- •Глава 1: Болезни женских половых органов и молочной железы
- •В патологической анатомии принято выделять три категории болезней женских половых органов и молочной железы: дисгормональные, воспалительные и опухолевые
- •Дисгормональные болезни
- •Дисгормональные болезни по своей природе связаны с нарушением выработки половых гормонов. Самый значимый этиологический фактор в данной категории - это эстроген, а точнее:
- •излишняя выработка эстрогена (беременность, половое созревание, аномалии развития половых органов, ожирение, перименопаузальный период, поликистоз яичников, наследственная предрасположенность)
- •неправильный прием некоторых противозачаточных средств (содержащих этинилэстрадиол и другие производные эстрогена)
- •Железистая гиперплазия слизистой оболочки шейки матки
- •Гиперэстрогения. Чем же она может быть обусловлена. Из опроса и анамнеза пациентки можно узнать следующие версии происходящего в ее организме:
- •Избыточная периферическая конверсия андрогенов в эстрогены при ожирении, особенно висцеральном, характеризующемся наибольшим ферментным потенциалом, обеспечивающим ароматизацию.
- •Наличием гормонпродуцирующих структур в яичнике (текоматоз, опухоли)
- •Патологией печени с нарушением инактивационной и белковосинтетической функций (снижение глобулина, связывающего половые стероиды (ГСПС), приводящее к увеличению биологически активной, так называемой «свободной» фракции стероидных гормонов)
- •Пролиферация клеток эндометрия
- •Дисгормональные нарушения. Прогестерон и эстрогены сочетанно стимулируют пролиферативный потенциал клеток путем индуцирования факторов роста (инсулиноподобного, трансформирующего и др.) и их рецепторов, а также регулируют процессы ангиогенеза.
- •Воспалительные вирусные заболевания, ингибирующие апоптоз, что позволяет вирусам закончить цикл репликации до гибели клетки и тем самым ускорить трансформацию поврежденных клеток.
- •Другие факторы (механические повреждения ткани, метаболические нарушения).
- •Классификация
- •Простая неатипическая гиперплазия эндометрия: увеличение количества как железистых элементов так и стромальных с незначительным преобладанием первых.
- •Сложная атипическая гиперплазия эндометрия характеризуется выраженной пролиферацией эпителиального компонента, которая сочетается с тканевой и клеточной атипией без инвазии базальной мембраны железистых структур.
- •На фоне железистой гиперплазии эндометрия развивается воспаление слизистой оболочки с переходом в склероз и рак тела матки, по этому ее рассматривают как предраковое состояние матки.
- •По старой классификации выделяют: железисто-кистозную и атипичную гиперплазии.
- •Псевдоэрозия шейки матки
- •Классификация
- •Морфологически различают поверхностную, железистую (фолликулярную), папиллярную, кистозную, заживающую (эпидермизирующуюся) псевдоэрозию.
- •Патогенез
- •Зоны трансформации шейки матки
- •В гинекологии принято выделять три типа «зон трансформации» благодаря которым можно судить о видимости и рисках патологического процесса.
- •Аденоматоз и полип шейки матки
- •Этиология
- •Классификация
- •Полипы цервикального канала бывают:
- •Железистый (покрытый однорядным циллиндрическим эпителием)
- •Эпидермизированный (покрытый метапластическим многослойным эпителием)
- •Доброкачественная дисплазия молочной железы
- •Нормальная физиология и гормональная регуляция молочных желез
- •Этиопатогенез
- •Доброкачественные изменения молочной железы
- •Классификация
- •1. Диффузная фиброзно-кистозная мастопатия (ФКМ):
- •2. Узловая ФКМ.
- •Кроме того, выделяют пролиферативные и непролиферативные формы мастопатии.
- •Клиника диффузной мастопатии
- •Диффузная ФКМ может проявляться в виде одного, двух или всех трех перечисленных признаков (боли, выделения из сосков и диффузные уплотнения в молочных железах).
- •Клиника узловой мастопатии
- •Фиброаденома
- •Непролиферативная мастопатия
- •Пролиферативная мастопатия
- •Характеризуется размножением эпителия, миоэпителия или содружественным разрастанием эпителия и соединительной ткани. Разновидности этой формы - аденоз и склерозирующий аденоз.
- •Аденоз (мазоплазия) - увеличение долек в связи с пролиферацией эпителия желез, а строение долек сохранено. Местами пролиферирует не только эпителий, но и миоэпителий; в концевых отделах долек появляются микроскопические кисты и участки склероза.
- •В зависимости от количества новообразований в груди и их типа выделяют следующие формы заболевания:
- •Воспалительные болезни женских половых органов и молочных желез
- •Каждое из этих заболеваний, в связи со своей инфекционной природой, может быть острым и переходить в хроническую форму.
- •Развитие заболевания происходит в родах путем восходящего инфицирования при лечебно-диагностических процедурах или в послеродовом периоде через раневую поверхность. А для постановки диагноза достаточно всего двух симптомов из четырех имеющихся:
- •повышение температуры тела (38 и выше)
- •болезненная матка при пальпации
- •выделения из половых путей с неприятным запахом
- •возможно умеренное кровотечение из половых путей
- •Эндометрит
- •Патогенез
- •Пути распространения инфекции:
- •Хронический эндометрит
- •Клиническая классификация:
- •Этиология
- •Клиническая картина
- •Цервицит
- •Цервицитом называют инфекционное и реже неинфекционное воспаление шейки матки. Кроме наиболее распространенной причины цервицита – венерических болезней, выделяют ряд предрасполагающих факторов, способствующих развитию патологии:
- •Раздражение шейки матки механическими или химическими противозачаточными средствами;
- •Ослабление иммунитета, например, при других соматических заболеваниях;
- •Травма при аборте;
- •Не ушитые разрывы шейки и промежности после родов;
- •Опущение половых органов;
- •Климактерический период.
- •Классификация
- •И уже затем можно уточнить конкретный патоген - например «Хламидийный цервицит».
- •По локализации различают: эндоцервицит – воспаление слизистой оболочки цервикального канала; экзоцервицит – поражение влагалищной части шейки матки.
- •Клиническая картина заболевания
- •Цервицит у большинства женщин, как уже говорилось выше, протекает бессимптомно. Однако иногда могут присутствовать следующие косвенные признаки заболевания:
- •Наботовые и ретенционные кисты шейки матки как осложнение воспалительных заболеваний
- •Мастит
- •Этиология
- •Патогенез
- •В возникновении процесса принимают участие различные неблагоприятные факторы, носящие название предрасполагающих:
- •Причины снижения резистентности организма:
- •простудные заболевания.
- •Причины лактостаза:
- •Пути контаминации:
- •Патологическая анатомия
- •Выделяют клинические формы мастита:
- •4. Ретромаммарные.
- •5. Панмастит.
- •Клиническая картина
- •Заболевание начинается спустя 2-4 недели после родов.
- •Опухоли женских половых органов и молочной железы
- •В данном разделе будут рассмотрены самые распространенные опухолевые заболевания: Рак тела матки, рак шейки матки, рак яичников, рак молочной железы.
- •Этиология и патогенез
- •Выделяют два патогенетических типа РТМ.
- •Морфология
- •Гистологически рак эндометрия чаще всего представлен:
- •Клиника
- •Метастазирование
- •Прежде всего метастазы наблюдаются в лимфатических узлах малого таза и поясницы. Гематогенные метастазы встречаются редко, в легких. Имплантационные в прямой кишке, яичниках, большом сальнике, мочевом пузыре.
- •Неэнодометриоидные виды аденокарциномы
- •Поражение более глубокого мышечного слоя происходит реже, а его выявление представляет сложности в связи с затруднением взятия образцов тканей. В случае поражения мышечного и других слоев тела матки различают неэндометриоидные виды аденокарциномы:
- •Рак шейки матки
- •Этиология
- •Раннее начало половой жизни (до 16 лет)
- •Курение
- •Инфицирование вирусом папилломы человека
- •Патогенез
- •Клиническая картина
- •Симптоматика на ранних стадиях может отсутствовать или проявляться в виде трудно дифференцируемого дискомфорта. На более поздних стадиях развития заболевания могут возникать следующие клинические признаки.
- •Патологические вагинальные кровотечения.
- •Кровотечения после полового акта, спринцевания или вагинального осмотра гинекологом.
- •Изменения характера и длительности менструации.
- •Боль в области малого таза.
- •Боль во время полового акта.
- •Все приведённые выше клинические признаки неспецифичны. Также развитие рака шейки матки может сопровождаться системными эффектами, например:
- •Нарастающая слабость, утомляемость.
- •Быстрая потеря веса.
- •Метастазирование
- •Метастазирует рак шейки матки рано и прежде всего по лимфатическим путям в лимфатические узлы малого таза, паховые и забрюшинные; позже наблюдается гематогенное метастазирование в легкие, кости и печень.
- •Рак яичников
- •В 2018 году по уровню заболеваемости раком яичников на первом месте находилась Сербия, на втором Бруней и на третьем Белоруссия.
- •Этиология
- •Клиника
- •Опухоль Бреннера
- •Метастазирование
- •Лимфо- и гематогенное: метастазы встречаются в лимфатических узлах, брюшине и во внутренних органах.
- •Рак молочной железы
- •Этиология
- •Морфология
- •Гистологические типы:
- •неинфильтрирующий (неинвазивный) рак (внутридольковый и внутрипротоковый) инфильтрирующий (инвазивный) рак (протоковый и дольковый; обычно имеет строение скирра), а так же болезнь Педжета.
- •Болезнь Педжета
- •Метастазирование
- •Распространение рака молочной железы связано с прорастанием в мягкие ткани. Лимфогенные метастазы появляются в регионарных лимфатических узлах: подмышечных, передних грудных, подключичных, надключичных и парастернальных.
- •Гематогенные метастазы обнаруживают часто в легких, костях, печени и почках.
- •Глава 2: Болезни беременности и послеродового периода
- •Глава 3: Болезни желез внутренней секреции
- •Общие понятия о нейроэндокринно-иммунной регуляторной системе
- •Гипофиз
- •Гипофизарные расстройства
- •Гиперпитуитаризм
- •Лактотропные аденомы гипофиза
- •Соматотропные аденомы гипофиза
- •Другие аденомы гипофиза
- •Гипопитуитаризм
- •Клиника
- •Гипофизарный нанизм
- •Классификация
- •Церебрально-гипофизарная кахексия (Болезнь Симмондса)
- •Клиника и патогенез
- •аменорею;
- •исчезновение полового влечения.
- •спутанность сознания;
- •головокружения;
- •потеря психической живости.
- •Адипозо-генитальная дистрофия
- •Этиология
- •внутриутробная инфекция (токсоплазмоз),
- •родовая травма,
- •хроническая инфекция (туберкулёз, сифилис),
- •травматическое поражение мозга в раннем детском возрасте,
- •водянка третьего желудочка головного мозга,
- •тромбозы, эмболии сосудов головного мозга,
- •кровоизлияния (в детском возрасте).
- •Патогенез
- •Клиника
- •Адипозогенитальная дистрофия у пациентов с новообразованием гипоталамической области:
- •ожирение (жировая клетчатка откладывается неравномерно - на бёдрах, животе, ягодицах, голенях и в области грудных желёз);
- •гипогенитализм;
- •мозговые симптомы (головная боль, эпилептиформные припадки, гетеронимная гемианопсия);
- •малый рост;
- •часто сочетается с клинической картиной несахарного диабета, тенденцией к пониженной температуре тела.
- •Центральный несахарный диабет
- •Этиология
- •Патогенез
- •Клиника
- •Основные симптомы несахарного диабета у взрослых следующие:
- •Надпочечники
- •Гиперальдостеронизм (Синдром Конна)
- •Этиология
- •Причиной первичного гиперальдостеронизма обычно является гормонально-активная опухоль (альдостерома), происходящая из клубочковой зоны.
- •Болезнь Аддиссона (хроническая надпочечниковая недостаточность)
- •Этиология
- •Патогенез
- •Клиника
- •Вторичная недостаточность коры надпочечников
- •Морфология
- •Адреногенитальный синдром
- •Морфология
- •Клиника
- •Феохромоцитома или хромаффинома
- •Хромаффинома (феохромоцитома) - опухоль, развивающаяся из клеток мозгового слоя надпочечников, симпатических ганглиев, параганглиев.
- •Патогенез
- •- Со стороны сердцебиения: тахиаритмия, фибрилляция.
- •Тахикардия ведет к повышенному потреблению кислорода миокардом, что может привести к ишемии миокарда и стенокардии.
- •В крови: повышение уровня глюкозы, жирных кислот, калия и лактата (ацидоз). Повышение свертываемости крови.
- •В конце криза - усилены эффекты вагуса. Резкое падение артериального давления, снижение ЧСС (брадикардия). Гиперемия лица, гиперсаливация, рвота.
- •Со стороны мочевыделительной системы : полиурия, повышение клубочковой фильтрации, глюкозурия.
- •Клиника
- •Осложнения
- •- Фибрилляция сердца может привести к острой сердечной недостаточности и кардиогенному отеку легких (или инфаркту миокарда).
- •При длительном течении может развиться сахарный диабет II типа (связано с повреждением поджелудочной железы во время приступов гипертонического криза и гипергликемией (инсулинорезистентностью).
- •Патогенез
- •Клиника болезни ИК
- •Болезни щитовидной железы - зоб, тиреоидиты и опухоли - сопровождаются гипертиреозом или гипотиреозом.
- •Гипертиреоз
- •Клиническое значение: все другие причины тиреотоксикоза сопровождаются снижением ТТГ по механизму отрицательной обратной связи.
- •Клиника
- •Болезнь Грейвса
- •Этиология
- •Так называемая «тиреоидная болезнь глаз», характерная для болезни Базедова, включает в себя следующие симптомы:
- •симптом Грефе — отставание верхнего века от края радужки при взгляде вниз
- •симптом Кохера — отставание глазного яблока от движения верхнего века при взгляде вверх
- •симптом Елинека — гиперпигментация вокруг глаз
- •симптом Дальримпля — расширение глазной щели
- •симптом Розенбаха — тремор век при неплотно закрытых глазах
- •симптом Мебиуса — нарушение конвергенции
- •симптом Жоффруа — отсутствие наморщивания при взгляде вверх, а также подъём верхнего века, опущение (зияние) нижнего века, периорбитальный отек и разрастание периорбитальных тканей.
- •Гипотиреоз
- •Кретинизм
- •Микседема
- •Микседема — синдром приобретенного гипотиреоза у взрослых, который проявляется характерным «слизистым отеком» и энцефалопатией (сонливость, заторможенность, апатия, снижение памяти, ослабление рефлексов).
- •Патогенез
- •Из-за дефицита гормонов щитовидной железы:
- •снижается активность окислительных ферментов, снижается количество АТФ
- •снижается утилизация кислорода в тканях
- •снижается основной обмен. Снижается теплопродукция, что приводит к гипотермии
- •повышается масса тела на фоне сниженного аппетита, что приводит к ожирению и гипергидратации.
- •угнетены все виды обмена веществ: склонность к гипогликемии( снижена всасываемость глюкозы и др.), развивается азотемия (снижены утилизация и выведение продуктов липолиза, что приводит к повышению риска атеросклероза и его осложнениям).
- •«Слизистый отек» Патогенез
- •У больных снижен ПНФ (ПНУП), что ведет к снижению выведения натрия с мочой, повышению его концентрации в плазме крови и как следствие, усилению выработки АДГ. В конечном итоге это приводит к задержке воды, гипергидратации и отекам.
- •Повышается проницаемость сосудов для белка, повышается онкотическое давление в интерстиции, а в плазме крови снижается (гипоальбуминемия).
- •Повышается гидрофильность соединительной ткани ( повышение концентрации кислых ГАГ глюкуроновой и хондроитинсерной кислот), как следствие вода связывается с мукополисахаридами.
- •К общим симптомам относятся:
- •Этиология
- •Классификация
- •Выделяют несколько форм аутоиммунного тиреоидита:
- •Патогенез
- •Этиология
- •с отсутствием компрессионного синдрома;
- •с наличием компрессионного синдрома;
- •Патогенез
- •Классификация зобов
- •Классификация зоба учитывает морфологические признаки, эпидемиологию, причины развития, функциональные и клинические особенности.
- •способствует превращению витамина D в почках в активную форму;
- •Клиника
- •Патогенез
- •Клиника
- •Гипопаратиреоз
- •Клиника
- •Поджелудочная железа
- •Сахарный диабет
- •Классификация
- •Этиология
- •В развитии СД1 можно выделить несколько периодов.
- •II – в этом периоде происходит аутоиммунное разрушение β-клеток, но продукция инсулина оставшимися клетками вполне достаточна.
- •Патогенез сахарного диабета I типа
- •Аутоиммунная форма СД1 ассоциируется с внутренними (генетическими) и внешними (провоцирующими) факторами, которые в комбинации друг с другом «запускают» иммунные реакции повреждения островкового аппарата.
- •Патогенез инсулиновой недостаточности при СД2 типа
- •Острые осложнения сахарного диабета
- •К острым осложнениям СД относят кетоацидотическую, гиперосмолярную (гипергликемическую) и лактацидотическую комы. Отдельно рассматривается гипогликемическая кома, которая может осложнять сахароснижающую терапию СД.
- •Предрасполагающими факторами являются:
- •назначение слишком малых доз инсулина при лечении;
- •тяжелые поражения печени и почек, т.е. органов, в которых метаболизируется молочная кислота;
- •диабетическая катаракта.
- •Глава 4: Болезни сердечно-сосудистой системы
- •Инфекционный эндокардит
- •Этиология
- •Патогенез
- •Бактериемия — это циркуляция тех или иных инфекционных агентов в кровяном русле. Источником бактериемии могут служить:
- •высокие титры аутоантител (криоглобулинов, ревматоидного фактора, антимиокардиальных антител и др.);
- •снижение содержания комплемента;
- •образование циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).
- •Гистологическая классификация активности инфекционного эндокардита
- •По анатомическому субстрату:
- •По клиническим проявлениям и гистологии удаленного материала:
- •По течению:
- •Клиника
- •Возможные проявления:
- •Физикальное обследование
- •При типичном классическом течении инфекционного эндокардита рекомендуется проведение общего осмотра, что позволяет выявить многочисленные неспецифические симптомы:
- •2. Похудание весьма характерно для больных инфекционным эндокардитом. Иногда оно развивается очень быстро, в течение нескольких недель.
- •Пальпация и перкуссия сердца:
- •Аускультация сердца:
- •Рекомендуется выполнение аускультации для выявления аускультативных признаков формирующегося порока сердца; обычно начинают проявляться через 2–3 месяца после лихорадочного периода.
- •Миокардит
- •Этиология
- •Классификация
- •Патогенез
- •Микроскопия
- •Существует мнение, что в некоторых случаях хронические миокардиты тяжелого течения со временем трансформируются в ДКМП.
- •Клиника
- •Клинические проявления:
- •Острая боль в груди, в т.ч. по типу перикардита, или псевдоишемическая
- •Этиология
- •Основные причины заболевания
- •Общепринятая терминология и классификация перикардитов отсутствует.
- •По этиологическому принципу выделяют: инфекционные (вирусные, бактериальные, туберкулезные); аллергические; аутоиммунные; асептические.
- •По течению выделяют: острые (менее 1 недели); подострые (от 1 недели до 3 месяцев); хронические (более 3 месяцев).
- •При туберкулезном перикардите различают две формы поражения:
- •Клиника
- •Фазы Сподика для острого перикардита: (ЭКГ)
- •Фаза 1. Диффузная элевация сегмента ST и депрессия сегмента PR. Изменения сохраняются от нескольких часов до нескольких дней.
- •Фаза 2. Элевация сегмента ST возвращается к изолинии
- •Фаза 3. Инверсия зубцов Т. Сохраняется от нескольких дней до нескольких недель и месяцев.
- •Фаза 4. Нормализация ЭКГ
- •Симптомами гемодинамически значимого выпота являются:
- •1. Глухие сердечные тоны
- •2. Исчезновение шума трения перикарда
- •Осложнения
- •Приобретенные пороки сердца
- •Недостаточность митрального клапана
- •Этиология
- •Изменения гемодинамики
- •Митральный стеноз
- •Этиология
- •Изменения гемодинамики
- •Стеноз устья аорты
- •Этиология
- •Изменения гемодинамики
- •Недостаточность аортального клапана
- •Недостаточность аортального клапана (аортальная недостаточность) характеризуется неполным смыканием створок клапана во время диастолы, что приводит к возникновению обратного диастолического тока крови из аорты в ЛЖ
- •Этиология
- •Ревматическая лихорадка и ревматическая болезнь сердца
- •Морфология
- •Патогенез
- •Клиника
- •Осложнения ревматизма:
- •1. Приобретенные пороки сердца
- •3. Шаровидный тромб
- •4. Спаечные процессы в полости перикарда
- •Другие формы ревматизма:
- •Ишемическая болезнь сердца (острые формы)
- •Этиология
- •Нарушение баланса между реальным коронарным кровотоком и потребностями миокарда в кислороде может быть обусловлено:
- •Патогенез атеросклероза
- •В современных научных работах большое количество внимания посвящено воспалению - как главному фактору атеросклероза сосудов.
- •Классификация
- •Внезапная сердечная смерть
- •Морфология
- •Стенокардия
- •Стенокардия напряжения
- •Стенокардия напряжения подразделяется на следующие формы:
- •Для вариантной стенокардии характерно:
- •Инфаркт миокарда
- •Этиология
- •Основными патогенетическими факторами ИМ являются:
- •Патогенез
- •Стадии патогенеза ИМ следующие:
- •4) рубцевание.
- •Рассмотрим механизмы развития и по следствия ишемии миокарда.
- •3. Медиаторы, высвобождаемые тромбоцитами, стимулируют спазм сосудов.
- •Классификация
- •Реакция миокарда
- •продолжительность окклюзии;
- •метаболические потребности миокарда и его потребность в кислороде в зоне повышенного риска;
- •степень развития коллатеральных кровеносных сосудов;
- •наличие, локализация и тяжесть коронарного спазма;
- •Морфология
- •Модификация инфаркта путем реперфузии
- •Потенциальная польза реперфузии зависит от двух факторов:
- •Клиника
- •Патологическая физиология: влияние токов повреждения на комплекс QRS
- •Последствия и осложнения инфаркта миокарда
- •Аневризма аорты
- •Классификация
- •Морфология
- •Этиопатогенез
- •Расслоение аорты
- •Классификация расслаивающей аневризмы аорты
- •Согласно классификации ДеБейки, определяют 3 типа расслоения:
- •I – надрыв интимы в восходящем сегменте аорты, расслоение распространяется до грудного и брюшного отделов;
- •II – место надрыва и расслоение ограничено восходящим отделом аорты,
- •Клиника
- •Патология мозгового кровообращения
- •Со стороны физиологии патологических процессов
- •Возможность развития коллатерального кровообращения обусловливается:
- •Нарушения саморегуляции мозгового кровообращения возникают в следующих случаях.
- •4. При значительном снижении интенсивности насыщения крови кислородом или увеличении напряжения углекислоты в мозге. При этом активность мозгового кровотока также меняется вслед за изменением системного АД.
- •Она может возникнуть:
- •Патологические изменения мозгового кровотока
- •Патологическое снижение интенсивности мозгового кровотока возможно в следующих случаях:
- •Патологическое усиление интенсивности мозгового кровотока возникает:
- •Клиника
- •Общемозговая симптоматика:
- •1. Нарушение и расстройство сознания: количественное (содержание сознания) и качественное (степень бодрствования).
- •2. Головная боль: диффузная, интегрально нарастающая
- •3. Головокружение: системное (кружатся предметы, болезнь Меньера) и несистемное (кружится больной.
- •4. Тошнота и рвота. (Мозговая рвота может приносить облегчение вопреки классической дифференциальной диагностике).
- •Менингеальные симптомы:
- •1. Общая гиперестезия: фотофобия, усиление ощущения звуков, запахов, прикосновения вплоть до ощущения боли от привычных внешних раздражителей, в норме не вызывающих боль.
- •2. Ригидность затылочных мышц (невозможность приведения подбородка к груди). Важно запомнить, что если имела место травма головы и шеи, то перед тем как проверять данный симптом, необходимо убедиться в отсутствии переломов шейных позвонков.
- •3. Симптом Кернига положительный. (Больной поднимает ногу, согнутую в коленном суставе, затем врач просит больного разогнуть ногу в коленном суставе. Если больной не может это выполнить - симптом положительный).
- •4. Скуловой прием Бехтерева. Постукивание по скуловой дуге вызывает «гримасы» у больного.
- •5. Симптом Брудзинского. Непроизвольное сгибание ног и подтягивание их к животу при попытке пассивного сгибания головы ( перед этим следует убедиться что шея цела).
- •Очаговая симптоматика
- •Очаговая симптоматика соответствует очагу локализации гематомы или ишемизированному участку коры головного мозга. При субарахноидальном кровоизлиянии очаговая симптоматика отсутствует.
- •Лобная симптоматика
- •Центральный парез, инертность, пассивность, гипокинезия.
- •Теменная симптоматика
- •Височная доля
- •Затылочная доля
- •Нарушение зрительного ощущения и восприятия. Полная или частичная гомонимная гемианопсия на противоположной очагу стороне. Нарушение зрительной памяти, фотопсии, выраженные головные боли.
- •Эссенциальная артериальная гипертензия
- •Этиология
- •Патогенез
- •Уровень АД, как известно, определяется тремя основными гемодинамическими показателями:
- •Классификация
- •Классификация эссенциальной АГ (гипертонической болезни) (ВОЗ, 1996)
- •Гемодинамические последствия АГ и поражение органов мишеней
- •Сосуды
- •Сердце
- •Почки
- •Таким образом, характеристика ГБ складывается из оценки трех основных параметров:
- •Системные васкулиты
- •Классификация
- •Определения основных нозологических форм системных васкулитов
- •Неинфекционный васкулит
- •отложение иммунных комплексов;
- •Гигантоклеточный артериит
- •Патогенез
- •Морфология
- •Клиника
- •Артериит Такаясу
- •Морфология
- •Клиника
- •Узелковый полиартериит
- •Морфология
- •Клиника
- •Болезнь Кавасаки
- •Морфология
- •Клиника
- •Патогенез
- •Морфология
- •Клиника
- •Синдром Черджа-Стросс
- •Гранулематоз Вегенера
- •Морфология
- •Клиника
- •Патогенез
- •Морфология
- •Клиника
- •Феномен Рейно
- •Болезни вен
- •Острая венозная недостаточность
- •Этиопатогенез
- •Классификация венозных тромбозов:
- •Клиническая картина венозного тромбоза
- •Симптомы тромбоза глубоких вен голени (периферического флеботромбоза):
- •Известны следующие специфические симптомы тромбоза глубоких вен (определяются только в течение первых суток от начала заболевания):
- •Хроническая венозная недостаточность. Варикозная болезнь нижних конечностей.
- •Этиология
- •Патогенез
- •Классификация
- •Клиническая классификация (С):
- •2. Стадия 1. Телеангиэктазии или ретикулярные вены.
- •3. Стадия 2. Варикозно расширенные вены.
- •Клиника
- •Глава 5: Ревматические болезни
- •В основной своей массе системные заболевания соединительной ткани - это аутоиммунные болезни и болезни обусловленные врожденными генетическими мутациями.
- •Далее будут рассмотрены реакции гиперчувствительности II, III, IV типов - так как они лежат в основе патогенеза многих аутоиммунных заболеваний и соответственно системных заболеваний соединительной ткани.
- •Реакция гиперчувствительности II типа
- •Примеры заболеваний, опосредованных реакцией гиперчувствительности II типа.
- •Гиперчувствительность типа III
- •Системные болезни иммунных комплексов
- •Морфология
- •Примеры заболеваний с участием реакции гиперчувствительности III типа
- •Гиперчувствительность IV типа
- •Реакции Т-клеток CD8+: клеточно-опосредованная цитотоксичность
- •Примеры заболеваний, опосредованных реакцией гиперчувствительности IV типа.
- •Системная красная волчанка
- •Этиология
- •Спектр аутоантител
- •Этиология
- •Ряд данных подтверждает генетическую предрасположенность СКВ:
- •Иммунологические факторы
- •Патогенез
- •Морфология
- •гемотоксилиновые тельца — очаги внеклеточно расположенного базофильного вещества, являющегося продуктом деградации ядер;
- •Клиника
- •Диагностические критерии системной красной волчанки (1997)
- •Анкилозирующий спондилит (Болезнь Бехтерева)
- •Этиология и патогенез
- •Клиника
- •Основные приципы лежащие в основе современных клинических рекомендаций:
- •Оптимальное ведение пациента АС требует комбинации нефармакологических и фармакологических методов лечения.
- •Воспалительные поражения периферических суставов (артриты) и энтезов (энтезиты) часто встречаются и характерны для АС;
- •Для АС нет специфических диагностических лабораторных тестов;
- •Патологическая анатомия
- •Системный склероз
- •Этиология
- •Патогенез
- •Морфология
- •Классификация
- •1. Диффузная форма:
- •2. Лимитирующая форма:
- •3. Склеродермия без склеродермы:
- •5. Ювенильная склеродермия — до 16 лет.
- •6. Пресклеродермия.
- •Течение
- •1. Острое, быстропрогрессирующее с генерализованным фиброзом кожи и внутренних органов.
- •2. Подострое, умеренно прогрессирующее с отеками кожи, артритом, миозитом.
- •Стадии:
- •Клиника
- •Дерматомиозит
- •Этиология
- •Патогенез
- •Морфология
- •Классификация
- •По течению выделяют 3 основные формы: острую, подострую и хроническую.
- •Подострое течение характеризуется постепенным нарастанием симптомов, цикличностью, через 1–2 года от начала ДМ отмечается развернутая клиническая картина.
- •Ревматоидный артрит
- •Этиология
- •Патогенез
- •Классификация
- •1. Основной диагноз:
- •- Болезнь Стилла взрослых
- •q. Ревматоидный артрит вероятный
- •2. Клиническая стадия:
- •3. Активность болезни [4]:
- •4. Внесуставные (системные) проявления:
- •1. ревматоидные узелки
- •3. васкулиты других органов
- •4. нейропатия (мононеврит, полинейропатия)
- •5. плеврит (сухой, выпотной), перикардит (сухой, выпотной)
- •6. синдром Шегрена
- •7. поражение глаз (склерит, эписклерит)
- •8. интерстициальное заболевание легких
- •7. Функциональный класс:
- •I - полностью сохранены: самообслуживание, непрофессиональная и профессиональная деятельность
- •II - сохранены: самообслуживание, профессиональная деятельность, ограничена: непрофессиональная деятельность
- •III - сохранено: самообслуживание, ограничены: непрофессиональная и профессиональная деятельность
- •IV - ограничены: самообслуживание, непрофессиональная и профессиональная деятельность
- •Клиника
- •Генерализованная миалгия: скованность, депрессия, двухсторонний синдром запястного канала, похудание (обычно развивается в пожилом возрасте и напоминает ревматическую полимиалгию); характерные клинические признаки РА развиваются позднее.
- •В практике чаще всего встречаются следующие клинические варианты НДА:
- •Терапевтические подходы при НДА близки к таковым при РА.
- •- У всех пациентов с РА или подозрением на это заболевание рекомендуется проводить общетерапевтический осмотр, для выявления патологии кожи, мышц, желудочно-кишечного тракта, легких, сердечно-сосудистой, мочевыделительной и эндокринной систем.
- •Глава 6: Болезни органов дыхания
- •Острая дыхательная недостаточность
- •ОДН является патологическим cостоянием, при котором аппарат внешнего дыхания не может обеспечить организм достаточным количеством кислорода и осуществить элиминацию углекислого газа при нормальных затратах энергии.
- •Классификация
- •Нам представляется целесообразным выделить два типа ДН:
- •Этиопатогенез
- •Острое повреждение легких и острый респираторный дистресс синдром (ОРДС)
- •Состояния, ассоциированные с острым респираторным дистресс синдромом
- •Морфология
- •Патогенез
- •Клиника
- •Отек легких
- •Классификация и причины отека легких
- •Пневмонии
- •застоем и отеком легких.
- •Классификация
- •Этиология
- •Морфология
- •Классическая долевая пневмония имеет 4 стадии:
- •Осложнения пневмонии:
- •На рисунке представлены: бронхопенвмония слева и долевая пневмония справа.
- •Патогенез
- •Формирование внебольничной или госпитальной пневмонии происходит в результате реализации нескольких патогенетических механизмов, важнейшими из которых являются:
- •нарушение сложной многоступенчатой системы защиты органов дыхания от проникновения микроорганизмов в респираторные отделы легких
- •механизмы развития локального воспаления легочной ткани
- •формирование системных проявлений заболевания
- •формирования осложнений
- •Клиника
- •Внебольничная атипичная пневмония
- •Этиология
- •Морфология
- •Клиника
- •Внутрибольничная пневмония
- •Аспирационная пневмония
- •Нагноительные заболевания легких
- •К нагноительным заболеваниям легких относятся: абсцесс легкого, гангрена легкого и бронхоэктатическая болезнь.
- •Абсцесс легкого
- •Классификация
- •3. По этиологии:
- •4. По механизму инфицирования: – бронхогенные (аспирационные, ингаляционные, постпневмонические, обтурационные), гематогенные (тромбоэмболические постинфарктные, септикопиемические) и травматические;
- •Типы абсцедирования (по И. С. Колесникову, 1988):
- •Морфология
- •Полостная — полость абсцесса опорожняется, образуется фиброзная капсула, появляются участки ателектаза, в процесс вовлекается плевра.
- •Клиника
- •Особенности течения гематогенных абсцессов легкого
- •Хронический абсцесс легкого
- •Осложнения
- •Гангрена легкого
- •Бронхоэктатическая болезнь
- •Этиология и патогенез
- •Морфология
- •Клиника
- •Обструктивные болезни легких
- •Эмфизема
- •Классификация
- •Патогенез
- •Установлена следующая патогенетическая последовательность событий:
- •Морфология
- •Клиника
- •Эмфизема и хронический бронхит (Pink Puffer & Blue Bloater)
- •Другие типы эмфиземы
- •Хронический необструктивный бронхит
- •Этиология
- •Патогенез
- •Морфология
- •Клиника
- •Клиническое течение ХНБ в большинстве случаев характеризуется длительными периодами стойкой клинической ремиссии и сравнительно редко возникающими обострениями заболевания (не чаще 1-2 раза в год).
- •При расспросе больного с обострением ХНБ выявляют три клинических признака:
- •Бронхиальная астма
- •Этиология
- •Патогенез
- •Морфология
- •Ремоделирование дыхательных путей
- •Клиника
- •Основными клиническими симптомами БА являются:
- •Оценка одышки по шкале MRS:
- •Визуальная аналоговая шкала (модифицированная по Borg)
- •Удушье. Является наиболее ярким клиническим проявлением БА. В развитии приступа удушья выделяют три периода :
- •период предвестников (продромальный период)
- •период удушья
- •период обратного развития приступа;
- •Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА)
- •Этиология
- •Патогенез
- •Патофизиология
- •Морфология
- •Клиника
- •Туберкулез органов дыхания
- •Этиология
- •В патогенезе туберкулеза имеется два этапа — инфицирование МБТ (затем иногда очень длительное — до нескольких десятков лет персистирование в организме человека измененных форм МБТ) и развитие собственно заболевания.
- •Патогенез
- •пиема). ○ Туберкулез бронхов, трахеи, верхних дыха-
- •Эти клинические формы наиболее часто встречаются у взрослых и характеризуют течение вторичного туберкулеза.
- •III. Туберкулез других органов и систем.
- •Морфология
- •Клинические формы туберкулеза могут переходить одна в другую по мере прогрессирования или, наоборот, регрессии специфического процесса.
- •Глава 7: Болезни органов желудочно-кишечного тракта
- •Диспепсия
- •Классификация:
- •Формы диспепсии по патогенезу: функциональная и органическая, а по локализации желудочная и кишечная.
- •Этиология
- •Причины развития функциональной диспепсии:
- •Нарушения в питании, преобладание тех или иных групп питательных веществ (белков, жиров или углеводов)
- •Гиперсекреция соляной кислоты в желудке
- •Прием некоторых лекарственных препаратов (антибиотиков, гормональных препаратов, противотуберкулезных и противоопухолевых препаратов).
- •Интоксикация организма при вирусных инфекциях, гнойных заболеваниях, профессиональных и бытовых отравлениях.
- •Нарушения моторики желудка и кишечника.
- •Симптомы диспепсии
- •Желудочная диспепсия
- •Варианты течения желудочного диспептического синдрома: язвенноподобный, дискинетический и неспецифический. Ниже они будут описаны в патогенезе как нарушения моторики, чувствительности и секреции.
- •Патогенез
- •Повышение секреции соляной кислоты. Высокая продукция соляной кислоты и нарушение ощелачивания в антральном отделе желудка являются причиной болей в эпигастральной области.
- •Так же при разных заболеваниях ЖКТ могут появляться желудочные дисритмии: тахигастрия, брадигастрия, антральная фибрилляция, дуоденогастральный рефлюкс.
- •Изменение висцеральной чувствительности (гиперчувствительность). Висцеральная гиперчувствительность - это повышенная чувствительность рецепторного аппарата стенки желудка и двенадцатиперстной кишки к растяжению.
- •Кишечная диспепсия
- •Варианты функциональной кишечной диспепсии:
- •Бродильная диспепсия. Возникает при преобладании в пище углеводных продуктов и бродильных напитков. Симптомы: метеоризм, урчание в животе, отхождение большого количества кишечных газов, частый, слабо окрашенный жидкий пенистый кал с кислым запахом.
- •Гнилостная диспепсия. Возникает при преобладании в пище белковых, а также не свежих мясных продуктов. Симптомы: понос. Цвет испражнений насыщенно темный, запах - гнилостный.
- •Жировая (мыльная) диспепсия. Возникает при чрезмерном поступлении в пищей жиров, особенно тугоплавких. Симптомы: испражнения светлые, обильные, с жирным блеском.
- •Симптомы кишечной диспепсии
- •Метеоризм, учрание в кишечнике, выделение большого количества газов, частый, слабо окрашенный жидкий пенистый стул с кислым запахом.
- •Органическая диспепсия
- •Заболевания и повреждения пищевода
- •Кардиоспазм пищевода
- •Этиология
- •Патогенез
- •Клиника
- •Эзофагоспазм
- •Этиология и патогенез
- •Клиника
- •Халазия пищевода
- •Этиология и патогенез
- •Клиника
- •Дивертикулы пищевода
- •Дивертикул пищевода — это мешковидное выпячивание его стенки.
- •Классификация
- •По патогенному происхождению дивертикулы бывают пульсионные — выпячивающиеся, тракционные — вытянутые и смешанные — пульсионно-тракционные.
- •По локализации они бывают глоточно-пищеводные (3–5 %), бифуркационные (70–80 %) и эпифренальные (10–15 %). Размеры дивертикула колеблются в больших проделах, вплоть до огромного мешка.
- •Патогенез
- •Клиника
- •Желудок
- •Гастриты
- •Этиология
- •Острый гастрит
- •Патогенез
- •Морфология
- •Клиника
- •Хронический гастрит
- •Классификация
- •Хронический гастрит типа А
- •Морфология
- •Клиника
- •Хронический гастрит типа В
- •Патогенез
- •Морфология
- •Клиника
- •Патогенез
- •Клиника
- •Другие виды гастрита
- •Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки
- •Этиология и патогенез
- •Морфология
- •Классификация
- •Клиника
- •Осложнения
- •Кишечная непроходимость
- •Классификация
- •По клиническому течению непроходимость делят на острую, подострую и хроническую (проявляется замедлением пассажа по кишечнику), по степени — на полную и неполную, по уровню — на тонкокишечную (высокую) и толстокишечную (низкую).
- •Первая стадия — нервно-рефлекторная (болевая, острого нарушения пассажа).
- •Третья стадия — терминальная (стадия перитонита).
- •Этиология
- •Предрасполагающие факторы:
- •Патогенез
- •Патологическая анатомия
- •Клиника
- •Жажда, сухость во рту появляются и нарастают по мере прогрессирования секвестрации жидкости.
- •Синдром Валя дополняется другими проявлениями и включает:
- •Симптом Руша — усиление боли в животе при пальпации инвагината.
- •«Стоп-симптом» — при изучении пассажа бария снимки мало отличаются друг от друга, расположение чаш в целом не меняется, появляются новые.
- •Воспалительные заболевания кишечника
- •Этиология и патогенез
- •Генетические факторы
- •Иммунологическая концепция патогенеза
- •Морфология язвенного колита
- •Морфология болезни Крона
- •Клиника
- •Кишечные симптомы
- •Предложено 4 стадии развития хронического гепатита, ассоциированного с ПСХ, по которым можно оценить клиническое течение и исход заболевания:
- •Клинические проявления коллагенового и лимфоцитарного колита
- •Острый аппендицит
- •Этиология
- •На сегодняшний день известны следующие теории возникновения воспаления червеобразного отростка:
- •Теория Делафуа — рассматривает развитие аппендицита вследствие нарушения опорожнения и последующего застоя содержимого из-за деформации, сужения просвета, перегибов и других причин.
- •Теория Риккера — развитие аппендицита вследствие ангионевроза, что приводит к нарушению кровообращения и питания, снижению резистентности к инфекции.
- •Патогенез
- •Классификация
- •Морфология
- •Клиника
- •Аускультация. При аускультации живота наблюдается ослабление перистальтических шумов кишечника.
- •На клинические проявления ОА могут влиять: расположение ЧО, длительность заболевания, возраст, беременность, сопутствующая патология и другие факторы.
- •Осложнения
- •Хронический аппендицит
- •Острый перитонит
- •Перитонит – воспаление брюшины в результате интраабдоминального инфицирования.
- •Этиология
- •Патогенез
- •Классификация
- •2. Характер развития:
- •Морфология
- •Геморрой
- •Синонимы: геморроидальная болезнь.
- •Этиология и патогенез
- •Классификация
- •По форме выделяют: внутренний, наружный и комбинированный. По течению: острое и хроническое. Классификация хронического геморроя
- •Классификация острого тромбированного геморроя
- •Морфология
- •Клиника
- •Глава 8: Болезни системы крови
- •Болезни эритроцитарной системы
- •Анемии
- •Классификация
- •микроцитарные: СОК< 75 мкм , а СД< 7 мкм;
- •Регенераторные (и гиперрегенераторные) - ИР>2%;
- •Индекс ретикулоцитов рассчитывается по формуле:
- •Анемии вследствие нарушенного кровобразования
- •А.1. Железо-дефицитные анемии (ЖДА)
- •Этиология
- •Патогенез
- •Морфология
- •Клиника
- •Метаболическая роль витамина В12 и фолатов
- •А.2. В12-дефицитные анемии и фолиево-дефицитные анемии
- •dUMP
- •Этиология
- •IV. Быстро растущие опухоли
- •V. Повышенная потребность в витамине В12 (беременность, лактация)
- •VI. Длительное жесткое вегетарианство
- •Патогенез
- •Морфология
- •Клиника
- •1. мегалобластическая анемия, как результат нарушения синтеза ДНК в эритроидных клетках костного мозга;
- •А.3. Сидеробластные анемии
- •Клиника
- •Лабораторные показатели железодефицитных и сидеробластных анемий
- •Б. Гипо-апластические анемии
- •Классификация
- •Патогенез
- •Морфология
- •На микропрепарате слева представлен препарат костного мозга больного с апластической анемией, справа микропрепарат «в норме».
- •Клиника
- •легкая утомляемость и бледность кожных покровов
- •инфекция
- •II. Гемолитические анемии
- •Морфология
- •Клиника
- •А.2. Гемоглобинопатии (гемоглобинозы)
- •β-талассемия
- •Патогенез
- •Клиника
- •α-талассемия
- •Серповидноклеточная анемия
- •Патогенез
- •хронического гемолиза;
- •На скорость развития и тяжесть заболевания влияют различные факторы:
- •Морфология
- •Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназная недостаточность
- •Гемолиз инфекционного происхождения
- •Иммунные гемолитические анемии
- •Наиболее частыми причинами иммунного разрушения эритроцитов являются:
- •идиопатические формы, этиология которых неизвестна.
- •Гемолитическая болезнь новорожденных
- •Описание микропрепаратов:
- •1. Эритробластоз печени. Обилие эритробластов и нормобластов (тёмные клетки) в синусоидах печени при отёчной форме гемолитической болезни новорожденных (окраска гематоксилин-эозином; × 400).
- •2. Накопление гемосидерина (синего цвета) в макрофагах красной пульпы селезёнки при желтушной форме гемолитической болезни новорожденных (окраска по Перльсу; × 400).
- •3. Острое набухание, ишемические изменения нейронов (указано стрелками) в аммоновом роге головного мозга при желтушной форме гемолитической болезни новорожденных (окраска по Нисслю; × 400).
- •Механизм лекарственно-опосредованного гемолиза
- •Аутоиммунные гемолитические анемии
- •Морфология
- •Анемии вследствие кровопотери
- •Эритроцитозы и эритремии
- •Автономная продукция эритропоэтинов
- •Эритремия или истинная полицитемия (болезнь Вакеза)
- •Клиника
- •Патология белой крови
- •Этиология
- •Этиология
- •Клиника
- •Лимфоцитозы
- •Лимфоцитопении
- •Приобретенные лимфоцитопении – вторичные иммунодефициты:
- •Существуют 4 основные теории канцерогенеза: вирусная; химическая; лучевая; наследственная.
- •В своем большинстве теории канцерогенеза опираются на данные, полученных в экспериментах на животных и данные клинического наблюдения.
- •Клиника
- •Влияние ОЛЛ на организм больного
- •Принципы лечения ОЛЛ
- •Лабораторная диагностика ХЛЛ
- •Влияние ХЛЛ на организм больного
- •Иммунодефицит и аутоиммунные реакции при ХЛЛ
- •Лимфома Беркитта
- •Классификация
- •Клиника
- •Морфология
- •одна экстранодальная опухоль с поражением региональных лимфоузлов
- •две и более групп лимфоузлов по одну сторону диафрагмы
- •две одиночные экстранодальные опухоли с/без поражения региональных лимфоузлов по одну сторону диафрагмы
- •две одиночные экстранодальные опухоли по обе стороны диафрагмы
- •все первичные внутригрудные опухоли (медиастинальные, плевральные)
- •все обширные внутрибрюшные опухоли (нерезектабельные)
- •Лимфома Ходжкина
- •Морфология
- •Гистологическая классификация
- •Физикальное обследование
- •2. Экстранодулярные очаги
- •Глава 9: Неотложные состояния
- •ДВС-синдром
- •Механизмы активации и ингибиции гемостаза
- •Каскадно-матричная теория коагуляции
- •Необходимость создания новой каскадно-матричной (клеточной) теории свертывания крови назрела в результате нестыковок классической теории с данными клинических наблюдений.
- •Примечание:
- •по классической версии отсутствие факторов VIII и IX у больных гемофилиями А и В не должно приводить к кровотечениям, т.к. существует внешний путь активации тромбина. Однако на деле внешнего пути оказывается недостаточно.
- •отсутствие фактора Хагемана, инициатора внутреннего пути свертывания в классической теории, приводит к тромбофилиям, но не к кровотечениям,
- •влияние прекалликреина и высокомолекулярного кининогена (активаторов ф.XII) на свертывание крови проявляется только в исследованиях in vitro, и их недостаток у пациента выявляется случайно, т.к. клинически никак не проявляется.
- •Взаимодействие факторов свертывания плазмы и образование протромбиназы укладывается в 3 стадии:
- •Инициация.
- •Амплификация (лат. amplificatio - расширение, усиление).
- •Пропагация (лат. propagatio - разведение, распространение).
- •1 стадия – инициация
- •В каскаде коагуляции комплекс VIIа-TF-Ca2+ играет главную, пусковую роль.
- •по положительной обратной связи стимулирует образование новых порций фактора VIIa,
- •под влиянием фактора Ха начинает появляться тромбин, пока еще в небольшом количестве.
- •2 стадия – амплификация
- •3 стадия – пропагация
- •Этиология
- •*массивные гемотрансфузии и реинфузии крови; введение гемопрепаратов, содержащих активаторы факторов свертывания;
- •Первое место среди причин, вызывающих ДВС синдром, занимают генерализованные инфекции (бактериальные и вирусные), септицемии, иммунокомплексные процессы, патология беременных.
- •Патогенез
- •В рамках острого, подострого и хронического течения ДВС – синдрома согласно классификации М.С.Мачабели можно выделить четыре стадии:
- •Вторая стадия – коагулопатия потребления с подстадиями 2а и 2b.
- •Морфология
- •Клиника
- •Шоковые состояния
- •Этиология
- •Патогенез
- •Течение травматического шока различают как по времени, так и по фазе.
- •По фазе различаются:
- •В зависимости от тяжести состояния пострадавших клинически принято различать 3 степени торпидного шока, что весьма существенно для проведения сортировки пострадавших.
- •При травме таза на течение шока существенное влияние оказывают часто встречающаяся массивная кровопотеря и резкая интоксикация (повреждение подвздошных, ягодичных сосудов), а также повреждение органов малого таза.
- •Шокогенные травмы
- •Сепсис. Септический шок
- •Необходимо наличие двух и более обязательных факторов:
- •Этиология
- •Патогенез
- •В патогенезе шока при сепсисе имеют значение три основных механизма:
- •снижение периферического сосудистого тонуса
- •прогрессирующая миокардиальная дисфункция
- •Классификация
- •По типу течения сепсис может быть:
- •Анафилаксия – это серьезная, жизнеугрожающая, генерализованная или системная реакция гиперчувствительности.
- •Этиология
- •Вид триггера, наиболее часто вызывающего анафилаксию, зависит от возраста пациента. Так, в детском возрасте наиболее частая причина — пищевые продукты, у взрослых – ЛС и яд перепончатокрылых.
- •Патогенез
- •Классификация
- •III. В зависимости от характера течения АШ.
- •Клиническая картина
- •Согласно международным рекомендациям, врач должен подумать об анафилаксии:
- •б) Респираторные проявления (затруднение дыхания, одышка, кашель, заложенность носа, чихание, хрипы в груди, стридор, гипоксемия).
- •а) Взрослые: систолическое давление ниже 90 мм.рт.ст. или снижение более, чем на 30% от исходного систолического АД.
- •Эмболия
- •Легочная эмболия
- •Системная тромбоэмолия
- •Жировая и костномозговая эмболия
- •Патогенез
- •Воздушная эмболия
- •Эмболия амниотической жидкостью
- •Синдром Уотерхауза-Фридериксена (Острая надпочечниковая недостаточность)
- •Этиология
- •Причинами возникновения данного синдрома могут быть:
- •3. Тромбозы сосудов надпочечников.
- •5. Внутриутробное кровоизлияние в надпочечники во время тяжелых или осложненных родов.
- •7. Адреналэктомия.
- •Патогенез
- •Морфология
- •Клиника
- •Острое повреждение почек
- •Этиология
- •Происходящие изменения могут быть обусловлены следующими причинами:
- •Патогенез
- •Основные компоненты ишемического и нефротоксического ОПП:
- •Морфология
- •Клиника
- •Глава 10: Болезни почек
- •Почечная недостаточность
- •Острая почечная недостаточность
- •Острая почечная недостаточность возникает «внезапно» и быстро прогрессирует. Это состояние потенциально обратимо. Однако, нередко острая почечная недостаточность приводит к смерти пациентов.
- •Этиология
- •Различают преренальные, ренальные и постренальные причины острой почечной недостаточности.
- •Ренальные. Факторы этого рода оказывают прямое повреждение действия на ткань почек.
- •Постренальные. Обусловливают нарушение (вплоть до прекращения) оттока мочи по мочевыводящим путям.
- •- Обтурация мочевыводящих путей (почечными камнями, опухолью, инородными телами [например, длительно находящимися в мочеточниках катетерами], сгустком крови, воспалительным отёком).
- •Перегиб мочеточника (например, при мигрирующих почках, избыточной длине).
- •Патогенез
- •Значительное и быстро нарастающее снижение объёма клубочковой фильтрации.
- •Сужение или обтурация большого числа канальцев почек.
- •Хроническая почечная недостаточность
- •Этиология
- •Как и при острой почечной недостаточности, различают преренальные, ренальные и постренальные причины.
- •Преренальные: хронические артериальные гипертензии, медленно прогрессирующий стеноз почечных артерий, двусторонняя эмболия артерий почек.
- •Постренальные. Факторы, вызывающие длительное нарушение оттока мочи (закрывающие изнутри или сдавливающие снаружи мочевыводящие пути).
- •Патогенез
- •Уремия
- •Уремия — синдром, заключающийся в аутоинтоксикации организма продуктами метаболизма (нормального и нарушенного), «уремическими токсинами» и экзогенными соединениями, в норме выводящимися почками.
- •Этиология
- •Непосредственной причиной развития уремии является почечная недостаточность (острая или хроническая).
- •К основным факторам повреждения тканей и органов при уремии и почечной коме относятся:
- •«Уремические токсины».
- •Патогенез
- •В механизме развития наблюдаемых при уремии нарушений большое значение имеют расстройства метаболизма, отравление эндогенными токсинами, гормональные расстройства.
- •Клиника
- •Выделяют 3 формы клинического течения уремии:
- •Для второй-Б-формы характерны те же проявления, что и для второй-А-формы, но с более выраженными внутриорганными нарушениями.
- •Морфология
- •При уремии функционально страдают многие органы и системы. Различные аспекты поражений органов выглядят следующим образом:
- •Патологическая анатомия кратко
- •Проявления почечной патологии
- •Расстройства функций почек проявляются изменением параметров крови и мочи и развитием общих нефрогенных синдромов.
- •Изменения диуреза (количества выделяемой мочи).
- •Полиурия — выделение за сутки более 2000–2500 мл мочи. Причины: увеличение клубочковой фильтрации и/или уменьшение канальцевой реабсорбции.
- •Олигурия — выделение в течение суток менее 500–300 мл мочи. Обычно является следствием уменьшения фильтрации и/или увеличения реабсорбции.
- •Анурия — прекращение поступления мочи в мочевой пузырь. Как правило, это результат значительного снижения фильтрации, что может сочетаться с увеличением реабсорбции.
- •Изменения относительной плотности и состава мочи.
- •Гиперстенурия — увеличение плотности мочи выше нормы (более 1,029– 1,030). Как правило, является следствием увеличения реабсорбции.
- •Гипостенурия — снижение плотности мочи ниже нормы (менее 1,009). Наблюдается при нарушении концентрационной функции почек.
- •Изостенурия — мало меняющаяся в течение суток относительная плотность мочи. Свидетельствует об уменьшении эффективности канальцевой реабсорбции и снижения концентрационной способности почек.
- •Колебания (за пределы нормы) содержания нормальных её компонентов: глюкозы, ионов, воды, азотистых соединений.
- •Изменения ритма мочеиспускания
- •Поллакиурия — частое мочеиспускание. Причины: полиурия и/или раздражение мочевыводящих путей (при воспалении, прохождении мелких конкрементов — «песка» и др.).
- •Никтурия — преимущественное мочеиспускание ночью. Причины: нарушение кровоснабжения почек, развитие аденомы простаты, поражения почек (амилоидоз) и/или мочевыводящих путей (уретрит, цистит).
- •Показатели изменения объема и состава крови
- ••Гиперволемия (почечного генеза). Причины: снижение клубочковой фильтрации и/или увеличение канальцевой реабсорбции.
- ••Гиповолемия (почечного происхождения). Причины: как правило, это результат увеличения фильтрации и/или уменьшения реабсорбции.
- ••Азотемия (повышение уровня небелкового азота в крови). Причина:
- ••При различных заболеваниях почек могут развиваться также гипер(гипо)фосфатемия, гипер(гипо)калиемия, гипер(гипо)натриемия, гипер(гипо)кальциемия, гипер(гипо)магниемия и другие изменения содержания компонентов крови.
- •Характер отклонений определяется конкретным заболевание почек и нарушением процессов фильтрации, реабсорбции, и секреции.
- •Гломерулярные болезни
- •Острый пролиферативный (постстрептококковый) гломерулонефрит
- •Этиология и патогенез
- •Клиническая картина
- •При ОПСГН наблюдаются следующие клинические и лабораторные проявления:
- •Постинфекционный нестрептококковый гломерулонефрит
- •Быстропрогрессирующий гломерулонефрит
- •Этиология
- •Классификация
- •Патогенез
- •Морфология
- •(1–2) недель, что соответствует критериям ОПН.
- •Дифференциальная диагностика
- •Мембранозная нефропатия
- •Этиология
- •Патогенез
- •Морфология
- •Клиника
- •Нефротический синдром
- •Патофизиология
- •Причины
- •Болезнь минимальных изменений
- •Морфология
- •Клиника
- •Осложнения
- •Фокально-сегментарный гломерулосклероз
- •Этиология и классификация
- •Различают первичную (идиопатическую) и вторичную формы ФСГС
- •Патогенез
- •Морфология
- •Клиника
- •Мембранопролиферативный гломерулонефрит
- •Первичный МПГН
- •Патогенез
- •Морфология
- •Клиника
- •Морфология
- •Осложнения
- •Осложнением гломерулонефрита при его хроническом течении характерна хроническая почечная недостаточность с проявлениями уремии. Возможны сердечно-сосудистая недостаточность, кровоизлияние в мозг, которые становятся причиной смерти.
меру от менее чем на 1 сантиметр до 30 см. Пограничные и злокачественные опухоли Бреннера встречаются редко. Гистологически , обнаруживаются гнезда переходного эпителия клетки с продольными бороздами в ядрах (кофеподобные ядра), лежащими в изобилии фиброзной стромы.
Метастазирование
Лимфо- и гематогенное: метастазы встречаются в лимфатических узлах, брюшине и во внутренних органах.
Рак молочной железы
Рак молочной железы – злокачественная опухоль, исходящая из эпителия ткани молочной железы.
Этиология
У 3-10 % больных раком молочной железы развитие заболевания связано с наличием мутаций в генах BRCA1, BRCA2, CHECK, NBS1, tP53. У остальных пациентов рак молочной железы имеет спорадический характер. В качестве факторов риска развития данной патологии рассматриваются: раннее менархе, поздняя менопауза, отсутствие родов, наличие абортов, курение, алкоголь, наличие сахарного диабета, ожирение или повышенный индекс массы тела, низкая физическая активность. В большинстве случаев рак развивается на фоне предраковых изменений - доброкачественной дисплазии молочной железы и папилломы протоков.
Морфология
Макроскопический рак молочной железы представлен узловатой и диффузной формами, раком соска и соскового поля (болезнь Педжета молочной железы). Узловатый рак - узел диаметром до нескольких сантиметров. В одних случаях узел плотный, пронизан белесоватыми прослойками ткани, проникающими в окружающую жировую клетчатку, в других - мягкий, сочный на разрезе, легко распадается. Диффузный рак охватывает железу на значительном протяжении, контуры опухоли обозначены плохо. Иногда рак прорастает в кожу и образует на ее поверхности грибовидное распадающееся образование - раковую язву.
Гистологические типы:
неинфильтрирующий (неинвазивный) рак (внутридольковый и внутрипротоковый) инфильтрирующий (инвазивный) рак (протоковый и дольковый; обычно имеет строение скирра), а так же болезнь Педжета.
Болезнь Педжета
Редкая форма рака кожи, проявлением которой является односторонняя экзематозная или псориазиформная бляшка в области соска и околососкового кружка. Она
30
возникает в результате распространения в эпидермис подлежащей аденокарциномы протоков молочной железы.
Метастазирование
Распространение рака молочной железы связано с прорастанием в мягкие ткани. Лимфогенные метастазы появляются в регионарных лимфатических узлах: подмышечных, передних грудных, подключичных, надключичных и парастернальных.
Гематогенные метастазы обнаруживают часто в легких, костях, печени и почках.
31
Глава 2: Болезни беременности и послеродового периода
Возникающие при беременности патологические иммунные и нейрогуморальные изменения приводят к нарушению ее нормального течения и возникновению предпосылок для патологии беременности.
В этом разделе будут рассмотрены следующие болезни, относящиеся к патологии беременности:
-гипертензивные расстройства (преэклампсия, эклампсия, HELLP-синдром)
-внематочная беременность
-самопроизвольный аборт
-трофобластическая болезнь
-родовая инфекция матки
А так же осложнения которые могут развиться после родов и абортов: плацентарный полип и родовая инфекция матки.
Гипертензивные расстройства
Гипертензивные расстройства во время беременности встречаются с частотой около 10% беременностей; частота преклампсии составляет 2-8%. Ежегодно во всем мире более 50000 женщин погибает в период беременности из-за осложнений, связанных с артериальной гипертензией. Распространенность артериальной гипертензии, среди беременных в Российской Федерации составила 5- 30%. Последствия таких тяжелых гипертензивных расстройств снижают качество последующей жизни женщины (высокая частота атеросклероза, сахарного диабета, сердечно-сосудистых заболеваний), а частота нарушения физического, психосоматического развития преждевременно рожденных детей достаточно высока, так же как и в риск развития в будущем у них соматических заболеваний.
Клиническая классификация гипертензивных расстройств во время беременности:
-Преэклампсия и эклампсия
-Преэклампсия и эклампсия на фоне хронической артериальной гипертензии
-Гестационная (индуцированная беременностью) артериальная гипертензия
-Хроническая артериальная гипертензия (существовавшая до беременности)
-Гипертоническая болезнь
-Вторичная (симптоматическая) артериальная гипертензия
1.Артериальная гипертензия (АГ) - состояние, характеризующееся повышенным уровнем артериального давления (АД). Регистрация величины систолического давления выше 140 мм рт.ст. и диастолического давления выше 90 мм рт.ст. является пограничным с нормой, указывающим на необходимость тщательного наблюдения за беременной.
2.Гестационная (индуцированная беременностью) АГ - это повышение АД, впервые зафиксированное после 20 недели беременностии не сопровождающееся протеинурией.
3.Хроническая АГ - АГ, диагностированная до наступления беременности или до 20-й недели беременности; АГ возникшая после 20 недели, но не исчезнувшая в течение 12 недель после родов тоже считается хронической.
4.Преэклампсия (ПЭ) - мультисистемное патологическое состояние, возникающее во второй половине беременности (после 20й недели), характеризующееся артериальной гипертензией в сочетании с протеинурией (≥0,3 г/л в суточной моче), нередко, отеками, и проявлениями полиорганной/ полисистемной дисфункции/ недостаточности.
Преэклампсия
Преэклампсия на фоне хронической артериальной гипертензии диагностируется у беременных в случаях:
1)появления после 20 недель впервые протеинурии (0,3г белка и более в суточной моче) или заметного увеличения ранее имевшейся протеинурии;
2)прогрессирования АГ у женщин, АД у которых до 20 недель беременности контролировалось;
3)появления после 20 недель признаков полиорганной недостаточности.
32
Патогенез
Точные механизмы преэклампсии все еще являются предметом изучения, однако ясно, что центральную роль в патогенезе играет плацента, поскольку симптомы заболевания исчезают вскоре после рождения плаценты. Ключевые нарушения при преэклампсии:
-системная эндотелиальная дисфункция
-вазокоистрикция (приводящая к гипертензии)
-повышение сосудистой проницаемости (приводящее к протеинурии и отекам).
В исследованиях было показано, что эти нарушения в основном обусловлены действием плацентарных факторов, поступающих в материнский кровоток. Несмотря на то что продукция этих факторов и развитие клинических симптомов преэклампсии происходят на поздних сроках беременности, патогенез заболевания тесно связан с нарушениями, возникающими на ранних сроках беременности, и затрагивает процесс плацентации.
Основными патофизиологическими нарушениями при преэклампсии являются:
Нарушение васкуляризации плаценты. Начальным звеном па-
тогенеза преэклампсии являются патологическая имплантация трофобласта и отсутствие физиологической трансформации материнских сосудов, необходимой для адекват ной перфузии плацентарной площадки. В случае нормальной беременности клетки трофобласта, не связанные с ворсинами хориона, проникают в месте имплантации в децидуальную ткань и децидуальные сосуды, разрушают гладкомышечные клетки сосудистой стенки и замещают материнские эндотелиальные клетки, формируя гибридные фето-материнские сосуды. В результате децидуальные спиральные артерии преобразуются из резистентных сосудов малого калибра в маточно-плацентарные сосуды с большой пропускной способностью, лишенные гладкомышечной оболочки и не реагирующие на вазоконстрикторные стимулы.
При преэклампсии такое ремоделирование нарушается, в результате на поздних сроках беременности в плаценте происходят циркуляторные повреждения, способствующие ее ишемии;
Эндотелиальная дисфункция и дисбаланс ангиогенных и антиангиогенных факторов. Несмотря на отсутствие доказательств, считается, что в ответ на гипоксию ишемизированная плацента выделяет в материнский кровоток вещества, нарушающие баланс циркулирующих ангиогенных и антиангиогенных факторов, что, в свою очередь, приводит к развитию системной эндотелиальной дисфункции и клинических симптомов заболевания.
Это подтверждает и тот факт, что концентрация в крови образующихся в плаценте двух антиангиогенных факторов —растворимых fms-подобной тирозинкиназы 1 (sFlt-1) и эндоглина - в несколько раз выше у женщин с преэклампсией по сравнению с женщинами без осложнений беременности.
Гипоксия плаценты вызывает гиперпродукцию sFlt-1 ворсинчатым трофобластом. sFlt-1 - укороченная растворимая форма рецептора сосудистого эндотелиального фактора роста (VEGF), который действует как ложный рецептор, связываясь с VEGF и плацентарным фактором роста в крови и нейтрализуя их проангиогенную активность.
Аналогично циркулирующий эндоглин, который представляет собой растворимую форму рецептора TGF-В, может связывать TGF-В и подавлять передачу сигнала рецепторами TGF-В. В норме на поздних сроках беременности уровни sFlt-1 и эндоглина в крови повышаются, а уровни плацентарного фактора роста и VEGF снижаются, что приводит к понижению ангиогенной активности. При преэклампсии высокие уровни sFlt-1 и эндоглина ингибируют ангиогенез значительно раньше, чем при нормальной беременности, в результате нарушается развитие сосудистой системы плаценты.
33
Исследования на животных также указывают на роль sFlt-1 и эндоглина в патогенезе эндотелиальной дисфункции. При совместной гиперэкспрессии sFlt-1 и эндоглина у крыс развиваются нефротическая протеинурия, тяжелая гипертензия и задержка роста плода, являющиеся признаками тяжелой преэклампсии, а также признаки HELLP-синдрома, включая повышение концентрации печеночных ферментов, снижение количества тромбоцитов и гемолиз.
Таким образом, очевидно, что sFlt-1 и эндоглин являются ключевыми медиаторами, включающими плаценту в развитие типичной эндотелиальной дисфункции при преэклампсии. Такие эффекты sFlt-1 и эндоглина обусловлены их подавляющим влиянием на VEGF и TGF-В-опосредованную продукцию эндотелий-зависимого оксида азота и простагландина 12. Эндотелий капилляров почек чрезвычайно чувствителен к нарушению местной экспрессии VEGF, что объясняет, почему протеинурия и нарушение функции почек являются самыми ранними маркерами преэклампсии;
Часто вовлекаемые в патогенез органы мишени при преэклампсии: плацента, головной мозг,
почки и печень.
Нарушение коагуляции. Преэклампсия сопровождается гиперкоагуляцией, при этом тромбоз артериол и капилляров может произойти в любой части тела, но чаще он наблюдается в сосудах печени, почек, головного мозга и гипофиза. Такая гиперкоагуляция, вероятно, связана со снижением выработки эндотелием сосудов простагландина 12, являющегося сильным антитромботическим фактором, а также с повышенной продукцией прокоагулянтов. Выработку простагландина 12 стимулируют как VEGF, так и TGF-В, а у женщин с преэклампсией отмечается снижение продукции простагландина 12 эндотелием.
Эндотелиоз сосудов почек приводит к снижению почечного кровотока, затем к ишемии ткани почек, что влечет за собой:
-нарушение концентрационной функции почек (повышение мочевины, сывороточного креатинина, изогипостенурии и никтурии).
-нарушение барьера клубочков почек (повышение клубочковой фильтрации) и как следствие про-
-теинурииснижение суточного диуреза
Эндотелиоз сосудов печени приводит к нарушению белкового обмена и как следствие снижению коллоидно-осмотического давления плазмы крови. Затем это приводит к снижению объема циркулирующей плазмы, гиповолемии и гемоконцентрации, что значительно повышает риск возникновения ДВС-синдрома. Так же под воздействием эндотелиоза сосудов печени происходит снижение и остальных функций печени: нарушению липидного обмена и нарушению конъюгации биллирубина.
Эндотелиоз сосудов плаценты приводит к хронической плацентарной недостаточности. А так как плацента - это орган плода, то все патологические влияния будет на себя брать именно он.
-синдром задержки роста плода (СЗРП)
-хроническая гипоксия плода
-маловодие
-нарушение маточно-плацентарного и плодово-плацентарного кровотока
-возможна преждевременная отслойка плаценты
Снижение синтеза простациклинов приводит к генерализованному спазму сосудов и повышению ОПСС. Как следствие нарушается микроциркуляция внутренних органов.
С другой стороны недостаточное подавление синтеза тромбоксана приводит к увеличению сосудистой проницаемости, отекам, снижению ОЦК, ОЦП и гиповолемии.
Клиника
Преэклампсия манифестирует чаще всего после 34-й недели беременности, но у женщин с пузырным заносом или заболеванием почек, гипертензией или коагулопатией проявляется значительно раньше.
Со стороны ЦНС: головная боль, фотопсии, парестезии, фибрилляции, судороги.
34
Со стороны ССС: артериальная гипертензия, сердечная недостаточность, гиповолемия.
Со стороны мочевыделительной системы: олигурия, анурия, протеинурия.
Со стороны ЖКТ: боли в эпигастральной области, изжога, тошнота, рвота.
Со стороны системы крови: тромоцитопения, нарушения гемостаза, гемолитическая анемия. Со стороны плода: задержка внутриутробного роста, внутриутробная гипоксия, антенатальная гибель.
Лечение преэклампсии зависит от срока беременности и тяжести заболевания. При доношенной беременности методом выбора является родоразрешение независимо от степени тяжести симптомов. При недоношенной беременности, когда родоразрешение ставит под угрозу жизнь плода, в случае умеренно выраженной преэклампсии можно выбрать выжидательную тактику со строгим мониторингом состояния матери и плода. Однако эклампсия, тяжелая преэклампсия с поражением органовмишеней у матери, нарушением состояния плода или развитием HELLP-синдрома являются показаниями к срочному родоразрешению не зависимо от срока беременности. Антигипертензивная терапия не влияет на течение заболевания и не улучшает исходы. Протеинурия и гипертензия обычно исчезают через
1-2 нед после родов, за исключением тех случаев, когда заболевания предшествовали беременности.
Эклампсия
Диагностируется в случае возникновения судорожного приступа или серии судорожных приступов у беременной женщины с клиникой преэклампсии, которые не могут быть объяснены другими причинами (эпилепсия, опухоль, инсульт). Эклампсия развивается на фоне преэклампсии любой степени тяжести, а не является проявлением максимальной тяжести преэклампсии. Основными предвестниками эклампсии являются головная боль, артериальная гипертензия и судорожная готовность. В 30% случаев эклампсия развивается внезапно без предвестников.
Классификация
-Эклампсия во время беременности и в родах
-Эклампсия в послеродовом периоде:
а) ранняя послеродовая (первые 48 часов)
б) поздняя послеродовая (в течение 28 суток после родов)
Предикторы развития эклампсии
На сегодняшний день не существует ни одного теста, с достаточными чувствительностью и специфичностью обеспечивающего раннюю диагностику/ выявление риска развития ПЭ.
В дополнение к анамнестическим данным и данным наружного осмотра (среднее АД, ИМТ, первая беременность или ПЭ в анамнезе) рассматривается комбинация тестов включающая: УЗ-допплеро- метрию маточных артерий, использования следующих комбинаций тестов:
а) Пульсационный индекс в маточных артериях (отношение разницы между максимальной систолической и конечной диастолической скоростями к средней скорости кровотока).
б) Индекс резистентности
35
в) РАРР-А (связанный с беременностью плазменный протеин А) - снижение в первом триместре <5-й процентили
г) AFP - (альфа фетопротеин) - необъяснимое другими причинами повышение во втором триместре и другие.
HELLP-синдром
HELLP-синдром - вариант тяжелого течения ПЭ, характеризуется наличием гемолиза эритроцитов, повышением уровня печеночных ферментов и тромбоцитопенией. Данный синдром возникает у 4-12% женщин с тяжелой преэклампсией и является потенциально смертельным ее осложнением (тяжелая коагулопатия, некроз и разрыв печени, внутримозговая гематома).
Диагноз HELLP-синдрома выставляется на основании следующих признаков:
H - Hemolysis - свободный гемоглобин в сыворотке и моче
E - Elevated Liver emzymes - повышение уровня АСТ, АЛТ. L - Low Platelets - тромбоцитопения.
В зависимости от набора признаков выделяют полный HELLP-синдром и парциальные его формы: при отсутствии гемолитической анемии, развивающийся симптомокомплекс обозначают, как ELLP-синдром. Тромбоцитопения - обязательное условие для диагноза HELLP-синдрома.
Внематочная беременность
Внематочная (эктопическая) беременность (ВБ) - имплантация плодного яйца вне полости матки (например, в маточных трубах, шейке матки, яичниках, брюшной полости). В России в 2014 году смертность от внематочной беременности составила 1%, а в 2015 году 3,6%.
Классификация
Анатомическая классификация исходит из места локализации патологического очага: абдоминальная, трубная, яичниковая, шеечная, в роге матки, интралигаментарная, стеночная.
Наиболее часто встречается трубная (внутритубарная) беременность (в фаллопиевой трубе) Трубная беременность, как правило, наблюдается в одной трубе. Если яйцо прикреплено и развивается в брюшном конце трубы, говорят о ампулярной трубной беременности, если в маточном конце трубы - интерстициальной. При росте плодное яйцо разрывает трубу и внедряется между листками широкой связки - возникает внематочная интерлигаментарная беременность.
Клиническая классификация может быть по течению: прогрессирующая и нарушенная; может быть по наличию осложнений: осложненная и неосложненная.
Этиология
В этиологии выделяют факторы риска, которые могут стать причиной возникновения внематочной беременности:
-Операции на маточных трубах (послеоперационные рубцы, спайки мешают правильной физиологической работе труб)
-Стерилизация
-Эктопические беременности в анамнезе (что говорит о том, что маточные трубы уже функционируют неправильно)
-Внутриматочная контрацепция
-Воспалительные заболевания органов малого таза в анамнезе (например хронический цистит)
36
-Бесплодие 2 года и более
-Возраст матери более 40 лет
-Курение
Патогенез
При трубной беременности в слизистой оболочке трубы, где прикреплено и формируется яйцо, развивается децидуальная реакция - появление в слизистой оболочке и стенке трубы крупных и светлых децидуальных клеток. В слизистой оболочке появляется ворсинчатая оболочка плода, причем ворсины хориона проникают в мышечный слой и его сосуды, разрушая тканевые элементы трубы. В связи с этим в первые месяцы трубной беременности возможны кровотечение в полость трубы и выделение плода в ее полость - неполный трубный аборт. Погибший плод и его оболочки, пропитанные кровью, через фимбриальный конец выпадают в брюшную полость - полный трубный аборт.
В слизистой оболочке маточной трубы расположены светлые децидуальные клетки, однако в маточной трубе децидуальная оболочка развита слабо. Гипертрофия мышечного слоя трубы нерезко выражена. Ворсины хориона глубоко проникают в стенку трубы и располагаются в ее просвете среди сгустков крови. Ворсины небольшого размера, округлой формы, с поверхности выстланы 2-мя слоями эпителия.
Разрыв стенки трубы и кровотечение в брюшную полость могут привести к гибели женщины.
При разрыве трубы погибший плод попадает в брюшную полость, где он погибает и мумифицируется («Бумажный плод») или обызвествляется (литопедион); редко развивается вторичная брюшная беременность.
При удалении трубы с плодным яйцом основанием для диагностики внематочной беременности служат обнаружение ворсин хориона и децидуальных клеток, не говоря уже об элементах плода. В слизистой оболочке матки (соскоб) тоже находят децидуальную реакцию.
Самопроизвольный выкидыш
Самопроизвольный аборт (выкидыш) - самопроизвольное прерывание беременности до достижения плодом жизнеспособного гестационного срока.
В соответствии с определением ВОЗ, выкидышем является самопроизвольное изгнание или экстракция эмбриона (плода) массой до 500г, что соответствует гестационному возрасту менее 22 недель беременности.
Согласно позиции ведущих мировых обществ акушеров-гинекологов медицинский термин «самопроизвольный аборт» должен быть заменен термином «выкидыш». Для описания разных типов выкидышей должна использоваться соответствующая терминология.
Термин |
Характеристика |
|
|
Биохимическая бере- |
Не визуализируется при сканировании |
менность |
|
|
|
Пустой плодный мешок |
Плодный мешок с отсутствием эмбриона и минимальным числом структур |
|
|
Потеря беременности |
Были УЗИ-признаки прогрессирующей беременности, при последующем исследовании |
|
сердечной деятельности плода не обнаружено |
|
|
Ранние потери беремен- |
Пустой зародышевый мешок или с эмбрионом, у которого нет сердечной деятельности, |
ности |
сроком менее 12 недель |
|
|
Неразвивающаяся бе- |
Как «ранняя потеря беременности» |
ременность |
|
|
|
Поздний выкидыш |
Отсутствие сердечной деятельности при сроке беременности более 12 недель |
|
|
Беременность неизвест- |
При сканировании беременность не идентифицируется, ХГЧ-тест положительный |
ной локализации |
|
|
|
37
Дефиниция
Рекомендуемый термин |
Ранее используемый термин |
Определение |
|
|
|
Самопроизвольный выкидыш |
Самопроизвольный аборт |
Потеря беременности, происходящая |
|
|
до 22 недель с весом до 500г |
|
|
|
Угрожающий выкидыш |
Угроза прерывания беременности |
Кровянистые выделения из матки до |
|
|
22 недель беременности |
|
|
|
Выкидыш в ходу |
Аборт в ходу |
Выкидыш неизбежен, продукт зача- |
|
|
тия находится в процессе изгнания |
|
|
из матки |
|
|
|
Неполный выкидыш |
Неполный аборт |
Часть продуктов зачатия осталась в |
|
|
полости матки |
|
|
|
Полный выкидыш |
Полный аборт |
Выкидыш произошел полностью, нет |
|
|
необходимости в медицинском или |
|
|
хирургическом вмешательстве |
|
|
|
Неразвивающаяся беременность |
Замершая беременность |
УЗИ подтвердило нежизнеспособ- |
|
|
ность беременности, кровотечения |
|
|
нет |
|
|
|
Инфицированный (септический) вы- |
Септический аборт |
Выкидыш, осложненный инфекцией |
кидыш |
|
органов малого таза |
|
|
|
Привычный выкидыш |
Привычное невынашивание беремен - |
3 или более выкидышей подряд у |
|
ности |
одной и той же женщины |
|
|
|
Беременность неизвестной локали- |
|
Отсутствие УЗИ-признаков беремен- |
зации |
|
ности при положительном ХГЧ тесте |
|
|
|
Беременность неопределенной жиз- |
|
Средний внутренний диаметр плод- |
неспособности |
|
ного яйца менее 20мм, желточный |
|
|
мешок или плод не видны или КТР |
|
|
эмбриона менее 6мм без сердцебие- |
|
|
ния |
|
|
|
Внематочная беременность |
Внематочная беременность |
Локализация плодного яйца вне по- |
|
|
лости матки (например, в маточных |
|
|
трубах, шейке матки, яичнике, брюш- |
|
|
ной полости) |
|
|
|
Анэмбриония |
Анэмбриония |
Имплантация оплодотворенной яй- |
|
|
цеклетки в стенку матки произошла, |
|
|
но развитие плода не начинается. В |
|
|
полости матки определяется плод- |
|
|
ное яйцо с или без желточного меш- |
|
|
ка, эмбриона нет. |
|
|
|
Гестационная трофобластическая |
Трофобластическая болезнь |
Патология трофобласта, также из- |
болезнь |
|
вестна как пузырный занос (полный |
|
|
или частичный) |
|
|
|
Этиология
Около 50% спорадических ранних выкидышей обусловлено хромосомными дефектами, на сроке 8-11 недель 41-50%, на сроке 16-19 недель она снижается до 10-20%. Наиболее частыми типами хромосомной патологии при ранних самопроизвольных выкидышах бывают аутосомные трисомии - 52%, моносомии Х 19%, полиплоидии 22%, другие формы составляют 7%. В 80 % случаев выкидышей сначала происходит гибель, а затем экспульсия плодного яйца. Среди других причин спорадических ранних выкидышей выделяют анатомические, инфекционные, эндокринные, токсические, иммунологические и другие факторы. Необходимо стремиться выявить причины прерывания беременности, поскольку эти факторы могут привести к повторным (привычным) выкидышам. Среди пар, у которых при тщательном обследовании установить причину привычного самопроизвольного выкидыша не удалось, в 65% случаев последующая беременность заканчивается успешно.
38
Факторы, связанные с ранней потерей беременности:
-Поздний возраст матери (в возрасте от 20 до 30 лет риск составляет 9-17%, 35 лет - 20%, 40 лет - 40 %, 45 лет - 80%)
-Употребление алкоголя (умеренное)
-Употребление кокаина
-Хронические заболевания матери: антифосфолипидный синдром, тромбофилии, синдром поликистозных яичников, заболевания щитовидной железы, некорригированный сахарный диабет, возможно, целиакия (энтеропатия, связанная с повреждением ворсинок тонкой кишки)
-Инфекции у матери: листериоз, сифилис, хламидии токсоплазмоз; микоплазмы или уреаплазмы
-влагалищаПрепараты: интраконазол (противогрибковое средство), метотрексат (цитостатик), НПВС (нарушают процессы имплантации за счет угнетения синтеза простагландинов), ретиноиды (оказывают тератогенный эффект), пароксетин и венлафаксин (антидепрессанты с сильным противотревожным действием)
-Ожирение
-Предыдущая потеря беременности на раннем сроке (риск последующей потери беременности у женщин с одним самопроизвольным выкидышем в анамнезе 18-20%, после двух 30%, после трех
-43%.Аномалии и органические заболевания половых органов: врожденные аномалии матки, миома матки, операции на шейке матки, внутриматочные синехии.
-Токсины и профессиональные вредности: ионизирующее излучение, пестициды, вдыхание анестезиологических газов.
Другие факторы:
-Лихорадка (гипертермия) (повышение температуры тела более 37,7 градусов Цельсия приводит к увеличению частоты ранних самопроизвольных выкидышей.
-Непосредственная травма плодного яйца (риск при травме, включая инвазивные методики пренатальной диагностики (хорионбиопсия, амниоцентез, кордоцентез), составляет 1-5%.
-Дефицит фолиевой кислоты (повышается риск самопроизвольного выкидыша с 6 до 12 недели беременности, что обусловлено большей частотой формирования аномального кариотипа плода).
Клинические варианты ранних потерь беременности
Угрожающий выкидыш. Тянущие боли внизу живота и поясничной области, скудные кровяные выделения из половых путей. Тонус матки повышен, шейка матки не укорочена, внутренний зев закрыт, тело матки соответствует сроку беременности. При ультразвуковом исследовании регистрируют сердце плода.
Начавшийся выкидыш. Боли и кровяные выделения из влагалища более выражены, цервикальный канал приоткрыт. Необходимо диагностировать следующие акушерские осложнения: отслойку хориона(плаценты), предлежание рога матки при пороках ее развития, гибель одного плодного яйца при многоплодной беременности.
Выкидыш в ходу. Тело матки, как правило, меньше предполагаемого срока беременности, определяются регулярные схваткообразные сокращения миометрия, в более поздние сроки беременности возможно подтекание околоплодных вод. Внутренний и наружный зевы открыты, элементы одного яйца находятся в цервикальном канале или во влагалище. Кровяные выделения могут быть различной интенсивности, чаще обильные.
Неполный выкидыш. Беременность прервалась, но в полости матки имеются задержавшиеся элементы плодного яйца. Отсутствие полноценного сокращения матки и смыкания ее полости приводит к продолжающемуся кровотечению, что в некоторых случаях может вести к большой кровопотере и гиповолемическому шоку. Чаще встречается после 12 недель беременности, в случае когда выкидыш начинается с излития околоплодных вод. При беременности, кровяные выделения из цервикального канала обильные, при ультразвуковом исследовании в полости матки определяются остатки плодного яйца, во II триместре - плацентарной ткани.
39
Септический (инфицированный) выкидыш - прерывание беременности, сопровождающееся лихорадкой, ознобом, недомоганием, болями внизу живота, кровяными, иногда гноевидными выделениями из половых путей. При физикальном осмотре - тахикардия, тахипное, дефанс мышц передней брюшной стенки; при бимануальном исследовании болезненная, мягкой консистенции матки, шейка матки расширена. Воспалительный процесс чаще всего вызван золотистым стафилококком, стрептококком, грамотрицательными микроорганизмами, граммположительными кокками. При отсутствии лечения возможна генерализация инфекции в виде сальпингита, локального или разлитого перитонита, септицемии.
Неразвивающаяся беременность - гибель эмбриона (до 9 недель) или плода на сроке до 22 недель беременности при отсутствии экспульсии продуктов зачатия из полости матки.
При преждевременных родах сначала рождается плод, а затем оболочки с плацентой. При гистологическом исследовании обрывков плодного яйца, выделившихся самостоятельно или удаленных при абразии (выскабливании полости матки), обнаруживают оболочки плода, ворсины хориона и децидуальную ткань.
Гестационная трофобластическая болезнь
К трофобластической болезни относят редкие опухоли, возникающие у женщин преимущественного репродуктивного возраста. Опухоли трофобласта всегда ассоциированы с беременностью и могут манифестировать как во время беременности, так и после ее завершения (от нескольких дней до нескольких лет). Они также могут иметь место и при эктопической беременности.
Понятие «трофобластическая болезнь» (ТБ) объединяет несколько связанных между собой различных форм патологического состояния трофобласта: простой пузырный занос, инвазивный пузырный занос, хориокарцинома, опухоль плацентарного ложа и эпителиоидная трофобластическая опухоль. Злокачественные трофобластические опухоли (ТО) отличает высокая злокачественность, быстрое метастазирование и, при этом, высокая частота излечения только при помощи химиотерапии даже при отдаленных метастазах. После излечения сохраняется репродуктивная функция у абсолютного большинства молодых женщин.
Полный пузырный занос. Полный пузырный занос возникает в результате оплодотворения яйцеклетки, лишенной хромосом (так называемой пустой яйцеклетки), при этом генетический материал зиготы является полностью отцовским (фе номен, называемый андрогенезом). 90% зигот имеют диплоидный набор хромосом 46,XX в результате удвоения генетического материала одного сперматозоида, оплодотворившего пустую яйцеклетку. Оставшиеся 10% зигот с генотипом 46,XX или 46,XY образуются в результате оплодотворения пустой яйцеклетки двумя сперматозоидами. При гистологическом исследовании полного пузырного заноса все или практически все ворсины увеличены в размерах, строма отечна и присутствует диффузная гиперплазия трофобласта. При полном пузырном заносе очень редко определяются ядерные эритроциты плода и фрагменты эмбриона, поскольку он погибает на ранних стадиях развития.
Риск развития хориокарциномы у женщин с полным пузырным заносом составляет 2,5%.
Частичный пузырный занос. Ча-
стичный пузырный занос возникает в результате оплодотворения яйцеклетки двумя сперматозоидами. В таком случае кариотип является
40
триплоидным (например, 69,XXY), а иногда даже тетраплоидным (92,XXXY). Фрагменты эмбриона при частичном пузырном заносе выявляют чаще, чем при полном. При частичном пузырном заносе лишь не которые ворсины имеют отечную строму, тогда как в других ворсинах обнаруживают только небольшие изменения. Пролиферация трофобласта носит очаговый характер и менее выражена, чем при полном пузырном заносе. Частичный пузырный занос в отличие от полного пузырного заноса характеризуется повышенным риском развития персистирующей трофобластической болезни, но риск хориокарциномы остается таким же.
Классификация
Гистологическая классификация трофобластических неоплазий (FIGO, 2003г.) Пузырный занос а) Полный пузырный занос.
б) Частичный пузырный занос. Инвазивный пузырный занос
-Метастатический пузырный занос.
-Хориокарцинома.
-Трофобластическая опухоль плацентарного ложа.
-Эпителиоидная трофобластическая опухоль.
При микроскопии частичный ПЗ имеет вид мозаики из нормальных мелких ворсин и ворсин с отеком разной интенсивности вплоть до образования цистерн. В связи с гибелью плода и прекращением кровообращения ворсины склерозированы. Несмотря на фрагментацию и аутолиз тканей плода, они при частичном пузырном заносе сохранены.
Инвазивный ПЗ может встречаться одновременно с простым (полостным) ПЗ. Морфологическое подтверждение инвазивного ПЗ возможно лишь в удаленной матке или метастатическом очаге (признаки инвазии ворсинок в миометрий и другие ткани). Инвазивный ПЗ характеризуется наличием отечных ворсинок хориона, отсутствием эмбриональных сосудов и вторжением пролиферирующих элементов цито- и синцитиотрофобласта в миометрий. Опухоль обладает способностью к быстрой и глубокой инвазии в миометрий и может вызывать тяжелое интраперитонеальное кровотечение. Характерными чертами инвазивного ПЗ являются локальное расположение опухоли, инвазивный рост и редкое метастазирование (20–40 %) преимущественно во влагалище, вульву, легкие. Инвазивный ПЗ значительно чаще, чем простой ПЗ, трансформируется в хориокарциному. Инвазивый ПЗ обладает высокой чувствительностью к химиотерапии и характеризуется благоприятным прогнозом.
Трофобластическая хориокарцинома представлена смешанной структурой из эпителия трофобласта с элементами цито-, синцитиотрофобласта и клеток промежуточного звена, ворсинки отсутствуют. Опухоль характеризуется быстрой и глубокой инвазией в окружающие ткани и стенки сосудов. Быстрый рост опухоли сопровождается обширными центральными некрозами с сохранением по периферии жизнеспособных клеток. Трофобластическая хориокарцинома составляет 1:20 000 беременностей (1:160 000 нормальных родов, 1:15 380 абортов, 1:5330 эктопических беременносте-
й, 1:40 ПЗ).
Хориокарцинома характеризуется быстрым ростом первичной опухоли, глубокой инвазией в стенку матки с разрушением последней, кровотечением. Кроме этого, для хориокарциномы характерна высокая частота метастазирования в отдаленные органы (легкие – 80 %, влагалище – 30 %, органы малого таза – 20 %, печень, головной мозг – 10 %, селезенка, желудок, почки – 5 %). Макроскопическая хориокарцинома представляет собой или некротизированное образование полиповидной формы, выступающее в полость матки, или узел (узлы) в миометрии мягкой консистенции темнокрасного цвета. Иногда отмечают диффузное поражение тела и шейки матки.
Первыми клиническими симптомами являются кровотечение или обнаружение отдаленных метастазов. Хориокарцинома высокочувствительна к химиотерапии, что позволяет достичь излечения в более чем 90 % наблюдений.
ТО плацентарного ложа – редкая неворсинчатая опухоль, возникающая на плацентарной части трофобласта, преимущественно из клеток синцитиотрофобласта. Характеризуется инфильтрирующим ростом с внедрением в стенку сосудов и замещением их гладкомышечных элементов гиалиновым материалом. Часто протекает с разрушением серозной оболочки матки и массивным кровотечением. Для ТО плацентарного ложа характерно незначительное повышение уровня ХГ, более ин-
41
формативным является определение плацентарного лактогена в сыворотке крови и иммуногистохимическое исследование удаленных тканей с плацентарного ложа.
ТО плацентарного ложа в 95 % наблюдений возникает после родов, имеет солидную структуру, характеризуется как инвазивным ростом в миометрий и окружающие ткани, так и в просвет полости матки. Для ТО плацентарного ложа характерно непредсказуемое клиническое течение: в 90 % случаев либо регрессирует, либо поддается лечению, в 10 % наблюдений метастазирует и слабо чувствительна к стандартной химиотерапии. Оптимальным методом лечения первичной опухоли является гистерэктомия, при метастатическом поражении – химиотерапия для высокого риска резистентности опухоли.
Эпителиоидная ТО – самая редкая ЗТО, развивается из клеток промежуточного звена трофобласта, характеризуется отсутствием ворсин, скоплением атипичных мононуклеарных трофобластических клеток и элементов синцитиотрофобласта, внешним видом схожим с эпителиальными клетками. При иммуногистохимическом исследовании эпителиоидная ТО позитивна к альфа-ингибину, цитокератину, эпидермальному фактору роста и лишь центральная часть опухоли позитивна к плацентарному лактогену и ХГ. Опухоль характеризуется узловой формой роста с инвазией в миометрий, без фокусов некроза и кровоизлияний. Клинические особенности эпителиоидной ТО следующие: опухоль чаще локализуется в дне матки, перешейке или слизистой цервикального канала (последняя локализация может симулировать картину рака цервикального канала); клинические проявления чаще развиваются в репродуктивном возрасте, но возможны и в более позднем возрастном периоде, спустя годы от последней беременности; возможно проявление болезни в виде отдаленных метастазов (без признаков первичного поражения матки). Для дифференцированного диагноза необходимо исследование сывороточного уровня ХГ, гистологическое и иммуногистохимическое исследование удаленных тканей с маркерами. Оптимальным методом лечения является хирургическое удаление первичной опухоли и метастазов с химиотерапией для высокого риска резистентности опухоли. Прогноз предсказать трудно.
42
Родовая инфекция матки
Родовая инфекция матки - очень опасное осложнение послеродового периода, причем наибольшее значение среди возбудителей имеют стрептококк, стафилококк и кишечная палочка. Индуцирование матки ведет к гнойному эндометриту, который наблюдается во время или после родов. Родовая инфекция возникает экзогенно (вследствие несоблюдения правил асептики) или эногенно (вследствие вспышки имевшейся ранее инфекции во время родов). В наиболее тяжелых случаях эндометрит становится септическим. Внутренняя поверхность матки грязно-серого цвета, покрыта гнойным налетом. Инфекция распространяется по ходу лимфатических сосудов и вен (лимфогенно и гематогенно), развиваются лимфангиты, флебиты и тромбофлебиты. К эндометриту присоединяются метрит и периметрит, что ведет к перитониту. В результате этого матка превращается в септический очаг, определяющий генерализацию инфекции.
43