классификация внутренних б
.pdfсудистыми нарушениями, но преобладают фиброзные изменения.
Подострое (1—2 года) — 25%, характерно более постепенное начало, артрит, поражение кожи в виде плотного отека с последующей индурацией, полимиозит, интерстициальный миокардит, интерстициальный пневмонит с последующим развитием пневмофиброза, серозиты, эзофагит, иногда — почечная патология по типу хронической нефропатии. Висцеральная патология может быть первым проявлением ССД. Преобладает высокая воспалительная и иммунологическая активность патологического процесса. Нередко встречаются перекрестные синдромы.
Хроническое (многие годы) — 65%, синдром Рейно длительно может быть единственным проявлением заболевания. Постепенно возникают и медленно прогрессируют поражения кожи (лимитированная форма) и внутренних органов. Характерно развитие легочной гипертензии,поражение ЖКТ, крест-синдрома. Лабораторные показатели мало изменены, за исключением характерного для крест-синдрома наличия антицентромерных антител. В целом для хронического течения ССД характерно преобладание сосудистых проявлений.
Стадии развития заболевания:
I стадия — начальная, характеризуется синдромом Рейно, полиартралгиями или артритами, реже — кожными и висцеральными проявлениями.
II стадия — генерализации, проявляется полисиндромностью клинической картины, отражающей генерализацию склеродермического процесса.
III стадия — терминальная, характеризуется далеко зашедшими склеротическими, дистрофическими и сосудистонекротическими изменениями в различных органах и тканях, сопровождающимися недостаточностью функции органов и систем.
Степень активности:
I — минимальная, II — умеренная, III — высокая.
ПРИМЕР ФОРМУЛИРОВКИ ДИАГНОЗА
Системная, склеродермия, диффузная форма, острое течение, II стадии умеренной степени активности с поражением кожи (плотный отек), сосудов (синдром Рейно), суставов (экссудативный полиартрит) ФК II, эзофагит.
КЛАССИФИКАЦИЯ ДЕРМАТОПОЛИМИОЗИТА (WORTMAN R.L.
1994)
1.Дерматомиозит (ДМ), полимиозит (ПМ)
2.Ювенильный (ДМ чаще, чем ПМ)
3.Миозит, ассоциированный с СЗСТ (overlap –синдромы)
4.Миозит с внутриклеточными ―включениями‖
5.Миозит, сочетающийся со злокачественными опухолями
6.Миозит, ассоциированный с эозинофилией
7.Гигантоклеточный миозит
8.Оссифицирующий миозит
Миопатии, связанные с инфекцией
Миопатии, связанные с воздействием лекарственных средств
92
ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ
(JENNETTE J. C, FALK R. J., ANDRASSY K. ET AL., 1994)
Васкулиты крупных сосудов
Гигантоклеточный (височный) артериит:
гранулематозное воспаление аорты и еѐ крупных ветвей с поражением экстракраниальных ветвей сонной артерии, преимущественно височной артерии, обычно развивается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией
Артериит Такаясу:
гранулематозное воспаление аорты и еѐ основных ветвей, обычно начинающееся в возрасте до 50 лет.
Васкулит преимущественно сосудов среднего калибра |
|
Узелковый полиартериит: |
|
некротизирующее воспаление средних и мелких артерий |
|
без гломерулонефрита |
или васкулита артериол, капилля- |
ров и венул. |
|
Болезнь Кавасаки:
Артериит, обычно встречающийся у детей, поражающий крупные, средние и мелкие артерии, преимущественно коронарные, иногда и вены, и часто сочетающийся со слизи- сто-кожным лимфонодулярным синдромом.
Васкулит преимущественно мелких сосудов
А. Обусловленный антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА)
Микроскопический полиангиит:
некротизирующий васкулит с небольшим количеством или отсутствием иммунных депозитов, поражающий преимущественно мелкие сосуды (капилляры, венулы или артериолы), редко артерии малого и среднего калибра, в клинической картине которого доминируют явления некротизирующего гломерулонефрита и легочные капилляриты.
Гранулематоз Вегенера:
гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы,артериолы и артерии) с развитием некротизирующего гломерулонефрита.
Синдром Чарга-Стросса:
гранулематозное воспаление, вовлекающее дыхательный тракт, связанное с астмой и эозинофилией, и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды.
Лекарственный АНЦА-положительный васкулит
Б. Обусловленный иммунными комплексами
Болезнь Шенлейна-Геноха:
васкулит с преимущественными IgА депозитами,поражающий мелкие сосуды (капилляры,венулы, артериолы), для которого типично вовлечение кожи, кишечника
иклубочков почек, нередко сочетается с артралгиями или артритом.
Эссенциальная криоглобулинемическая пурпура:
васкулит с криоглобулиниммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы и артериолы) преимущественно кожи и клубочков почек и ассоциированный с наличием криоглобулинов в сыворотке крови.
СКВ-васкулит
Васкулит при ревматоидном артрите
Синдром Гудпасчера
Лекарственный иммунокомплексный васкулит
Иммунокомплексный васкулит на фоне инфекции
Синдром Шегрена
Гипокомплементарный уртикарный васкулит
Болезнь Бехчета
Паранеопластические васкулиты
•карцинома
•лимфо- и миелопролиферативные заболевания
♦ Язвенный колит; болезнь Крона
Шкала оценки активности васкулитов в баллах
(Berminghem Vasculitis Activity Score - BVAS), (R.A.Luqmani et al., 1994)
При оценке активности васкулита принимают во внимание только признаки, обусловленные васкулитом на момент осмотра, а также появившиеся или прогрессирующие в течение последнего месяца до обследования больного.
Проявления |
Балл |
1. Системные проявления |
|
Отсутствие проявлений |
0 |
Слабость |
1 |
Миалгия |
1 |
Артралгия/артрит |
1 |
Лихорадка < 38.5°С |
1 |
Лихорадка > 38.5°С |
2 |
Потеря массы тела (1-2 кг) в последние 2 месяца |
2 |
94 |
|
Потеря массы тела (>2 кг) в последние 2 месяца |
3 |
Максимально возможная сумма баллов |
3 |
2. Кожные покровы |
|
Отсутствие проявлений |
0 |
Инфаркт |
2 |
Пурпура |
2 |
Другой кожный васкулит |
2 |
Язвы |
4 |
Гангрена |
6 |
Множественная гангрена пальцев |
6 |
Максимально возможная сумма баллов |
6 |
3. Слизистые оболочки/глаза |
|
Отсутствие проявлений |
0 |
Язвы ротовой полости |
1 |
Язвы гениталий |
1 |
Конъюнктивит |
1 |
Эпи/склерит |
2 |
Увеит |
6 |
Ретинальные экссудаты |
6 |
Ретинальные кровоизлияния |
6 |
Максимально возможная сумма баллов |
6 |
4. ЛОР-органы |
|
Отсутствие проявлений |
0 |
Выделение из носа/затруднение носового дыхания |
2 |
Синусит |
2 |
Носовое кровотечение |
4 |
Образование корочек |
4 |
Выделения из ушей |
4 |
Средний отит |
4 |
Вновь возникшая глухота |
6 |
Охриплость/ларингит |
2 |
Стеноз гортани |
6 |
Максимально возможная сумма баллов |
6 |
5. Легкие |
|
Отсутствие проявлений |
0 |
Одышка или стридор" |
2 |
Узелки или фиброз |
2 |
Плевральный выпот/плеврит |
4 |
Инфильтрат |
4 |
Кровохарканье |
4 |
Легочное кровотечение |
6 |
96 |
|
Максимально возможная сумма баллов |
6 |
6. Сердечно-сосудистая система |
|
Отсутствие проявлений |
0 |
Шумы |
2 |
Вновь возникшее отсутствие пульса |
4 |
Аортальная недостаточность |
4 |
Перикардит |
4 |
Вновь возникший инфаркт миокарда |
6 |
Недостаточность кровообращения/кардиомиопатия |
6 |
Максимально возможная сумма баллов |
6 |
7. Желудочно-кишечный тракт |
|
Отсутствие проявлений |
0 |
Абдоминальная боль |
3 |
Кровавая диарея |
6 |
Перфорация желчного пузыря |
9 |
Инфаркт кишечника |
9 |
Панкреатит |
9 |
Максимально возможная сумма баллов |
9 |
8. Почки |
|
Отсутствие проявлений |
0 |
|
Артериальная гипертензия (ДАД>90 мм рт.ст.) |
4 |
|
Протеинурия (>1 + или >0,2 г/24 часа) |
4 |
|
Гематурия (>1 + или >10 эритроцитов/мл) |
8 |
Креатинин (125-249 мкмоль/л) |
8 |
|
Креатинин (250-499 мкмоль/л) |
10 |
|
|
Креатинин (>500 мкмоль/л) |
12 |
|
Увеличение креатинина >10% |
12 |
|
Максимально возможная сумма баллов |
12 |
|
9. Нервная система |
|
|
Отсутствие проявлений |
.0 |
|
Органические нарушения/деменция |
3 |
|
Судороги (негипертензивные) |
9 |
|
Инсульт |
9 |
|
Поражение спинного мозга |
9 |
|
Периферическая нейропатия |
6 |
|
Множественный двигательный мононеврит |
9 |
|
Максимально возможная сумма баллов |
9 |
|
ОБЩАЯ МАКСИМАЛЬНАЯ СУММА БАЛЛОВ |
63 |
В зависимости от активности выделяют следующие фазы заболевания:
98
• полная ремиссия - отсутствие признаков активности (общий счет 0-1 балл) и необходимости в терапии при нормальном уровне СРБ;
•частичная ремиссия - уменьшение на фоне лечения общей суммы баллов на 50% от первоначальной;
•неактивная фаза - ремиссия, которая не требует поддерживающей терапии;
•«большое» обострение - вовлечение в воспалительный
процесс жизненно важных органов или систем (легких, почек, ЦНС, сердечно-сосудистой системы). При этом отмечается увеличение общей суммы на 6 и более баллов и требуется назначение адекватной терапии (глюкокортикоидов и/или цитостатиков, внутривенного иммуноглобулина, плазмафереза);
• «малое» обострение - возврат заболевания с увеличением общей суммы с 0-1 до 5 баллов.
Примеры формулировки диагноза
▪Болезнь Шенлейна-Геноха, кожно-висцеральная форма с поражением кожи (кожная пурпура), суставов, почек (мезангиально – пролиферативный гломерулонефрит), частичная ремиссия.ХБП 1 ст. – ХПН0.
▪Неспецифический аортоартериит, неактивная фаза с поражением дуги аорты (аневризма), стенозом левой внутренней сонной артерии (с частыми динамическими нарушениями мозгового кровообращения), малое обострение, артериальная гипертензия 2 степени, ГЛЖ. Риск 3 (высокий).ХСН IIа ст. –
ФК III.
▪Болезнь Чарга – Стросса большое обострение с поражением легких (астма), сердца (фиброзирующий миокардит), периферической нервной системы (полинейропатия), кожи (уртикарная сыпь), ХСН II а ст. – II ФК.
▪Грануломатоз Вегенера большое обострение с поражением верхних дыхательных путей (двусторонний гайморит), легких (легочные инфильтраты в S 5-6 справа), почек (мембранознопролиферативный гломерулонефрит),ХБП III ст, хроническая почечная недостаточность II стадии, рецидивирующие носовые кровотечения,железодефицитная анемия средней степени тяжести.
▪Узелковый полиартериит малое обострение с поражением кожи (сетчатое ливедо), суставов (полиартрит), нервной системы, артериальная гипертензия 2 степени.Риск 3 (высокий).
КЛАССИФИКАЦИЯ ПОДАГРЫ ПО ПРОИСХОЖДЕНИИЮ:
♦ПЕРВИЧНАЯ
♦ВТОРИЧНАЯ
♦ЛЕКАРСТВЕННАЯ
ПО ПАТОГЕНЕТИЧЕСКОМУ ТИПУ:
●МЕТАБОЛИЧЕСКАЯ: (ПОВЫШЕН СИНТЕЗ ЭНДОГЕННЫХ ПУРИНОВ ПРИ НОРМАЛЬНОЙ ЭКСКРЕЦИИ МОЧЕВОЙ КИСЛОТЫ)
●ПОЧЕЧНАЯ: (НАРУШЕНА ЭКСКРЕЦИЯ МОЧЕВОЙ КИСЛОТЫ ПРИ ОБЫЧНОМ ЕЁ УРОВНЕ)
●СМЕШАННАЯ
КЛИНИКО-АНАТОМИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ПОДАГРЫ:
●ОСТРЫЙ ПОДАГРИЧЕСКИЙ АРТРИТ.
●МЕЖПРИСТУПНАЯ («ИНТЕРВАЛЬНАЯ») ПОДАГРА.
●ХРОНИЧЕСКИЙ ПОДАГРИЧЕСКИЙ АРТРИТ.
●ХРОНИЧЕСКАЯ ТОФУСНАЯ ПОДАГРА.
ТЕЧЕНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ:
ЛЕГКОЕ: ПРИСТУПЫ АРТРИТА ПОВТОРЯЮТСЯ НЕ ЧАЩЕ 2 РАЗ В ГОД, ЗАХВАТЫВАЮТ НЕ БОЛЕЕ 2 СУСТАВОВ, ТОФУСЫ ОТСУТСТВУЮТ ИЛИ ЕДИНИЧНЫЕ, ВНУТРЕННИЕ ОРГАНЫ НЕ ПОРАЖЕНЫ.
ТЯЖЕЛОЕ: ПРИСТУПЫ БОЛЕЕ 5 РАЗ В ГОД, МНОЖЕСТВЕННЫЕ ПОРАЖЕНИЯ СУСТАВОВ С КОСТНО-СУСТАВНОЙ ДЕСТРУКЦИЕЙ, ТОФУСЫ, НЕФРОПАТИЯ.
СРЕДНЕЙ ТЯЖЕСТИ: ЗАНИМАЕТ ПРОМЕЖУТОЧНОЕ ПОЛОЖЕНИЕ
РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕ СТАДИИ:
I- КРУПНЫЕ КИСТЫ В СУБХОНДРАЛЬНОЙ КОСТИ И БОЛЕЕ ГЛУБОКИХ СЛОЯХ, ИНОГДА УПЛОТНЕНИЕ МЯГКИХ ТКАНЕЙ
IIКРУПНЫЕ КИСТЫ ВБЛИЗИ СУСТАВА, МЕЛКИЕ ЭРОЗИИ НА СУСТАВНЫХ ПОВЕРХНОСТЯХ
III – БОЛЬШИЕ ЭРОЗИИ СУСТАВНОЙ ПОВЕРХНОСТИ, ОСТЕОЛИЗ ЭПИФИЗА, ЗНАЧИТЕЛЬНОЕ УПЛОТНЕНИЕ МЯГКИХ ТКАНЕЙ С ОТЛОЖЕНИЕМ ИЗВЕСТИ.
ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ОПОРНОДВИГАТЕЛЬНОГО АППАРАТА:
I- ТРУДОСПОСОБНОСТЬ СОХРАНЕНА
II - ТРУДОСПОСОБНОСТЬ НАРУШЕНА, СПОСОБНОСТЬ К САМООБСЛУЖИВАНИЮ СОХРАНЕНА
III-НАРУШЕНА СПОСОБНОСТЬ К САМООБСЛУЖИВАНИЮ.
ПРИ ПОРАЖЕНИИ ПОЧЕК С НАРУШЕНИЕМ ИХ ФУНКЦИИ ОБЯЗАТЕЛЬНО УКАЗАТЬ СТЕПЕНЬ ХРОНЧЕСКОЙ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ.
ПРИМЕР ДИАГНОЗА
ПЕРВИЧНАЯ ПОДАГРА СМЕШАННОГО ТИПА, СРЕДНЕЙ ТЯЖЕСТИ, ИНТЕРМИТИРУЮЩИЙ ПЕРИОД, С ПОРАЖЕНИЕМ ПЛЮСНЕФАЛАНГОВЫХ СУСТАВОВ, ТОФУСАМИ В ОБЛАСТИ ДИСТАЛЬНЫХ МЕЖФАЛАНГОВЫХ СУСТАВОВ КИСТЕЙ, УШНЫХ РАКОВИН, РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКАЯ СТАДИЯ II, ФН - II , ХРОНИЧЕСКИЙ (УРАТНЫЙ) ТУБУЛОИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЙ НЕФРИТ, АГ 2 СТЕПЕНИ, РИСК 3 (ВЫСОКИЙ).
100
ПЕРВИЧНАЯ ПОДАГРА СМЕШАННОГО ТИПА, СРЕДНЕЙ ТЯЖЕСТИ, ИНТЕРМИТИРУЮЩИЙ ПЕРИОД, С ПОРАЖЕНИЕМ ПЛЮСНЕФАЛАНГОВЫХ СУСТАВОВ, ТОФУСАМИ, РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКАЯ СТАДИЯ II, ФН - II , ХРОНИЧЕСКИЙ (УРАТНЫЙ) ТУБУЛОИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЙ НЕФРИТ, ХБП III СТАДИЯ.
РАСПРОСТРАНЕННЫЙ ПСОРИАЗ. ВТОРИЧНАЯ ПОДАГРА СМЕШАННОГО ТИПА, С ПОРАЖЕНИЕМ СУСТАВОВ СТОПЫ И КРЕСТЦОВО-ПОДВЗДОШНОГО СОЧЛЕНЕНИЙ. ОСТРЫЙ ПРИСТУП ПОДАГРЫ. РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКАЯ СТАДИЯ II. ФН- I.
КЛАССИФИКАЦИЯ ПОБОЧНОГО ДЕЙСТВИЯ ЛЕКАРСТВЕННЫХ СРЕДСТВ
НАИБОЛЕЕ ПРИЕМЛЕМАЯ ДЛЯ ПРАКТИКИ КЛАССИФИКАЦИЯ НЕЖЕЛАТЕЛЬНЫХ ЭФФЕКТОВ ЛС ВКЛЮЧАЕТ: 1) АЛЛЕРГИЧЕСКУЮ РЕАКЦИЮ; 2) ФАРМАКОЛОГИЧЕСКОЕ ПОБОЧНОЕ ДЕЙСТВИЕ; 3) ПЕРЕДОЗИРОВКУ; 4) ИНДИВИДУАЛЬНУЮ НЕПЕРЕНОСИМОСТЬ; 5) ИДИОСИНКРАЗИЮ; 6) СИНДРОМ ОТМЕНЫ; 7) ПРИВЫКАНИЕ.
КЛАССИФИКАЦИЯ АЛЛЕРГИЧЕСКИХ РЕАКЦИЙ НА ЛЕКАРСТВЕННЫЕ СРЕДСТВА ПО МЕХАНИЗМАМ
♦РЕАКЦИИ НЕМЕДЛЕННОГО ТИПА (I ТИП), ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО IGЕ (НАПРИМЕР, АНАФИЛАКТИЧЕСКИЙ ШОК, БРОНХОСПАЗМ, КРАПИВНИЦА, АНГИОНЕВРОТИЧЕСКИЙ ОТЕК КВИНКЕ)
♦ЦИТОТОКСИЧЕСКИЕ РЕАКЦИИ (II ТИП) (НАПРИМЕР, ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ, ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЙ НЕФРИТ).
♦ИММУНОКОМПЛЕКСНЫЕ, ИЛИ АРТЮСОПОДОБНЫЕ, РЕАКЦИИ (III ТИП), ПРОТЕКАЮЩИЕ ПРИ УЧАСТИИ IGG И IGМ С ОБРАЗОВАНИЕМ ЦИРКУЛИРУЮЩИХ ИММУННЫХ КОМПЛЕКСОВ (НАПРИМЕР, СЫВОРОТОЧНАЯ БОЛЕЗНЬ).
♦РЕАКЦИИ ЗАМЕДЛЕННОГО ТИПА (IV ТИП) – КЛЕТОЧНООПОСРЕДОВАННЫЕ Т-ЗАВИСИМЫЕ РЕАКЦИИ С УЧАСТИЕМ СЕНСИБИЛИЗИРОВАННЫХ Т-ЛИМФОЦИТОВ (НАПРИМЕР,КОНТАКТНЫЙ ДЕРМАТИТ).
♦НЕУТОЧНЕННЫЕ МЕХАНИЗМЫ (НАПРИМЕР, ПЯТНИСТОПАПУЛЕЗНЫЕ СЫПИ, СИНДРОМ СТИВЕНСА-ДЖОНСОНА).
КРОМЕ ИСТИННЫХ АЛЛЕРГИЧЕСКИХ РЕАКЦИЙ МОГУТ ВСТРЕЧАТЬСЯ СХОДНЫЕ ПО КЛИНИЧЕСКИМ ПРОЯВЛЕНИЯМ, НО ОТЛИЧАЮЩИЕСЯ ПО МЕХАНИЗМАМ РАЗВИТИЯ ПСЕВДОАЛЛЕРГИЧЕСКИЕ РЕАКЦИИ. В НЕКОТОРЫХ СЛУЧАЯХ ПРИ КОНТАКТЕ С ЛЕКАРСТВОМ РАЗВИВАЕТСЯ ТОЛЬКО ОДИН ТИП ИММУННОГО ОТВЕТА, НО НЕРЕДКО НА ОДИН ПРЕПАРАТ ВОЗНИКАЮТ АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ РЕАКЦИИ РАЗЛИЧНЫХ ТИПОВ (КОМБИНИРОВАННАЯ СЕНСИБИЛИЗАЦИЯ).
ШОКА |
КЛАССИФИКАЦИЯ АНАФИЛАКТИЧЕСКОГО |
|
В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ВЫРАЖЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ ВЫДЕЛЯЮТ ЧЕТЫРЕ СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ ТЕЧЕНИЯ АНАФИЛАКТИЧЕСКОГО ШОКА.
ПО ХАРАКТЕРУ ТЕЧЕНИЯ РАЗЛИЧАЮТ: 1) ОСТРОЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ; 2) ОСТРОЕ ДОБРОКАЧЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ; 3) ЗАТЯЖНОЕ ТЕЧЕНИЕ; 4) РЕЦИДИВИРУЮЩЕЕ ТЕЧЕНИЕ; 5) АБОРТИВНОЕ ТЕЧЕНИЕ.
В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ПРОЯВЛЕНИЙ АНАФИЛАКСИИ, КОТОРЫЕ СОПУТСТВУЮТ ОСНОВНЫМ (ГЕМОДИНАМИЧЕСКИМ) НАРУШЕНИЯМ, РАЗЛИЧАЮТ ПЯТЬ ФОРМ АНАФИЛАКТИЧЕСКОГО ШОКА: 1)ГЕМОДИНАМИЧЕСКАЯ; 2)АСФИКСИЧЕСКАЯ;3) АБДОМИНАЛЬНАЯ; 4)ЦЕРЕБРАЛЬНАЯ; 5) АНАФИЛАКТИЧЕСКИЙ ШОК С ПОРАЖЕНИЕМ КОЖИ И СЛИЗИСТЫХ ОБОЛОЧЕК.