34.Геморрагические диатезы.Определение,варианты,типы кровоточивости.

Заболевания,характеризующиеся наличием синдрома кровоточивости.

Типы кровоточивости Название заболевания

Петехиально - пятнистый(Синячковый): Тромбоцитопеническая пурпура

петехии;безболезненные асимметричные тромбоастения Глянцманна

экхимозы(синяки)

Гематомный:болезненные кровоизлияния Гемофилия

в суставы,в мягкие ткани

Смешанный(синячково-гематомный):наряду Болезнь фон Виллебранда

с петехиями и экхимозамы возможны гематомы

Васкулитно-пупурный:пятнистая или пятнисто - па- Болезнь Шенляйна -Геноха

пулезная геморрагическая сыпь

(Все что написано в учебнике,дополнительно искать не стала,думаю это все что нужно для данного вопроса:))))

35.Гемофилия.Этиология.Особенности геморрагического синдрома.Диагностика.Принципы лечения.

Наследственное заболевание,обусловленное дефицитом плазменных ферментов свертывания 8(гемофилия А) и 9(гемофилия В) и характеризующееся кровоточивостью гематомного типа.

Гемофилия может проявляться в любом возрасте.Самыми ранними признаками - кровотечения из перевязанной пуповины у новорожденных,кефалогематома,кровоизлияния под кожу.кровотечение может возникать и при прорезовании зубов.

Гематомный тип кровотичивости - гемартрозы,гематомы,отсроченные кровотечения.

Кровоизлияния в суставы(гемаартрозы),болезнены и сопровождаются лихорадкой.страдают коленные,локтевые,голеностопные суставы,реже - плечевые,тазобедренные и мелкие суставы.при повторных кровоизлияниях образуются фибриновые сгустки,которые откладываются на капсуле сустава и хряще,а затем прорастают счоединительной тканью.

Для гемофилии характерны обширные кровоизлияния,часто возникают гематомы - глубокие межмышечные заболевания.Рассасывания их происходит медленно.

Продолжительные кровотечения из слизистых оболочек носа,десен,полости рта,реже ЖКТ,почек.

Диагностика.Семейный анамнез,клиническая картина и данные лабораторных исследований

- увеличение длительности свертывания капиллрной и венозной крови.

- замедление времени рекальфикации

- нарушение образования тромбопластина

- снижение Потребления протромбина

- уменьшение концентрации одного из антигемофильных факторов(8,9)

Гемофилию дифференцируют с болезнью фон Виллебранда,тромбоастенией Глянцманна,тромбоцитопенической пурпурой.

Лечение.Заместительная терапия(концетраты 8 и 9 факторов свертывания крови)

При кровоизлияниях в сустав - полный покой,иммобилизация конечности,пункция сустава с аспирацией крови и введением в полость сустава гидрокортизона.

36.Болезнь Шенлейн - Геноха у детей.Этиология,клиника,диагностика,лечение.

Геморрагический васкулит, или болезнь (пурпура) Шенлейна—Геноха — системный васкулит, поражающий сосуды микроциркуляторного русла (артериолы, капилляры и посткапиллярные венулы), с характерным отложением в их стенке иммунных депозитов, состоящих преимущественно из иммуноглобулинов А (IgA).

Этиология неизвестна. Возможна связь со стрептококковой и вирусной инфекцией (в том числе вирус гепатита В), микоплазмами, вакцинами, укусами насекомых, пищевыми и лекарственными аллергенами, охлаждением, сенсибилизацией эндогенными белками и метаболитами

Клиника.Болезнь может иметь острое начало и сопровождаться общими, конституциональными симптомами — слабостью, недомоганием, лихорадкой. В большинстве случаев она развивается исподволь, постепенно и существенно не нарушает общее состояние. Начинается с кожных высыпаний (пурпуры) и суставного синдрома; в начале болезни часто наблюдается и абдоминальный синдром.

Изменения со стороны кожи чаще всего манифестируют в виде двусторонней симметричной геморрагической сыпи (пурпуры) с размером высыпаний от 3 до 10 мм. В самом начале своего развития кожные элементы геморрагической сыпи представляют собой папулы, возвышающиеся над поверхностью кожи, вследствие чего их можно легко ощутить при пальпации. Кожные геморрагии не бледнеют при надавливании, что позволяет отличить их от эритемы. Наиболее типичная локализация — нижние конечности (голени и стопы). Нередко пурпура распространяется на бедра, ягодицы, туловище, верхние конечности и исключительно редко на лицо. Высыпания постепенно бледнеют, трансформируются в коричневые пигментные пятна и затем исчезают. При длительном рецидивирующем течении кожа на месте бывших высыпаний может пигментироваться вследствие развития гемосидероза. Характерная особенность — склонность к рецидивированию после длительного пребывания больного в вертикальном состоянии.

Возможно развитие петехий — точечных кровоизлияний размером до 3 мм. Значительно реже отмечаются экхимозы — крупные кожные геморрагии неправильной формы диаметром свыше 10 мм. Наиболее типичной локализацией экхимозов линейной формы являются места, подвергающиеся повышенной механической компрессии (кожные складки, резинка носков, тугой ремень, манжетка тонометра).

Суставной синдром является вторым по частоте и важности признаком в диагностике. Поражаются обычно коленные и голеностопные суставы. Характерны быстрое возникновение болей, их «летучесть», несоответствие выраженности болевых ощущений и скудности объективных признаков воспаления. Стойкая деформация и нарушения подвижности суставов отмечаются редко.

Абдоминальный синдром характеризуется приступообразными болями в животе, на высоте боли возможны гематомезис, мелена. Боли носят характер кишечных колик, локализуются чаще вокруг пупка, реже — в правой подвздошной или эпигастральной области, имитируя картину аппендицита или язвы желудка, панкреатита, острой кишечной непроходимости. Отмечается вздутие живота, болезненность при пальпации, признаки раздражения брюшины обычно отсутствуют или выражены умеренно.

Часто отмечается гломерулонефрит, который морфологически характеризуется очаговой мезангиальной пролиферацией с отложением иммунных комплексов.

Ведущим симптомом является гематурия, сочетающаяся с умеренной протеинурией

Диагностика геморрагического васкулита основывается на выявлении типичных клинических признаков заболевания, в первую очередь двусторонних кожных геморрагических высыпаний. Наличие характерной пальпируемой пурпуры на нижних конечностях при отсутствии других системных проявлений вполне достаточное основание для установления диагноза пурпуры Шенлейна.

Стандартное обследование включает клинический анализ крови с обязательной оценкой количества тромбоцитов; общий анализ мочи; биохимический анализ крови; электрофорез белков сыворотки крови; коагулограмму с оценкой функции тромбоцитов

Лечение,Госпитализация при обострении.Глюкокортикостероиды у подавляющего числа больных,при заболевании почек - цитостатики.При поражении кожи - колихицин,дапсон