33. Печеночная кома

Этиология и патогенез Коматозное состояние, связанное с глубоким угнетением функции печени в результате острых или хронических заболеваний ее. Морфологическим субстратом являются тяжелые дистрофические, в основном массивные, некротические изменения паренхимы печени. Дистрофические изменения одновременно наблюдаются и в других органах, отражая распространенный характер токсического поражения всего организма с преимущественным вовлечением в процесс печени. Проникновение токсических веществ из портального кровотока в мозг происходит в результате печеночно-клеточной недостаточности (печеночно-клеточная, эндогенная кома) или наличия анастомозов между воротной и полой венами (портокавальная, шунтовая, экзогенная кома). При смешанной коме у больных циррозом печени обширные некрозы паренхимы могут сочетаться с развитыми портокавальными анастомозами. Печеночно-клеточная кома (острая дистрофия печени) чаще всего обусловлена острым вирусным гепатитом, преимущественно сывороточным, отравлениями гепатотропными ядами (четыреххлористый углерод, тетрахлорэтан, нитраты толуола, ядовитые грибы), может возникнуть при применении атофана, сульфаниламидов, галотана. Портокавальная кома может развиться в исходе цирроза печени после кровотечения, под действием интеркуррентной инфекции; в результате нерационального лечения диуретиками, эвакуации асцитической жидкости; необдуманного массивного применения седативных и снотворных препаратов, при крупных оперативных вмешательствах. Угнетение центральной нервной системы наступает под действием аммиака и фенолов, ароматических и серосодержащих аминокислот, накапливающихся в крови. Клиническая картина По выраженности психомоторных расстройств и изменений электроэнцефалограммы выделяют 3 стадии печеночной комы. Прекома. Начало печеночной комы может быть постепенным: появляется чувство тревоги, тоски, апатия, эйфория. Характерно замедление мышления, ухудшение ориентации, расстройство сна. Электроэнцефалографические изменения незначительные. Угрожающая печеночная кома. Сознание спутанное. Больной дезориентирован во времени и пространстве, приступы возбуждения сменяются депрессией и сонливостью. Появляется хлопающий тремор пальцев рук. При развившейся печеночной коме сознание отсутствует, характерны ригидность мышц конечностей и затылка, маскообразное лицо, клонус мышц стопы, патологические рефлексы. В терминальный период расширяются зрачки, реакция на свет исчезает, угасают роговичные рефлексы, наступает паралич сфинктеров и остановка дыхания. Для стадии прекомы у больных с портокавальной комой характерны явления портокавальной энцефалопатии, т. е. преходящие нарушения сознания. Печеночная кома характеризуется другими симптомами печеночно-клеточной недостаточности: появлением «печеночного» запаха изо рта, желтухой, которая может отсутствовать в редких случаях при сплошном некрозе паренхимы. Выражен геморрагический синдром: петехиальные кровоизлияния в слизистую оболочку полости рта, желудочно-кишечного тракта, развивается отечно-асцитический синдром. При острых массивных некрозах паренхимы печени возникают сильные боли в правом предреберье, быстро сокращаются размеры печени; если кома наступает в терминальной стадии хронических процессов, печень может оставаться большой. В терминальной стадии часто развивается печеночная недостаточность, может присоединиться инфекция с развитием сепсиса. В крови выявляется лейкоцитоз, гиперазотемия, высокий уровень желчных кислот, низкий уровень общего белка и альбуминов и высокое содержание Гамма-глобулинов, резко понижается уровень факторов свертывания, холестерина, эфиров холестерина, калия в сыворотке и эритроцитах. Наблюдается билирубиноферментная диссоциация, т. е. нарастание уровня общего билирубина и снижение ранее повышенной активности аминотрансфераз, печеночно-специфических ферментов (кроме холинэстеразы). Диагноз основывается на данных анамнеза, клинической картине и описанных биохимических и энцефалографических изменениях. Важным признаком угрожающей комы является хлопающий тремор и изменения ЭЭГ. Особое диагностическое значение имеет такой биохимический симптом печеночно-клеточной прекомы, как снижение в крови факторов свертывания — протромбина, проакцелерина, проконвертина, суммарное содержание этих факторов снижается в 3–4 раза. Для портокавальной комы наиболее показательно определение аммиака в артериальной крови и спинномозговой жидкости. Прогноз В большинстве случаев летальный исход наступает через несколько дней. При подострой дистрофии печени возможен исход в быстро формирующийся цирроз печени. Лечение При появлении признаков прекомы необходимо резко ограничить количество белка в суточном рационе до 50 г, а при дальнейшем прогрессировании заболевания прекратить введение белков через рот. Кишечник ежедневно очищают клизмой и слабительными, перорально или через зонд вводят антибиотики, подавляющие кишечную микрофлору (канамицин по 2–4 г в сутки, ампициллин 3–6 г в сутки, тетрациклин 1 г в сутки). Применяют витамины, кокарбоксилазу, препараты калия, глюкозу, обильное парентеральное введение жидкости. Для обезвреживания аммиака крови вводят аргинин (25–75 г в сутки в 5%-ном растворе глюкозы), глютаминовую кислоту (30–50 г в виде 10%-ного раствора). При психомоторном возбуждении назначают галоперидол, ГОМК, хлоралгидрат (1 г в клизме). В случае развития метаболического ацидоза вводится 4%-ный раствор бикарбоната натрия по 200–600 мл в сутки, при выраженном метаболическом алкалозе вводятся большие количества калия (до 10 г в сутки и более). Глюкокортикостероидные гормоны назначают в больших дозах; преднизолон в прекоме — 120 мг в сутки, из них 60 мг внутривенно капельно, в стадии комы — 200 мг в сутки внутривенно капельно, гидрокортизон до 1000 мг в сутки внутривенно капельно. Категорически противопоказано назначение мочегонных препаратов. При печеночно-клеточной коме применяются обменные переливания крови (5–6 л ежедневно), экстракорпоральная перфузия крови через гетеропечень или трупную печень, или перекрестное кровообращение. Эффективность гетеротопической пересадки печени сомнительна. При развитии у больных печеночной комой почечной недостаточности проводят перитонеальный или экстракорпоральный гемодиализ, который очень важно назначать своевременно.

28. Отек Квинке

Под отеком Квинке - остро развивающийся, быстро проходящий аллергический отёк кожи, подкожной клетчатки и слизистых оболочек. Его иногда называют гигантской крапивницей, ангионевротическим отеком, ангиоотеком.

Данная болезнь хотя бы раз в жизни отмечается до 10% населения. Почти в половине случаев отек Квинке сочетается с крапивницей.

Что такое отек Квинке и причины его возникновения

Аллергическая реакция - это неадекватно сильный ответ организма на внедрение чего-то чужеродного. Аллергические реакции делятся на две большие группы: замедленного и немедленного типа. Например, экссудативный диатез у ребенка относится к аллергической реакции замедленного типа. Отек Квинке - это немедленный тип аллергической реакции, а значит, наиболее опасный. Такая реакция может возникнуть в ответ на введение любого аллергена (лекарственный препарат, пищевой продукт, укус насекомого и т.д.), а также в результате воздействия физических факторов (холод, солнце). В ответ на внедрение аллергена организм вырабатывает большое количество гистамина, который и вызывает отек тканей. Предрасполагающими факторами к возникновению отека Квинке могут быть паразитарные и вирусные инфекции (лямблиоз, гепатит, глистные инвазии и т.д.), заболевания внутренних органов и эндокринной системы (например, щитовидной железы). Встречается наследственный (псевдоаллергический) отек Квинке.

Заболевание чаще всего носит семейный характер (20-25%). Оно обусловлено наследственной недостаточностью некоторых ферментов (С1-ингибитора и др.), способствующих разрушению веществ, вызывают отек тканей. Псевдоаллергический отек Квинке протекает в виде обострений. Появляется болезненный отек кожи и слизистых оболочек (в основном дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта). Обострение заболевания может начаться от травмы, стресса, острого заболевания, резкой смены температуры и т.д. Около 30% отека Квинке занимает так называемый идиопатический вариант, когда не удается установить причину болезни. В остальных случаях причиной отека Квинке является лекарственная аллергия, пищевая аллергия, укусы насекомых, гельминты и простейшие, заболевания крови и аутоиммунные болезни.

Классификация отека Квинке

Выделяют острую форму болезни, когда длительность болезни составляет не более 6 недель, и хроническую форму, когда длительность заболевания превышает 6 недель.

Различают наследственные и приобретенные варианты отека Квинке, также формы заболевания, сочетающие отек Квинке с крапивницей и встречающиеся изолированно.

Симптомы отека Квинке

Основным проявлением является, как правило, безболезненный, быстро нарастающий, ограниченный отек кожи, подкожной жировой ткани и/или слизистой оболочки, иногда сопровождающийся чувством распирания кожи. Отек плотный и при надавливании на него пальцем не оставляет следов, кожа над отеком сохраняет свой первоначальный цвет. Достаточно часто (20-25% случаев) присоединяется отек гортани, трахеи и крупных бронхов. Пациента беспокоит нарастающая одышка, чувство нехватки воздуха дыхание становится свистящим, появляется лающий кашель. Если не оказать своевременную помощь, то такой больной может погибнуть от отека гортани и перекрытия доступа воздуха в легкие. Кроме того, тяжелый отек Квинке может быть началом еще более тяжелой немедленной аллергической реакции - анафилактического шока.

Появление отека Квинке в слизистой кишечника может приводить к болям в животе, а в слизистой мочевого пузыря - к нарушению мочеиспускания. К редким формам отека Квинке относится отек мозговых оболочек, слизистой оболочки матки, синовиальной оболочки суставов. Появляется характерное чувство онемения и зуд. Легкий отек Квинке быстро внезапно начинается и также быстро самостоятельно проходит.

Осложнения отека Квинке

Одним из наиболее угрожающих осложнений отека Квинке является отек гортани, трахеи и крупных бронхов, в результате чего может развиться угроза так называемой асфиксии - острой нехватки воздуха. Данное состояние требует экстренного врачебного вмешательства.

Особенностью диагностики и лечения Отека Квинке в нашем медицинском центре является уникальная возможность комплексного иммунологического обследования с применением технологии «Иммункулус», основанной на изучении большого количества органотропных аутоантител в крови пациента.

Наша методика позволяет выявить дополнительные звенья патогенеза, скрытые патологии. В случае с отеком Квинке, при ее помощи можно быстро найти причину его возникновения и назначить только необходимое обследование и уточняющие анализы, а не искать «иголку в стоге сена», затягивая обследование на месяцы и годы.

Очень важным компонентом диагностики является выявление факторов, провоцирующих появление отека Квинке, выявление связи с приемом каких-то определенных продуктов питания, лекарств и т.д. В последующем подобную связь можно подтвердить с помощью кожных аллергичеких проб или выявлением специфических иммуноглобулинов Е в крови.

Наряду с аллергическими тестами оценивается общий анализ крови, мочи, основные биохимические показатели крови, проводится анализ С1-ингибитора и других элементов системы комплемента, исключаются аутоиммунные болезни, заболевания кишечника, крови, проводится анализ кала на гельминты и простейшие.

Лечение отека Квинке складывается из следующих этапов:

Доврачебная помощь: - вызвать скорую помощь; - исключить действие аллергена (отменить лекарство, вид пищи, вызывающий аллергию); - успокоить больного (снять эмоциональную нагрузку); - обеспечить доступ свежего воздуха: снять галстук и пояс, расстегнуть застежку у ворота, открыть форточку; - положить холодный компресс на пораженную область для уменьшения интенсивности зуда и отека; - закапать в нос сосудосуживающие капли (например, нафтизин).

Первая врачебная помощь заключается во введении вольному антигистаминных средств (например, супрастина или димедрола) для снятия отека. Если отек распространяется очень быстро и у больного появляются нарушения дыхания, то вводятся глюкокортикоидные гормоны. Больной обязательно перевозится в больницу и там ему в случае необходимости оказывается помощь в специализированном ЛОР-отделении. Больным, которые перенесли отек Квинке, назначается гипоаллергенная диета (исключение пищевых аллергенов в виде яиц, молока и пшеницы, рыбы, орехов, томатов, шоколада, цитрусовых и т.д.)

Основой лечения наследственной формы отека Квинке являются лекарственные препраты, усиливающие продукцию в организме недостающего С1-ингибитора. Эти лекарства должны назначться только врачом!

В случаях так называемого идиопатического отека Квинке (с неизвестной причиной) возможно длительное использование современных противоаллергических (антигистаминых) лекарственных средств ("Кларитин", "Эриус", "Телфаст", "Зиртек").

Основной задачей является выявление первопричину болезни и ее устранить, а не бороться с симптомами болезни. Существуют препараты, образующие пленку внутри нашего носа, которая как фильтр задерживает при вдохе все вредные вещества.

Предупреждение развития отека Квинке

Профилактические мероприятия возможны только в той ситуации, когда установлена причина отека Квинке. Так например в случае лекарственной или пищевой аллергии - избегать приема лекарств или пищевых продуктов, вызывающих ангиоотек.

Кроме того, таким больным необходимо тщательно пролечивать все очаги хронической инфекции, например, кариозные зубы, хронический тонзиллит, гельминтозы и т.д., так как они способствуют общей аллергизации организма. Периодически курсами назначаются противоаллергические препараты, например, в период цветения растений при пыльцевой аллергии.