1. Що виникло у хворого на лімфогранулематоз через 2,5 роки після проведеної терапії основного захворювання?

2. Дати характеристику гемограми.

3. Назвати гістологічні варіанти лімфогранулематозу. Який варіант є прогностично несприятливим?

4. Принципи лікування лімфогранулематозу.

Відповідь:

1)Рецидив захворювання.

2)Має місце помірний лейкоцитоз, з незначним відносним лімфоцитозом та помірно прискореним ШОЕ.

3)Нодулярний склероз. Варіант з лімфоїдним переважанням. Змішаноклітинний варіант. Лімфоїдне виснаження. Найбільш несприятливим є варіант з лімфоїдним виснаженням.

4)Променева терапія. Хіміотерапія.

Задача №14

Мама хлопчика 5 років скаржиться на наявність слабкості, в’ялості, зниженого апетиту, значного нічного потовиділення протягом останніх 3 тижнів. Об’єктивно: справа збільшені шийні лімфатичні вузли до 5см в діаметрі, печінка +3см, селезінка +3см. Рентгенографія ОГК – збільшені паратрахеальні лімфатичні вузли справа. Нв 128г/л, Ер. 3,6Т/л, КП 1,0, лейкоцити 16Г/л, в лейкоформулі – п4%, с78%, м3%, л15%. ШОЕ 56мм/год. Проведена біопсія збільшеного лімфатичного вузла з гістологічним дослідженням – виявлені клітини Березовського-Штернберга.

Завдання:

1. Дати характеристику гемограми.

2. Поставити діагноз.

3. Які методи дослідження необхідно провести для уточнення діагнозу в даному випадку?

4. Вказати зміни гістологічного дослідження біоптату лімфатичного вузла, характерні для лімфогранулематозу.

Відповідь:

1)Помірний лейкоцитоз, зсув лейкоформули вліво, лімфопенія, різко прискорена ШОЕ.

2)Лімфогранулематоз, ІІВ.

3)УЗД лімфовузла та ОЧП. Визначення гістологічного варіанту ЛГМ.

4)Для лімфогранулематозу характерно виявлення в біоптаті лімфатичного вузла клітин Березовського-Штернберга.

„ГЕМОРАГІЧНИЙ ВАСКУЛІТ”

Задача №1

Дитина 7 років поступила в стаціонар з приводу болю в ділянці обох гомілково-ступневих суглобів, мілкопапульозного висипу навколо них та на гомілках. З анамнезу відомо, що тиждень тому назад перехворіла важкою ангіною на фоні алергічних проявів. Об’єктивно: суглоби з ознаками запалення, висип навколо них та на гомілках геморагічно-мілкопапульозний, симетричний, виступає над поверхнею шкіри, усі елементи однакового кольору. Печінка, селезінка, лімфатичні вузли не збільшені. Гемограма: Нв 118г/л, Ер. 3,6Т/л, ШОЕ 18мм/год, лейкоцити – 16Г/л, тромбоцити – 78Г/л. Лейкоформула: п 8%, с 65%, е 7%, л 20%.

Завдання:

9. Поставити попередній діагноз.

10. Які обстеження необхідно провести для уточнення діагнозу?

11. Який тип кровоточивості характерний для даного захворювання?

12. Протягом якого терміну проводиться диспансерний нагляд за хворими, які перенесли геморагічний васкуліт без ураження нирок.

Відповідь:

1)Геморагічний васкуліт, невісцеральна форма, шкірно-суглобовий синдром, середнього ступеня важкості, активна фаза, гострий перебіг.

2)Визначення вторинного гемостазу (час згортання крові), коагулограма, ревмопроби, ЗАС.

3)Васкулітно-пурпурний.

4)2 роки.

Задача №2

Хлопчик 5 років поступив в клініку з приводу болю в животі. Тиждень тому назад почалася ангіна (лікувався антибіотиками, жарознижуючими препаратами, 2-разово мама давала ацетилсаліцилову кислоту, т.я. температура не знижувалася). Оглянутий хірургом для виключення гострої хірургічної патології. Об’єктивно: має місце набряк та помірний біль обох колінних суглобів, на шкірі в ділянці гомілок виявлена невелика кількість геморагічного мілкопапульозного висипу. Гемограма: пенічні стани відсутні. УЗД ОЧП: внутрішні органи не збільшені, невелика кількість рідини в черевній порожнині.

Завдання:

9. Поставити попередній діагноз.

10. Які додаткові методи дослідження необхідно провести для уточнення діагнозу?

11. Які ускладнення можуть бути у даного пацієнта з боку ШКТ?

12. Які патогенетичні принципи лікування геморагічного васкуліту?

Відповідь:

1)Геморагічний васкуліт, вісцеральна форма, шкірно-суглобово-абдомінальний синдром, важкий, активна фаза, гострий перебіг.

2)Визначення вторинного гемостазу (час згортання крові), ретракція кров’яного згустку, коагулограма, ревмопроби, загальний аналіз сечі, реакція Грегерсена.

3)Ускладнення абдомінального синдрому – інвагінація, перфорація, перитоніт, кишкова непрохідність.

4)Дезагреганти, фібринолітики.

Задача №3

У дівчинки 13 років, яка близько тижня назад перенесла ринофаринготрахеобронхіт, з’явився різкий біль в животі, однократне блювання. Лікувалася амбулаторно як гострий розлад травлення. Наступного дня приєднався артрит гомілково-ступневих суглобів та симетричний висип геморагічного характеру навколо суглобів, підвищилась температура до 38-39°С. В загальному аналізі сечі має місце гематурія.

Завдання:

5. Поставити попередній діагноз.

6. Які обстеження необхідно провести в даному випадку?

7. Назвати обов’язкові елементи висипу васкулітно-пурпурного типу кровоточивості.

8. Дати характеристику шкірного синдрому при геморагічному васкуліті.

Відповідь:

1)Геморагічний васкуліт, вісцеральна форма, змішаний (шкірно-суглобово-абдомінально-нирковий синдром), важкий, активна фаза, гострий перебіг.

2)ЗАК, ЗАС, визначення первинного та вторинного гемостазу, коагулограма, ретракція кров’яного згустку, ревмопроби, УЗД ОЧП, бак.посів калу, копрограма, реакція Грегерсена.

3)Для васкулітно-пурпурного типу кровоточивості характерні петехії та папули.

4)Характеристика висипу при ГВ: висип мономорфний, монохромний, симетричний, має улюблену локалізацію, знизу доверху, виступає над поверхнею шкіри, не зникає при натисканні, може некротизуватись в центрі і тому в деяких випадках залишає після зникнення рубці в місці висипу, має хвилеподібний характер підсипання.

Задача №4

Хлопчик 7 років, поступив в гематологічне відділення з приводу висипу на розгинальних поверхнях рук, ніг та ділянках сідниць. Два тижні тому назад перехворів ангіною. З анамнезу відомо, що часто хворіє запаленням верхніх дихальних шляхів, має харчову та медикаментозну алергію. При огляді: загальний стан середнього ступеня важкості, самопочуття порушене мало, на розгинальних поверхнях рук, ніг та на сідницях симетричний геморагічно-папульозний висип, мономорфний, монохромний, виступає над поверхнею шкіри, не зникає при натискуванні; печінка, селезінка, лімфатичні вузли не збільшені.

Завдання:

9. Поставити попередній діагноз.

10. Які обстеження необхідно провести для підтвердження діагнозу?

11. Які принципи патогенетичного лікування необхідно застосувати в даному випадку?

12. Які відмінності висипу при геморагічному васкуліті від менінгококцемії?

Відповідь:

1)Геморагічний васкуліт, невісцеральний, проста (шкірна) форма, середньоважкий, активна фаза, гострий перебіг.

2)ЗАК, ЗАС, визначення первинного та вторинного гемостазу, коагулограма, ретракція кров’яного згустку, ревмопроби, УЗД ОЧП, бак.посів калу, копрограма, реакція Грегерсена.

3)Призначення дезагрегантів та фібринолітиків.

4)При менінгококцемії – висип несиметричний, зіркоподібний, без ексудативного компоненту, має гострий початок, різку інтоксикацію.

Задача №5

Дівчинка 5 років, поступила в клініку зі скаргами на біль в правому колінному суглобі, наявності висипу на шкірі. Захворювання розпочалось на фоні повного здоров’я. Об’єктивно: стан дитини середнього ступеня важкості, на шкірі розгинальних поверхонь рук, ніг та сідницях симетрично розташований геморагічно-мілкопапульозний висип. Внутрішні органи без патологічних змін. Гемограма: Нв 116г/л, Ер. 4,2Т/л, лейкоцити – 14Г/л, ШОЕ 9мм/год. Лейкоформула: с 3%, п 42%, е 10%, л 45%. Загальний аналіз сечі без особливостей. Аналіз калу на я/гельмінтів – велика кількість яєць аскарид.

Завдання:

9. Поставити попередній діагноз.

10. Дати характеристику шкірного синдрому при геморагічному васкуліті.

11. Який стан у дитини міг спровокувати початок геморагічного васкуліту у пацієнтки?

12. Які існують типи кровоточивості?

Відповідь:

1)Геморагічний васкуліт, невісцеральна форма, шкірно-суглобовий синдром, середньоважкий, активна фаза, гострий перебіг.

2)Характеристика висипу при ГВ: висип мономорфний, монохромний, симетричний, має улюблену локалізацію, знизу доверху, виступає над поверхнею шкіри, не зникає при натисканні, може некротизуватись в центрі і тому в деяких випадках залишає після свого зникнення рубці в місці висипу, має хвилеподібний характер підсипання.

3)Аскаридоз.

4)Мікроциркуляторний (петехіально-плямистий), гематомний, мікроциркуляторно-гематомний, васкулітно-пурпурний, мікроангіоматозний.

Задача №6

Хлопчик 9 років поступив в хірургічне відділення з приводу підозри на гострий апендицит. Наростали як клініка болю в животі так і зміни в загальному аналізі крові (лейкоцитоз). На операційному столі діагноз апендициту був виключений, при цьому хірурги відмітили наявність геморагічного висипу на очеревині. На наступний день у пацієнта з’явився петехіально-мілкопапульозний висип на розгинальних поверхнях рук та ніг.

Завдання:

9. Поставити попередній діагноз в даному випадку.

10. З якими захворюваннями проводиться диференційна діагностика абдомінального синдрому при геморагічному васкуліті?

11. Які обстеження необхідно провести для підтвердження діагнозу?

12. Який тип кровоточивості характерний для геморагічного васкуліту?

Відповідь:

1)Геморагічний васкуліт, вісцеральний, шкірно-абдомінальний синдром, важкий, активна фаза, гострий перебіг.

2)Інвагінація кишківника, муковісцидоз з панкреатичною недостатністю, дивертикул Меккеля, гострий апендицит, гнійний перитоніт, гострий панкреатит, патологія яєчників, патологія жовчного міхура, мезентеріальний лімфаденіт, глистяна інвазія, виразкова хвороба шлунку і 12-палої кишки.

3)ЗАК, ЗАС, визначення первинного та вторинного гемостазу, коагулограма, ретракція кров’яного згустку, ревмопроби, УЗД ОЧП, бак.посів калу, копрограма, реакція Грегерсена.

4)Васкулітно-пурпурний.

Задача №7

Дівчинка 11 років, поступила у клініку з приводу болю в колінних суглобах (більше справа). З анамнезу відомо, що близько тижня тому назад у дитини з’явився симетричний висип в ділянці гомілок (лікар зробив заключення про алергічний дерматит – призначив лікування), стан не покращувався; далі приєднався висип на сідницях та в ділянці променево-зап’ясткових суглобів, що і стало причиною звернення у лікарню. При обстеженні – ознаки гіперкоагуляції.

Завдання:

9. Який діагноз можна запідозрити в даному випадку?

10. Дати характеристику шкірного синдрому при геморагічному васкуліті.

11. Які обстеження необхідно провести для підтвердження діагнозу?

12. Які існують типи кровоточивості?

Відповідь:

1)Геморагічний васкуліт.

2)Характеристика висипу при ГВ: висип мономорфний, монохромний, симетричний, має улюблену локалізацію, знизу доверху, виступає над поверхнею шкіри, не зникає при натисканні, може некротизуватись в центрі і тому в деяких випадках залишає після зникнення рубці в місці висипу, має хвилеподібний характер підсипання.

3) ЗАК, ЗАС, визначення первинного та вторинного гемостазу, коагулограма, ретракція кров’яного згустку, ревмопроби, УЗД ОЧП, бак.посів калу, копрограма, реакція Грегерсена.

4)Мікроциркуляторний (петехіально-плямистий), гематомний, мікроциркуляторно-гематомний, васкулітно-пурпурний, мікроангіоматозний.

„ІДІОПАТИЧНА ТРОМБОЦИТОПЕНІЧНА ПУРПУРА, ТРОМБОЦИТОПАТІЇ”

Задача №8

Мама дівчинки 8 років, звернулась до лікаря зі скаргами на наявність синців та тілі дівчинки, часті носові кровотечі, які виникають спонтанно. Об’єктивно: шкіра та слизові бліді; на тулубі, руках, ногах асиметричний геморагічний висип різного кольору, від петехій до екхімозів 3-5см в діаметрі. Печінка, селезінка, лімфатичні вузли не збільшені. Гемограма: Нв 82г/л, Ер. 3,1 Т/л, ШОЕ 6мм/год, лейкоцити – 10Г/л, тромбоцити – одиничні в полі зору.

Завдання:

5. Поставити попередній діагноз.

6. Які обстеження необхідно провести для підтвердження діагнозу?

7. Дати характеристику шкірного синдрому при ідіопатичній тромбоцитопенічній пурпурі.

8. Який тип кровоточивості характерний для ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури?

Відповідь:

1)Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, гострий період, волога форма.

2)Адгезія-агрегація тромбоцитів, час кровотечі за Дюке, час згортання крові за Бюркером та Лі-Уайтом, ретракція кров’яного згустку, мієлограма, рівень антитромбоцитарних антитіл.

3)Характеристика висипу при ІТП: висип поліморфний, поліхромний, асиметричний, не має улюбленої локалізації, не виступає над поверхнею шкіри, не зникає при натисканні, не має залишкових змін.

4)Мікроциркуляторний (петехіально-плямистий).

Задача №9

Хлопчику 10 років, поступив в клініку з приводу кровотечі з ясен, яка виникла при мінімальній травмі і продовжується без зупинки протягом доби. З анамнезу відомо, що декілька місяців впродовж у пацієнта виникали синці без видимої причини. Об’єктивно: стан важкий, синці на тілі різного розміру та різного кольору, асиметричні, не виступають над поверхнею шкіри, не зникають при натискуванні, залишкових явищ попередніх синців немає. Проліферативний синдром відсутній. Гемограма: Нв 64г/л, Ер. 2,8 Т/л, ШОЕ 6мм/год, лейкоцити – 10Г/л, тромбоцити – 1Г/л, ретикулоцити 11‰. Час кровотечі за Дюке – 12 хвилин. Час згортання крові за Бюркером: початок 3’00”, кінець 4’30”.

Завдання:

5. Поставити попередній діагноз.

6. Охарактеризувати гемограму.

7. Дати характеристику кістковомозкового пунктату при ІТП.

8. Принципи лікування ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури.

Відповідь:

1)Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, гострий період, волога форма.

2)Анемія ІІІ ступеня, гіпохромна (КП 0,7), регенераторна.

3)Мієлограма при ІТП: подразнення мегакаріоцитарного ростка.

4)Фонова дієта, кортикостероїди, в/в введення імуноглобулінів, в/м введення інтерферонів, плазмаферез, спленектомія, цитостатики (при відсутності ефекту від спленектомії)

Задача №10

Дівчинка 15 років, поступила в гематологічне відділення з приводу маточної кровотечі. Хвора страждає хронічною формою тромбоцитопенічної пурпури. Кожен раз менструації супроводжуються значними кровотечами. Гемограма: Нв 58г/л, Ер. 2,9 Т/л, ШОЕ 4мм/год, лейкоцити – 8Г/л, тромбоцити – 21‰, ретикулоцити 11‰. Час кровотечі за Дюке – 12 хвилин. Час згортання крові за Бюркером: початок 3’00”, кінець 4’30”.

Завдання:

5. Поставити діагноз.

6. Перерахувати препарати для лікування ІТП в даному випадку.

7. Дати характеристику гемограми та тестів гемостазу.

8. Дати характеристику шкірного синдрому при ідіопатичній тромбоцитопенічній пурпурі.

Відповідь:

1)Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, хронічний перебіг, рецидив, волога форма, гострий період.

2)Адроксон, діцинон, преднізолон, переливання відмитих еритроцитів.

3)Гіпохромна (КП = 0,6) анемія ІІІ ступеня, регенераторна. Тромбоцитопенія (21‰ = 61 х 10⁹). Порушений первинний гемостаз. Нормальний вторинний гемостаз.

4)Характеристика висипу при ІТП: висип поліморфний, поліхромний, асиметричний, не має улюбленої локалізації, не виступає над поверхнею шкіри, не зникає при натисканні, не має залишкових змін.

Задача №11

На дільницю виписана дитина 6 років, яка лікувалася в клініці з приводу „сухої форми„ ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури. Гемограма: Нв 112г/л, Ер. 3,5 Т/л, ШОЕ 4мм/год, лейкоцити – 8Г/л, тромбоцити – 65‰, ретикулоцити 11‰. Час кровотечі за Дюке – 4 хвилини. Час згортання крові за Бюркером: початок 3’00”, кінець 4’30”.

Завдання:

5. Поставити діагноз.

6. Які препарати протипоказані дітям в періоді ремісії при виникненні інтеркурентних захворювань, які перенесли ІТП?

7. Вказати частоту проведення загального аналізу крові хворим, які перенесли ІПТ та виписані на дільницю.

8. Вказати особливості проведення щеплень дітям, які перенесли ІТП.

Відповідь:

1)Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, хронічний перебіг, клініко-гематологічна ремісія.

2)НПЗП, карбеніцилін, пеніцилін, нітрофурани, антиагреганти, судинорозширюючі препарати, УВЧ, УФО, в дієті – обмеження алергізуючих продуктів.

3)ЗАК в перші 3 місяці проводяться кожні 2 тижні. Далі, протягом 9 місяців – щомісячно. Далі, 1 раз на 2-3 місяці і після перенесеної інфекції.

4)Можливі щеплення можна проводити на фоні десенсибілізуючої терапії, лише через 1 рік після гострого періоду захворювання. Щеплення живими вакцинами небезпечні (БЦЖ, корева), т.я. викликають рецидив хвороби.

Задача №12

Хлопчик 7 років. Скарги на висип на шкірі, слизових оболонках та носову кровотечу. Об'єктивно: загальний стан дитини важкий. Шкіра та слизові бліді, висип у вигляді екхімозів та петехій на шкірі тулуба, верхніх та нижніх кінцівок (висипка несиметрична, різного кольору – на різних стадіях зворотного розвитку, не виступає над рівнем шкіри). Множинні крововиливи на слизовій ротової порожнини. Живіт при пальпації м'який, не болючий. Печінка, селезінка не пальпуються. Стул щоденно, без патологічних домішок, сеча світла. Гемограма: нормохромна анемія І ступеня, ретикулоцити – 8‰, тромбоцити – одиничні в полі зору, лейкоцити – 8Г/л, ШОЕ – 10мм/год. Час кровотечі за Дюке – 20хв. Час згортання крові по Бюркеру: початок 3’30”, кінець 4’00”. Позитивні проби на резистентність капілярної стінки. Коагулограма в межах норми.

Завдання:

5. Поставити попередній діагноз.

6. Який тип кровоточивості характерний для ІТП?

7. Вказати тести гемостазу, які порушуються при ІТП.

8. З якими захворюваннями найчастіше проводять диференційну діагностику ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури?

Відповідь:

1)Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, гострий перебіг, волога форма, важка?

2)Мікроциркуляторний (петехіально-плямистий).

3)Первинний гемостаз: кількість тромбоцитів, час кровотечі за Дюке, проби на резистентність капілярної стінки. Рефракція кров’яного згустку.

4)Геморагічний васкуліт, тромбоцитопатії, апластичні анемії, лейкемія.

Задача №13

Дівчинка 3,5 роки захворіла гострою тромбоцитопенічною пурпурою після перенесеної вірусної інфекції через 2 тижні. Поступила в стаціонар з проявами геморагічного синдрому петехіально-плямистого типу, носової кровотечі. При обстежені отримано наступні зміни: тромбоцитопенія, подовжена тривалість кровотечі за Дюке, зниження ретракції кров’яного згустку. Мієлограма: подразнення мегакаріоцитарного ростка кровотворення.

Завдання:

5. Що лежить в основі патогенезу ІТП?

6. Дати характеристику шкірного синдрому при ідіопатичній тромбоцитопенічній пурпурі.

7. Принципи лікування ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури.

8. Яка ланка гемостазу порушується при ІТП?

Відповідь:

1)Загибель тромбоцитів під дією антитромбоцитарних антитіл.

2)Характеристика висипу при ІТП: висип поліморфний, поліхромний, асиметричний, не має улюбленої локалізації, не виступає над поверхнею шкіри, не зникає при натисканні, не має залишкових змін.

3)Фонова дієта, кортикостероїди, в/в введення імуноглобулінів, в/м введення інтерферонів, плазмаферез, спленектомія, цитостатики (при відсутності ефекту від спленектомії)

4)Первинна, ретракція кров’яного згустку.

Задача №14

Мама дівчинки 6 років, скаржиться на наявність синців та тілі дівчинки, часті носові кровотечі, які виникають спонтанно, напередодні мало місце блювання по типу „кавової гущі” та мелена, що і стало причиною термінового звернення в клініку. Об’єктивно: шкіра та слизові бліді; на тулубі, руках, ногах асиметричний геморагічний висип різного кольору, від петехій до екхімозів 3-5см в діаметрі. Печінка, селезінка, лімфатичні вузли не збільшені. Гемограма: Нв 54г/л, Ер. 2,0 Т/л, ШОЕ 6мм/год, лейкоцити – 5Г/л, тромбоцити – одиничні в полі зору.

Завдання:

1. Поставити попередній діагноз.

2. З якими захворюваннями найчастіше проводять диференційну діагностику ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури?

3. Перерахувати препарати для лікування ІТП в даному випадку.

4. Коли, в залежності від доби, переважно з’являється висип при ІТП і чому?

Відповідь:

1)Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, гострий період, волога форма.

2)Геморагічний васкуліт, тромбоцитопатії, апластичні анемії, лейкемія.

3)Адроксон, діцинон, преднізолон, переливання відмитих еритроцитів, реr os амінокапронову кислоту.

4)Вночі, т.я. в патогенезі ІТП лежить формування антитромбоцитарних антитіл, активація імунної системи відбувається з 9год вечора до 12-1години ночі. Діти лягають спати без синяків, а просипаються зі спонтанно виниклими синяками.

„ГЕМОФІЛІЯ”

Задача №15

У хлопчика 6,5 місяців при прорізуванні зубів, розпочалася кровотеча з ясен. Народився від ІІІ нормальної вагітності та пологів. Старші (брат та сестра здорові). З анамнезу відомо, що мамин брат страждає на гемофілію А. Гемограма: Нв 94г/л, Ер. 3,4Т/л, КП 0,83, Л. 4,5Г/л, тромбоцити 210Г/л, ШОЕ 5мм/год. Час кровотечі за Дюке – 3,5хв. Час згортання крові через 20 хвилин не наступає.

Завдання:

5. Поставити попередній діагноз.

6. Вказати тип успадкування гемофілії. Чи підтверджується даний тип успадкування в даному випадку?

7. Охарактеризувати гемограму та лабораторні тести гемостазу.

8. Вказати лабораторні тести, які відповідають за первинний гемостаз. Які з них будуть порушені при гемофілії?

Відповідь:

1)Гемофілія А, важка форма?

2)Зчеплений з Х-хромосомою рецесивний. Даний тип успадкування простежується і в даному випадку – хворіють переважно чоловіки, жінки є кондукторами рецесивного гену.

3)В гемограмі – гіпохромна анемія І ступеня. Інші показники гемограми в межах норми. Тест первинного гемостазу (час кровотечі за Дюке нормальний – т.я. кількість та якість тромбоцитів в нормі при гемофілії і первинний гемостаз не страждає). Тест вторинного гемостазу (час згортання крові подовжений) є порушеним, що характерно для гемофілії, внаслідок нестачі плазмових факторів згортання крові – вона не наступає.

4)Кількість тромбоцитів, адгезія та агрегація тромбоцитів, час кровотечі за Дюке, проби на резистентність судинної стінки. Жоден тест первинного гемостазу при гемофілії не страждає.

Задача №16

У 7-річного хлопчика, після травми лівого коліна, розпочалась внутрішньосуглобова кровотеча. Суглоб почав збільшуватися в об’ємі, з’явився різкий біль. При огляді пацієнта відмічена наявність контрактур – вираженої в лівому ліктьовому суглобі та помірної в правому колінному суглобі. Відомо, що пацієнт страждає середньоважкою гемофілією А. Гемограма: Нв 86г/л, Ер. 3,15Т/л, КП 0,82, лейкоцити 5,5Г/л, тромбоцити 220Г/л, ШОЕ 7мм/год.

Завдання:

5. Охарактеризувати гемограму.

6. Вказати класифікацію гемофілії за ступенем важкості (згідно рівня плазмових факторів згортання крові).

7. Вказати препарат для лікування важкого гемартрозу при гемофілії, його дозу, шлях введення, тривалість лікування.

8. Яка ланка гемостазу порушена при гемофілії?

Відповідь:

1)В гемограмі – гіпохромна анемія ІІ ступеня. Інші показники гемограми в межах норми.

2)Вкрай важка гемофілія – рівень фактора згортання крові в межах 0-1%; важка – 1-2%; середньоважка – 2-5%; легка – 5-25%; латентна 25-50%.

3)Кріопреципітат – 35-40 ОД/кг за 2 ін’єкції, в/в струминно, 3-4 дні і більше.

4)Вторинна – плазмово-коагуляційна ланка гемостазу (час згортання крові).

Задача №17

Мама хлопчика 1рік2міс., звернулась до лікаря-педіатра зі скаргами на появу міжм’язових гематом, які виникають після незначної травми. Мама відмітила появу цих гематом з тих пір, коли хлопчик почав ходити. Лікар вияснив, що спадковий анамнез не обтяжений захворюваннями крові. При огляді: відмічається блідість шкіри та слизових, права сідниця збільшена в об’ємі, при пальпації болюча. Гемограма: гіпохромна анемія ІІ ступеня.

Завдання:

5. Якими лабораторними тестами можна підтвердити діагноз гемофілії в даному випадку?

6. Вказати тип успадкування плазмових факторів згортання VIII, IX, XI. У скількох відсотках випадків хворих на гемофілію відсутній спадковий характер захворювання (мутація de nova)?

7. Які ускладнення можуть виникати вданому випадку?

8. Назвати препарати для лікування гемофілії А та В.

Відповідь:

1)Час згортання крові за Бюркером та Лі-Уайтом, парціальний тромбопластиновий час з кефаліном, аутокоагуляційний тест, споживання протромбіну, корекційні проби, тести змішування, визначення рівня факторів.

2)VIII та IX – зчеплений з Х-хромосомою рецесивний, XI – аутосомно-рецесивний. Близько 30% випадків гемофілії це є мутації de nova, в сім’ях таких пацієнтів жодного випадку гемофілії не було.

3)Анемізація, інфікування та нагноєння гематоми, атрофія м’язів, стиснення нервів та ішемія тканин, кальцифікація або осифікація гематоми, гіпербілірубінемія з жовтушністю шкіри.

4)Для гемофілії А – антигемофільна плазма, кріопреципітат (концентрат VIII фактору). Для гемофілії В – антигемофільна плазма, ліофілізований концентрат PPSB (концентрація II, VII, IX, X факторів).

Задача №18

Хлопчик 3 років, який страждає гемофілією А, доставлений каретою швидкої допомоги в клініку. Дві години тому назад впав з гойдалки та отримав травму носа і верхньої щелепи. В домашніх умовах не змогли зупинити кровотечу, що і стало причиною звернення в клініку. При огляді: з боку внутрішніх органів змін не виявлено. Гемограма: гіпохромна анемія ІІ ступеня.

Завдання:

5. Вказати препарат для лікування даного пацієнта, його дозу, шлях введення, тривалість лікування.

6. Розшифрувати – гіпохромна анемія ІІ ступеня

7. Який тип кровоточивості характерний для гемофілії + назвати основні елементи геморагічного синдрому даного типу кровоточивості?

8. Яка ланка гемостазу порушена при гемофілії?

Відповідь:

1)Кріопреципітат 30-60 ОД/кг, в/в струйно, 1-2 доби. Місцево – гемостатична губка.

2)Нв 90-70г/л, КП нижче 0,85.

3)Гематомний, обов’язковими елементами геморагічного синдрому цього типу кровоточивості є гемартрози, внутрішньом’язові та міжм’язові гематоми.

4)Вторинний гемостаз – плазмово-коагуляційний.

Задача №19

Хлопчику 8 років поступив в онкогематологічне відділення з приводу крововиливу в ділянку правого стегна та гемартрозу в правий колінний суглоб. З анамнезу відомо, що хворий страждає гемофілією А. Хлопчик єдиний в сім’ї, де батько хворіє гемофілією; а у мами є хворий на гемофілію брат.

Завдання:

5. Які препарати необхідно ввести хворому для зупинки кровотечі?

6. Які типи кровоточивості Ви знаєте?

7. Чи може в даній сім’ї народитись хвора гемофілією дівчинка, обґрунтувати відповідь? Консультацію якого спеціаліста необхідно рекомендувати даній сім’ї?

8. Скільки років даний пацієнт повинен знаходитись на диспансерному обліку?

Відповідь:

1)Антигемофільна плазма, кріопреципітат, ліофілізовані концентровані препарати VIII фактору.

2)Мікроциркуляторний (петехіально-плямистий), гематомний, мікроциркуляторно-гематомний, васкулітно-пурпурний, мікроангіоматозний.

3)Може, якщо мама є кондуктором гену гемофілії (Х^hХ^H). Консультацію генетика.

4)Пожитттєво.

Задача №20

У хлопчика 3 місяців після проведення щеплення (внутрішньом’язово), з’явилась відстрочена тривала кровотеча з місця ін’єкції, значна припухлість та болючість місця ін’єкції. З анамнезу відомо, що в пологову відділенні дитині проводилось щеплення, але кровотеч не було. Лише до 1,5 місячного віку перебував на грудному вигодовуванні, далі на адаптованій суміші. Об’єктивно: з боку внутрішніх органів зміни відсутні. Гемограма: Нв 86г/л, Ер. 3,2 Т/л, ШОЕ 4 мм/год, лейкоцити – 5,6Г/л, тромбоцити – 73‰.

Завдання:

1. Поставити попередній діагноз.

2. Які обстеження потрібно провести для підтвердження діагнозу?

3. Вказати класифікацію гемофілії за ступенем важкості (згідно рівня плазмових факторів згортання крові).

4. Охарактеризувати гемограму. Визначити кольоровий показник та перевести кількість тромбоцитів з проміле в абсолютну кількість.

Відповідь:

1)Гемофілія А?

2)Час згортання крові за Бюркером та Лі-Уайтом.

3)Вкрай важка гемофілія – рівень фактора згортання крові в межах 0-1%; важка – 1-2%; середньоважка – 2-5%; легка – 5-25%; латентна 25-50%.

4)Анемія ІІ ступеня, гіпохромна т.я. КП = (3 х 86)/320 = 0,8 Абсолютна кількість тромбоцитів = (73 х 3,2 х 10¹²)/ 1000 = 233,6 х 10⁹

Задача №21

В клініку, каретою швидкої допомоги доставлено хлопчика 15 років, після того як його побили незнайомі. Стан важкий, в непритомності, виявлено симптоми подразнення очеревини, правий колінний суглоб прогресивно збільшується в об’ємі, садна кровоточать не дивлячись на проведену перев’язку. Гемограма: гіпохромна анемія ІІ ступеня. Час кровотечі за Дюке 3’30”. Час згортання крові за Бюркером: початок 8 хвилин, кінець через 15 хвилин не наступило; за Лі-Уайтом через 20 хвилин не наступило. Після того як хворий прийшов до свідомості він підтвердив діагноз, який запідозрили лікарі.

Завдання:

5. Згідно даних обстеження поставити попередній діагноз, які обстеження підтверджують даний діагноз?

6. Який препарат необхідно ввести хворому для зупинки кровотечі?

7. Які заходи протипоказані для лікування гемартрозів при гемофілії?

8. Який препарат використовується для лікування інгібіторної форми гемофілії?

Відповідь:

1)Гемофілія. Гемартроз правого колінного суглобу. Позаочеревинна гематома? Підтверджується подовженим часом згортання крові.

2)Кріопреципітат 60-100 Од/кг, в/в струйно, від 3-4 днів до заживлення ран.

3)В/м ін’єкції, використання саліцилатів, тривала іммобілізація кінцівки, використання холоду на суглоб, небажано введення наркотичних аналгетиків для зняття больового синдрому.

4)”Новосевен” – активація зовнішнього механізму згортання крові через введення фактору VII згортання крові (виключається утворення комплексу 2 згортання крові, де приймає участь фактор VIII).

Цукровий діабет

Задача №1.

Дівчинка 5 років. Після перенесеного епідемічного паротиту з’явилася спрага, поліурія, втрата маси тіла на фоні задовільного апетиту, загальна кволість.

Об’єктивно: шкірні покриви сухі, тріщини в кутах рота, задовільних властивостей. В легенях везикулярне дихання. Язик сухий. Живіт м’який, не болючий. Печінка виступає з-під реберної дуги на 3 см. Край печінки м’який, болючий.

Завдання:

1. Попередній діагноз.

2. Які обстеження необхідно провести для підтвердження діагнозу.

Відповідь:

1. Цукровий діабет

2. Цукор крові, цукор сечі, ацетон сечі

ЗАДАЧА №2.

Хворий 12 років. Хворіє на цукровий діабет на протязі 5 років. Одержує інсулін. Два дні тому зменшив дозу інсуліну. З’явилася спрага, поліурія, біль в животі, кволість, нудота.

Об’єктивно: Шкірні покриви і слизові оболонки сухі. Пульс 110 на 1 хв, ритмічний. Тони серця звучні. В легенях везикулярне дихання. Запах ацетону у видихаємому повітрі. Живіт м’який, болючий. Печінка виступає з-під реберної дуги на 2 см. Край щільний, болючий.

Завдання:

1. Поставити діагноз.

2. Тактика сімейного лікаря.

Відповідь:

1. Цукровий діабет, І тип, важка форма, в стадії декомпенсації. Діабетичний кетоацидоз.

2. Термінова госпіталізація в спеціалізоване відділення.

ЗАДАЧА №3.

Хвора 10 років, хворіє на цукровий діабет 3 роки. Одержує інсулін. Не встигла своєчасно пообідати. З’явилися скарги на головний біль, пітливість, відчуття голоду, тремор.

Об’єктивно: Шкірні покриви вологі. Пульс 120 за хвилину. АТ 130/60 мм.тр.ст. Тони серця звучні. Зіниці розширені.

Завдання:

1. Поставити діагноз.

2. Тактика сімейного лікаря.

Відповідь:

1. Цукровий діабет, тип І в стадії декомпенсації. Гіпоглікемічний стан.

2. Негайно дати хворій солодкий чай, цукерку, білий хліб.

ЗАДАЧА №4.

Дитина 5-ти років хворіє на цукровий діабет, отримує інсулін. Після ін’єкції інсуліну вранці майже не снідала. Через 2.5 години з’явилось відчуття голоду, головний біль, підвищена пітливість, дратівливість; стан дитини швидко змінювався – виникли тремор, запаморочення, «холодний піт», сонливість, дитина знепритомніла. Об’єктивно: в непритомному стані, шкіра бліда, підвищеної вологості, слизові вологі, звичайного кольору. Дихання поверхневе. Запаху ацетону з роту немає. Тони серця ритмічні, ослаблені, тахікардія. Гіпертонус м’язів, судоми. Артеріальний тиск в нормі.

Завдання:

1. Про який стан можна думати?

2. Яку невідкладну терапію слід провести?

3. Визначте причину стану, що виник у хворого? 4. Які характерні абораторні критерії цього стану? Відповідь:

1. Гіпоглікемічна кома.

2. Струминне внутрішньовенне введення 40% розчину глюкози до виходу з коми (20-60мл залежно від необхідності). Якщо хворий не опритомнює, застосовують 0,1% розчин адреналіну або 10% розчин глюкагону. Недостатня ефективність цих заходів потребує застосування глюкокортикоїдів, 10% розчину натрію хлориду. Надалі продовжується внутрішньовенне крапельне введення 5% розчину глюкози. Посиндромне та симптоматичне лікування.

ЗАДАЧА №5.

Дитина 4-х років через 2 тижні після перенесеного ГРВІ (гострої вірусної інфекції) з’явилась спрага, нічне нетримання сечі, сухість в роті. Дитина втратила 3 кг. Бабуся дитини хворіє на цукровий діабет. Об’єктивно: в’ялість, сонливість, шкіра суха. Язик сухий, обкладений білим нальотом. Губи сухі, червоного кольору. Над легенями дихання везикулярне. Тони серця ритмічні, ослаблені. Живіт при пальпації напружений, болючий. Печінка +1см. При обстеженні рівень глюкози крові 17 ммоль/л, в сечі 5%. Ацетон в сечі (+++). Запах ацетону у видихуваному повітрі.

Завдання:

1. Поставте діагноз. 2. Яке ускладнення має місце у хворого? 3. Яка причина даного ускладнення? 4. Яку невідкладну терапію слід провести?

Відповідь:

1. Цукровий діабет І типу, стадія декомпенсації.

ЗАДАЧА №6.

У хлопчика 13-ти років, який протягом 8-ми років хворіє на цукровий діабет, відзначаються затримка росту, диспластичне ожиріння, збільшення печінки, ретинопатія 1-го ступеня.

Завдання:

1. Поставте діагноз.

Відповідь:

1. Синдром Моріака.

ЗАДАЧА №7.

У дівчинки 12 років, яка протягом 10 років хворіє на цукровий діабет І типу, відмічається затримка статевого розвитку, відставання в рості та жирова дистрофія печінки.

Завдання:

1. Яке ускладнення цукрового діабету має місце у дівчинки?

Відповідь:

1. Синдром Нобекура.

ЗАДАЧА №8.

Дівчинка 10 років хворіє на цукровий діабет протягом 6 років. Дівчинка поступила в хірургічне відділення із клінікою «гострого живота» з болями в животі, нудотою, невпинним блюванням, лейкоцитозом. З анамнезу стало відомо, що напередодні пацієнтка побувала на дні народженні. За столом дівчинка харчувалась зі всіма дітьми, не дотримуючись дієти.

Завдання:

1. Про який стан можна думати у хворої?

2. Яка причина розвитку такого стану? 3.Невідкладна допомога 4.Які диференціальні ознаки ЦД І і ЦД ІІ Відповідь:

1. У дівчинки на фоні цукрового діабету І типу розвинувся діабетичний кето ацидоз ІІ.

ЗАДАЧА №9.

У дитини 7 років через 2 тижні після перенесеного епідемічного паротиту з’явились спрага, нічне нетримання сечі, сухість в роті, схудла на 3кг. Симптоми наростали, непокоїла слабкість, погіршення апетиту, втомлюваність, біль в животі, нудота. Батьки звернулись до лікаря, який направив на загальний аналіз сечі з підозрою на інфекцію сечовивідних шляхів і на консультацію до хірурга у зв’язку з болем в животі.

Об’єктивно: в’ялість, сонливість. Шкіра суха. Язик сухий, обкладений білим нальотом. Губи сухі, червоні. В легенях везикулярне дихання. Запах ацетону у видихуваному повітрі. Тони серця ритмічні, ослаблені, тахікардія. Живіт при пальпації напружений, болючий. Печінка +2см.

Завдання:

1. Які лабораторні дослідження необхідні для уточнення діагнозу? 2. Яка тактика лікаря? 3. Які хронічні ускладнення ЦД Ви знаєте? 4. Яка причина виникнення синдрому Моріака? Основні клінічні синдроми при даному ускладненні 1. Якої діагностичної помилки припустився лікар?

2. Про яке захворювання слід було подумати?

Відповідь:

1. Визначення рівнів глюкози, кетонових тіл в крові та добовій сечі.

2. Госпіталізація в ендокринологічне відділення для встановлення діагнозу та призначення лікування.

1. Неправильне трактування анамнезу, скарг хворого та об’єктивних даних.

2. Цукровий діабет, вперше виявлений.

ЗАДАЧА №10.

Дитина 5-ти років хворіє на цукровий діабет, отримує інсулін. Після ін’єкції інсуліну вранці майже не снідала. Через 2.5 години з’явилось відчуття голоду, головний біль, підвищена пітливість, дратівливість; стан дитини швидко змінювався – виникли тремор, запаморочення, «холодний піт», сонливість, дитина знепритомніла. Об’єктивно: в непритомному стані, шкіра бліда, підвищеної вологості, слизові вологі, звичайного кольору. Дихання поверхневе. Запаху ацетону з роту немає. Тони серця ритмічні, ослаблені, тахікардія. Гіпертонус м’язів, судоми. Артеріальний тиск в нормі.

Завдання:

1. Які характерні лабораторні критерії даного стану?

2. Визначте причину стану, що виник у дитини.

3. Які причини виникнення даного ускладнення? 4. Що таке синдрои Сомоджі? Відповідь:

1. Гіпоглікемія, відсутність цукру та ацетону в сечі. Кислотно-лужний стан та електролітний баланс не змінені.

2. Виникнення даного стану спричинене порушенням режиму харчування при проведенні інсулінотерапії.

ЗАДАЧА №11.

У дитини 7 років через 2 тижні після перенесеного епідемічного паротиту з’явились спрага, нічне нетримання сечі, сухість в роті, схудла на 3кг. Симптоми наростали, непокоїла слабкість, погіршення апетиту, втомлюваність, біль в животі, нудота. Батьки звернулись до лікаря, який направив на загальний аналіз сечі з підозрою на інфекцію сечовивідних шляхів і на консультацію до хірурга у зв’язку з болем в животі.

Об’єктивно: в’ялість, сонливість. Шкіра суха. Язик сухий, обкладений білим нальотом. Губи сухі, червоні. В легенях везикулярне дихання. Запах ацетону у видихуваному повітрі. Тони серця ритмічні, ослаблені, тахікардія. Живіт при пальпації напружений, болючий. Печінка +2см.

Завдання:

1. Якої діагностичної помилки припустився лікар?

2. Про яке захворювання слід було подумати?

1. Які лабораторні дослідження необхідні для уточнення діагнозу?

2. Яка тактика лікаря?

Відповідь:

1. Неправильне трактування анамнезу, скарг хворого та об’єктивних даних.

2. Цукровий діабет, вперше виявлений.

1. Визначення рівнів глюкози, кетонових тіл в крові та добовій сечі.

2. Госпіталізація в ендокринологічне відділення для встановлення діагнозу та призначення лікування.

ЗАДАЧА №12.

Хлопчик 13 років хворіє на цукровий діабет з 5 років. Під час занять з фізичної культури хлопчик раптово втратив свідомість

Об’єктивно: в непритомному стані, шкіра бліда, підвищеної вологості, слизові вологі, звичайного кольору. Дихання поверхневе. Запаху ацетону з роту немає. Тони серця ритмічні, ослаблені, тахікардія. Гіпертонус м’язів, судоми. Артеріальний тиск підвищений.

Завдання:

1. Про який стан можна думати?

2. Яку невідкладну терапію слід провести?

3. Які диф.ознаки ЦД І типу і нецукрового діабету? 4. Назвіть нормативи рівня глюкози в капілярній крові здорової дитини? Відповідь:

1. Гіпоглікемічна кома.

2. Струминне внутрішньовенне введення 40% розчину глюкози до виходу з коми (20-60мл залежно від необхідності). Якщо хворий не опритомнює, застосовують 0,1% розчин адреналіну або 10% розчин глюкагону. Недостатня ефективність цих заходів потребує застосування глюкокортикоїдів, 10% розчину натрію хлориду. Надалі продовжується внутрішньовенне крапельне введення 5% розчину глюкози. Посиндромне та симптоматичне лікування.

Захворювання щитовидної залози у дітей

ЗАДАЧА №1.

Дівчинка 2 місяця. Скарги матері на жовтушність, в’ялість дитини, сонливість, не плаче, коли приходить час годування чи коли вологі пелюшки.

Дитина народилася від першої вагітності (42 тижні), з масою тіла 3800 г. Погано брала грудь. Довго не заживала пупкова ранка.

Об’єктивно: шкірні покриви жовтушні, холодні, з мармуровим малюнком. Бокові тім’ячка відкриті. Відмічаються незначні набряки (периорбітальні, на тилах кисті і стоп). Носове дихання утруднене. При плачі голос низький, грубий. Дитина в’яла, не слідкує за яскравими іграшками, не реагує на різкі звуки.

Пульс 100 на хв. Тони серця звучні. Живіт м’який, безболісний.

Завдання:

1. Поставити попередній діагноз.

2. Перерахувати необхідні обстеження для підтвердження діагнозу.

3. Якщо неможливо провести обстеження, яке призначите лікування: преднізолон, аміналон, фуросемід, тироксин, гонадотропін? 4. Які ускладнення можуть розвинутися при даному захворюванні?

Відповідь:

1. Вроджений гіпотиреоз.

2. ТТГ, Т₄

3. Тироксин

ЗАДАЧА №2.

Хлопчик 4-х років, відстає в психічному розвитку. Народився від доношеної вагітності в асфіксії. Маса тіла при народженні 3500, зріст 52 см. З перших місяців відстає в психомоторному розвитку. Головку почав тримати в 9 місяців, сидіти в 1 рік 6 міс., не говорить. Прорізалося 2 зуби.

Об’єктивно: маса тіла 12 кг, зріст 85 см. Шкірні покриви сухі, холодні. Обличчя амімічне, пастозне, очні щілини звужені, губи потовщені, язик великий, не вміщується в ротовій порожнині. Хлопчик не ходить, в’ялий, пасивний. Волосся сухе. Набряки на кистях, стопах, над- и підключичні ямки виповнені. Набряки щільні. Кінцівки короткі. Мозковий череп збільшений, відкрите бокове тім’ячко, широко розставлені ноги, широке перенісся. Пульс 84 в хв, АТ – 85-60 мм.рт.ст. Тони серця ослаблені, систолічний шум на верхівці. Живіт збільшений в об’ємі, пупкова грижа.

Кістковий вік відповідає новонародженому. Нв 90 г/л, еритроцити – 3,2х10¹²/л. Холестерин 16 ммоль/л. ТТГ 50 мкЕд/мл.

Завдання:

1. Поставте діагноз.

2. Які гормони впливають на розумовий розвиток дитини.

3. Які гормони впливають на диференціацію кісткової тканини.

4. Який прогноз у відношенні розумового розвитку?

Відповідь:

1. Вроджений гіпотиреоз

2. Тиреоїдні

3. Анаболічне

4. Несприятливий

ЗАДАЧА №3.

Хвора 14 років скаржиться на швидку втомлюваність, сонливість, зябкість, схильність до закрепів, знижений апетит, нерегулярні місячні. Хворіє близько 2-х років. Лікувалась нерегулярно. Зріст 146 см, вага 50 кг.

Шкірні покриви бліді, сухі, холодні. відмічаються набряки кистей і стоп, над і підключичних ямок, периорбітальні. Волосся на голові сухе, ламке, випадає. Пульс 68 на хв, ритмічний. АТ 100/60 мм.рт.ст Тони серця ослаблені. Щитовидна залоза збільшена, видна при огляді. При пальпації щільна, безболісна, рухома.

При УЗД ЩЗ відмічається збільшення залози, її гетерогенність. При імунологічному дослідженні відмічається високий титр антитіл до тиреоїдної пероксидази.

Завдання:

1. Попередній діагноз.

2. Перерахуйте можливі причини збільшення щитовидної залози.

3. Призначити лікування.

4. Біологічна роль гормонів щитовидної залози для організму дитини? Відповідь:

1. Набутий первинний гіпотиреоз. АІТ. Зоб II ст.

2. Ендемічний та спорадичний зоб, тиреоїдити, пухлини щитовидної залози, дифузний токсичний зоб.

3. Замісна гормонотерапія – тироксин.

ЗАДАЧА №4.

Дитина 1рік 2 міс., відстає у психофізичному розвитку. Не ходить, сидить не стійко, не говорить, іграшками не цікавиться. Від перших нормальних пологів, маса тіла при народженні – 4500. Голівку тримає з 9 місяців. На штучному вигодовуванні з 2-х місяців. Об’єктивно: в’яла, неактивна, одутловата. Шкіра бліда з жовтяничним відтінком, суха. Риси обличчя грубі. Широке перенісся, ніс сідлоподібний, язик великий, висунутий з рота, голос грубий. Зубів немає, велике тім’ячко відкрите – 2,5*2,5 см. Сухожильні рефлекси знижені. Дихання везикулярне. Тони серця ослаблені, брадикардія. Живіт здутий. Печінка не палькується. Сечовипускання не порушено. Закрепи. Щитоподібна залоза не палькується, не візуалізується.

Завдання:

1. Який найбільш вірогідний діагноз?

2. Які лабораторно-інструментальні дослідження необхідно провести для уточнення діагнозу?

3.В якому віці дитини проводиться скринінг-тест на вроджений гіпотиреоз? 4.Що таке периферичний(тканинний) гіпотиреоз? Відповідь:

1. Вроджений гіпотиреоз.

2. Загальний аналіз крові, рівень Т₃, Т₄, ТТГ, УЗД щитоподібної залози, ЕКГ, показники всіх видів обміну речовин, рентгенографію черепа, кисті та зап’ястка.

ЗАДАЧА №5.

Дитині 1 рік 5 міс., не ходить, не говорить, в’яла, неактивна. Від перших нормальних пологів, маса тіла при народженні – 4500. Голівку тримає з 9 місяців. На штучному вигодовуванні з 2-х місяців. Об’єктивно: в’яла, неактивна, одутловата. Широке перенісся, ніс сідлоподібний, язик великий, висунутий з рота, голос грубий. Шкіра бліда з жовтяничним відтінком, суха. Зубів немає, велике тім’ячко відкрите – 2,5*2,5 см. Сухожильні рефлекси знижені. Дихання везикулярне. Тони серця ослаблені, брадикардія. Живіт здутий. Печінка не палькується. Сечовипускання не порушено. Закрепи. Щитоподібна залоза не палькується, не візуалізується.

Завдання:

1. Попередній діагноз.

2. Які додаткові обстеження необхідно провести для підтвердження діагнозу.

3. Призначте лікування.

Відповідь:

1. Вроджений гіпотиреоз.

2. Загальний аналіз крові, рівень Т₃, Т₄, ТТГ, УЗД щитоподібної залози, ЕКГ, показники всіх видів обміну речовин, рентгенографію черепа, кисті та зап’ястка.

3. Замісна гормонотерапія – тироксин.

ЗАДАЧА №6.

Хлопчик 3-х років, відстає в психічному розвитку. Народився від доношеної вагітності в асфіксії. Маса тіла при народженні 3500, зріст 52 см. З перших місяців відстає в психомоторному розвитку. Головку почав тримати в 9 місяців, сидіти в 1 рік 6 міс., не говорить. Прорізалося 2 зуби.

Об’єктивно: маса тіла 12 кг, зріст 85 см. Шкірні покриви сухі, холодні. Обличчя амімічне, пастозне, очні щілини звужені, губи потовщені, язик великий, не вміщується в ротовій порожнині. Хлопчик не ходить, в’ялий, пасивний. Волосся сухе. Набряки на кистях, стопах, над- и підключичні ямки виповнені. Набряки щільні. Кінцівки короткі. Мозковий череп збільшений, відкрите бокове тім’ячко, широко розставлені ноги, широке перенісся. Пульс 84 в хв, АТ – 85-60 мм.рт.ст. Тони серця ослаблені, систолічний шум на верхівці. Живіт збільшений в об’ємі, пупкова грижа.

Кістковий вік відповідає новонародженому. Нв 90 г/л, еритроцити – 3,2х10¹²/л. Холестерин 16 ммоль/л. ТТГ 50 мкЕд/мл.

Завдання:

1. Поставте діагноз.

2. Призначити лікування.

Відповідь:

1. Вроджений гіпотиреоз

2. Тироксин 10 мкг/кг

ЗАДАЧА №7.

Дівчинка 12-ти років. Непокоїть біль у ділянці серця, серцебиття, відчуття жару, запаморочення, слабкість. Скарги з’явились 2 місяці тому, після перенесеної лакунарної ангіни. Схудла на 4кг, погіршилась успішність в школі, сон. Апетит не порушений. Об’єктивно: маса – 38кг, зріст – 155см. Плаксива, дратівлива. Шкіра підвищеної вологості. Тургор тканин знижений. Тони серця гучні, тахікардія. Дихання везикулярне. Живіт м’який, безболісний. Печінка та селезінка не пальпуються. АТ 140/50 мм рт. ст. Щитовидна залоза ІІІ ступеня, дифузна, еластична, безболісна. Тремор пальців рук.

Завдання:

1. Поставте попередній діагноз.

2. Які зміни рівнів гормонів щитовидної залози слід очікувати?

3. З якими захворюваннями слід провести диференційну діагностику?

Відповідь:

1. Дифузний токсичний зоб.

2. Високий рівень загальних та вільних Т3,Т4, зв’язаних з білком йоду, знижений вміст ТТГ.

3. З вегето-судинною дистонією, неврозом, первинною артеріальною гіпертензією, хронічним тонзилітом з тонзилокардіальним синдромом, гострою ревматичною лихоманкою, тиреоїдитом, зобом іншої етіології.

ЗАДАЧА №8.

Хворий 12 років скаржиться на швидку втомлюваність, сонливість, зябкість, схильність до закрепів, знижений апетит. Хворіє близько 2-х років. Лікувався нерегулярно. Зріст 146 см, вага 50 кг.

Шкірні покриви бліді, сухі, холодні. відмічаються набряки кистей і стоп, над і підключичних ямок, периорбітальні. Волосся на голові сухе, ламке, випадає. Пульс 68 на хв, ритмічний. АТ 100/60 мм.рт.ст Тони серця ослаблені. Щитовидна залоза збільшена, видна при огляді. При пальпації щільна, безболісна, рухома.

Завдання:

1. Попередній діагноз.

2. Які додаткові обстеження потрібно провести для підтвердження діагнозу.

3. Чим відрізняється вроджений гіпотиреоз від набутого 4. Які ускладнення можуть виникнути у даного хворого? Відповідь:

1. Набутий первинний гіпотиреоз. АІТ. Зоб II ст.

2. ТТГ, Т₄, Т_3. Холестерин крові. УЗД щитовидної залози. Титр антитіл до щитовидної залози. Пункційна біопсія.

ЗАДАЧА №9.

Дитина 1рік 8 міс., відстає у психофізичному розвитку. Не ходить, сидить не стійко, не говорить, іграшками не цікавиться. Від перших нормальних пологів, маса тіла при народженні – 4500. Голівку тримає з 9 місяців. На штучному вигодовуванні з 2-х місяців. Об’єктивно: в’яла, неактивна, одутловата. Шкіра бліда з жовтяничним відтінком, суха. Риси обличчя грубі. Широке перенісся, ніс сідлоподібний, язик великий, висунутий з рота, голос грубий. Зубів немає, велике тім’ячко відкрите – 2,5*2,5 см. Сухожильні рефлекси знижені. Дихання везикулярне. Тони серця ослаблені, брадикардія. Живіт здутий. Печінка не палькується. Сечовипускання не порушено. Закрепи. Щитоподібна залоза не палькується, не візуалізується.

Завдання:

1. Поставте попередній діагноз.

2. Зміни яких основних діагностичних показників можна очікувати у дитини?

3. Які лікувальні заходи необхідно провести? 4. Дия.діагностика

Відповідь:

1. Вроджений гіпотиреоз.

2. Зниження рівнів Т3, Т4 та підвищення рівня ТТГ в сироватці крові; гіперхолестеринемія, зниження рівня лужної фосфатази в крові, анемія, еозинофілія, затримка темпів окостеніння.

3. Основним методом лікування є замісна терапія тиреоїдними препаратами (L-тироксин, трийодтиронін). Показані ноотропні, кардіотрофічні, гіпохолестеринемічні, антианемічні засоби, ферменти, вітаміни, масаж, ЛФК, водолікування.

ЗАДАЧА №10.

Дівчинка 13-ти років. Непокоїть біль у ділянці серця, серцебиття, відчуття жару, запаморочення, слабкість. Скарги з’явились 2 місяці тому, після перенесеної лакунарної ангіни. Схудла на 4кг, погіршилась успішність в школі, сон. Апетит не порушений. Об’єктивно: маса – 38кг, зріст – 155см. Плаксива, дратівлива. Шкіра підвищеної вологості. Тургор тканин знижений. Тони серця гучні, тахікардія. Дихання везикулярне. Живіт м’який, безболісний. Печінка та селезінка не пальпуються. АТ 140/50 мм рт. ст. Щитовидна залоза ІІІ ступеня, дифузна, еластична, безболісна. Тремор пальців рук.

Завдання:

1. Поставте попередній діагноз.

2. Які дослідження необхідно провести для уточнення діагнозу.

Відповідь:

1. Дифузний токсичний зоб.

2. УЗД щитовидної залози, вміст Т3, Т4, ТТГ в сироватці крові, визначення антитіл до тиреоглобуліну, тиреопероксидази, тиреоїдстимулюючих антитіл, ЕКГ, ЕЕГ, показники всіх видів обміну речовин, швидкість ахілового рефлексу, загальний аналіз крові, рівні кортизолу, альдостерону в крові, добову екскрецію 17-ОКС та 17-КС із сечею.

ЗАДАЧА №11

Хвора, 14 років, прооперована з приводу дифузного токсичного зобу. Після операції стан хворої погіршився, підвищилась температура, з’явились серцебиття, задишка, пітливість, діарея, відчуття страху. Хвора збуджена. Шкіра волога, гаряча на дотик. Температура тіла – 38.6⁰С, пульс – 160 за 1хв., ритмічний, АТ – 85/40 мм рт ст. Тони серця звучні. Дихання везикулярне, в нижніх відділах- вологі, незвучні середньо- та мілкоміхурцеві хрипи.

Завдання:

1. Поставте діагноз.

2. Чи є загроза життю хворого в даній ситуації або це звичайний стан хворих після струмектомії?

3. Які з препаратів протипоказані хворому: а) мерказоліл; б) трийодтиронін; в) тиреоїдин; г) бета-блокатори? Чому?

Відповіді:

1. Тиреотоксичний криз.

2. Існує загроза для життя.

3. б; в. В зв’язку із надлишком тиреоїдних гормонів в крові хворої.

ЗАДАЧА №12.

Хвора, 16 років, скаржиться на роздратованість, слабкість, пітливість, погану переносимість тепла, постійне серцебиття, схуднення. Апетит збережений. Приймала препарати брому, валеріани, седуксен, проте стан не покращився. Ріст – 168 см, маса – 61 кг. Шкіра помірно волога, тепла на дотик. Симптоми Грефе, Мебіуса позитивні. Щитовидна залоза збільшена, помітна візуально (округла шия), при пальпації м’яка. Пульс 126 за хв., АТ – 130/60 мм рт ст. Межі серця в нормі. Тони чіткі, систолічний шум на верхівці і в V точці.

Завдання:

1. Поставте діагноз.

2. Які з перерахованих препаратів необхідно призначити в першу чергу: пеніцилін, ібупрофен, мерказоліл, строфантин, анаприлін, резерпін, преднізолон?

3. Перерахуйте побічні ефекти мерказоліла.

Відповідь:

1. Дифузний токсичний зоб, ІІІ ст., важка форма.

2. Мерказоліл, анаприлін, резерпін.

3. Алергічні реакції, лейкопенія.

ЗАДАЧА №13.

Хворий, 14 років, прооперований з приводу дифузно-токсичного зобу ІІІ ст. Через 2 тижні після операції з’явились короткочасні судомні скорочення м’язів рук, які супроводжувались онімінням обличчя. Судоми виникали 1-2 рази на тиждень, за звичай вдень. Об’єктивно: пульс – 82 за хв., АТ – 110/70 мм рт ст. З боку внутрішніх органів відхилень від норми немає. Симптоми Труссо, Хвостека – позитивні.

Завдання:

1. Поставте діагноз.

2. Які лабораторні методи дослідження необхідно провести для встановлення діагнозу?

3. Назвіть нормальні цифри вмісту кальцію та неорганічного фосфору плазми крові?

4. Які основні гормони та вітаміни регулюють обмін кальцію в організмі?

Відповідь:

1. Післяопераційний гіпопаратиреоз.

2. Кальцій та неорганічний фосфор плазми крові.

3. Кальцій – 2,1-3 ммоль/л, неорганічний фосфор – 0,65-1,6 ммоль/л

4. Паратгормон, кальцитонін, вітамін Д.

ЗАДАЧА №14.

Хвора, 15 років, прооперована з приводу дифузного токсичного зобу. Місяць до операції лікувалась стаціонарно, приймала мерказоліл. В задовільному стані виписана додому. В домашніх умовах лікування не приймала. Перед операцією пульс був 118 за хв., АТ – 125/50 мм рт ст. На другий день після операції стан різко погіршився. Хвора збуджена, скаржиться на серцебиття, пітливість, двічі були блювання, пронос. Пульс – 170 за хв., аритмічний (миготлива аритмія), АТ – 95/50 мм рт ст. Тони серця звучні. Дихання везикулярне. Живіт м’який; помірна болючість в області кишечника. Нижній край печінки виступає на 4 см з-під реберної дуги. Температура тіла 40^оС.

Завдання:

1. Поставте діагноз.

2. Яка причина викликала різке погіршення стану хворого?

3. Які із перерахованих препаратів слід назначити: а) преднізолон, б) строфантин, в) адреналін, г) еуфілін, д) обзідан, е) тиреоїдин?

4. Які з перерахованих препаратів протипоказані?

Відповідь:

1. Тиреотоксичний криз.

2. Струмектомія на фоні некомпенсованого дифузного токсичного зобу.

3. а, б, д

4. в, г, е

ЗАДАЧА №15.

У хворого, 3 років, відмічається відставання в розумовому та фізичному розвитку. Народився в строк при нормальних пологах. Маса при народженні – 3600 г, ріст – 46 см, з перших місяців життя відставав в розумовому та фізичному розвитку, сидіти почав в 1,5 роки, не ходить, не розмовляє, вимовляє лише окремі слова. Маса при поступленні – 9 800г, ріст – 81 см. Шкіра суха, потовщена, з легким шелушінням. Волосся рідке, ламке, тьмяне. Череп великий, перенісся широке. Пульс – 88 за хв., малий, АТ – 85/50 мм рт. ст. Тони серця послаблені. Язик потовщений, рот напіввідкритий. Живіт збільшений в об’ємі. Яєчка маленькі, розміром з горошину, статевий член довжиною 2 см.

Завдання:

1. Поставте діагноз.

2. Які гормони впливають на розумовий розвиток дитини?

3. Які гормони впливають на диференціацію кісток скелету?

4. Який прогноз у відношенні розумового розвитку дитини?

Відповідь:

1. Вроджений гіпотиреоз, важка форма, кретинізм.

2. Тироксин, трийодтиронін.

3. Тироксин, трийодтиронін, естрогени.

4. Несприятливий.

Захворювання гіпоталамо-гіпофізарної системи та статевих залоз у дітей

Задача 1.

Хлопчик 10 років скаржиться на надлишкову вагу, підвищений апетит. Хлопчик не притримується режиму харчування (в основному приймає їжу в другій половині дня). Хлопчик народився від другої вагітності, доношений. Вага при народженні 4100 г, ріст 52 см. Надлишкова вага відмічається з раннього віку. Батько і мати страждають ожирінням. Об’єктивно: шкірні покриви чисті, підшкірно-жировий прошарок розподілений рівномірно. Ріст 136 см, вага 47 кг. З боку інших органів та систем патологічних змін не відмічено.

Завдання:

1. Поставте попередній діагноз.

2. Дайте рекомендації по лікуванню.

Відповідь:

1. Ендокринно-конституційне ожиріння.

2. Дієтотерапія, лікувальна фізкультура.

Задача 2.

Хвора 12 років пред’являє скарги на підвищений апетит, помірну спрагу, головний біль, пітливість при незначному фізичному навантаженні, лабільність нервової системи (плаксивість, підвищена дратівливість), надлишкову вагу. Батьки мають нормальну вагу.

Дитина народилась від ІІ вагітності, в асфіксії. Маса тіла при народженні 3550г, довжина тіла 51см. Дитина ходити почала у 1рік 4 місяці, перші слова – після року. Дівчинка хворіла вітряною віспою.

Дитина до 5 років мала нормальну вагу. На 6 році життя почала набирати вагу, поступово з’явились вище перераховані скарги.

При об’єктивному обстеженні шкірні покриви чисті, стрій немає. Підшкірно-жирова клітковина розвинена надмірно, розподілена в основному в області грудей (несправжня гінекомастія), живота, стегон. Артеріальний тиск 140/80 мм рт. ст. вторинні статеві ознаки відсутні. Інші дані без відхилень. Ріст 150см, вага – 62кг.

Завдання:

1. Поставте попередній діагноз.

2. Складіть план обстеження хворої.

Відповіді:

1. Гіпоталамічне ожиріння ІІІ ст., адіпозогенітальна дистрофія.

2. Визначення тиреотропного гормону в крові, ліпіди крові, рентгенографія черепа, огляд окуліста, невролога.

Задача 3.

Хворому 14 років. Він пред’являє скарги на загальну слабкість, сонливість, мерзлякуватість, закрепи, збільшення маси тіла. Апетит знижений. Вище перераховані скарги зявились 6 місяців тому після проведеної струмектомії з приводу раку щитовидної залози.

Об’єктивно: ріст 150см, вага 53кг. Шкірні покриви сухі, холодні на дотик, жовтушні. Пастозність кистів, одутловатість обличчя. Розподіл жиру в підшкірно-жировій клітковині відносно рівномірний. Вторинні статеві ознаки відповідають вікові. Пульс 56 ударів за хвилину, ритмічний. Артеріальний тиск 70/59 мм рт. ст.

Завдання:

1. Поставте попередній діагноз.

2. Складіть план обстеження хворої.

Відповіді:

1. Гіпотиреоїдне ожиріння ІІ ст.

2. Визначення тироксину, тиреотропного гормону в крові, холестерину крові. Рентгенографія кисті для визначення «кісткового віку».

Задача 4.

У дівчинки 15 років відмічається ожиріння І-ІІ ступенів з 7-ми років. Протягом останнього року підвищується артеріальний тиск до 140/90 мм рт. ст., непокоїть головний біль, маса тіла зросла на 7кг, з’явились червоні стрії на стегнах, грудях, попереку.

Завдання: 1. Поставте попередній діагноз.

Відповіді: 1. Пубертатний юнацький диспітуїтаризм.

Задача 5.

Хлопчик 15-ти років скаржиться на підвищену масу тіла, втомлюваність, головний біль. Протягом останнього року відзначався прискорений ріст і прибавка маси на 6кг. З’явились рожеві стрії на стегнах і животі, періодично підвищувався артеріальний тиск. Об’єктивно: зріст 165см, маса тіла 70кг. Розподіл підшкірно-жирової клітковини рівномірний з переважним відкладанням на грудях, животі, стегнах. Шкіра суха. З боку внутрішніх органів патології не виявлено. Артеріальний тиск лабільний. Відмічаєть схильність до гіпертензії. Статевий розвиток відповідає 12-13 рокам.

Завдання:

1. Поставте попередній діагноз.

2. Складіть план обстеження хворої.

Відповіді:

1. Пубертатний юнацький диспітуїтаризм.

2. Рівень кортикотропіну в крові, екскреції кортизолу, 17-оксикортикостероїдів та 17-кетостероїдів із сечею; ядерно-магнтітно-резонансна томографія гіпоталамо-гіпофізарної ділянки та наднирникових залоз; ультразвукове дослідження наднирникових залоз; визначення «кісткового віку».

Задача 6.

Вік дівчинки 4 тижні. Скарги матері на повторну блювоту, іноді фонтаном, часті кишкові випорожнення, втрату маси тіла, неправильну будову статевих органів. Дівчинка народилась від І вагітності із масою тіла 4200г. До 3 тижнів дівчинка розвивалась нормально. При об’єктивному обстеженні шкірні покриви сухі, відмічається пероральний та пері орбітальний ціаноз, м’язова гіпотонія. Велике тім’ячко запавше. Живіт вздутий, візуалізується перистальтика кишечника. Маса тіла 4400г. При огляді зовнішніх статевих органів виявлено наступні зміни. Клітор схожий на статевий член. Великі статеві губи гіпертрофовані, спостерігається урогенітальний синус. Шкіра зовнішніх статевих органів та навколо анального отвору гіперпігментована.

Лабораторні дослідження: статевий хроматин 26%. Калій крові 7,4 ммоль/л, натрій крові 115 ммоль/л.

Завдання:

1. Поставте попередній діагноз.

2. Якій генетичній статі відповідає показник статевого хроматину?

3. Який ступінь вірилізації?

4. Які додаткові обстеження необхідно провести?

5. З якими захворюваннями необхідно провести диференційний діагноз?

6. Які препарати необхідно призначити хворому?

Відповіді:

1. Адрено-генітальний синдром сільвтрачаюча форма.

2. Жіночий.

3. Третій.

4. 17-кортикостероїдів у добовій сечі, адрено-кортикотропний гормон, кістковий вік, ультразвукове дослідження органів малого тазу.

5. Пілороспазм, пілоростеноз.

6. Глюкокортикоїди, мінералкортикоїди.

Задача 7.

Хворому 6 років. Скарги на прискорений фізичний розвиток, ранній статевий розвиток (оволодіння на лиці, збільшення статевого члену, низький голос). З першого року життя хлопчик швидко ріс. У двохрічному віці з’явилось оволосіння на лобковій ділянці, збільшення статевого члену. Об’єктивно: ріст 144см, маса тіла 35кг. голос низький. Добре розвинута м’язова система. Шкіра смугла із акме вульгаріс на обличчі та гіперпігментацією на шиї, навколососковій області. Оволодіння на „лобке” ІІІ ступеня по чоловічому типу. Оволодіння на обличчі ІІ ступеня. Статевий член до 10см, часті ерекції. Мошонка складчаста, пігментована. Яєчка в мошонці еластичної консистенції. При обстеженні внутрішніх органів без відхилень від вікових норм. Артеріальний тиск 110/60 мм рт ст. Кістковий вік відповідає 15 рокам.

Завдання:

1. Поставте попередній діагноз.

2. Які гормони визначають клінічні прояви захворювання?

3. Які лабораторні обстеження необхідно провести для уточнення діагнозу?

Відповіді:

1. Вроджений адрено-генітальний синдром, вірильна форма.

2. Андрогенів.

3. 17- кортикостероїдів у добовій сечі, адрено-кортикотропний гормон.

Задача 8.

Хлопчику 7 років. Скарги на прискорений фізичний та статевий розвиток, частий головний біль, підвищений артеріальний тиск. Із анамнеза відомо, що хлопчик з раннього віку випереджав у фізичному розвитку своїх однолітків. Із 2-х років зявились вторинні статеві ознаки. При об’єктивному обстеженні шкірні покриви гіперпігментовані, м’язова система добре розвинута. Вторинні статеві ознаки відповідають 14-15 рокам. Пульс 80 ударів за хвилину. Тони серця ослаблені, акцент ІІ тону над аортою. Артеріальний тиск 175/100 мм рт ст.

Завдання:

1. Поставте попередній діагноз.

2. Вкажіть причини підвищеного артеріального тиску.

3. Які обстеження необхідно провести для підтвердження діагнозу?

4. Назвіть основну групу препаратів для лікування даного захворювання.

Відповіді:

1. Адрено-генітальний синдром, гіпертензивна форма.

2. Високий рівень мінералкортикоїдів.

3. Визначення 17-кортикостероїдів у добовій сечі, адрено-кортикотропний гормон, кістковий вік.

4. Глюкокортикоїди.

ЗАДАЧА №9.

Хлопчик 10 років. Скарги на затримку росту з 3-х річного віку. Темпи росту складають 1-1,5 см в рік.

Хлопчик народився від другої вагітності, доношений. Вага при народження 4000 г, ріст 51 см. Психомоторний розвиток проходив без відхилень від вікових норм. Ріст батьків: матері – 165 см, батька – 175 см.

Об’єктивно: Ріст 96 см,вага 17 кг. Шкірні покриви жовтушні, сухуваті. Підвищеного харчування. Надключичні ямки згладжені. Голос високий. Пропорції тіла збережені. Зовнішні статеві органи сформовані правильно, інфантильні. Тони серця ясні. Пульс 76 за хв., ритмічний, АТ 85/60 мм.рт.ст.. Розумовий розвиток не порушений. Симптомів ураження нервової системи не виявлено. Холестерин крові – 14,2 ммоль/л.

Завдання:

4. Дайте оцінку росту.

5. Попередній діагноз?

6. Яке обстеження потрібно провести для постановки заключного діагнозу.

Відповіді:

4. Ріст – 6,0 сігми

5. Гіпофізарний нанізм

6. Визначити рівень СТГ

ЗАДАЧА №10.

Хворий 10 років. Скарги батьків на малий ріст, відставання в розумовому розвитку. Хлопчик від І доношеної вагітності, затяжних пологів. Маса тіла при народженні 1100 г., довжина тіла 41 см. З першого місяця почав прибавляти у вазі і рості, на першому році перехворів пневмонією. Відставав в психомоторному розвитку: ходити почав у півтора роки, перші слова – у 2 роки.

При огляді – ріст 94 см, вага – 15 кг. Голос гнусавий, підборіддя недорозвинене, п’яті пальці кисті несформовані. Відмічається мікроцефалія., випуклий лоб, легкий екзофтальм, клювовидний ніс. Пульс 90 за хв., ритмічний. АТ 90/60 мм.рт.ст.. Статевий розвиток відповідає 10 рокам. З боку внутрішніх органів – без патології. Хлопчик заторможений, пам’ять погана. Словарний запас малий.

Кістковий вік відповідає 9 рокам. На рентгенограмі черепа – мікроцефалія, посилені пальцеві вдавлення.

Завдання:

5. Дати оцінку росту.

6. Попередній діагноз.

7. Які основні ознаки характеризують дане захворювання?

Відповіді:

1. Ріст 4 сігми

2. Мала маса тіла і ріст при доношеній вагітності, непропорційна статура, деформація 5 пальця кисті, відставання в розумовому розвитку

ЗАДАЧА №11.

Хвора 15 років. Скарги на низький ріст, відсутність місячних. Народилася від першої вагітності, доношеною, з масою 3200 г, ростом – 51 см, із значними набряками верхніх і нижніх кінцівок. Хворіла епідпаротитом. Батьки здорові, середнього зросту.

Об’єктивно: ріст 137 см, вага 35,5 кг. Широкі плечі, широка шия з низьким ростом волосся. Епікантус. Високе тверде піднебіння. Деформовані і низько розташовані вушні раковини. Широко розставлені соски, вдавлення нижньої частини грудної клітки. Вторинні статеві ознаки відсутні. Границі серця розширені вліво і вверх, грубий систолічний шум на верхівці, який проводиться в між лопаткову область. Пульс 90 за 1 хв, ритмічний, АТ 130/20 мм.рт.ст.. Кістковий вік – 11 років. При УЗД виявлено підковоподібна нирка. Матка в вигляді тяжа, яєчники не виявлені. Статевий хроматин не виявлено.

Завдання:

5. Діагноз та його обґрунтування.

6. Лікування.

Відповіді:

4. Синдром Шеришевського-Тернера

5. Анаболічні гормони, естрогени

ЗАДАЧА №12.

Хлопчик 12 років. Скарги на відставанні в рості від однолітків. Хлопчик народився від І вагітності з масою тіла 3200 г, ростом – 52 см. Психомоторний розвиток проходив відповідно віковим нормам.

До 3-х років в рості не відставав. З 3-х до 5-ти років підріс на 2 см. Потім за рік підростав на 5 см.

Батьки середнього росту. У батька в дитинстві теж відмічалося відставання в рості. Пубертат у батька в 16 років.

Об’єктивно: ріст 130 см, вага 28 кг. Статура пропорційна. Кістковий вік відповідає 9 рокам. Статевий розвиток відповідає 9 рокам. Розумовий розвиток не порушений.

Завдання:

1. Діагноз та його обґрунтування.

2. Тактика ведення хворого.

3. Прогноз у відношенні росту і статевого розвитку.

Відповіді:

1. Спадково-конституційна затримка росту.

2. Спостереження

3. Сприятливий