- •Часть II. Частная патология
- •Раздел 3. Патология исполнительных систем и органов
- •Глава 22. Общие сведения о патологии
- •22.1. Введение
- •22.2. Классификация нарушений системы крови
- •22.3. Основные типовые формы патологии системы крови
- •Белой крови; 4) системы тромбоцитов, 5) системы гемостаза (свертывающей, противосвертывающей и фибринолитической систем крови). Эти расстройства могут быть как изолированными, так и сочетанными.
- •22.4. Особенности патологии системы крови
- •22.5. Нарушения объема крови и соотношения форменных элементов и плазмы крови
- •Глава 23. Патология системы красной крови
- •23.1. Качественные изменения эритроцитов крови
- •23.2. Количественные нарушения эритроцитов в крови
- •23.2.1. Эритроцитозы. Их виды и характеристика
- •Относительные эритроцитозы бывают гемоконцентрационными и перераспределительными.
- •23.2.2. Анемии. Классификация. Виды. Характеристика
- •Классификация анемий
- •Постгеморрагические анемии
- •Гемолитические анемии
- •Приобретенные га (экзоэритроцитарные)
- •Наследственные га (эндоэритроцитарные)
- •Анемии вследствие нарушения кровообразования ( дизэритропоэтические анемии)
- •Железодефицитные анемии
- •В12- и фолиеводефицитная анемия
- •Гипо - и апластические анемии
- •23.3. Основные принципы терапии анемий
- •Глава 24. Патология системы белой крови Введение
- •Классификация патологии системы белой крови
- •Этиология нарушений системы белой крови
- •24.1. Качественные нарушения лейкоцитов крови
- •24.2. Количественные нарушения лейкоцитов в крови
- •24.2.1. Лейкоцитозы и их характеристика
- •Классификация лейкоцитозов
- •24.3. Характеристика основных клинических форм патологии системы белой крови
- •Агранулоцитоз
- •Лейкемоидные реакции
- •24.4. Принципы терапии заболеваний и синдромов системы белой крови
- •Глава 25. Гемобластозы
- •Общие нарушения при гемобластозах
- •25.1. Гематосаркомы и их характеристика
- •Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкена)
- •Миеломная болезнь
- •25.2. Лейкозы и их характеристика
- •Патогенез лейкозов
- •25.2.1. Классификация лейкозов
- •Лейкемоидные реакции
- •25.2.2. Острые лейкозы. Характеристика. Принципы лечения
- •Отличие лейкемоидных реакций от лейкозов
- •Общая характеристика некоторых видов острых лейкозов
- •Клиническая картина разных видов острых лейкозов
- •Стадии развития острых лейкозов
- •Морфологическая анаплазия клеток крови при острых лейкозах
- •Принципы лечения острых лейкозов
- •25.2.3. Хронические лейкозы. Характеристика. Принципы лечения
- •Хронический миелолейкоз
- •Лечение хронического миелолейкоза
- •Хронический лимфолейкоз
- •Лечение хронического лимфолейкоза
- •Глава 26. Типовые формы и механизмы нарушений гемостаза
- •26.1. Гемостаза и основные его механизмы
- •26.1.1. Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз
- •26.1.2. Коагуляционный гемостаз
- •Повреждение сосудистойстенки
- •26.1.3. Антикоагулянтная система крови
- •26.1.4. Фибринолитическая система крови
- •26.2. Тромбофилия и ее механизмы
- •26.2.1. Изменения тромбогенной и тромборезистентной активности сосудистой стенки
- •26.2.2. Повышение функциональной активности тромбоцитов и тромбоцитозы
- •26.2.3. Гиперкоагуляция и ее механизмы
- •26.2.3.1. Увеличение содержания прокоагулянтов в крови
- •26.2.3.2. Снижение антикоагулянтной активности крови
- •26.2.3.3. Угнетение фибринолиза
- •26.2.4. Гипокоагуляция и ее механизмы
- •26.2.4.1. Тромбоцитопении
- •26.2.4.2. Тромбоцитопатии
- •26.2.4.3. Дефицит плазменных прокоагулянтов
- •26.2.4.4. Повышение антикоагулянтной активности крови
- •26.2.4.5. Гиперфибринолиз
- •26.2.4.6. Основные типы кровоточивости
- •26.3. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови
- •26.3.1. Механизмы развития двс-синдрома
- •26.3.2. Хронический двс-синдром
- •26.4. Обследование больных с изменениями в системе гемостаза
- •26.5. Основные принципы терапии нарушений гемостаза
- •Лечение различных форм геморрагических синдромов
- •Глава 27. Патология сердечно-сосудистой системы. Недостаточность кровообращения. КОронарная недостаточность
- •27.2.Недостаточность кровообращения
- •3. По выраженности признаков недостаточности кровообращения:
- •27.3. Коронарная недостаточность
- •27.3.1. Виды КороНарной недостаточности
- •27.3.2. Причины Коронарной Недостаточности
- •27.3.3. Механизмы повреждения сердца при коронарной недостаточности
- •Расстройство процессов энергообеспечения кардиомиоцитов
- •Повреждение мембран и ферментов кардиомиоцитов
- •Дисбаланс ионов и жидкости в кардиомиоцитах
- •Расстройство механизмов регуляции работы сердца
- •Динамика изменений активности механизмов регуляции сердца
- •Эффекты постокклюзионной реперфузии миокарда
- •27.3.4.ИзменениЯ основных показателей функции сердца
- •27.3.5.Принципы терапии коронарной недостаточности
- •Глава 28. Сердечная недостаточность
- •28.1. Этиология Сердечной недостаточности
- •Факторы, непосредственно повреждающие сердце бывают:
- •Факторы, обусловливающие функциональную перегрузку сердца
- •28.2. Виды сердечной недостаточности
- •28.3. Общий патогенез развития
- •Механизмы компенсации сниженной сократительной функции сердца
- •Механизмы декомпенсации гипертрофированного сердца
- •Повреждение мембранного аппарата ферментных систем кардиомиоцитов
- •Нарушение содержания и соотношения между отдельными ионами внутри и вне клеток миокарда
- •Нарушения в генетической программе и/или механизмах её реализации
- •Расстройства нейрогуморальной регуляции сердца
- •28.4. Нарушения функций сердца и центральной гемодинамики при сердечной недостаточности
- •28.5. Принципы нормализации функциЙ сердца
- •Принципы, цели и группы фармакологических препаратов, применяемых для нормализации функции сердца при его недостаточности
- •Глава 29. Нарушения ритма сердца (аритмии) Введение
- •29.1. Виды аритмий. Их этиология и патогенез
- •29.1.1. Аритмии, возникающие в результате нарушений автоматизма
- •Виды аритмий, развивающихся в результате нарушений автоматизма
- •Изменения показателей гемодинамики при синусовых аритмиях
- •Изменения коронарного кровотока при синусовых аритмиях
- •Гетеротопные аритмии. Их характеристика
- •Нарушения системной гемодинамики при гетеротопных аритмиях
- •Нарушения коронарного кровотока при гетеротопных аритмиях
- •29.1.2. Аритмии, возникающие в результате нарушений проводимости
- •Характеристика основных расстройств проводимости
- •Расстройства гемодинамики при аритмиях в результате нарушения проведения электрического импульса
- •Расстройства коронарного кровотока при аритмиях в результате нарушения проведения возбуждения
- •29.1.3. Аритмии, возникающие в результате сочетанных нарушений возбудимости и проводимости
- •Повторная циркуляция возбуждения по замкнутому контуру
- •29.2. Принципы терапии нарушений ритма сердца
- •Глава 30. Нарушения системного уровня Артериального давления
- •Виды артериальных гипертензий (аг)
- •1) Нейрогенные:
- •5) Смешанные.
- •31.1.1. Характеристика основных видов артериальных гипертензий
- •Центрогенные аг
- •Причины центрогенных аг
- •Патогенез центрогенных аг
- •1) Аг, обусловленные нарушением высшей нервной деятельности (неврозом).
- •2) Аг, обусловленные органическими повреждениями структур мозга, участвующих в регуляции уровня ад.
- •Цереброишемическая гипертензия
- •Рефлекторные аг
- •«Условнорефлекторные» нейрогенные аг
- •Безусловнорефлекторные аг
- •1) Развивающиеся в результате хронического раздражения экстеро- и интерорецепторов, нервных стволов или центров.
- •2) Формирующиеся вследствие прекращения афферентной импульсации, оказывающей тормозящее («сдерживающее», «депрессорное») влияние на тоническую прессорную активность кардиовазомоторного центра.
- •Эндокринные аг
- •Аг при патологии надпочечников
- •Кортикостериоидные надпочечникоовые аг
- •Минералокортикоидные аг
- •Глюкокортикоидные аг
- •«Катехоламиновые» надпочечниковые аг
- •Аг при гипертиреоидных состояниях
- •Аг при расстройствах эндокринных функций гипоталамо-гипофизарной системы
- •Аг при гиперпродукция кортиколиберина (кл) и актг
- •Аг при других эндокринопатиях
- •Метаболические аг
- •Почечные аг
- •Вазоренальная аг
- •Ренопривная аг
- •Гипоксические аг
- •Гемические аг
- •Гипертоническая болезнь (эссенциальная гипертензия)
- •Общая этиология гб
- •Основные звенья патогенеза гб
- •Смешанные аг
- •Характеристика Местных аг
- •30.1.2. Принципы лечения артериальных гипертензий
- •2) При эндокринных аг необходимо:
- •3) При гипоксических (метаболических) аг целесообразно:
- •4) При гемических аг необходимо:
- •5) При местных аг целесообразно:
- •30.2. Артериальные гипотензии
- •30.2.1. Характеристика основных видов хронических артериальных гипотензий
- •Нейрогенные центрогенные артериальные гипотензии
- •Артериальные гипотензии, обусловленные нарушением высшей нервной деятельности
- •Артериальные гипотензии, обусловленные органическими изменениями в центральных (диэнцефально-гипоталамических) и периферических структурах, участвующих в регуляции ад
- •Рефлекторные артериальные гипотензии
- •Эндокринные артериальные гипотензии
- •Артериальные гипотензии надпочечникового происхождения
- •Артериальные гипотензии при поражении гипофиза
- •Артериальная гипотензия при гипотиреоидных состояниях
- •Артериальные гипотензии, вызванные нарушением метаболизма веществ с гипо- и гипертензивным действием
- •30.2.2. Принципы лечения артериальных гипотензий
- •Глава 31. Патология лимфатической системы
- •31.1. Введение
- •31.2. Транспорт гуморов в организме
- •31.3. Образование тканевой жидкости
- •31.4. Внесосудистое звено гуморального транспота
- •31.5. Таможенная функция интерстиция
- •31.6. Лимфообразование. Механизмы нарушений
- •31.7. Недостаточность транспорта лимфы
- •31.8. Нарушения свертывемости лимфы
- •31.9. Лимфатический отек
- •31.10. Нарушения функций лимфатических узлов
- •31.11. Лимфатическая система при различных видах патологии
- •31.11.1. Влияние перегревания организма
- •31.11.2. Влияние переохлаждения организма
- •31.11.3. Роль лимфатической системы в патогенезе воспаления
- •31.11.4. Роль лимфатической системы в патогенезе атеросклероза
- •31.11.5. Роль лимфатической системы в патогенезе опухолевого процесса
- •31.12. Возможности управления функциями лимфатической системы
- •31.12.1. Эндолимфатическая терапия
- •31.12.2. Лечебные воздействия на интерстициальный гуморальный транспорт и лимфатический дренаж тканей
- •31.12.3. Воздействия на транспорт лимфы
- •31.12.9. Воздействия на функции лимфатических узлов
- •31.12.13. Экстракорпоральная обработка лимфы
- •31.12.14. Эксклюзивные методы лечения конкретных заболеваний
- •31.12.15. Эндоэкологическая реабилитация на клеточно-организменном уровне
- •31.13. Заключение
Часть II. Частная патология
Раздел 3. Патология исполнительных систем и органов
Глава 22. Общие сведения о патологии
СИСТЕМЫ КРОВИ
22.1. Введение
Общеизвестно, что кровь представляет важнейший раздел внутренней среды организма и является необходимой составной частью системы крови. Последняя, наряду с различными исполнительными функциями, выполняет такеж многообразные регуляторные фунции.
Различные нарушения крови не только занимают удельный вес в патологии современного человека, но и имеют выраженную тенденцию к прогрессированию.
Расстройства крови у людей бывают крайне разнообразными по характеру, степени и длительности развития. Это зависит не только от особенностей влияния физических, химических, биологических и психоэмоциональных факторов внешней среды, но и от возраста, пола, профессии, места и условий жизни человека, а также от формы, стадии и тяжести той или иной как функциональной, так и органической его патологии.
Можно утверждать, что патологи системы крови – очень часто встречающаяся патология у современного человека. По данным ВОЗ только анемии возникают почти у 2 млрд. жителей нашей планеты.
Среди различной патологии системы крови на первом месте стоят железодефицитные анемии, которые составляют до 80-90% всех видов анемий. На втором месте по частоте развития встречаются тромбоцитопатии.
У детей наиболее распространенными онкологическими заболеваниями являются лейкозы, которые составляют 1/3от всех новых случаев опухолевых заболеваний, возникающих ежегодно у детей.
Наряду с часто встречающейся самостоятельной патологией системы крови еще чаще, практически у всех больных с самыми различными соматическими и психоневрологическими заболеваниями, возникают многообразные изменения разных форменных элементов и/или жидкой части крови и нередко существенно изменяют их течение и исход.
Современное развитие элементов крови, согласно А.И. Воробьеву и И.Л. Черткову (19 ) представлено на схеме 22-1.
Особое место в системе крови занимает кроветворная ткань, которая является динамичным и постоянно обновляющимся звеном данной системы.
В регуляции активности костно-мозговых кроветворных клеток –предшественников участвуют молекулы не только гемопоэзстимулирующих и гемопоэзингибирующих цитокинов, но и регуляторные компоненты экстрацеллюлярного матрикса, медиаторы вегетативной нервной системы, а также других ФАВ.
При значительном повышении потребностей организма в зрелых (функциональных полноценных) клетках крови их количества, в том числе за счет активизации продукции, может быть увеличено уже в течение нескольких часов в 5-10 и более раз. Это происходит за счет активизации процессов дифференцировки, пролиферации и созревания клеток крови (усиление выработки их активаторов, снижение образования их ингибиторов или сочетания этих регуляторных влияний).
Ранняя активация гемопоэза (стволовой кроветворной клетки – СКК, полцстволовых кроветворных клеток, общих клеток-предшественников миело- и лимфопоэза, клеток-предшественников эритроидного гранулоцитарного (нейтрофильного, эозинофильного, базофильного), моноцитарного, мегакариоцитарного, В-лимфоцитарного, Т-лимфоцитарного рядов) осуществляется за счет увеличения количества и активности различных ФАВ (фактора стволовой клетки, ИЛ-3, ИЛ-6, ИЛ-11 и некоторых других).
Более поздняя стимуляция гемопоэза происходит с участием соотвествующих колониестимулирующих (КСФ) и бурстстимулирующих (БСФ) факторов, поэтинов, генинов, активинов и т.д.
Это происходит на фоне либо неизмененной, либо сниженной, либо увеличенной активности ингибиторов гемопоэза (так называемых негативных регуляторов гемопоэза).
В настоящее время известно большое число как активаторов, так и ингибиторов гемопоэза.
В активизации процесса пролиферации и дифференциации кроветворных клеток-предшественников принимает участие следующие многообразные гемопоэзиндуцирующие факторы микроокружения:
- микрососуды (кровеносные и лимфатические);
- клетки и волокна стромы;
- адгезивные молекулы;
- гемопоэтические факторы роста;
- фактор стволовых клеток (ФСК и Flt-3-лиганд);
- фибронектин;
- сульфатированные гликозамингликаны;
- интерлейкины (особенно, ИЛ-3, ИЛ-9, ИЛ-6, ИЛ-11);
- интерфероны (ИФ-α, ИФ-γ);
- колониестимулирующие факторы отдельных рядов кроветворных клеток (КСФЭ, КСФГ, КСФМ, КСФМЕГ, КСФЛ);
- факторы бурстстимулирующей активности (БСА-Ф), способные связываться с гликопротеинами и стимулировать пролиферацию бурстобразующих эритроидных единиц (БОЕ-Э);
- активин;
- эритропоэтины и эритрогенины;
- лейкопоэтины;
- мегакариоцитопоэтины и др.
К ведущим ингибиторам активности ССК относятся:
- трансформирующий ростовой фактор β (ТРФβ,TGFβ);
- макрофагальный воспалительный белок (MIP-1α/SCI);
- костномозговой тетрапептид AcSDKP(сераспептид);
- макрофаальный фактор некроза опухолей α (ФНОα, TNFα);
- кислые изоферритины (белки-ферритины), продуцирующиеся моноцитами и гистиофагами.
Выявлены также и селективные ингибиторы ростков гемопоэза.
К селективным ингибиторам эритропоэза относятся:
- ингибиторный регуляторный пептид – NRP(костномозгового происхождения);
- ингибин, действующий противоположно активину и образующийся в клетках яичка и яичника.
К селективным ингибиторам миелопоэза (invivoиinvitro) относятся:
- пентапептид pEEDCK(HPS);
- ингибитор лейкемической ассоциации (LAI) и др.
Нарушения развития клеток крови возможно на всех их этапах и стадиях, происходящих, главным образом, в красном костном мозге, а также в лимфоидных органах.
Эти расстройства более опасны и более множественны, если они возникают на этапе морфологически нераспознаваемых (недифференцированных) клеток I,IIиIIIклассов.
Как известно первый класспредставлен полипотентными стволовыми кроветворными клетками (ССК), способными в процессе онтогенеза, с одной стороны, делиться, самообновляться и поддерживать необходимый для жизни пул родоначальных клеток (число которых составляет 1 на 106-107ядросодержащих костономозговых миелокариоцитов), с другой стороны, дифференцироваться в полипотентные клетки-предшественники миелоидного и лимфоидного рядов.Второй класспредставлен частично детерминированными полипотентными клетками-предшественниками миелоидного (гранулоцитов, эритроцитов, моноцитов, мегакариоцитов) и лимфоидного (В- и Т-лимфоцитов) рядов.Третий классмиелоидного ряда представлен унипотентными клетками-предшественниками (эритроидного, гранулоцитарного, моноцитарного, мегакариоцитарного ряда) и лимфоидного ряда – унипотентными клетками-предшественниками Т- и В-лимфоцитов.
Более частые и несколько менее опасные для здоровья человека расстройства гемопоэза возникает на этапе морфологически распознаваемых (дифференцированных) и пролиферирующих клеток крови, которые относятся к IVклассу. Например, для клеток эритроидного ряда возможны нарушения образования базофильных проэритробластов, эритробластов и пронормобластов.
Созревающие клетки (относящиеся к Vклассу и преимущественно находящиеся в кроветворной ткани) и зрелые клетки (относящиеся кVIклассу и преимущественно находящиеся в крови и различных тканях организма) также могут подвергаться структурным, метаболическим и функциональным нарушениям, возникающих под влиянием разнообразных патогенных факторов.
Основные звенья системы крови и их нарушения
Патология системы крови включает расстройства одного, нескольких или всех звеньев системы крови (СК). В частности, могут быть нарушены: 1) органы кроветворения (гемопоэза); 2) органы кроверазрушения (гемодиереза); 3) общее количество крови (составляющее в норме 6-8%, в среднем 7%, от массы тела), количество депонированной в органах крови (колеблющейся в норме от 1,2-1,5 л до 1,8-2,0 л и составляющей в среднем около 1,5 л или 30% ОЦК) и количество циркулирующей в сосудах крови (колеблющейся в норме от 3,5 до 4,5 л и составляющей в среднем около 4,0 л или 70% ОЦК); 4) структуры, отвечающие за нейро-гуморально-эндокринно-иммунно-генетическую регуляцию деятельности каждого звена СК, их взаимосвязи, а также всей СК в целом.