6. Диагностику: лабораторную – оак, бак, ии крови, оам.

инструментальную – исследование биопсийного материала кожно-мышечного лоскута, электромиография, эхоскопия внутренних органов, ЭКГ, ФКГ, R-графия легких.

7. Диагностические критерии ДМ (клинические, лабораторные, инструментальные).

8. Структуру диагноза.

9. Лечение: цели – устранение провоцирующих факторов; режим, диетотерапия;

- противовоспалительная и десенсебилизирующая терапия;

- улучшение микроциркуляции.

основные группы препаратов.

Дифференцированный подход к назначению препаратов в зависимости от течения, стадии, степени активности и клинико-морфологических поражений.

В РЕЗУЛЬТАТЕ ПРАКТИЧЕСКОГО ЗАНЯТИЯ СТУДЕНТ ДОЛЖЕН УМЕТЬ:

1. Сформулировать развернутый клинический диагноз дерматомиозита.

- название нозологической единицы (используя анамнез, жалобы, результаты объективного, лабораторного и инструментального исследования);

- течение (используя анамнез заболевания (начало и длительность заболевания), вовлечение в патологический процесс органов и систем, активность процесса, эффективность глюкокортикоидной терапии);

- период заболевания – используя анамнез заболевания (начало и длительность заболевания), а также в зависимости от выраженности и объема поражения органов и систем;

- степень активности (используя результаты лабораторных исследований (уровень повышения СОЭ)).

- клинико-морфологическая характеристика поражений.

2. Назначить обследование больного с ДМ

3. Обосновать назначение лекарственных препаратов.

4. Выписать: метиндол, вольтарен, напроксен, преднизолон, делагил, циклофосфан, азатиоприн, гепарин, курантил, левамизол.

Тема: Системные васкулиты.

В РЕЗУЛЬТАТЕ ПРАКТИЧЕСКОГО ЗАНЯТИЯ СТУДЕНТ ДОЛЖЕН ЗНАТЬ:

1. Определение системных васкулитов.

2. Этиологию: провоцирующие факторы – инфекция, лекарственные средства, травмы, инсоляция, переохлаждение.

3. Патогенез:

- роль иммунного механизма - активизация процессов клеточного и гуморального иммунитета (Т и В-лимфоциты, макрофаги, моноциты, нейтрофилы);

- синтез основных провоспалительных цитокинов;

- выработка избыточного количества антител с образованием ЦИК;

- активация и повреждение эндотелиальных клеток сосудистого русла с нарушением их функции;

- изменение реологии крови – дефекты в системе фибринолиза, повышение активации и агрегации тромбоцитов, образование микротромбов;

- ишемия и повреждение тканей.

4. Классификацию: - понятие о первичных и вторичных васкулитах:

(Классификация системных васкулитов). (J.Т. Lie, 1994)

Первичные васкулиты	Вторичные васкулиты	Васкулопатии (псевдоваскулиты)
Васкулиты с преимущественным поражением сосудов крупного, среднего и мелкого калибра: Артериит Такаясу; Гигантоклеточный (височный) артериит; Изолированный ангиит центральной нервной системы. Васкулиты с преимущественным поражением сосудов среднего и мелкого калибра: 1.Узелковый полиартериит; 2. Синдром Чарга – Стросса; 3. Гранулематоз Вегенера. Васкулиты с преимущественным поражением сосудов мелкого калибра: Микроскопический полиангиит; Пурпура Шенлейна – Геноха; Кожный лейкоцитокластический васкулит. Смешанные состояния: Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера); Синдром Когана; Болезнь Кавасаки.	1.Инфекционные ангииты. 2. Васкулиты при ревматических болезнях. 3.Лекарственный васкулит. 4.Васкулиты при смешанной криоглобулинемии. 5.Васкулит, ассоциирующийся с опухолями. 6.Гипокомплементемический уртикарный васкулит. 7.Васкулиты при пересадке органов	Поражение сосудов при миксоме. Поражение сосудов при эндокардите. Синдром Снеддона.

5. УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ:

а. определение – системный некротизирующий васкулит с преимущественным поражением артерий мышечного типа среднего и мелкого калибра и вторичными изменениями органов и систем. Болеют преимущественно мужчины в возрасте 30-60 лет.

б. этиология – возможно вирусная (вирус гепатита В) или бактериальная природа. Предрасполагающие факторы: перенесенные инфекции, интоксикации, введение вакцин, сывороток, прием лекарств, переохлаждение, инсоляция.

в. патогенез – в основе патогенеза гиперергическая реакция организма в ответ на этиологические факторы, аутоиммунная реакция антиген-антитело (в том числе к сосудистой стенке), формирование иммунных комплексов, отложение их в сосудистой стенке и развитие в ней иммунного воспаления.

г. классификация – с указанием: - клинического варианта (классический, астматический, кожно-тромбангитический, моноорганный);

- течения (благоприятное, медленно прогрессирующее, рецидивирующее, быстро прогрессирующее, острое или молниеносное);

- фазы болезни (активная, неактивная, склеротическая);

- осложнения (инфаркты, геморрагии, прободение язв, гангрена кишечника, развитие уремии, инсульты, энцефаломиелит).

д. клиническая картина – лихорадка; общий синдром (похудание, слабость, адинамия); поражение кожи (бледность, мраморность конечностей и туловища, сетчатое ливедо, кожные сыпи, у 20% больных пальпируются небольшие болезненные узелки в коже или подкожной клетчатке по ходу сосудисто-нервных стволов); мышечно-суставной синдром ( миалгии, слабость и атрофия мышц, болезненность при пальпации, полиартралгии, редко полиартриты); кардиоваскулярный синдром (коронариты с развитием стенокардии или инфаркта миокарда, миокардиты, кардиосклероз, артериальная гипертензия); поражение почек (нефропатия, развитие почечной недостаточности); поражение легких (васкулит или интерстициальная пневмония); поражение ЖКТ (боли, тошнота, рвота, отрыжка, диарея, возможны кровотечения, перфорация язв, поражение печени); поражение нервной системы (моно-и полинериты, инсульты, менингоэнцефалиты, эпилептические припадки); поражение глаз (ретинопатия); поражение эндокринной системы (орхит, эпидидимит, нарушение функции щитовидной железы и надпочечников).

е. диагностика – лабораторная (ОАК; БАК; ИИ крови, ОАМ, биопсия кожно-мышечного лоскута);

- инструментальная (ЭКГ, исследование глазного дна, ангиография).

6. ОБЛИТЕРИРУЮЩИЙ ТРОМБАНГИИТ (БОЛЕЗНЬ БЮРГЕРА):

а. определение - системное сосудистое заболевание с преимущественным поражением сосудов нижних конечностей, болеют в основном мужчины в возрасте 30 - 40 лет.

б. этиология – существуют различные теории: аллергическая (один из основных факторов аллергия к компонентам табака), нервная, эндокринная, гормональная.

в. патогенез – изменение гемодинамики в результате постепенного сужения и облитерации просвета средних и крупных артерий с последующим развитием их тромбоза. Чаще поражение распространяется в проксимальном направлении. Нервные стволы поражаются вторично ишемическим невритом.

г. клиническая картина – перемежающая хромота, отсутствие пульсации на магистральных артериях нижних конечностей, трофические изменения (выпадение волос, изменение ногтевых пластинок, атрофия мышц пораженной ноги, побледнение кожи нижней конечности). Различают периферическую и висцеральную (смешанную) формы. Для периферической формы присущи симптомы мигрирующего тромбофлебита, артериальной ишемии ног (боли и судороги в икрах, перемежающаяся хромота, зябкость, утомляемость), акроцианоз и мраморность конечностей, образование язв. При висцеральной (смешанной) форме наряду с симптомами поражения сосудов конечностей имеются признаки поражения сердца (экстрасистолия, мерцательная аритмия и др.), сосудов мозга (рецидивирующее нарушение мозгового кровообращения), почек (протеинурия, гематурия, инфаркты), абдоминальная симптоматика (синдром кишечной непроходимости, гангрена кишечника), легочные изменения (бронхоспастический синдром, повторные инфаркты легких).

д. диагностика – лабораторная ( ОАК; БАК; ИИ крови);

- инструментальная ( электротермометрия, РВГ, артериальная осциллография, капилляроскопия, ангиография).

7. БЕХЧЕТА СИНДРОМ:

а. определение – это рецидивирующее эрозивно-язвенное поражение слизистых оболочек полости рта, глаз, половых органов, кожи с вовлечением в процесс суставов, внутренних органов.

б. этиология - неизвестна. Определенную роль играют генетические факторы. Установлено, что при поражении суставов чаще обнаруживается антиген HLA B₂₇, слизистых оболочек и кожи – В₁₂.

в. патогенез - заключается в развитии системного васкулита иммунокомплексной природы.

г. клиническая картина: - поражения слизистой оболочки полости рта, губ, языка, твердого неба, глотки – появляются мелкие пузырьки с мутным содержимым, превращающиеся затем в язвочки ярко-розового цвета по периферии; - болезненные афтозные образования на слизистых оболочках половых органов; - поражение глаз в поздних стадиях заболевания – рецидивирующий ирит, конъюктивит, увеит, иридоциклит, кератит, которые могут приводить к слепоте, возможны вторичная глаукома, атрофия зрительного нерва; - высыпания на коже, напоминающие узловатую или многоформную эритему, фолликулиты, подногтевые абсцессы, папулы, пустулы, язвы; - у 50 - 60% больных развивается преимущественно моно - и олигоартрит крупных суставов (коленных, голеностопных, лучезапястных, локтевых) без деструкции суставов. Часто встречаются артралгии; - поражение нервной системы характеризуется менингоэнцефалитом (головные боли, лихорадка, менингеальные явления, атаксия, парезы, нарушения зрения); - васкулиты легких, почек, миокардиты, лихорадка, потеря массы.

Диагностические критерии

Рецидивирующий афтозный стоматит.

Рецидивирующие афты наружных половых органов.

Увеит.

Синовиит.

Кожный васкулит.

Менингоэнцефалит.

Диагноз считается достоверным при наличии любых трех симптомов и обязательном афтозном поражении слизистых оболочек.

д. диагностика – лабораторная: ОАК, БАК, ИИ крови, исследование синовиальной жидкости.

- инструментальная: артериография, рентгенография суставов.

8. ВЕГЕНЕРА СИНДРОМ :

а. определение – это гранулематозное воспаление респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы, артерии), обычно сочетающийся с некротизирующим гломерулонефритом.

б. этиология и патогенез – преимущественное поражение верхних и нижних дыхательных путей позволяет предположить наличие Аг., изначально фиксированного в дыхательных путях или проникающего через них. Обнаружение циркулирующих и отложившихся иммунных комплексов в сочетании с гранулематозной активностью возможно свидетельствует о наличии перекрывающих друг друга механизмов гиперчувствительности замедленного типа и иммунокомплексного воспаления или гранулематозной реакции на сами иммунные комплексы. Типично для данного заболевания наличие АТ к миелобластину.

в. клиническая картина: - ринит с язвенно-некротическими изменениями слизистой оболочки придаточных пазух, гортани, трахеи; - поражение легких (кашель и гнойно-сукровичной мокротой, кровохарканье, пневмонии со склонностью к распаду и образованию полостей в легких); - поражение почек – быстро прогрессирующий нефрит со значительной протеинурией, гематурией; - язвенно-некротическое поражение кожи, костно-хрящевого скелета, полиморфная кожная сыпь; - полиартралгии, реже артриты; - поражение нервной системы – мононевриты различной локализации, инсульты; - поражение сердца – миокардит, аритмии, перикардит, коронарит. Выделяют две формы – локализованную и генерализованную. При локализованной форме поражаются преимущественно верхние дыхательные пути: затрудненное носовое дыхание, упорный насморк с неприятным запахом, скопление кровянистых корок в носу, носовые кровотечения, осиплость голоса; перечисленные симптомы то затухают, то обостряются. При генерализованной форме имеют место лихорадка различной выраженности, ознобы и поты, суставно-мышечные боли, полиморфные сыпи геморрагии, надсадный приступообразный кашель с гнойно-кровянистой мокротой, картина пневмонии с наклонностью к абсцедированию и появлению выпота, нарастание легочно-сердечной недостаточности, симптомы поражения почек (протеинурия, гематурия, почечная недостаточность), анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличенная СОЭ.

г. диагностика – лабораторная: ОАК, БАК, ИИ крови. - инструментальная: биопсия мягких тканей, биопсия почек, рентгенологическое исследование.

9. ГИГАНТОКЛЕТОЧНЫЙ ВИСОЧНЫЙ АРТЕРИТ (БОЛЕЗНЬ ХОРТОНА):

а. определение – это гранулематозный артериит с наличием многоядерных клеток, поражающий аорту и ее основные ветви, преимущественно экстракраниальные ветви сонной артерии и височную артерию. Возникает у лиц пожилого возраста.

б. этиология и патогенез – рассматривается роль генетической предрасположенности, нарушения в системе клеточного и гуморального иммунитета ведут к развитию иммунного воспаления с вовлечением в патологический процесс сосудистой стенки.

в. клиническая картина - начинается с общего недомогания, бессонницы и суставных болей, субфебрильной температуры тела. В последующем возникают резкие боли в височной области, утолщение и извитость височных артерий; боли усиливаются во второй половине дня и ночью. Могут иметь место симптом «перемежающейся хромоты» в жевательных мышцах и языке при еде и разговоре, гиперестезия кожных покровов головы; птоз и порезы глазных мышц; отек соска зрительного нерва, а затем его атрофия с нарушением зрения иногда до полной слепоты. Поражения: ЦНС – мононевриты, полиневропатия; сердца – перикардит, миокардит; суставов – полиартрит; мышц – полимиалгия.

г. диагностика – лабораторная: ОАК, БАК, ИИ крови, биопсия височной артерии. инструментальная: сфигмография височных и сонных артерий, термография лица в инфракрасном спектре, реовазография сонных, позвоночных и височных артерий, допплерсонография, ангиография.

10. НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ АОРТОАРТЕРИИТ (БОЛЕЗНЬ ТАКАЯСУ):

а. определение – это гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей с развитием их окклюзии и отсутствием пульса на одной или обеих руках. Болеют преимущественно женщины до 40 лет.

б. этиология - в развитии заболевания играют роль инфекционно-аллергический фактор, аутоиммуноагрессия.

в. патогенез – нарушение в системе Т и В-лимфоцитов, при участии этиологических факторов ведет к развитию, в основном, аутоиммунного воспаления с преимущественным поражением аорты и отходящих от нее ветвей. В стенках сосудов формируются мононуклеарные инфильтраты, усиливаются процессы тромбообразования. В исходе – склероз.

г. клиническая картина - проявляется признаками недостаточности кровообращения рук, головного мозга органов зрения. Беспокоят головная боль, ортостатические обмороки, нарушения зрения, слабость и парестезии рук, изменение цвета кожных покровов, прогрессирующая потеря массы тела, отсутствие пульса на одной или обеих сонных артериях, подключичной, лучевой и плечевой артериях, понижение артериального давления на ногах.

г. диагностика – лабораторная: ОАК, БАК, ИИ крови. инструментальная: рентгенологическое исследование суставов, реовазография, аортография, доплеровское исследование.

11. СИНДРОМ ГУДПАСЧЕРА, или легочно-ренальный синдром, характеризуется повторными кровотечениями, железодефицитной анемией, гломерулонефритом с прогрессирующей почечной недостаточностью. При диагностике учитывают наличие геморрагической пневмонии, геморрагического нефрита с развитием хронической почечной недостаточности, обнаружение гемосидерина в макрофагах мокроты.

12. Лечение – режим, диетотерапия; основные этапы:

1 этап - быстрое (до развития необратимых ишемических, некротических изменений в органах и тканях) подавление иммунного ответа – индукция ремиссии.

- применяются адекватно высокие дозы глюкокортикоидов в виде монотерапии или в сочетании с иммуносупрессантами преимущественно цитотоксического действия, вплоть до назначения пульс-терапии этими препаратами;

- или введение внутривенного иммуноглобулина;

- или применение экстракорпоральных методов лечения (плазмаферез);

- коррекция нарушений микроциркуляции – антиагреганты, антикоагулянты.

2 этап – длительна (не менее 0,5 – 2 лет) поддерживающая терапия иммуносупрессантами в дозах, достаточных для достижения клинической и лабораторной ремиссии заболевания. Быстрое купирование иммунного ответа при обострении заболевания. Используются следующие группы препаратов: цитостатики, антиагреганты, антикоагулянты, аминохинолиновые, антагонисты кальция, блокаторы серотонина и др.

3 этап – предусматривается при стойкой (не менее трех месяцев) ремиссии васкулита отмену терапии цитостатиками, но с продолжением приема антиагрегантов, антикоагулянтов, аминохинолинов, гипотензивных препаратов.