение в период обострения. Профилактика обострений.
- •23. Абсцесс легкого: определение, классификация, этиология.
- •24. Абсцесс легкого: фармакотерапия, показания к хирургическому лечению.
- •25. Плевральный выпот: определение, патогенез, классификация.
- •26. Плевральный выпот: причины, клиническая картина, диагностический алгоритм.
- •27. Диффузные паренхиматозные заболевания легких: определение, факторы риска, классификация.
- •28. Диффузные паренхиматозные заболевания легких: клиническая картина, диагностика.
- •29. Лечение саркоидоза.
- •30. Современная терапия идиопатического легочного фиброза (илф).
- •31. Хроническое легочное сердце: определение, патогенез, классификация.
- •32. Хроническое легочное сердце: терапия в зависимости от этиологии
- •Лечение хобл
- •33. Аллергические заболевания: этиология, патогенез, классификация.
- •34. Клиническая картина хронической крапивницы и ангионевротического отека.
- •35. Лечение анафилактического шока.
- •36. Дыхательная недостаточность: патогенез, классификация, показания к длительной кислородотерапии.
- •1. По механизму
- •2. По скорости развития
- •3. По степени тяжести
- •37. Классификация гипертонической болезни. Алгоритм обследования пациента с синдромом артериальной гипертензии.
- •38. Дифференциальный диагноз синдрома артериальной гипертензии.
- •39. Классификация симптоматических артериальных гипертензий. Диагностика ренальных гипертензий. Вазоренальная гипертензия.
- •40. Феохромоцитома. Диагностика, диф. Диагноз. Купирование феохромоцитарного криза
- •41. Первичный гиперальдостеронизм. Диагностика. Дифференциальный диагноз. Лечение.
- •42. Артериальные гипертензии, связанные с патологией сердечно-сосудистой системы. Коарктация аорты. Клинические особенности, диагностика.
- •43. Осложнения артериальной гипертензии, методы их диагностики.
- •44. Лечение гипертонической болезни (немедикаментозные подходы и медикаментозное лечение). Тактика назначения гипотензивных средств.
- •45. Понятие о кардиоваскулярном риске. Пути снижения кардиоваскулярного риска.
- •1. Прекращение курения табака.
- •2. Соблюдение норм здорового питания.
- •47. Дифференциальный диагноз болевого синдрома в груди. Кардиальные причины боли в груди.
- •48. Дифференциальный диагноз болевого синдрома в груди. Внекардиальные причины боли в груди.
- •49. Клинические проявления, диагностика стенокардии напряжения. Лечение стабильной стенокардии.
- •51. Инфаркт миокарда. Классификация. Клиническая картина (типичные клинические проявления, атипичные формы). Лабораторная и инструментальная диагностика.
- •52. Ведение больного с инфарктом миокарда на разных этапах лечения.
- •53. Дифференциальный диагноз острой боли в груди.
- •54. Осложнения инфаркта миокарда (кардиогенный шок, отек легких, разрывы миокарда). Клинические проявления, диагностика, принципы лечения.
- •55. Осложнения инфаркта миокарда (эмболические осложнения, нарушения ритма сердца, синдром Дресслера). Клинические проявления, диагностика, принципы лечения.
- •56. Острый коронарный синдром. Варианты. Тактика ведения больных.
- •57. Миокардиты: классификация, диагностика.
- •58. Дифференциальный диагноз миокардита в зависимости от ведущего клинического синдрома. Лечение миокардита.
- •59. Классификация кардиомиопатий. Дилатационная кардиомиопатия. Клинические проявления, дифференциальный диагноз. Лечение.
- •61. Дифференциальный диагноз рестриктивных болезней миокарда.
- •62. Перикардиты. Классификация. Дифференциальный диагноз перикардиального выпота.
- •63. Констриктивный перикардит. Причины. Дифференциальный диагноз. Лечение.
- •64. Тампонада сердца: причины, клинические проявления, диагностика, неотложная помощь
- •65. Экстрасистолия. Причины. Алгоритм обследования пациента с экстрасистолией. Тактика ведения.
- •66. Пароксизмальные наджелудочковые тахикардии. Причины. Диагностика. Купирование пароксизмальной наджелудочковой тахикардии.
- •67. Пароксизмальная желудочковая тахикардия. Причины. Клинические проявления. ЭкГдиагностика. Купирование.
- •68. Современные подходы к ведению больных с пароксизмальными тахикардиями.
- •69. Фибрилляция предсердий. Дифференциальный диагноз. Лечение.
- •1. Если субъективные симптомы не выражены:
- •1. Удержание синусового ритма:
- •2. Контроль частоты желудочкового ритма:
- •70. Нарушения проводимости сердца. Классификация. Причины. Диагностика. Показания к имплантации искусственного водителя ритма.
- •71. Синдром Морганьи-Эдамса-Стокса. Дифференциальный диагноз.
- •72. Хроническая сердечная недостаточность. Медицинское и социальное значение. Классификация хронической сердечной недостаточности. Диагностика.
- •73. Хроническая сердечная недостаточность: дифференциальный диагноз и лечение сердечной недостаточности со снижением фракции выброса.
- •74. Дифференциальный диагноз, лечение, профилактика сердечной недостаточности с сохраненной фракцией выброса.
- •75. Причины и клинические варианты острой сердечной недостаточности.
- •76. Лечение острой сердечной недостаточности.
- •77. Дифференциальный диагноз суставного синдрома
- •78. Острая ревматическая лихорадка: особенности суставного синдрома, варианты поражения сердца. Диагностические критерии острой ревматической лихорадки.
- •79. Лечение острой ревматической лихорадки. Вторичная профилактика.
- •80. Инфекционный эндокардит. Этиология. Группы риска. Клинические проявления. Диагностика.
- •81. Лечение инфекционного эндокардита.
- •82. Дифференциальный диагноз лихорадки неясного генеза.
- •83. Недостаточность митрального клапана. Причины. Клинические проявления. Осложнения. Дифференциальный диагноз. Показания к хирургическому лечению.
- •84. Митральный стеноз. Клинические проявления. Дифференциальный диагноз. Осложнения. Показания к хирургическому лечению.
- •85. Недостаточность аортального клапана. Клинические проявления. Дифференциальный диагноз. Показания к хирургическому лечению.
- •86. Аортальный стеноз. Клинические проявления. Дифференциальный диагноз.
- •87. Ревматоидный артрит: особенности суставного синдрома, лабораторная и рентгенологическая диагностика. Диагностические критерии ревматоидного артрита.
- •88. Висцеральные проявления ревматоидного артрита. Синдром Фелти. Синдром Стилла.
- •89. Лечение ревматоидного артрита.
- •90. Подагра: особенности суставного синдрома, висцеральные проявления, лабораторная и рентгенологическая диагностика.
- •91. Подагра. Дифференциальный диагноз. Лечение.
- •92. Анкилозирующий спондилит: клинические проявления, рентгенологическая диагностика. Принципы лечения.
- •5. Другие симптомы:
- •4. Бмарп
- •93. Дифференциальный диагноз синдрома боли в спине.
- •94. Реактивный артрит: этиология, особенности суставного синдрома, внесуставные проявления, лабораторная диагностика.
- •95. Реактивный артрит: дифференциальный диагноз, лечение.
- •96. Остеоартроз. Факторы риска. Клинические проявления. Дифференциальный диагноз.
- •97. Лечение остеоартроза.
- •1)Симптоматические лекарственные средства быстрого действия
- •2) Симптоматические лекарственные средства медленного действия
- •98. Общие черты системных заболеваний соединительной ткани.
- •99. Системная красная волчанка: клинические проявления, лабораторная диагностика.
- •2. Поражения кожи и слизистых оболочек:
- •100. Системная красная волчанка: дифференциальный диагноз, принципы лечения.
- •101. Системная склеродермия: клинические проявления, диагностика, дифференциальный диагноз, принципы лечения.
- •102. Дерматомиозит: клинические проявления, диагностика, дифференциальный диагноз, принципы лечения.
- •103. Болезнь Шегрена: клинические проявления, диагностика, принципы лечения.
- •104. Классификация системных васкулитов.
- •105. Узелковый полиартериит: клинические проявления, диагностика, дифференциальный диагноз.
- •106. Гранулематоз Вегенера: клинические проявления, диагностические критерии, дифференциальный диагноз.
- •107. Синдром Гудпасчера. Патогенез, клинические проявления, диагностика.
- •108. Принципы лечения системных васкулитов.
- •109.Сд 1 типа. Патогенез. Особенности клиники. Лабораторная диагностика
- •110.Сд 2 типа. Группа риска. Глюкозотолерантный тест. Патогенез сд 2 типа. Особенности клиники.
- •111.Синдром гипергликемии. Критерии диагностики сд. Роль НвА1с и с-пептида в диагностике сд.
- •112.Синдром» полидипсии и полиурии». Дифференциальная диагностика (несахарный диабет, первичный гиперальдостеронизм, сахарный диабет).
- •113.Понятие о микро - и макроангиопатиях. Классификация диабетической нефропатии. Критерии диагноза. Лечение.
- •114.Диабетическая нейропатия (периферическая, автономная). Клинические проявления. Методы лечения.
- •115.Диета при сд. Принцип расчета суточной калорийности пищи. Понятие о хе. Особенности питания пациентов с сд 1 и 2типов.
- •116.Лечение сд 2 типа. Группы препаратов. Основной механизм действия препаратов. Показания и противопоказания.
- •117.Лечение сд инсулином. Показания к назначению инсулина. Принцип схемы «базис-болюс». Понятие о целевых значениях гликемии.
- •118.Кетоацидотическая кома. Основные причины. Патогенез развития. Клинико – лабораторная диагностика. Принципы лечения.
- •119.Гипогликемический синдром. Причины и патогенез развития. Клинико – лабораторная диагностика. Оказание неотложной помощи.
- •121. Болезнь Грейвса. Патогенез. Клинические проявления, осложнения. Методы диагностики.
- •122. Лечение болезни Грейвса. Особенности консервативного, оперативного лечения и лечения радиоактивным йодом.
- •123. Синдром гипотиреоза. Причины развития. Лабораторная диагностика.
- •124. Первичный гипотиреоз. Клиника. Диагностика. Лечение.
- •125. Надпочечниковая недостаточность (первичная и вторичная). Причины. Диагностика.
- •126. Надпочечниковая недостаточность. Клинико – лабораторные синдромы. Принципы заместительной терапии.
- •127. Гиперкортицизм (актг- зависимый и актг- независимый). Клинические синдромы. Лабораторная диагностика.
- •1. Эндогенный: вследствие чрезмерного синтеза гкс надпочечниками:
- •1) Актг-независимый гиперкортицизм (первичный гиперкортицизм):
- •128. Пищеводные и внепищеводные проявления гастроэзофагеальнойрефлюксной болезни (гэрб). Диагностические критерии гэрб.
- •129. Гастроэзофагеальнаярефлюксная болезнь. Клиническая картина. Методы диагностики. Основные принципы лечения.
- •130. Принципы лечения больных гэрб (особенности питания, медикаментозная терапия, продолжительность, дозировки, противопоказания). Пищевод Баррета.
- •131. Синдром дисфагии (ротоглоточная и пищеводная). Дифференциальная диагностика заболеваний, сопровождающихся дисфагией. Тактика ведения пациентов с синдромом дисфагии.
- •132. Перечислить методы диагностики инфицирования Helicobacter pylori, указать какие из них могут быть применены для верификации эффективности эрадикации Helicobacter pylori.
- •134. Хронический гастрит: диагностические критерии, принципы терапии. Дифференциальный диагноз между функциональной диспепсией и хроническим гастритом.
- •136. Язвенная болезнь. Принципы лечения. Осложнения язвенной болезни желудка и дпк, клиника, диагностика.
- •137. Язвенный колит. Основные синдромы. Классификация. Диагностические критерии. Дифференциальный диагноз с болезнью Крона, синдромом раздраженного кишечника, колоректальным раком.
- •140. Современные проявления об этиологии, патогенезе, клинических проявлениях синдрома раздраженного кишечника. Диагностические критерии срк. Принципы терапии больных срк.
- •141. Дифференциальная диагностика желтух (надпеченочная, печеночная, подпеченочная).
- •142. Желчнокаменная болезнь: классификация, клиника, осложнения, диагностика и лечение.
- •2 Стадия. Клиническая.
- •1. Дисфункция желчного пузыря
- •2. Дисфункция желчного сфинктера Одди
- •146. Хронически вирусные гепатиты. Диагностические критерии.
- •147. Описторхоз. Основные симптомы и синдромы. Диагностические критерии. Принципы лечения: подготовка к дегельминтизации и методика проведения дегельминтизации.
- •148. Диагностические критерии аутоиммунного гепатита: клинические и лабораторные особенности, серологические маркеры, принципы лечения.
- •149. Алкогольная болезнь печени. Диагностические критерии. Лабораторноинструментальные методы диагностики. Особенности ведения и лечения больных.
- •150. Неалкогольный стеатогепатит. Этиология. Патогенез. Особенности клинической картины. Лабораторно-инструментальные методы диагностики. Принципы терапии.
- •151. Дифференциальный диагноз между хроническим гепатитом и циррозом печени. Лечение больных циррозом печени при наличии отечно-асцитического синдрома.
- •152. Цирроз печени. Основные клинические синдромы. Лабораторно-инструментальные методы диагностики. Критерии степени компенсации цирроза печени (по Чайлд-Пью).
- •153. Цирроз печени. Основные клинические синдромы. Лечение.
- •154. Печеночная энцефалопатия. Патогенез. Клинические симптомы. Методы диагностики. Стадии пэ. Тактика ведения больных, профилактика и лечение.
- •155. Болезнь Вильсона – Коновалова. Этиология, патогенез. Диагностические критерии. Особенности лечения.
- •156. Первичный билиарный цирроз печени (пбц). Диагностические критерии. Осложнения. Особенности ведения и лечения больных пбц.
- •157. Хронический панкреатит. Классификация tigar-o. Основные клинические синдромы. Методы диагностики. Основные принципы лечения (препараты, дозировка, продолжительность приема.
- •158. Современные представления об этиологии и патогенезе острого гломерулонефрита.
- •159. Клиническая картина и диагностика острого гломерулонефрита.
- •160. Лечение при остром и хроническом гломерулонефрите.
- •161. Диагностика хгн, вопросы дифференциальной диагностики.
- •162. Дать понятие нефротического синдрома. Этиология и патогенез нс.
- •163. Лечение нефротического синдрома.
- •166. Амилоидоз почек. Этиология вторичного амилоидоза.
- •167. Диагностика амилоидоза. Лечение первичного и вторичного амилоидоза.
- •168. Дать понятие диабетической нефропатии, классификация диабетической нефропатии.
- •169. Ранняя диагностика диабетической нефропатии, лечение диабетической нефропатии.
- •170. Особенности поражения почек при миеломной болезни.
- •171. Поражение почек при синдроме Гудпасчера, дифференциальная диагностика.
- •172. Поражение почек при гранулематозе Вегенера, вопросы дифференциальной диагностики.
- •173. Поражение почек при болезни Шенлейна- Геноха, дифференциальная диагностика.
- •174. Дать понятие гематурии. Причины гематурии.
- •175. Клиническая картина и диагностика хронического пиелонефрита.
- •176. Дать понятие протеинурии, виды протеинурии. Патогенез протеинурии.
- •177. Поражение почек при скв, вопросы дифференциальной диагностики.
- •178. Острые лейкозы: определение, этиология, цитопатогенез, клиника.
- •179. Острые лейкозы: лабораторно-инструментальная диагностикна, принципы и этапы лечения.
- •180. Дифференциальный диагноз при панцитопении
- •181. Хронический лимфолейкоз: определение, этиология, цитопатогенез, клиника.
- •182. Хронический лимфолейкоз: лабораторно-инструментальная диагностика, принципы лечения.
- •183. Дифференциальный диагноз лимфоаденопатий
- •184. Хронический миелолейкоз: определение, этиология, цитопатогенез, клиника.
- •Критерии фазы акселерации и бластного криза
- •185. Хронический миелолейкоз: лабораторно-инструментальная диагностика, принципы современного лечения.
- •186. Дифференциальный диагноз при спленомегалии
- •188. Дифференциальный диагноз при эритроцитозах
- •189. Множественная миелома: определение, цитопатогенез, клиника.
- •190. Множественная миелома: лабораторно-инструментальная диагностика, основные критерии диагностики, принципы лечения.
- •191. Лимфогранулематоз: определение, патогенез,клиника
- •192. Лимфогранулематоз: лабораторно-инструментальная диагностика, принципы лечения.
- •193. Нарушения гемостаза, типы кровоточивости. Классификация геморрагических диатезов.
- •194. Геморрагический васкулит: определение, этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения.
- •195. Нарушение тромбоцитарного гемостаза: проявления, диагностика, тромбоцитопении и тромбоцитопатии.
- •196. Диагностика и принципы лечения аутоиммунной тромбоцитопении
- •197. Гемофилия: определение, тип нарушения гемостаза, клиника
- •198. Гемофилия: лабораторная диагностика, лечение, остановка кровотечения при гемофилии
- •199. Классификация гемолитических анемий. Признаки гемолиза эритроцитов (клинические и лабораторные)
- •200. Аутоиммунная гемолитическая анемия: причины, диагностика, клинико-лабораторные показатели, лечение.
- •201. Апластическая анемия: причины, клиника, диагностика, основные направления лечения.
- •202. Причины, клиника в12-дефицитной анемии, обмен витамина в12
- •203. Диагностика в12-дефицитной анемии, лечение
- •204. Причины, клиника железодефицитной анемии, обмен железа
- •205. Диагностика (клинические и лабораторные критерии) и лечение железодефицитной анемии.
186. Дифференциальный диагноз при спленомегалии
ВАРИАНТЫ СПЛЕНОМЕГАЛИИ |
|
спленомегалия с лихорадкой |
|
· бактериальные инфекции: |
|
подострый бактериальный эндокардит (длительность более 2 месяцев) |
20-50 лет, чаще – мужчины; в анамнезе – медицинские манипуляции, сопровождающиеся бактериемией, протезирование клапанов сердца, сложные врожденные пороки «синего» типа, шунтирование между МКК и БКК при пороках «синего» типа, ГКМП. лихорадка ˃ 38ºС, кожные проявления (петехии, узелки Ослера, пятна Джейнуэйя), «+» симптом Лукина-Либмана, артралгии, поражение ССС (увеличение размеров сердца, шумы над областью сердца, дополнительные сердечные тоны – на ЭхоКГ: вегетации на клапанах, эмболы, внутрисердечные абсцессы), спленомегалия, нефрит, м/о, выявленные при бактериологическом или гистологическом исследовании вегетаций, эмболов, внутрисердечных абсцессов (стафилококки, стрептококки, Гр- и анаэробные бактерии). |
· вирусные инфекции: |
|
инфекционный мононуклеоз (длительность от 2 до 4 недель) |
чаще – ВЭБ, реже – ЦМВ, ВПГ 6, 7 типов; тонзиллофарингит, лихорадка (субфебрильная/фебрильная), возможно – пятнисто-папулезная сыпь на туловище и руках и/или периорбитальный отек, генерализованная лимфаденопатия, спленомегалия, реже – гепатомегалия; ОАК: лейкопения, нейтропения, лимфомоноцитоз до 80-90%; ↑СОЭ до 20-30 мм/ч; атипичные мононуклеары; ИФА: антитела ВЭБ; ПЦР: в крови ДНК вируса Эпштейна-Барр. |
· паразитарные инфекции: |
|
малярия |
пребывание/укусы комаров в эндемичных по малярии странах в течение последних 3 лет, переливание крови, пересадка органов (в эндемичных странах); инициальная лихорадка неправильного типа (до 38-39С), в период разгара: правильно перемежающаяся лихорадка через 48 часов при трехдневной (P.vivax, P.ovale) и 72 часа при четырехдневной малярии (P.malariae); приступ (озноб, лихорадка, потливость); после 2-3 приступов – субиктеричность кожи и СО, спленомегалия, гепатомегалия. микроскопия толстой капли и тонкого мазка (определение вида возбудителя, их возрастных стадий, уровня паразитемии). |
спленомегалия с патологией системы крови: |
|
· с гиперплазией: |
|
хронический миелолейкоз (ХМЛ) |
опухоль из клеток-предшественников миелопоэза, дифференцирующаяся до зрелых форм; начало: бессимптомно/интоксикационный синдром, тяжесть в левом подреберье (спленомегалия на УЗИ), гепатомегалия; далее: лихорадка, при пальпации – ↑селезенки, в терминальную стадию возможно развитие инфаркта селезенки (при значительных ее размерах); ОАК: нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево (100-200*109/л), тромбоцитоз (350-1000*109/л), анемия; УЗИ – спленомегалия (площадь селезенки ˃ 60 см2); цитогенетика: обнаружение филадельфийской хромосомы в опухолевых клетках (t (9;22)). |
истинная полицитемия (эритремия) |
пролиферация миелоидной ткани, субстрат – эритроциты; плеоторический синдром (плеторичный внешний вид (красно-вишнёвый цвет кожи, конъюнктива гиперемирована), головная боль, приступы стенокардии, АГ, кожный зуд, спленомегалия, микроциркуляторные расстройства; ОАК: ↑Hb, эритроцитоз, лейкоцитоз (при отсутствии инфекций), тромбоцитоз (˃ 400*109/л), ↑гематокрита, УЗИ – спленомегалия (площадь селезенки ˃ 60 см2). |
· с увеличением л/у: |
|
хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) |
опухоль лимфатической ткани с поражением костного мозга, субстрат – зрелые лимфоциты; синдромы: гиперпластический (↑л/у, спленомегалия), инфекционных осложнений, интоксикационный, аутоиммунные цитопении – АИГА (+желтуха), тромбоцитопения (+геморрагический синдром); ОАК: лейкоцитоз различной степени выраженности, клетки лизиса (Боткина-Гумпрехта), УЗИ – спленомегалия. |
лимфогранулематоз (лимфома Ходжкина) |
опухоль лимфоидных клеток вне костного мозга (В-клетки зародышевых центров л/у); синдромы: гиперпластический (лимфаденопатия: чаще шейные, надключичные, подмышечные л/у; экстранодальное поражение легких, костной системы, костный мозг; анемический; инфекционных осложнений); ОАК: ↑СОЭ (˃ 30-50 мм/ч); УЗИ – лимфаденопатия, спленомегалия; Rграфия/КТ органов средостения – расширение тени средостения за счет ↑л/у). |
· с анемией: |
|
В12-дефицитная анемия |
синдромы: анемический, гастроэнтерологический (глоссит (язык малиновый, отечный, лакированный; гастрит типа А)), неврологический (фуникулярный миелоз: нарушение глубокой чувствительности, шаткость походки, парестезии, нижний спастический парапарез), признаки гемолиза (желтуха, спленомегалия, гепатомегалия, субфебрилитет); ОАК: гиперхромная, гипорегенераторная, макроцитарная с определением телец Жолли и Кебота; миелограмма: мегалобластический тип кроветворения. |
спленомегалия, связанная с гиперфункцией селезенки: |
|
гиперспленизм |
спленомегалия как следствие первичного (микросфероцитарная гемолитическая анемия, таласемия, тромбоцитопеническая пурпура, аутоиммунная гемолитическая анемия) или вторичного (инфекционные заболевания, лейкоз, лимфома) гиперспленизма; ОАК: цитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения); компенсаторная гиперплазия костного мозга; спленомегалия; положительная клиническая и лабораторная динамика после удаления селезенки. |
187. Эритремия: определение, диагностика, осложнения, принципы лечения.
Истинная полицитемия (ИП; эритремия, болезнь Вакеза, истинная красная полицитемия) – клональное миелопролиферативное заболевание, которое характеризуется пролиферацией эритроидного, гранулоцитарного, мегакариоцитарного ростков миелопоэза, с преимущественной пролиферацией эритроидного ростка кроветворения, увеличением числа эритроцитов и повышением уровня гемоглобина, тромбоцитозом, лейкоцитозом в периферической крови (панцитоз), независимостью эритропоэза от нормальных механизмов регуляции. Почти все больные являются носителями мутации JAK2V617F или другой функционально сходной мутации.
Диагностика
Все пациенты с изменениями в клиническом анализе крови (гемоглобин более 185г/л для мужчин и 165 г/л для женщин, эритроцитоз, гематокрит > 45%), которые сохраняются более 2 месяцев, должны быть обследованы для исключения миелопролиферативного заболевания.
Большие критерии:
1. Гемоглобин более 185г/л для мужчин и 165 г/л для женщин или другие признаки повышения объема циркулирующих эритроцитов (Гематокрит >52% у мужчин, >48% у женщин) %), которые сохраняются более 2 месяцев.
2. Мутация гена JAK2 V617F или в 12 экзоне.
Малые критерии:
1. При биопсии костного мозга – трехростковая гиперплазия (панмиелоз): увеличение пролиферации элементов эритроидного, гранулоцитарного, мегакариоцитарного ростков миелопоэза.
2. Уровень эритропоэтина (ЭПО) сыворотки ниже референсных значений.
3. Формирование эндогенных эритроидных колоний в культуре костномозговых клеток больного без добавления ЭПО.
Диагноз ИП подтверждается при наличии двух больших и одного малого критерия или при наличии первого большого и двух малых критериев.
Осложнения: тромбозы и тромбоэмболии, кровотечения, вторичный постполицитемический миелофиброз (длительная пролиферация гемопоэтических клеток при ИП после тотальной гиперплазии костного мозга приводит к фиброзу и замещению деятельного костного мозга волокнами ретикулина и коллагена, а впоследствии остеосклерозу), экстрамедуллярная пролиферация, бластноая трансформации (накопление дополнительных мутаций и развитие терминальной стадии заболевания — бластной трансформации).
Рекомендации по лечению ИП
Купирование сердечно-сосудистых факторов риска (отказ от курения, нормализация уровня артериального давления, коррекция гиперхолестеринемии, гиперглюкоземии, нормализация веса и т.д.);
При гиперурикемии (в том числе при отсутствии клинической симптоматики) применяется аллопуринол в дозе 100–300 мг/сутки;
Контроль симптомов опухолевой интоксикации (снижение веса, потливость, лихорадка, зуд). Диетотерапия, Н1 или Н2-антагонисты гистамина для лечения кожного зуда;
Профилактика тромботических осложнений - антиагреганты: – ацетилсалициловая кислота (40-325 мг/сут), клопидогрель (75 мг/сут).
Физическое удаление избыточной массы циркулирующих эритроцитов:
– гемоэксфузии (кровопускания) в среднем составляет 250–500 мл через день с 20 последующим восполнением объема циркулирующей крови 0,9% раствором натрия хлорида.;
– эритроцитаферез (ручной или аппаратный);
Циторедуктивная терапия у пациентов с низким риском развития тромбогеморрагических осложнений:
– цитостатики: гидроксимочевина 10-30 мг/кг/сут, меркаптопурин 1-2 мг/кг/сут, цитарабин 10-20 мг/м 2 /сут 10-14 дней каждый месяц;
– интерферон-альфа 1,5-5 млн МЕ 3 раза в неделю;
Лечение осложнений заболевания (тромбозы, тромбоэмболии)
предупреждение осложнений в случае беременности, хирургических операций. Плановые хирургические вмешательства и лечение у стоматолога должны быть отложены до нормализации числа эритроцитов и тромбоцитов. При необходимости выполнения неотложных хирургических операций предварительно проводятся кровопускания и эритроцитаферез до нормализации уровня гематокрита. Дезагрегантная терапия должна быть прекращена за сутки до оперативного вмешательства. Для беременных: поддерживать уровень гематокрита менее 45 % или на уровне гематокрита второго триместра беременности; антиагреганты (низкие дозы ацетилсалициловой кислоты или другие препараты при непереносимости); низкомолекулярные гепарины после родоразрешения в течение 6 недель. При наличии в анамнезе серьезных тромбозов или тяжелые осложнения беременности: низкомолекулярные гепарины в течение всей беременности. При уровне тромбоцитов более 1500 × 109 /л назначение интерферона альфа. При наличии кровотечений в анамнезе: использовать интерферон, избегать назначения ацетилсалициловой кислоты.