Прогрессирование хбп

Любое тяжелое заболевание почек приводит к прогрессирующему уменьшению числа функционирующих нефронов, что проявляется снижением, а затем утратой функции почек. С определенного момента механихзмы прогрессирования поражения почек одинаковы при любом заболевании, будь то первичное гломерулярное поражение , тубуло-интерстициальный процесс или врожденные диспластические изменения паренхимы.

При утрате значительной части действующих нефронов, в оставшихся возникают компенсаторные изменения гемодинамики: расширение афферентных и менее выраженное расширение эфферентных артериол. Это приводит к гиперперфузии, повышению гидростатического давления в капиллярах клубочков и гиперфильтрации. В результате происходит ремоделирование сосудистой стенки артериол, усугубление внутриклубочковой гипертензии, нарушение целостности базальной мембраны клубочков и утечка ультрафильтрата в мезангий, повреждение тубулярного эпителия и подоцитов. Эндотелиальные и мезангиальные клетки, подоциты, тубулярный эпителий в ответ на повреждающие факторы способны провоцировать вещества с провоспалительной и просклеротической активностью. Привлечение в очаг повреждения клеток воспаления и развития в нем фиброза усугубляет повреждение эпителиальных структур и замыкает порочный круг. Итог патологического процесса – гломерулярный склероз в сочетании со склерозом интерстиция, что является морфологическим субстратом ХПН, независимо от ее причины.

На скорость прогрессирования ХБП влияют различные факторы риска:

Ожирение ассоциируется с гипертензией, альбуминурией и дислипидемией. Каждый из этих факторов может потенциально влиять на прогрессирование ХБП. Негативное влияние ожирения на течение ХБП опосредовано гломерулярной гиперперфузией и гиперфильтрацией, развивающимися у большинства больных с ожирением.

Гипертензия и протеинурия – важные факторы риска прогрессирования первичной почечной болезни у детей и взрослых. Гипертензия усугубляет гиперперфузию и гиперфильтрацию в сохранившихся нефронах; протеинутрия оказывает непосредственное повреждающее действие на подоциты и клетки канальцевого эпителия.

Семейные случаи ХБП указывают на генетическую предрасположенность к прогрессирующим нефропатиям. Многочисленные исследования позволяют предположить связь ХБП с генами, кодирующие различные медиаторы прогрессирования ХБП, в том числе и компоненты РААС.

Низкая масса тела при рождении ассоциирована с врожденным уменьшением количества нефронов в почках и последующей предрасположенностью к гипертензии и ХБП в дальнейшей жизни.

Пубертатный и ранний постпубертатный периоды – критические для пациентов с ХБП, так как в это время часто происходит резкое снижение почечной функции. Возможно, это связано с участием половых гормонов или дисбалансом между остаточной массой нефронов и быстрым увеличением размеров тела.

Клинические проявления хпн

Основные синдромы и симптомы:

• азотемия (вследствие снижения СКФ)

• метаболический ацидоз

• гиперкалиемия

• задержка натрия

• потеря натрия

• нарушение концетрационной способности

• почечная остеодистрофия

• задержка роста

• анемия

• кровоточивость

• инфекции

• неврологические расстройства

• желудочно-кишечные расстройства

• артериальная гипертензия

• гиперлипопротеидемия

• нарушение трофологического статуса, приводящее к белково-энергетической недостаточности

• перикардит/кардиомегалия

• нарушение толерантности к глюкозе

Ранние признаки ХПН неспецифичны и трудно поддаются диагностике, поскольку компенсаторные способности почек велики. Клинические признаки становятся явными при снижении СКФ до 30мл/мин/1,73м2, что соответствует IV-V стадии. ХБП до III стадии часто протекает латентно. Возможны: полиурия, умеренная анемия. В 40-50% случаев наблюдается артериальная гипертензия. ХБП IV характеризуется слабостью, снижением трудоспособности, анорексией, полиурией с никтурией. У большинства больных наблюдается артериальная гипертензия, анемия, проявления почечной остеодистрофии. ХБП Vстадии соответствует терминальной стадии ХПН. Становятся ярко выраженными все клинические проявления уремии. В данной ситуации жизнь пациенту может спасти только заместительная почечная терапия: диализные методы лечения или трансплантация почки. Для ребенка нет альтернативы. Начав диализ, нужно готовить его к трансплантации почки.