3 курс / Патологическая физиология / Костная_патология_взрослых,_Зацепин_С_Т_

Кроме некоторого утолщения верхней и нижней трети правой плечевой кости, рентгенологически были отмечены полное исчезновение всех кортикальных алло-

трансплантатов, помещенных в полости, образовавшиеся после краевой резекции очагов хондроматоза в верхней и нижней трети правой плечевой кости, и довольно

резкое вздутие этих участков кости. Клинико-рентгенологический диагноз: образование вторичных хондросарком на месте двух очагов хондроматоза в верхней и

нижней части правой плечевой кости. 13.10.87 г. выполнено тотальное абластичное удаление правой плечевой кости с замещением дефекта эндопротезом из метилметакрилата по С.Т. Зацепину.

Данные патологоанатомического исследования: верхний отдел диафиза правой плечевой кости «вздут» (поперечник кости здесь до 6 см), «вздут» и наружный мыщелок. На распиле: верхний метафиз и прилежащий отдел диафиза замещены мягкой хрящевой тканью с мелкими костными вкраплениями (размер очага 10x5x3,5 см). Наружный мыщелок также замещен преимущественно хрящевой тканью, которая несколько плотнее той, которая описана выше (размер очага 4,5x4x3 см). Костномозговой канал среднего отдела диафиза на протяжении 5 см замещен плотной

мелкодольчатой тканью.

Микроскопическое описание препарата: в исследованном материале из верхнего очага обнаружена хондросаркома высокой степени зрелости, из нижнего очага — хондросаркома средней степени зрелости. В костномозговом канале среднего отдела диафиза выявлена картина хондроматоза (B.C. Ягодовский).

У больного восстановился полный объем движений в обоих локтевых и плечевых суставах, он вернулся к работе, но через 1, 5 года у него появилась опухоль в мягких тканях нижней трети левого плеча, которая была удалена — она оказалась зло-

качественной. Через 4 мес опухоль рецидивировала; была произведена плечелопаточная экзартикуляция левой руки. Через 6 мес произошло озлокачествление хря-

щевого очага в правой лопатке и обнаружены множественные метастатические очаги в легких. Правая лопатка удалена вместе с опухолью. Через 1,5 мес больной умер.

Под нашим наблюдением находился больной хондросаркомой плечевой кости. После резекции дефект замещен эндопротезом С.Т. Зацепина (рис. 17.2). Как нами уже было указано, из 58 больных с множественной хрящевой дисплазией костей у 38, или у 65,5 % (17 мужчин и 21 женщина), наблюдалось озлокачествление: у 3 из них — последовательно двух очагов, у 5 человек — 3 и 4 очагов. При этом создалось впечатление, что злокачественность опухоли в каждом последующем очаге увеличивалась, и у 3 больных при озлокачествлении 3-го очага мы наблюдали множественные метастазы не только в легкие, но и в щитовидную железу.

В результате последовательного озлокачествления 3 и 4 очагов хондроматоза умерли 3 больных, а 4 пациента живы. Так, двум из них была сначала произведена экстирпация плечевой кости с эндопротезированием по С.Т. Зацепину, затем выполнены экстирпации лопаток. У одного больного через 4 года А.Н. Махсоном осуществлена экстирпация бедренной кости с эндопротезированием. Оба больных живы в течение 18 и 15 лет. Жива и здорова больная, которой мы первой выполнили в 1972 г. экстирпацию бедренной кости и эндопротезирование. Она врач, работает. Жива также больная Т., признаков озлокачествления имеющихся у нее очагов хондроматоза нет. В 1971 г. мы единым блоком резецировали у нее нижний суставной конец бедренной кости вместе с суставным концом большеберцрвой кости и заместили дефект идентичным аллотрансплантатом с образованием артродеза в коленном суставе, а через 6 лет (в 1977 г.) произвели широкую резекцию крыла подвздошной кости.

Таким образом, несмотря на тяжелейшие осложнения множественного хондроматоза костей в виде развития хондросарком, адекватные, абластич-

231

Рис. 17.1. Хондроматоз костей.

а — болезнь Олье, поражение обеих плечевых костей; в детском отделении была последовательно произведена экскохлеация, выскабливание хрящевой ткани сначала из правой, затем из левой плечевой кости и замещение дефекта консервированными кортикальными транс-

плантатами; б, в — через 13 лет отмечен рост опухоли в диафизе правой плечевой кости, вторичная хондросаркома правой плечевой кости; рентгенологически полное и быстрое

рассасывание всех кортикальных аллотрансплантатов; г, д — то же в левой плечевой кости: последовательно с промежутком 11 мес произведены операции тотального удаления правой плечевой кости и замещение дефекта эндопротезом С.Т.Зацепина, затем — левой кости.

Рис. 17.1. Продолжение.

е — та же операция на левой руке; ж, з — восстановлена практически полная функция рук в плечевых и локтевых суставах.

ные операции — удаление целых длинных трубчатых костей и последующее эндопротезирование — позволяют сохранить им не только жизнь, но и работоспособность.

Наиболее часто озлокачествление наблюдалось в костях таза, кисти, плечевой, бедренной костях, костях голени, предплечья и стопы. Озлокачествление сопровождалось увеличением опухоли, деструкцией кости, что клинически проявлялось болью, поэтому больных необходимо предупредить, что появление боли в какой-либо области должно заставить их сроч-

но обратиться к врачу. В наших наблюдениях озлокачествление отмечено у 65,5 % больных, но мы считаем, что это не отражает истинной картины: на

самом деле процент озлокачествления ниже, так как мы стационировали всех больных с озлокачествлением, а часть поликлинических больных без осложнений болезни не вошла в эту статистику. Чаще всего в области озлокачествления развивается хондросаркома, однако описаны случаи веретеноклсточной, ретикулярной или фибросаркомы. У больных с синдромом Маффуччи может развиться как хондросаркома, так и ангиосаркома (рис. 17.3). При последовательных озлокачествлениях 2, 3, 4 очагов хондро-

матоза характер сарком обычно изменяется в сторону большей злокачественности, увеличения атипии клеток и т.д.

233

Рис. 17.2. Множественный хондроматоз костей обеих кистей, правой плечевой кости и лопатки.

а — поражение костей обеих кистей, больной до лечения; б — кисть до лечения; в — кисти

после оперативного лечения; г — хондроматоз правой плечевой кости и лопатки'- д — больной после лечения.

234

Рис. 17.3. Болезнь Маффуччи— Олье.

а — поражение голени; б — поражение плеча.

Синдром С.Т. Зацепина — последовательное озлокачествление крупных хрящевых очагов у больных с хондроматозом костей — обусловливает логи-

ческий вывод: озлокачествился один очаг — в возможно короткий временной срок радикально удаляй и остальные крупные очаги.

Интервалы между операциями должны быть по возможности короткими. Степень злокачественности в каждом последующем очаге резко повы-

шается, и когда появляются четкие клинические признаки озлокачествле-

235

ния, даже обширная по клиническим признакам абластичная резекция в пределах видимо здоровых тканей может оказаться недостаточной и в скором времени наступит обширный местный рецидив.

Нужно, чтобы очередное оперативное вмешательство предшествовало наступлению следующего озлокачествления, одновременно с озлокачествлением третьего очага часто обнаруживаются и отдаленные метастазы — в легких. Имеются все основания считать, что в момент, когда наступило озлокачествление первого очага, в организме начали вырабатываться вещества, способствующие превращению других диспластически развитых хрящевых клеток во всех остальных хрящевых очагах в саркоматозные злокачественные клетки — клинически создается впечатление, что озло-

качествление наступает последовательно, однако имеется основание предполагать, что озлокачествление наступает в остальных очагах одновременно. Вот почему нельзя растягивать по времени оперативные вмешательст-

ва на других очагах.

Всего нами наблюдалось 8 подобных больных, у которых наступало озлокачествление 3—4 очагов. Наше глубокое убеждение: если возможно, необходимо как можно скорее путем сохранных операций радикально удалить все очаги. Чтобы это было обоснованным, нужно при первичном обследовании выполнить пункционные трепанобиопсии из всех крупных

хрящевых очагов.

При болезни Олье очень часто поражаются кости кистей, особенно фаланг. Возможны краевые резекции с замещением дефектов аутоили аллотрансплантатами или удаление целых фаланг с аутопластикой дефектов костными фалангами IV пальца стопы больного или эндопротезированием. Это сложные пластические операции, которые технически при правильном выполнении деталей дают вполне удовлетворительный косметический и

функциональный результат.

Сравнительно часто наблюдается озлокачествление таких очагов с образованием громадных, похожих на шары хондросарком. Такие пальцы нередко ампутируют. И.Р. Воронович и соавт. (1986) сообщили о наблюдениях над больными с множественным хондроматозом костей, у 3 из которых отмечено озлокачествление. У одного больного с поражением костей голени и пяточной кости произведена ампутация бедра, у другого — с поражением ладьевидной, полулунной и головчатой костей — по поводу рецидива хондросаркомы выполнена ампутация в нижней трети плеча, а у третьей больной 63 лет с множественным поражением костей правой кисти обнаружены хондросаркома в фалангах II пальца (размеры опухоли, имевшей шаровидную форму, были 7x8,7x7 и 2x1,5 см) и поражение средней фаланги III пальца. Диагноз: малигнизация очагов хондроматоза (что было затем подтверждено морфологически). Выполнена ампутация II и III пальцев.

При болезни Олье, когда полностью изменены все фаланги пальцев и требуется удалить их полностью, дефект можно успешно заместить только

аутотрансплантатом. Все наши попытки заместить всю костную основу пальца, включая ногтевую фалангу, различного рода эндопротезами из различных материалов приводили к неудаче. Мягкотканный футляр пальца — кожа с подкожной клетчаткой, не получая питания из подлежащих тканей — эндопротеза, постепенно растягивается на конце пальца, подвергается дистрофии, истончается, что в конце концов приводит к ее разрыву и обнажению эндопротеза (рис. 17.4).

Очень важно знать еще два положения: первое — как бы ни была истончена кожа над хрящевыми разрастаниями, она остается жизнеспособной, если оперативный разрез будет сделан строго по средней линии тыла паль-

236

Рис. 17.4. Хондроматоз костей.

а — хондросаркома левой плечевой кости; б — момент операции; в — дефект замещен эндопротезом С.Т.Зацепина; г — больной после операции.

ца (отклонение в ту или иную сторону повлечет за собой нарушение кровообращения и, возможно, некроз кожи с обнажением трансплантата); второе — как бы ни был увеличен в размерах палец под влиянием роста хрящевых узлов и как бы много ни было кожи после их удаления, иссекать

237

«излишнюю» кожу не следует. Поскольку хрящевые разрастания достигают большой величины только после 15—16-летнего возраста, то происходит лишь растяжение кожного футляра, а не его параллельный рост, поэтому после удаления хрящевых разрастаний кожа пальца быстро сокращается и

становится нормальной величины.

Мы получили довольно скромные результаты, но все же сохранили функцию пальцев и кисти. Результаты были бы значительно лучше, если бы мы с самого начала после иссечения разрушенных хондросаркомой фаланг применили аутотрансплантаты.

Г л а в а 18

Некоторые заболевания суставов

18.1. Опухоли и опухолеподобные образования суставов

По мнению ряда специалистов, общепринятой классификации опухолей суставов не существует. Наиболее полной является классификация, предложенная P.Canoso (1979) (цит. по G.Geiler, 1984*).

1.Опухоли с синовиальной дифференцировкой.

1.Синовиальная саркома.

2.Доброкачественная синовиома без гигантских клеток.

3.Доброкачественная гигантоклеточная (модулярный теносиновит по классификации ВОЗ).

II.Опухоли, спорные в отношении их принадлежности к синовиальной ткани.

1.Светлоклеточная саркома сухожилий и апоневрозов.

2.Эпителиоидная саркома.

III.Опухоли без синовиальной дифференцировки

Фиброма, липома, ангиома и т.п.

IV. Опухолеподобные процессы в суставах.

1.Пигментный виллонодулярный синовит.

2.Синовиальный хондроматоз.

3.Диффузный синовиальный липоматоз.

18.2.Хондроматоз суставов — хрящевая островковая метаплазия синовиальной оболочки

Хондроматоз суставов, или хрящевая островковая метаплазия синовиальной оболочки суставов, — сравнительно редкое заболевание. Впервые оперативное удаление внутрисуставного тела из коленного сустава было произведено Ambrois Pare в 1558 г. Первые описания хондроматоза суставов представили Пехлин [Pechlin, 1691], А.Монро [Мопго А., 1726], Д.Б.Морга-

* См. в книге: Смолъянников А.В. Синовиальная ткань: патологоанатомическая диагностика опухолей человека/Руководство. — М., 1993, с. 315.

238

ньи [Morgagni D.B., 1761]. Однако только Р.Лаеннек (R.Laennec) в 1813 г. впервые указал, что внутрисуставные тела могут происходить из синовиальной оболочки. Описание хондроматоза суставов мы находим в руководстве по частной патологической анатомии К.Ракитанского, напечатанном на русском языке в 1847 г., в котором подробно описывается развитие хрящевых тел в синовиальной оболочке суставов. Наиболее известны работы B.C.B.Brodie (1836, 1850), Reiney (1848), A.Kolliker (1850), R.Virchov (1863) и др. Однако недостаточное знание литературы послужило причиной того, что в начале XX в. многие считали P.Reichel (1900) первым автором, описавшим «новое не известное до этого заболевание» — хондроматоз суставов, или даже считали его заболеванием Гендерсона—Джонса, описавших хондроматоз суставов в 1917—1918 гг.

Первыми русскими работами были статьи Ф.Л.Кобылинского (1909), В.В.Осинской (1925), В.Т.Тарковской из клиники Т.С.Зацепина (1929), Л.Г.Рохлина и В.В.Осинской (1932), Б.И.Шкурова, В.С.Балакиной (1959), Ф.Р.Богданова (1960), О.Ш.Буачидзе, А.А.Штернберга (1966) и др. Несмотря на относительную редкость этого заболевания, опубликовано более 300 работ, в которых представлено свыше 500 случаев хондроматоза суставов. Следует учитывать, что в последние годы врачи не сообщают о наблюдаемых ими одиночных больных.

По поводу этиопатогенеза хондроматоза суставов были высказаны многочисленные гипотезы и предложен ряд теорий: травматическая, инфекционная, эмбриологическая, металластическая, неопластическая и др.

Наши клинические наблюдения и литературные данные позволяют считать, что способность синовиальной оболочки продуцировать хрящевые и костные образования является ее патофизиологической особенностью. В одних случаях она возникает как реакция на изменения в состоянии сустава под воздействием различных первичных процессов, часто неуловимых и неясных, а в других случаях появляется у людей, подвергающих сустав систематической повышенной физической нагрузке, получивших однократную травму и т.п.

Хондроматоз сустава — заболевание, предрасполагающим фактором к возникновению которого является диспластический процесс в синовиальной оболочке сустава (рис. 18.1). Хондроматоз синовиальной оболочки сустава может быть врожденным заболеванием — результатом нарушения эмбриогенеза сустава или реактивного процесса в ответ на какие-то внешние причины, повлекшие за собой нарушения биохимизма тканей сустава и метаплазии определенных клеток синовиальной оболочки в хрящевые. Хондроматоз сустава может принимать черты опухолевого процесса и в редких случаях подвергаться озлокачествлению. В начальных стадиях заболевания у молодых больных ошибочно ставят диагноз туберкулезного артрита, когда имеются небольшой выпот в суставе, боль, а хрящевые тела на рентгенограммах еще не видны. Нами была оперирована 13-летняя больная по поводу хондроматоза левого тазобедренного сустава, которая с 7 до 13 лет лечилась в костно-туберкулезных больницах и санаториях.

Общая характеристика больных с хондроматозом суставов, наблюдавшихся и оперированных С.Т.Зацепиным за 34 года. Всего мы наблюдали 246 больных с хондроматозом суставов. Из них мужчин было 163, или 66 %, и женщин 83, или 34 % (преобладание мужчин среди таких больных отмечено и другими авторами). Частота поражения хондроматозом суставов у мужчин и женщин представлена в табл. 18.1.

Особенно резкое различие по полу наблюдается при хондроматозе локтевого сустава: у 52 мужчин и у 12 женщин, т.е. больные мужчины составляют

239

Рис. 18.1. Образование хрящевых тел на внутренней стороне синовиальной оболочки (а, б, в).

81,2 %, а женщины — только 18,8 %. Очевидно, это связано с повышенной функцией сустава (около 82 % мужчин с хондроматозом локтевого сустава выполняли физическую работу с нагрузкой на локтевой сустав). Частота поражения хондроматозом правого и левого суставов представлена в табл. 18.2.

Как и другие авторы, мы наиболее часто наблюдали хондроматоз колен-

ного сустава, затем в порядке убывания — хондроматоз локтевого, тазобедренного, плечевого, голеностопного и других суставов.

Заболевание выявляется в различном возрасте. У 2 больных с врожденной формой оно было замечено через 5 мес после рождения. Однако наи-

большее число пациентов отмечают первые симптомы заболевания в возрасте от 18 до 35 лет.

240