Лекция Rg аномалии легких
.pdfАномалии развития легких (АРЛ)
-могут возникнуть в результате нарушения внутриутробного развития или постнатального формирования бронхолегочной системы
-возникновение аномалий связано с остановкой развития на определенном этапе эмбриогенеза либо с его извращением
КЛАССИФИКАЦИЯ АНОМАЛИЙ И ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ
1.ПОРОКИ, СВЯЗАННЫЕ С НЕДОРАЗВИТИЕМ ОРГАНА
ВЦЕЛОМ, ЕГО АНАТОМИЧЕСКИХ, СТРУКТУРНЫХ, ТКАНЕВЫХ ЭЛЕМЕНТОВ
2.ПОРОКИ, СВЯЗАННЫЕ С НАЛИЧИЕМ ИЗБЫТОЧНЫХ (ДОБАВОЧНЫХ) ДИЗЭМБРИОГЕНЕТИЧЕСКИХ ОБРАЗОВАНИЙ
3.НЕОБЫЧНОЕ РАСПОЛОЖЕНИЕ АНАТОМИЧЕСКИХ СТРУКТУР ЛЕГКОГО, МОГУЩЕЕ ИМЕТЬ КЛИНИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ
4.ЛОКАЛИЗОВАННЫЕ (ОГРАНИЧЕННЫЕ) АНОМАЛИИ СТРОЕНИЯ ТРАХЕИ И БРОНХОВ
5.АНОМАЛИИ И ПОРОКИ РАЗВИТИЯ КРОВЕНОСНЫХ И ЛИМФАТИЧЕСКИХ СОСУДОВ ЛЕГКОГО
ПОРОКИ, СВЯЗАННЫЕ С НЕДОРАЗВИТИЕМ ОРГАНА В ЦЕЛОМ, ЕГО АНАТОМИЧЕСКИХ,
СТРУКТУРНЫХ, ТКАНЕВЫХ ЭЛЕМЕНТОВ
•Агенезия (аплазия) легкого – 3-4 неделя
•Агенезия (аплазия) отдельных долей – 5-8 неделя внутриутробного развития
• Гипоплазия легкого простая
•Гипоплазия легкого кистозная (8-10 нед.)
•Поликистоз (10-14 нед.)
•Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна)
•Трахеобронхомаляция
•Синдром Вильямса-Кэмпбелла
•Врожденная долевая эмфизема
Агенезия (аплазия) легкого 3-4 неделя эмбриогенеза
• Агенезия – отсутствие закладки органа
• Аплазия - развитие прекратилось после закладки, удается обнаружить недоразвитые элементы, входящие в структуру нормального легкого
•Формируется на 3-4 неделе внутриутробного развития
Рентгенологические симптомы
1.Безвоздушность гемиторакса (интенсивное, однородное затенение)
2.Пролабирование единственного легкого через средостение - участок воздушного легкого в верхне-медиальном отделе
3.«Усиление» легочного рисунка единственного легкого
4.Характерная деформация грудной клетки:
-сближение ребер
-изгиб позвоночника выпуклостью в здоровую сторону
-низкое расположение ключицы, лопатки
Рентгенологические симптомы (продолжение)
5. Смещение трахеи и бронхов в сторону поражения (полоска просветления вдоль позвоночника)
6.Отсутствие главного бронха или слепой мешок с четкими контурами в месте его расположения (Томография, бронхография, КТ)
7.Высокое стояние и нечеткость диафрагмы
8.Отсутствие легочной артерии (агенезия)
9.Смещение и ротация сердца, отсутствие контура сердца на стороне поражения
10.Сопутствующая сердечно-сосудистая патология, аномалии развития костей грудной клетки
• Бронхоскопия – отсутствие главного бронха или его рудимент. «Культя» имеет неизмененный слизистый покров
• Доказательно – случайное выявление при отсутствии жалоб
•Подтверждение – АГ, КТ-АГ, МР-АГ
•Опасность – развитие острого или
хронического воспалительного процесса в единственном легком
Методы исследования, позволяющие диагностировать агенезию (аплазию) легкого
•Рентгенография, томография, бронхография, бронхотомография
•Ангиопульмонография (АПГ)
•КТ, АПГ
•МРТ
•Бронхоскопия
Аплазия |
легкого |
(3 месяца) |
Аплазия легкого. |
Пневмония |
единственного |
легкого |
При поступлении |
3-и сутки |