- •Часть 2
- •Раздел 2 Эндогенно-органические заболевания Оглавление
- •Глава 1.
- •Распространенность
- •Классификация эпилепсии
- •1. Эпилепсия и эпилептические синдромы, связанные с определенной локализацией эпилептического очага (фокальная, локальная, парциальная эпилепсия)
- •2. Генерализованная эпилепсия и эпилептические синдромы
- •3. Эпилепсия и эпилептические синдромы, которые не могут быть отнесены к фокальным или генерализованным
- •4. Специальные синдромы
- •Ig41.2 Сложный парциальный эпилептический статус
- •Клинические проявления
- •Судорожные формы пароксизмов
- •Малые припадки
- •Очаговые (фокальные) припадки
- •Бессудорожные формы пароксизмов
- •Изменения личности
- •Эпилептические психозы
- •Нейрофизиология
- •Патологическая анатомия Этиология и патогенез
- •Дифференциальный диагноз
- •Лечение и организация помощи больным
- •Прогноз
- •Глава 2.
- •Деменция альцгеймеровского типа
- •Краткий исторический очерк
- •Распространенность
- •Классификация
- •Болезнь Альцгеймера
- •Параклинические исследования
- •Этиология и патогенез
- •Дифференциальный диагноз
- •Лечение и организация помощи больным
- •Системно-атрофические заболевания
- •Болезнь Пика. Краткий исторический очерк
- •Распространенность
- •Клинические проявления
- •Параклинические исследования
- •Этиология и патогенез
- •Дифференциальный диагноз
- •Глава 3.
- •Глава 4.
- •Глава 5.
Системно-атрофические заболевания
Болезнь Пика — прогрессирующее нейродегенеративное заболевание головного мозга, начинающееся, как правило, в пресенильном возрасте с постепенно нарастающих изменений личности и (или) оскудения речи, сопровождающееся рано наступающей утратой критики и социальной адаптации (при относительной сохранности так называемых инструментальных функций интеллекта) и приводящее к развитию тотального слабоумия с характерной клинической картиной деменции лобного типа.
Болезнь Пика относится к группе системных атрофии, поскольку характеризуется избирательной атрофией лобных и височных долей (реже и подкорковых образований).
Общепринятые диагностические критерии, подобные тем, которые применяются для болезни Альцгеймера, в отношении болезни Пика еще не разработаны. Для того чтобы поставить диагноз болезни Пика в соответствии с МКБ-10, необходимо присутствие следующих признаков: прогрессирующая деменция, превалирование лобной симптоматики с эйфорией, эмоциональным оскудением, огрубением в межличностных отношениях и социальном поведении, расторможенностью или апатией. Появление указанных признаков должно опережать расстройства памяти.
Болезнь Пика. Краткий исторический очерк
Заболевание было описано А. Пиком в 1892 г., который дал клиническую характеристику деменции с прогрессирующей афазией, развившейся как проявление прогрессирующей локальной атрофии мозга Нейроморфологические изменения были представлены несколько лет спустя А. Альцгеймером (1910, 1911), который выделил клетки и тельца Пика и указал на сочетание их с локальной мозговой атрофией в области лобных и височных долей. Как А. Пик, так и другие его современники,
поначалу рассматривали такие случаи, как атипичный вариант старческого слабоумия Предположение о том, что описанная А. Пиком деменция представляет собой самостоятельную в нозологическом отношении клиническую форму, впервые высказал Richter (1918). Это предположение было подтверждено в многочисленных публикациях 20—30-х годов. В последующем самостоятельность болезни Пика была обоснована тщательно выполненными клинико-анатомическими исследованиями [Sjogren T. et al., 1952; Штернберг Э. Ф., 1967]
В последнее десятилетие клинические представления о болезни Пика получили новое развитие После того как стало очевидно, что лишь относительно небольшая часть случаев заболевания сопровождается классическими нейропатологическими признаками, те клетками и тельцами Пика [Neary D et al., 1986; Brim A, 1987], для его обозначения был предложен ряд других терминов- лобно-долевая деменция неальцгеймеровского типа [Brim А, 1987], деменция лобного типа [Neary D. et al., 1987], лобно-долевая дегенерация [Miller В et al, 1991]. Недавно две группы исследователей (из Лунда и Манчестера) ввели термин лобно-височная дегенерация, одновременно предложив соответствующие диагностические критерии [Brun A. et al., 1994]. Последние являются предварительными, и их предстоит валидизировать.
Если 20—30 лет назад исследователи в основном интересовались анализом взаимоотношений между болезнью Пика и болезнью Альцгеймера [Штернберг Э. Я., 1967, 1977; Gustafson L., Nielsson L, 1982], то в последние годы в литературе обсуждается вопрос о взаимоотношениях между болезнью Пика, т. е. деменцией лобного типа и другими системными нейродегенеративными заболеваниями. Речь идет в частности, о сочетании деменции лобного типа и заболевания, сопровождающегося поражением двигательных нейронов (motor neuron disease — MND). Болезнь Пика и MND отличаются большим сходством клинических проявлений, демографических характеристик, а также близостью нейроморфологических и прижизненных компьютерно-томографических данных [Talbot P. R., 1996]. На этих находках основана концепция единого мультисистемного расстройства, характер проявлений которого определяется топографическим распределением церебральной дегенерации. Однако вопрос о нозологическом единстве этих заболеваний остается открытым, и приведенные взгляды еще нуждаются в специальном изучении.
«Деменция лобного типа» — это генерический термин, относящийся к клиническому синдрому, который определяется глубоким распадом личности и ее социального функционирования в сочетании с адинамичной спонтанной речью, переходящей в мутизм, т е. симптоматикой, которая указывает на двустороннюю лобную дисфункцию (наличие последней подтверждается данными функциональной нейроинтраскопии, а на более поздних этапах болезни — КТ и МРТ).
Как уже говорилось, далеко не все случаи деменции лобного типа имеют классические Нейроморфологические признаки болезни Пика, поэтому остается открытым вопрос о том, можно ли при жизни больного (без нейроанатомических данных) выделить болезнь Пика из общей группы нейродегенеративных деменции, клинически проявляющихся синдромом деменции лобного типа.
В настоящее время большинство зарубежных авторов придерживаются термина «деменция лобного типа», хотя по-прежнему широко используется и обозначение «болезнь Пика» (МКБ-10). Именно этого обозначения болезни и классического взгляда на диагностические границы болезни Пика мы придерживаемся в этой главе.