1. острый лимфобластный лейкоз, Т-клеточный вариант, нейролейкоз, первый острый период

2. Хронический лейкоз заподозрен на основании ???

3. решающим в постановке диагноза явилось обнаружение бластов в периферической крови

4. Дополнительно ребенку необходимо провести исследования:

• УЗИ брюшной полости

• RG органов грудной клетки

• б/х анализ крови (↑ ЛДГ,↑ мочевая кислота, ↑ фосфаты => вторично ↓ кальция, ↑ калий, ↑ молочная кислота => ацидоз; при нефрокальцинозе и острой почечной недостаточности – креатинин, мочевина)

• общий анализ мочи (кристаллы мочевой кислоты, гиперфосфатурия)

5. Основные этапы лечения:

   1. индукция ремиссии (36 дней)

   2. консолидация (закрепление) ремиссии – несколько курсов (6-7 месяцев)

   3. поддерживающая терапия – профилактика рецидивов (2-3 года)

6. причина неврологической симптоматики – нейролейкемия. Бласты через системный кровоток могут попадать в ЦНС => раздражение мозговых оболочек => менингеальные симптомы (+ возможно ↑ внутричерепного давления – гипертензионный синдром). (ликвор при нейролейкемии – цитоз ≥ 15/3, или ≥ 5 в 1 мкл; лимфобластов > 5%)

7. угнетение нормального кроветворения => анемия (бледность), геморрагичсекий синдром (экхимозы), ↑ склонность к инфекциям. Инфильтрация опухолевыми клетками органов => увеличение лимфоузлов, гепатоспленомегалия, костно-суставной синдром за счет ↑ давления в костях из-за гиперплазии костного мозга (боли в ногах), нейролейкоз

8. морфологические особенности лимфобласта: для клеток лимфоидного ростка кроветворения (лимфобласта, пролимфоцита и лимфоцита) характерно очень большое округлое, иногда бобовидное ядро плотной структуры, занимающее почти всю клетку. Цитоплазма синего или голубого цвета расположена узкой полоской вокруг ядра. Она лишена специфической зернистости, в связи с чем лимфоциты вместе с моноцитами получили название агранулоцитов.

Цитохимическая р-ция	лимфобласты	миелобласты
Р-ция Шика (PAS-реакция) – внутриклеточный гликоген	глыбки	диффузно
На миелопериксидазу	-	+
С Суданом черным (обнаружение внутриклеточных липидов)	-	+

Ребенок Виталий Б., 12 лет поступил в отделение с жалобами на носовое кровотечение.

Из анамнеза известно, что в течение последних 6 месяцев мальчик стал часто болеть, заболевания сопровождались повышением температуры до фебрильных цифр, снизился аппетит, ребенок стал быстрее уставать.

При поступлении состояние ребенка тяжелое. Температура субфебрильная. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные. На лице, передней поверхности грудной клетки, на слизистых полости рта многочисленные петехиальные элементы, отмечается кровоточивость десен. В носовых ходах геморрагические корочки. Периферические лимфатические узлы мелкие, безболезненные. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца учащены, на верхушке выслушивается нежный систолический шум. Живот мягкий, безболезненный, печень и селезенка не пальпируются. Моча обычной окраски.