Тема: аутоиммунные заболевания нервной системы. Рассеянный склероз. Миастения. Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия.

Контрольные вопросы:

1. Охарактеризуйте современные представления об этиологии и патогенезе рассеянного склероза?

2.Перечислите формы клинического течения рассеянного склероза.

3.Опишите неврологические нарушения, характерные для рассеянного склероза.

4.Опишите клинику ретробульбарного неврита.

5. Укажите особенности течения рассеянного склероза у детей и подростков.

6. Назовите клинические и нейровизуализационные критерии диагностики рассеянного склероза.

7. Перечислите методы лечения, использующиеся при обострении рассеянного склероза.

8. Назовите современные методы лечения, изменяющие течение рассеянного склероза.

9. Расскажите, что представляет собой миастения. Каковы ее этиология, патогенез, клиника, диагностика?

10. Что такое миастенический криз? Перечислите мероприятия неотложной терапии при миастеническом кризе.

11. Назовите методы лечения миастении (инициальная и поддерживающая терапия)?

12. Охарактеризуйте острую воспалительную демиелинизирующую полиневропатию (синдром Гийена-Барре). Каковы ее этиология, патогенез, клиника, диагностика?

12. Укажите особенности течения острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии у детей

12. Опишите принципы неотложной помощи, лечения и реабилитации пациентов с острой воспалительной полиневропатией.

Задача № 1.

Юноша, 12 лет, обратился к врачу в связи с пошатыванием при ходьбе и появив­шимся 2 дня назад ухудшением зрения. В течение года периодически замечает сла­бость в ногах непостоянного характера. В настоящее время слабость наросла, походка стала неустойчивой.

Объективно: Снижение силы в ногах до 3-х баллов, симптом Бабинского и Шеффера с обеих сторон, сухожильные рефлексы равномерно оживлены. Брюшные и подошвен­ные - не вызываются. В позе Ромберга неустойчив. Пяточно-коленную пробу выполня­ет с интенционным тремором. При осмотре глазного дна выявляется побледнение по­ловин дисков зрительных нервов.

1.Установите диагноз.

2.Назначьте дополнительные методы обследования, опишите ожидаемые результаты.

3.Назначьте лечение.

Задача № 2.

Больная 27 лет, после родов внезапно возникло снижение зрения на оба глаза, больше слева (“ощущение пелены перед глазами “).

На момент осмотра - снижение остроты зрения, больше слева.

По данным офтальмоскопии - краевое побледнение диска зрительного нерва. После введения дексаметазона произошло быстрое улучшение, в виде увеличения остроты зрения.

1.Установите диагноз.

2.Назначьте дополнительные методы обследования, опишите ожидаемые результаты.

3.Назначьте лечение.

Задача № 3.

У больной 16 лет, внезапно опустилось верхнее веко правого глаза.

Объективно - офтальмоплегия справа, мышечная сила, тонус, сухожильные рефлексы в конечностях сохранены, без патологии.

По данным РКТ грудной клетки - доброкачественная опухоль вилочковой железы - тимома. В анализе периферической крови - без патологии.

1.Установите диагноз.

2.Назначьте дополнительные методы обследования, опишите ожидаемые результаты.

3.Назначьте лечение.

Задача № 4.

У больной 13 лет, после переохлаждения поднялась температура до 38°. Через неделю заметила слабость в ногах (трудно было подняться по лестнице). Состояние постепенно ухудшалось в течение недели: при поступлении жалуется на онемение и слабость в конечностях, преимущественно в дистальных отделах.

Объективно: мышечная сила в конечностях снижена, особенно в дистальных отделах, сухожильные рефлексы отсутствуют, болезненность нервных стволов, гипестезии по типу «носков» и «перчаток», положительный симптом Лассега с обеих сторон с угла 45°, двусторонний паралич мимических мышц. В ликворе - цитоз 5 клеток в 1 мм³, белок - 1,66%.

1.Установите диагноз.

2.Назначьте лечение.