5 курс / Пульмонология и фтизиатрия / Болезни_органов_дыхания_у_детей_Руководство_для_врачей_Под_ред_С

намного тяжелее, чей по бранхитлчеокому. У этих детей значи­ тельно ухудшается общее состояние, появляются симптомы инток­ сикации, повышается температура тела, усиливаются кашель и отделение мокроты, она становится гнойной. Физикальные измене­ ния в легких увеличиваются, гематологические сдвиги бывают зна­ чительно выражены.

Рентгенологическая диагностика пневмоний в участках легко­ го, свободных ог хронического воспаления, не представляет слож­ ностей, но труднее при их локализации в измененных сегментах, так как нарастание инфильтрат ив ных изменений в зоне пораже­ ния не всегда определяется достаточно четко.

Острый пневмонический процесс при хронической пневмонии не может возникнуть в сегментах, полностью лишенных воздуш­ ной альвеолярной ткани, т. е. при ателектатическом пневмоскле­ розе.

Обострения с симптомами острой пневмонии ликвидируются медленнее, хотя при правильном лечении собственно пневмониче­ ские' изменения исчезают в сроки, близкие к таковым при эволю­ ции обычных острых пневмоний.

Медленнее проходят явления бронхита. У ряда больных они отмечаются при бронхоскопии в течение 2—3 мес от начала обост­ рения. Однако и в этих случаях правильно подобранная антибиотикотерапия может существенно сократить длительность обост­ рения.

Вне обострения хроническая пневмония определяется актив­ ностью хронического воспаления в бронхах пораженного участка1 легких.

Активность воспаления понимается как совокупность клиниче­ ских, бронхоскопических, функциональных и лабораторных пока­ зателей, которые способны существенно улучшаться под влиянием антибактериальной терапии. Эта так называемая динамическая* активность [Румянцев В. Г., 1981] дополняется «статической» ак­ тивностью {состояние после лечения, неактивная фаза), т. е. про­ явлением минимального для данного больного необратимого воспа­ лительного процесса, обусловленного морфологическими измене­ ниями в легких.

Об активности воспаления в легких судят по интенсивности кашля, количеству выделяемой мокроты, хрипам в легких. Весьма информативна выраженность эндобронхита по данным бронхоско нии. Из гематологических показателей ведущее место принадлежи і проценту сегментоядерпых нейтрофилов. Информативны уровеш. С-реактнвного белка, количество альбуминов в протеинограмме, а также процентное соотношение J3- и у-глобулияов. Обычные клини­ ческие и параклинические методы исследования у детей с установ­ ленной хронической пневмонией позволяют правильно диагности­ ровать активность бронхолегочного процесса в амбулаторных ус­ ловиях.

Прогноз. С. Ю. Каганов с соавт. (1978), обследовавшие чере;» 3—5 лет после выписки из клиники группу больных хронической

пневмонией,		лечившихся консервативными методами,		отметили
более	чем у	1/І детей клиническое улучшение, а у остальных —
отсутствие прогрессирования			болезни. Н. А. Лившиц	с соавт.
(1981)	наблюдали в S-летнсм		катамнезе клиническое	улучшен по

у 2/з детей, больных хронической пневмонией с бронхоэктазиями, и

исчезновение клинических проявлений болезни у 74 детей с дефор­ мирующим бронхитом. Проведенные нами (1982) катамнестические наблюдения (8—10 лет и более) над 103 больными с первич­ ной и вторичной хронической пневмонией, получавшими консерва­ тивное лечение, также показали благоприятную динамику заболе­ вания.

Через 3—5 лет, особенно при регулярном лечении, более чем у половины детей с односторонними бронхолегочными пораже­ ниями снижались частота обострений и выраженность основных

СИМПТОМОВ &0ЛЄЗЕИ.

Через 6—10 лет более отчетливо снизилась выраженность кли­ нических проявлений, в том числе у больных с двусторонними из­ менениями.

У всех детей преобладали незначительные (кашель возникал только при обострениях, которые паблюдались 1 раз в 2—3 года, хрипы выслушивались лишь в зоне пораяїеніия, бронхоскопиче­ ские изменения в бронхах минимальные) или умеренные (непо­ стоянный кашель, обострения по чаще 1 раза в год, хрипы ограни­ чены зоной поражения, бронхоскопически — ограниченный ката­ ральный или катар ал ьно-гнойпый эндобронхит) клинические проявления. Выраженные клинические симптомы наблюдались лишь у 13% детей с .двусторонними бронхолегочными поражения­ ми врожденного генеза. Рентгено-броихографические исследова­ ния показали отсутствие увеличения объема пораяїения и прогрес сирования деформаций бронхов. Улучшилась функция внешнего дыхапия: через 6—12 лет у 85% детей с поражением одной доли были нормальная вентиляционная функция легких и минималь­ ная вентиляционная недостаточность. У 15% больных с таким объемом поражения отмечались умеренные вентиляционные на­ рушения (вентиляционная недостаточность II степени).

У больных с двух долевыми и двусторонними поражениями су­ щественного изменения функции внешнего дыхания не было. Физическое развитие у большинства детей, больных хронической пневмонией, не нарушается, цричем длительность болезни, как показали катамнестические наблюдения, не влияет на этот важ­ ный показатель здоровья.

Таким образом, изложенные данные свидетельствуют об отсут­ ствии прогрессирования бронхолегочного процесса у больных хро­ нической пневмонией в детском и подростковом возрасте. Бронхи­ альные деформации не меняются. С возрастом обострения возника­ ют реже, уменьшается выраженность основных симптомов болезни, что свидетельствует о снижении активности воспалительного про­ цесса у детей старшего возраста и подростков но сравнению с та­ ковой у детей младшего возраста.

271

ДИАГНОСТИКА

Диагностика хронической пневмонии основана на совокупности амнестических данных и характерных клинических и рентгеноло­ гических симптомов. Диагноз становится бесспорным лишь после бронхографии. Таким образом, верифицированный и полный диаг­ ноз хронической пневмонии возможен лишь в специализированном отделении. Однако это не означает, что такой диагноз не может и не должен быть предположительно поставлен на поликлиническое этапе.

Основной задачей врача поликлиники является отбор больных с подозрением на хроническую пневмонию из числа имеющих ре­ цидивирующие, затяжные или хронические заболевания органов дыхания для направления в специализированный стационар. При­ прави льном анализе анампеїстических, клинических и рентгеноло­ гических данных вероятность гиподиагностики хронической пнев­ монии весьма невелика.

Таким образом, при хронической пневмонии нужна двух этап­ ная система диагностики: в поликлинике производится отбор детей и ставится клинико-рентгепологический диагноз, а в стационаре он подтверждается (или отвергается и заменяется другим) и уточ­ няется, т. е. дается детальная характеристика бронхолегочного поражения, активности воспалительного процесса и функции ды­ хании.

Опорными пунктами для диагностики хронической пневмонии у детей остаются типичные анамнестические сведения (указания па перенесенные на 1—2-м году жизни тяжелые пневмонии, частыереспираторные заболевания, включая ппевмопии, аспирацию ино­ родных тел), жалобы (кашель, частые респираторные заболева­ ния), клинические данные (физикальные изменения в легких, особенно стойкие на одном участке изменения дыхания и влажные хрипы, отделение мокроты), рентгенологические изменения (сегментарпые и долевые затемнения легочной ткани, локальные cryщепия и деформации легочного рисунка, смешения срединной тени и др.).

Сочетание	всех перечисленных	данных встречается не всегда,
а отдельные	симптомы возможны	и при других рецидивирующих

и хронических заболеваниях органов дыхания у детей.

При диагностике сначала устанавливают то, что данная форма является хронической, для чего следует провести дифференциаль­ ную диагностику с рецидивирующими (рецидивирующий и астма­ тический бронхит, бронхиальная астма) и затяжными (затяжная сегментарная пневмония) процессами. В ряде случаев уже на этом этапе требуются бронхологические методы. Если хронический характер заболевания установлен, то дальнейший дифференциаль­ но-диагностический круг охватывает значительное число как соб­ ственно легочных, так и системных болезней с преимущественным поражением легких. В дальнейшем чрезвычайно важно установить ограниченность или распространенность (диффузность) процесса. В первом случае это обычно собственно легочное заболевание при-

обретенного или врожденного геиеза, т. е. хроническая пневмония1, или порок развития легких. Во втором случае чаще приходится думать о системных заболеваниях, таких, как муковисдидоз, ретикулогистиоцитоз и др.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение хронической пневмонии у детей может быть консерватив­ ным и хирургическим.

Благоприятный в .целом прогноз, особенно приобретенных. форм хронической пневмонии, делает консервативный метод лече­ ния ведущим.

Антибиотикотерапия является одним из наиболее важных ком­ понентов комплексного лечения хронической пневмонии. Абсолют­ ным показанием к назначению антибиотиков служит обострение' бронхолегочного процесса или появление симптомов, свидетельст­ вующих о повышении его активности. Целесообразно также назна­ чение антибиотиков на фоне ОРВИ для профилактики обостре­ ния хронической пневмонии. Показана антибиотикотерапия и в периоде предоперационной подготовки больного.

Методом выбора для лечения большинства больных хрониче­ ской пневмонией является системный путь введения антибиотиков (перорадьный, внутримышечный, внутривенный). Местное введе­ ние антибиотиков (иитратрахеалыюе, интрабронхиальное и инталяциопное) имеет второстепенное значение. Интратрахеальное и интрабронхиальное введение антибиотиков через назотрахеальный катетер или с помощью гортанного шприца, инсталляции анти­ биотиков через трахеальную микростому используются все реже.

Одномоментное внутрибронхиальиое введение антибиотиков через бронхоскоп оправдано как заключительный этап бронхоско­ пии после механического удаления патологического содержимого из бронхов к их промывания лекарственными растворами (лаваж).

Так как необходимость в повторных, а тем более многократных лечебных бронхоскопиях у больных хронической пневмонией, как правило, не возникает, а сама манипуляция технически сложна и требует наркоза, подобное введение антибиотиков не может быть систематическим.

Более распространено местное введение антибиотиков в аэро­ зольных ингаляциях. Однако и этот метод имеет существенные недостатки, что тормозит его широкое применение: аэрозоли анти­ биотиков сильно сенсибилизируют и могут вызвать тяжелые реак­ ции у больных детей и персонала.

Кроме того, местное действие аэрозолей антибиотиков на очаг зійспаления ограничено в связи с нарушенной его вентиляцией.

Высокая клиническая эффективность парентерального введе­ ния антибиотиков обусловлена их фармакокпнетикой. Как показа­ ла Л. А. Шабалова (1982), концентрация оксациллииа в бронхи­ альном секрете после однократного внутримышечного его введе­ ния в разовой дозе 50 мг/кг (при суточной дозе 100 мг/кг) превы-

ло мокроты, допустимы прерывистые курсы дренажа, а при значи­ тельном ее отделении его нужно проводить постоянно.

Эффективность дренажа увеличивается при сочетании с меро­ приятиями, способствующими л у чиї ему отделению мокроты О Т ' стенок бронхов и тем самым более полной ее эвакуации.

Дыхательные упражнения заключаются в глубоком медленном дыхании с усиленным вдохом. Глубокая инспирация способствует отделению бронхиального секрета и стимуляции кашля.

Сжатия грудной клетки делает методист ЛФК, сочетая их с дыхательными упражнениями, вслед за глубоким вдохом или син­ хронно с кашлевыми движениями больного. Сжимать следует нижнюю апертуру грудной клетки. При сжатии уменьшается объ­ ем трахеобронхиального дерева, что способствует лучшему удале­ нию бронхиального секрета.

Вибрационный массаж детям старшего возраста производится энергичным похлопыванием по грудной клетке над областью по­ ражения ладонью, сложенной «лодочкой». При этом создается колебательное движение как грудной клетки, так и легочных структур, что способствует лучшему отхождению мокроты и сти­ муляции кашля.

У детей младшего возраста вибрационный массаж выполняет­ ся ритмичными ударами кончиками пальцев одной руки ио груд­ ной клетке или по пальцу другой руки, расположенному вдоль можреберья (как при перкуссии). Эти движения следует чередо­ вать с массажем грудной клетки по межреберьям. Вибрацион­ ный массаж достигает цели в сочетании с постуральным дрена­ жем.

Дренаж положением и вибрационный массаж не проводят при обострении процесса с повышением температуры тела, дыхатель­ ной и сердечно-сосудистой недостаточности, изменении состава, крови и других общих нарушениях. Эти виды ЛФК назначают после ликвидации основных симптомов обострения.

Необходимым компонентом ЛФК в периоде ремиссии хрониче­ ской пневмонии являются общеукрепляющие упражнения, кото­ рые применяют в возрастающем объеме в сочетании с дыхательны­ ми и корригирующими упражнениями. Последние преследуют цель обучить больного правильному полному дыханию и умень­ шить деформацию грудной клетки.

Детям без признаков активного процесса полезны игры, эста­ феты, дозированные ходьба и бег в чередовании с дыхательными упражнениями; процедуры закаливания, а также спортивные за­ нятия: плавание, ходьба на лыжах под тщательным контролем и индивидуализации нагрузок.

Занятия ЛФК в полном объеме, а также контролируемые за­ нятия спортом значительно улучшают физическую и умственную работоспособность. Положительное влияние ЛФК на физическую и умственную работоспособность больных хронической пневмонией связано в первую очередь с улучшением отделения мокроты, уси­ лением вентиляции и газообмена и нормализацией их соотноше-

280

•ния, что приводит к уменьшению или ликвидации гипоксии ¾ улучшению метаболических процессов в организме.

Показания к хирургическому лечению следует определять с уче­ том высокой эффективности консервативной терапии и благопри­ ятного течения хронической пневмонии в детском и подростково^ возрасте. В настоящее время пет оснований говорить об абсолют, пых показаниях к хирургическому лечению, они могут быть л яиц, относительными.

Принципиальным обоснованием хирургического вмешательства при хронической пневмонии является ограниченность процесса. Удаление пораженных сегментов легкого избавляет больного от хронического очага воспаления. Однако слишком большой объеъ] резекции может угрожать нерасправлением оставленных сегмен­ тов или неполноценностью их функции со вое ми вытекающими отсюда последствиями. Пульмонзктомпя штадидизирует больного, и показания к ней могут возникнуть лишь в исключительных слу­ чаях.

У большинства детей с небольшими по объему поражениями (2—3 сегмента) хроническая пневмония протекает благоприятно и хорошо поддается консервативной терапии. Естественно, таким больным оперативное лечение не показано.

Хирургическое вмешательство наиболее показано больным с долевыми поражениями и стойким гнойным эндо бронхи том, не поддающимся консервативному лечению. При двусторонних про­ цессах производится резекция наиболее пораженного участка лег­ кого.

Определяя показания к хирургическому лечению при двусто­ ронней хронической пневмонии, следует с особой тщательпостыо исключить распространенные бронхолегочные поражения, в осно­ ве которых нередко лежат системные заболевания и врожденные пороки развития трахеобронхиалышго дерева. При этих заболева­ ниях операции на легких, как правило, противопоказаны.

Большинство авторов считает, что операции на легких должны проводиться детям старше 7 лет, когда легочные структуры в ос­ новном заканчивают днфференцировку.

Показания к оперативному лечению не следует определять при первом обследовании, больного в специализированном стацио­ наре. Решение об оперативном вмешательстве может быть принято лишь после повторного рептгенобронхологического исследования, годного курса консервативной терапии и наблюдения за болыхьш не менее года.

К указаниям на неэффективность предыдущих курсов консер­ вативной терапии следует относиться осторожно, тар; как лечение могло быть неадекватным.

В любом случае не следует торопиться с операцией из-за бояз­ ни «упустить срок», поскольку хроническая пневмония не прогрес­ сирует.

В некоторых случаях спорных показаний к хирургическому лечению следует учитывать и социальные моменты. В пользу ради-

Глава

12

ПОРОКИ РАЗВИТИЯ

ТЕРМИНОЛОГИЯ И КЛАССИФИКАЦИЯ

Пороки развития занимают существенное место среди хронических заболеваний органов дыхания у детей. Несмотря на большое вни­ мание, которое уделяется в последние десятилетия этой важной проблеме, ряд ее аспектов остается еще не решенным. Это отража­ ется, в частности, в разнообразии терминов.

В литературе чаще упоминаются два термина — «аномалии развития» и «пороки развития», причем ряд авторов рассматрива­ ют их как синонимы.

Наряду с этим встречается термин «вариант нормы», а анома­ лии развития разделяются на не сопровождающиеся и сопровож­ дающиеся .нарушением функции органа.

Вторая группа соответствует пороку развития легкого [Сазо­ нов А. М., Цумап В. Г., Романов Г. А., 1981]. Такое терминологи­ ческое разграничение не совсем удачно в связи с отсутствием чет­ кой границы імежду вариантом нормы и аномалией без нарушения функции органа. Этот я*е недостаток имеет и выделение «вариан­ тов строения» наряду с аномалиями и пороками развития брон­ хов и л о т а х [Шаров Б. К., 1970J.

Более оправдана точка зрения В. А. Климанского (1975), кото­ рый считает аномалиями развития врожденные дефекты, обычно, не проявляющиеся клинически и не влияющие на функцию орга­ на (например, аномалия ветвления бронхов), а при пороке разви­ тия функциональные нарушения и/или проявления болезни уже существуют или могут возникнуть. Однако такое разграничени условно.

Некоторые пороки развития легких могут более или менее до го оставаться маломли бессимптомными и выявляются случайн В большинстве случаев уже в детстве эти пороки служат источи ком рецидивирующего или хронического воспаления или сущее' венно нарушают функцию дыхания. ;'

Пороки развития — следствие нарушения эмбрионального фо лшрования б)ронхолегочных структур. Наряду с этим о п р в х е л е л п признание получила концепция постнатальных нарушений дифференцировки и развития легких. Согласно этой концепции разлпч ные 'Заболевания бронхолегочной системы в постяатальном періїї1 мі могут нарушать дальнейшую дифференпировку легкого, создзи;щ

почву для снижения их функции с последующим развитием хрони­ ческого воспаления.

А. И. Струков, И. М. Кодолова (1970), С. Ю. Каганов. Н- Н. Розинова (1979), признавая возможность нарушения посі- натальной дифференцировки и развития легочных структур под. влиянием острых бронхолегочных заболеваний в детском возрасте, не считают правомерным называть их пороками развития. Постнатальные пороки, по мнению этих авторов, следует относить к приобретенным заболеваниям, которые можно предупредить.

В поддержку такой позиции говорит и то обстоятельство, что большинство известных в настоящее время врожденных пороков развития легких доступны прижизненной диагностике. Диагности­ ку «постнатальных пороков» практически невозможно обосновать ввиду отсутствия достоверных клинических и морфологических признаков.

Таким образом, концепция постнатальных нарушений разви­ тия легочных структур практически представляет их как одну из возможных причин хронической пневмонии приобретенного генеза. Частота пороков развития у больных с хроническими заболевания­ ми легких, приводимая в руководствах и монографиях, колеблет­ ся от 1,4—10 до 20—50%, что объясняется нечеткостью не только клиппко-рентгеиологических, но и патоморфологических крите­ риев диагностики некоторых пороков развития, особенно ослож­ ненных хроническим воспалением и фиброзными изменениями. Так, в пользу врожденного генеза бронхолегочпого поражения свидетельствуют аномалии п пороки других органов, а также яв­ ные аномалии в том же или другом легком.

Отсутствие тяжелой пневмонии в анамнезе, выявление патоло­ гических изменений на первом году жизни ребенка и позднее кли­ ническое проявление болезни при выраженной хронической пато­ логии также косвенно указывают на некоторые пороки развития легких.

По материалам пульмонологического отделения НИИ педиат­ рии АМН СССР за 1979—1983 гг. соотношение пороков развития, диагностированных клинико-рентгенологическимп и специальны­ ми методами исследования, и хронической пневмонии около 1 : 2,4—1 : 2,7. В дальнейшем можно ожидать, что уменьшение чис­ ла приобретенных форм хронической пневмонии в связи с успеш­ ным лечением острых и затяжных пневмоний будет увеличивать удельный вес пороков развития легких.

Существует множество классификаций врожденных аномалий н пороков развития легких.

Несомненно, что по мере описания новых вариантов аномалий и пороков развития и уточнения ряда спорных вопросов классифи­ кации (схемы, группировки) будут пополняться и совершенство­ ваться.

В основе любой классификации, пригодной для клиницистов,. должен лежать клинико-морфологический принцип, который отра­ жал бы топографические и анатомические особенности аномалий"

2 8 5

Классификация аномалий трахеи, бронхов, легких

їїлегочных сосудов

1.Аномалии ветвления бронхов и добавочные доли

А. Аномалии

.а) Расщепление верхне­ долевого бронха

•б) Удвоение верхнедо­ левого бронха

в) Добавочный трахеальпый бронх

г) Добавочная трахеальнал верхняя доля

,д) Трахеальпая трифуркация

• е) Двустороннее	нару­
шение деления	верх­

недолевых бронхов

ветвления верхнедолевых бронхов

Разделение верхнедолевого бронха сразу же пое­

ло его отхождения от главного на две ветви. От верхней ветви отходит верхушечный сегментарпый бронх, от нижней ветви — передний и зад­ ний сегментарные бронхи Отхожденис верхнє долевого бронха от главного

бронха двумя раздельными ветвями. Верхняя ветвь в дальнейшем формирует верхушечный бронх, а пшкня — передний и задшш сегментар­

ные бронхи Добавочный сегментарный бронх, отходящий от

трахеи, чаще справа. Бронхи правой верхней до­

ли имеют обычное деление Добавочный бронх, отходящий от трахеи, раз­

деляется па три сегментарных бропха, образуя добавочную долю. Бронхи верхней, средней и нижней долей обычного числа и строения. Лег­

кое состоит из 13 сегментов Отхожденпе нормально разделяющегося на 3

сегментарные ветви верхнедолевого бропха от нижней часш трахеи, близ кариіш . Таким обра­ зом, трахея делится на 3 относительно одинако­ вые ветви. Строение средпе- и нижнедолевых бропхов обычное

Различные сочетания аномалий деления бронхов верхних долей обоих легких

Б.

Аномалии

ветвления

среднедолсвого

бронха

.а)

Среднедолевой бронк,

Разделение среднедолсвого бронха на 3 сегмеп-

разделенный на 3 сег­

тариые ветви. Средняя доля состоит из трех сег­

ментарных бронха

ментов

-б)

Транспозиция

сег­

Отхождсние

переднего

сегментарного

бронха

ментарного

бронха

верхней доли от средиедолевого бропха, В отли­

верхней доли

в

сред­

чие от предыдущей аномалии общее число сег­

недолевой бронх

ментов

легкого

не

увеличивается

с)

Удвоение

промежу­

Месго

отхождения

ереднедшієвоґо

бронха

сме­

точного

бронха

(или

щено вверх; верхне-, средне-

и

нижнедолевой

трифуркация

правого

бронхи

начинаются

на

одном

уровне

главного

бронха)

. г)

Общее

отхождепие

Среднедолевой бронх отходит от нижней стенки

верхне- и среднедолс-

верхнедолсвого

бронха,

имеющего

нормальное

вого бронха

ветвление. Строение и

деление среднедолсвого

бронха обычны. Число сегментов правого легко­

го соответствует

норме

В.

Аномалии

ветвления

нижнедолевого

бронха

•а)

Добавочный

бронх

Добавочный верхний кардиальный бронх отхО'

главного

бронха

(до­

дит от медиальной стенки промежуточного брон­

бавочный

верхний

ха несколько ниже отхождения правого верхи©

кардиальный

бронх);

долевого бропха, идет

в

медиалъно-каудалыюа

добавочная

верхняя

направлении и заканчивается слепо. Менее чоъ

кардиальная

долька

в '/з случаев одновременно обнаруживается до

бавочиая кардиальная

долька

б)	Транспозиция верху­			Верхушечный бропх нижней доли отходит зна­
	шечного бронха ниж­			чительно ниже уровня			средпедолевого бронха
	ней доли
		2.		Аномалии	легочных борозд
а)	Недоразвитие борозд			Недоразвитие главных борозд встречается часто*
				что приводит к пеполному				разделению		верхней
				и нижней долей. Горизонтальная борозда нередко
				полностью отсутствует или недоразвита. Отсут­
				ствие главных борозд встречается очень редко-
б)	Добавочные	борозды		Добавочные борозды отделяют нормальные ле­
	правого и левого лег­			гочные сегменты. Чаще других встречаются го­
	кого			ризонтальные борозды, отделяющие 6-й сегмент
				от базальных сегментов и				язычковые		сегменты
				от остальных сегментов верхней доли						левого
				легкого
в)	Добавочная	борозда,		Борозда, отделяющая верхнемедиальный участок
	образующая	долю не­		верхней долн правого легкого от остальпой доли.
	парной вены			Борозда	образуется	в	результате		аномального
				развития	непарной	вены,		когда не	происходит
				се нормального смещения к средостению и опа
				внедряется в растущую кверху верхнюю долю.
				Непарная вена располагается в свободном крае
				брыжейки, состоящей			из	дупликатуры		парие­
				тальной	плевры

и пороков развития и их дифференциально-диагностические при­ знаки.

Желателен наиболее полный перечень форм, могущцх встре­ титься в практической работе пульмонолога. Этому требованию в значительной степени отвечает классификация Е. Szekily, Е. Far - kas (1978). Классификация, применяемая в пульмонологическом отделении НИИ педиатрии АМН СССР, охватывает большую часть описанных'В литературе аномалий и пороков развития легких, ко­ торые могут диагностироваться у детей. Для удобства изложения в ту часть 'Классификации, которая посвящена аномалиям разви­ тия, имеющим лишь потенциальное клиническое значение и не требующим отдельного описания, введена рубрика «характеристи­ ка аномалии». Остальные формы, перечисленные в классификации, будут рассматриваться отдельно.

Схематическое изображение различных видов аномалий ветвле­ ния бронхов представлено на рис. 46, 47.

Аномалли ветвления бронхов, как правило, не имеют самостоя­ тельного значения, хотя обусловленное ими изменепие аэродина­

мических	характеристик воздушного	потока (главным	образом
усиление	его турбулентности) может	трансформировать	течение

бронхолегочных заболеваний. В частности, встречаются больныеобструктивным бронхитом со стойкой обструкцией, той или иной аномалией ветвления бронхов.

Нередко аномалии выявляются у детей с пороками развития; в этих случаях клиническая картина обусловлена собственно по­ роками развития легких.