эндопротеза, в результате чего нарастают боли, появляется нестабильность искусственного сустава и его приходится или удалять, или заменять на новый. При достаточно высокой технике производства операций эндопротезирование более показано больным в возрасте 65— 75 лет, когда двигательная активность ограничивается и искусственный сустав не несет большой нагрузки.

В некоторых случаях при одностороннем коксартрозе (IV стадия) устанавливаются показания к закрытию тазобедренного сустава — артродезу. Эта операция устраняет болевой симптом и предупреждает развитие коксартроза в здоровом симметричном тазобедренном суставе. Однако после артродеза тазобедренного сустава полностью теряются движения в оперированном суставе и возникают определенные неудобства в самообслуживании. Такие больные испытывают трудности во время ходьбы по лестнице, а также при сидении.

При артрозе коленного сустава (гонартроз) I—II стадий, развивающемся на почве варусной (реже вальгусной) установки коленного сустава, производят корригирующие высокие остеотомии большеберцовой кости с целью перемещения оси нагрузки конечности и тела на менее измененные отделы коленного сустава, так как после этой операции, проведенной технически безупречно, наступает разгрузка пораженных зон бедра и большеберцовой кости.

Артродез коленного сустава производят редко, так как после такого вмешательства больные испытывают значительные неудобства во время ходьбы, хотя и полностью исчезают боли в оперированном суставе.

За последнее время накоплен достаточно большой клинический опыт по эндопротезированию коленного сустава при гонартрозе с использованием тотальных, геометрических, анатомических, салазочных эндопротезов.

ОСТЕОАРТРОПАТИЯ ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ

синдром, характеризующийся сочетанием утолщения пальцев (особенно концевых фаланг — "барабанные палочки"), наличия периостита длинных костей, рецидивирующей нетяжелой фермы синовита и вегетативных расстройств (потливость, чередование бледности и покраснения кожи).

О. г. в большинстве случаев является осложнением других заболеваний, особенно опухолевых и нагноительных процессов легких и плевры (рак, абсцесс, эмпиема, туберкулез, лимфогранулематоз и др.). Причинами О.г. могут быть врожденные пороки сердца, бактериальный эндокардит, первичный билиарный цирроз, заболевания желудочно-кишечного тракта с преобладанием синдрома диареи: дизентерия, язвенный колит, туберкулез кишечника, спру, множественный полипоз, рак толстой кишки и печени.

Патогенез О.г. неизвестен. Определенное значение придается наличию вагусных рефлексов и продукции гипотетических токсинов, в том числе с остеобластстимулирующими свойствами.

Патологические изменения развиваются в дистальных отделах костей пястья, плюсны, голени и предплечья, распространяясь позже на остальную кость. Ранние морфологические изменения — круглоклеточная инфильтрация, отек надкостницы, синовиальной мембраны, суставной капсулы и периартикулярных мягких тканей. Под приподнимающейся надкостницей развивается новая костная ткань.

Клиническая картина. На ранних стадиях О.г. появляется только утолщение концевых фаланг пальцев в виде "барабанных палочек", а ногти приобретают форму "часовых стекол". Иногда отмечаются ощущение жжения в кончиках пальцев, потливость и гипертермия кожи ладоней. Часты боли в суставах и костях (от слабых до очень значительных, нарушающих движения), сопровождающиеся болезненностью длинных костей при пальпации. Синовиты с заметной припухлостью, гиперемией и гипертермией кожи наблюдаются чаще в лучезапястных, локтевых, пястно-фаланговых, коленных и голеностопных суставах. При этом могут развиться фиброзные контрактуры. У отдельных больных возникает гинекомастия. СОЭ, как правило, увеличена, ревматоидные факторы не обнаруживаются. Синовиальная жидкость обычно "невоспалительная": прозрачная, с высокой вязкостью, цитоз не более 2·109/л, нейтрофилов менее 50%. На рентгенограммах обнаруживается субпериостальное образование костной ткани в дистальных отделах диафизов, чаще в костях предплечья и голени, менее часто — в фалангах. Поражения обычно симметричны.

Иногда наблюдается врожденная форма О.г. — пахидермопериостоз. Она встречается в основном у мужчин и наследуется доминантно. Первые признаки болезни проявляются в период полового созревания или вскоре после него. Через несколько лет возможно самопроизвольное прекращение процесса. Характерными симптомами П., помимо утолщения пальцев, периоститов костей конечностей и болей в суставах, являются также выраженное утолщение кожи с огрубением ее рисунка (в частности на руках, в лобной области, на волосистой части головы) и профузная потливость.

Лечение О.г. заключается прежде всего в активной терапии основного заболевания. Значительное улучшение наблюдается, в частности, после удаления опухоли легкого. Столь же быстрый эффект отмечается после интраторакальной ваготомии. Применяются нестероидные противовоспалительные средства (при болях в суставах в мышцах).

ОСТЕОМАЛЯЦИЯ

недостаточная минерализация костного матрикса. Развитие остеоидной ткани и количество остеобластов остаются нормальными, но фиксация кальция и фосфатов в этой ткани резко снижена. По механизмам развития О. у взрослых является аналогом рахита у детей. Основные причины развития болезни — дефицит витамина D

(в пище, в результате недостаточной инсоляции или плохого всасывания в кишечнике и т.д.) и повышенная потеря фосфатов и кальция с мочой вследствие весьма редко встречающейся избирательной канальцевой недостаточности, обычно врожденной.

Клиническая картина. Наиболее ранний симптом О. — боли в костях таза, бедрах, голенях, позвоночнике, ребрах, усиливающиеся при движениях. Походка становится неуверенной, "утиной". Характерно повышение мышечной возбудимости с положительными симптомами Хвостека и Труссо, а иногда со спонтанной тетанией. В крови — содержание фосфора постоянно ниже нормы, содержание кальция снижено или нормально, активность щелочной фосфатазы повышена. Наиболее типична рентгенологическая картина, особенно в далеко зашедших случаях: на рентгенограммах видны участки полной деминерализации костей в виде костных дефектов (в действительности в этих отделах имеется лишенная кальция остеоидная ткань). Подобные рентгенонегативные участки часто обнаруживаются в местах спонтанно возникающих малых переломов, которые поэтому кажутся несросшимися. Наиболее часто деминерализация (иногда с картиной псевдопереломов) происходит в тазовых костях, латеральных отделах лопатки, ребрах, черепе, шейке бедра. Возможны компрессионные переломы позвонков с радикулярным синдромом.

Лечение заключается в длительном применении витамина D (до 50 000 ME в сутки с последующим переходом на поддерживающие дозы — 500—1000 ME в сутки) и препаратов кальция. Терапию следует проводить под контролем крови (содержание кальция, фосфора, щелочной фосфатазы) и клиникорентгенологических показателей.

ОСТЕОПОРОЗ

уменьшение костной массы на единицу объема кости при ее нормальном химическом составе; иными словами нормальная минерализация редуцированного остеоидного матрикса. Наиболее часто встречается возрастной О. (при старении). У здоровых людей максимум костной массы бывает в 20—35 лет, после 35 лет она постепенно уменьшается, к 75 годам потеря костной массы в позвонках составляет 50%, а в длинных костях

— 20—30%. Среди лиц старше 70 лет признаки сенильного О. встречаются приблизительно у 25% женщин и у 15—20% мужчин. Ускоренный темп развития возрастных изменений, по видимому, лежит также в основе возникновения климактерического О., когда прекращается анаболическое влияние эстрогенов на обмен в костной ткани.

О. наблюдается при некоторых наследственных заболеваниях: синдроме Марфана (см.), синдроме Элерса—Данлоса (см.), так называемом несовершенном остеогенезе, часто встречается при длительном недостаточном питании, дефиците кальция в пище, цинге, расстройствах всасывания в кишечнике, некоторых эндокринных заболеваниях (гипогонадизм, тиреотоксикоз, гиперкортицизм, сахарный диабет, акромегалия), ревматоидном артрите и клинически сходных болезнях, злокачественных опухолях, алкоголизме, легочных нагноениях. Причинами О. могут быть длительный прием некоторых лекарственных препаратов (кортикостероиды, гепарин), физические воздействия (в частности, условия космического полета) и длительная иммобилизация. При последней наблюдается отрицательный баланс кальция, азота, фосфора, и через несколько недель на фоне О. могут возникнуть даже кисты с последующим эрозированием (например, в костях плюсны), что нередко симулирует развитие ревматоидного артрита.

Бывает так называемый идиопатический О. (как у взрослых, так и у детей), причины которого неизвестны. В очагах местного О., в частности в эпифизах костей, прилежащих к пораженным суставам при ревматоидном артрите, отмечается повышение обмена веществ. Причиной этого может быть влияние

лимфокинов, остеокластактивирующего фактора, простагландинов и других медиаторов воспаления.

О. может быть клинически бессимптомен и выявляться только рентгенологически. Весьма нередко О. (независимо от вызвавшего его заболевания) имеет собственную клиническую картину. Самые частые симптомы при этом — боли в спине с иррадиацией по радикулярному типу, уменьшение роста, выраженная сутулость, вплоть до высокого кифоза, симметричные кожные складки у основания грудной клетки. В этих случаях О. легко возникают переломы костей (как спонтанно, так и от незначительных травм), в том числе переломы позвонков и шейки бедра. По современным представлениям, перелом шейки бедра — наиболее грозное осложнение О. и статистический показатель его распространенности. Рентгенологически при этом отмечается общий О., но особенно выраженный в костях таза и позвоночнике. Могут обнаруживаться также переломы и различные деформации позвонков: клиновидные; с резкими вогнутостями тел вследствие сдавления межпозвонковых дисков ("рыбьи" позвонки); грыжи Шморля. Содержание кальция, фосфора и щелочной фосфатазы в крови обычно нормальное; только при быстро развивающемся О. возможна гиперкальциемия. О. следует дифференцировать от миеломы (см.), болезни Педжета (см.), остеомаляции (см.), злокачественных гемобластозов и метастазов рака.

Лечение. Необходимы прежде всего устранение или ослабление болевого синдрома и осторожное проведение ЛФК. Физические упражнения (особенно против некоторого сопротивления) способствуют положительному балансу азота и кальция в костной ткани. Периоды иммобилизации при переломах костей должны быть минимальны и включать занятия ЛФК. У полных пациентов следует ограничить калорийность пищи. Необходимо предупреждать возможность запоров, так как натуживание усиливает боли в спине. Рекомендуется многомесячное назначение фторида натрия (препараты кореберон, оссин) по 25 мг 2—3 раза в день в сочетании с кальцием 1—2 г в день) и витамином D (от 500 ME в день до максимальных доз — по 50 000

ME 3 раза в неделю). При назначении высоких доз витамина D нужно ежемесячно контролировать содержание кальция в крови и моче для избежания гипервитаминоза. Эффективность лекарственного лечения О. пока весьма незначительна. Последнее относится и к назначению эстрогенов в период менопаузы.

ОХРОНОЗ (АЛКАПТОНУРИЯ)

редко встречающееся обменное заболевание, сопровождающееся отложением "алкаптоновых телец" во всех тканях, в частности в фиброзной и хрящевой. Характерные признаки: наличие мочи темного цвета, своеобразная пигментация кожи (охроноз), развитие артрита.

Этиология. О. — наследственное заболевание рецессивного типа. Его биохимической основой является врожденный дефицит фермента оксидазы гомогентизиновой кислоты (ГГК), что ведет к накоплению последней в различных тканях.

Оксидаза ГГК содержит эссенциальную SH-группу, которая ингибируется определенными химическими веществами. Они включают различные медикаменты, такие как фенол, резорцин, мепакрин и, возможно, другие антималярийные препараты, которые вызывают приобретенный О. Экзогенный О. может возникать и при использовании отбеливающих кремов, содержащих гидрохинон.

Особенности патоморфологии: происходит отложение черного пигмента в хряще, фиброзной ткани, сухожилиях и атероматозных участках, межпозвоночные диски, гортань, кольца трахеи и суставные хрящи становятся агатово-черными. Отличить охронотический пигмент от меланина нетрудно; он ослабляется феррицианидом железа, а не нитратом серебра.

Диагноз устанавливается при обнаружении ГГК в моче методом восстановления, путем специфических энзимных тестов или посредством хроматографии.

Полная клиническая картина и локализация пигмента отличают заболевание от других пигментных расстройств (аддисонова болезнь, гемохроматоз, аргирия, хроническая фотодинамическая пигментация, кожная порфирия и подагра). Пигментация при приобретенном О. в результате воздействия чужеродных химикатов или лекарств идентична, но не сопровождается наличием ГГК в моче и артропатией.

Клиническая картина. При наследственном типе О. симптомы болезни обычно отсутствуют до 30—40 лет. Единственным проявлением патологии в детстве является изменение цвета мочи. У взрослых симптомы появляются последовательно: вначале алкаптонурия, затем О. и в последнюю очередь артропатия. Поражаются позвоночник, плечевые, коленные и тазобедренные суставы. Поражение периферических суставов аналогично картине остеоартроза. Изменения позвоночника носят характер распространенного остеохондроза (ГГК откладывается в хрящах, вызывая дистрофические изменения в межпозвонковых дисках с последующей их кальцификацией). Вовлечение в процесс грудного отдела позвоночника нередко вызывает значительное ограничение дыхания, а поражение его поясничного отдела приводит к резкому ограничению движений. Необходимо О. дифференцировать от болезни Бехтерева (учитывая отсутствие сакроилеита). Рентгенологически также нередко выявляются хондрокальциноз и обызвествление суставных тканей. Один из характерных симптомов — утолщение хряща ушной раковины в сочетании с сине-черным или серо-синим окрашиванием. Ушная раковина при пальпации заметно утолщена, эластична, в более поздних стадиях уплотняется и может кальцифицироваться. Ушная сера нередко имеет коричневый или аспидно-черный цвет. Пигментация склер — в виде коричневых или голубовато-серых отложений между краем роговицы и внутренним углом глазной щели. Хрящи век на просвет выглядят голубоватыми. Нередко окрашиваются все сухожилия; особенно хорошо выявляется темная окраска сухожилий разгибателей пальцев при сжимании кисти в кулак. Темная кожная пигментация бывает наиболее выражена на щеках, лбу, в подмышечных впадинах и на половых органах. Отмечается коричневая окраска слизистых оболочек щек и гортани.

Лечение. Диета с низким содержанием белка (ограничение фенилаланина и тирозина) не находит широкого применения из-за необходимости ее постоянного соблюдения. Имеются попытки применения глюкокортикоидов, инсулина, тирозиназы. В последнее время обнадеживающие результаты получены при длительном применении аскорбиновой кислоты по 1— 3 г в сутки (возможно, при этом происходит замедление окисления и полимеризации ГГК). При такой терапии уже через 2—4 нед уменьшается голубоватая окраска ушных раковин, исчезает свойство быстрого потемнения мочи. В случаях артропатии нередко требуется назначение нестероидных противовоспалительных средств (ортофен, индометацин), особенно при признаках синовита. Показаны также различные виды физиотерапии.

ПАЛИНДРОМНЫЙ РЕВМАТИЗМ

редкое заболевание, сущностью которого является периодическое развитие через нерегулярные промежутки времени ярко выраженных, но полностью обратимых артритов. Причины и патогенез неизвестны. Болезнь чаще наблюдается у мужчин среднего или пожилого возраста.

Клиническая картина. Первым симптомом суставной атаки бывает остро возникающая боль, которая достигает максимума в течение нескольких часов, а затем уменьшается. У некоторых пациентов боль бывает весьма значительна; пораженный сустав припухает, кожа над ним горячая на ощупь, розовая, иногда ярко красная. Длительность атаки колеблется от нескольких часов до нескольких дней (редко более 3). Поражается чаще один сустав, иногда отмечается олигоартрит. Продолжительность интервалов между атаками бывает

различна (измеряется как днями, так и месяцами). Во время интервалов пациент чувствует себя практически здоровым. Очень часто при рецидивах поражаются одни и те же суставы, но иногда локализация артритов меняется.

Наиболее часто воспаляется коленный сустав, затем в порядке убывающей частоты следуют лучезапястные, пястно-фаланговые и проксимальные межфаланговые суставы. Иногда наблюдались так наэываемые параартикулярные атаки: болезненная припухлость пяточных областей, подушечек пальцев, сгибательных или разгибательных поверхностей предплечий. Имеются описания быстро исчезавших (в течение 1 нед) подкожных узелков. В то же время органных изменений и васкулитов никогда не бывает. Во время атак могут быть умеренное увеличение СОЭ, положительные реакции на ревматоидный фактор в низких титрах. Существенной патологии синовиальной жидкости не отмечалось. При биопсии синовиальной оболочки обнаруживались неспецифические воспалительные изменения, исчезающие в межприступный период.

Лечебные мероприятия при П.р. трудно оценить, поскольку атаки заболевания очень быстро проходят и без лечения, а у отдельных пациентов наблюдалось спонтанное развитие полных ремиссий. Специалисты считают, что определенный эффект может быть достигнут при назначении препаратов золота. Во время атак в связи с болевым синдромом показаны нестероидные противовоспалительные препараты, а при особенно резких болях — кортикостероиды внутрь или внутрисуставно.

Нозологическая обособленность П.р. у многих авторов вызывает сомнения. Действительно, приблизительно у 50% больных с этим диагнозом впоследствии развивается ревматоидный артрит. У одних пациентов заболевание с течением времени приобретает явные признаки подагры, анкилозирующего спондилоартрита или других ревматических болезней, в том числе СКВ, у других периодически возникают кратковременные обратимые атаки артрита в течение многих лет (правда, известен случай, когда 20-летнее течение П.р. завершилось развитием ревматоидного артрита).

По-видимому, П.р. — не самостоятельное заболевание, а своеобразный клинический синдром, свойственный разным болезням. Основанием для его диагноза являются полная обратимость и кратковременность артрита при отсутствии системных поражений. Следует отличать П.р. от гидрартроза интермиттирующего (см.), рецидивы которого возникают через одинаковые промежутки времени, а процесс локализуется практически всегда в одном и том же суставе и не является по своей природе артритом (признаки воспаления отсутствуют).

ПАННИКУЛИТ (целлюлит, болезнь Вебера—Крисчена)

рецидивирующее воспалительное поражение подкожный жировой и соединительной ткани. П. чаще наблюдается у женщин. Гистологически выявляются изменения жировых долек — отек, очаги некроза и клеточная инфильтрация (лимфоцитами, плазматическими клетками и гистиоцитами, содержащими жировые включения). Причина болезни неизвестна.

Клиническая картина. Заболевание характеризуется сравнительно острым возникновением небольших умеренно болезненных узлов в подкожной жировой клетчатке (обычно в виде одного или нескольких скоплений). Наиболее частая их локализация — туловище, бедра, предплечье. Очень редко описывалась локализация очаговых некрозов с воспалительной реакцией в костном мозге, забрюшинной клетчатке, перикарде, брыжейке. Кожа над узлами не изменена или слегка гиперемирована, в складку собирается плохо. В отдельных случаях маслообразное содержимое подкожных узлов через наружные свищи может выделяться на поверхность кожи. Первое возникновение подкожных узлов и их рецидивы обычно сопровождаются субфебрильной или высокой температурой, которая нередко предшествует появлению узлов. У некоторых пациентов отмечаются также боли в суставах, увеличение СОЭ, лейкоцитоз, эозинофилия.

Течение болезни, несмотря на возможность ее рецидивирования, в целом благоприятное. При обратном развитии процесса на месте очагов поражения нередко остаются западения вследствие атрофии подкожной клетчатки.

Диагноз основывается на характерной клинической картине и результатах гистологического исследования биоптата кожи из участка поражения.

Дифференциальный диагноз проводится с Деркума болезнью (см.), атеромами, липоматозом, вторичной реакцией жировой ткани вокруг очагов воспаления и травм. Необходимо также иметь в виду, что П. может быть как единственным проявлением клинической картины, так и одним из синдромов других заболеваний — СКВ, бактериального эндокардита, туберкулеза, острого или хронического панкреатита. Иногда П. возникает вследствие непереносимости йодидов и бромидов, а у отдельных больных — при отмене высоких доз кортикостероидов.

Лечение. Специфической терапии не существует. Наиболее часто применяют нестероидные противовоспалительные препараты. При высокой лихорадке и выраженных системных проявлениях возможно назначение кортикостероидов в средних дозах.

ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕСКИЕ РЕВМАТОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ

патологические симптомокомплексы, патогенетически связанные с наличием в организме злокачественной опухоли, но не являющиеся следствием местного воздействия этой опухоли или ее метастазов (давление,