- •Зависимость скорости реакции от рН
- •Виды нуклеиновых кислот
- •Метаболизм белково-пептидных гормонов.
- •Пути экскреции гормонов и их метаболитов.
- •Биосинтез мелатонина.
- •Метаболизм аминокислотных гормонов.
- •Метаболизм тиреоидных гормонов.
- •Метаболизм мелатонина.
- •Пути экскреции гормонов и их метаболитов.
- •Регуляция обмена белков.
- •Этапы синтеза стероидных гормонов.
- •Транспорт гормонов.
- •Специфические транспортные белки плазмы крови.
- •Неспецифические белки.
- •Физиологическая роль связывания гормонов в крови.
- •Периферический метаболизм гормонов.
- •Виды метаболизма:
- •Билет 77. Регуляция обмена белков.
- •Этапы действия стг.
- •Этапы действия инсулина.
- •Половые гормоны.
- •Регуляция водно-солевого обмена.
- •Гормональная регуляция обмена кальция.
- •Функции кальция.
- •Биохимические принципы витаминотерапии
- •Белки плазмы крови.
- •Высаливание.
- •Функции белков плазмы крови.
- •Альбумины.
- •Строение гемоглобина.
- •Функция гемоглобина.
- •Производные гемоглобина.
- •Типы гемоглобинов.
- •Физиологические типы гемоглобина.
- •Аномальные типы гемоглобина
- •Патология обмена гемоглобина.
- •Порфирии.
- •Синтез гема.
- •-Глобулины.
Функция гемоглобина.
Состоит в связывании и переносе кислорода от легких к тканям. Гемоглобин, связанный кислородом, называется оксигемоглобином.
Производные гемоглобина.
Молекула гемоглобина имеет большое сродство к оксиду углерода (II) СО. Это карбоксигемоглобин. Сродство СО к гемоглобину примерно в 300 раз выше, чем к кислороду. Это свидетельствует о высокой токсичности угарного газа, поэтому при отравлении СО необходимо, пострадавшего вынести на воздух, чтобы увеличить поступление кислорода.
Гемоглобин связывает также СО2с образованием карбгемоглобина.
Типы гемоглобинов.
Различают физиологические и аномальные гемоглобины.
Физиологические гемоглобины образуются на разных этапах нормального развития организма, а аномальные – вседствие нарушений последовательности аминокислот в глобине.
Физиологические типы гемоглобина.
Примитивный – HbP(относятся гемоглобины, называемые Говер 1 и Говер 2)
Фетальный гемоглобин HbF(гемоглобин плода).
Гемоглобин взрослых: HbА1,HbА2,HbА3.
HbР появляется на ранних стадиях развития эмбриона. Примитивные гемоглобины заменяются наHbF. На поздних стадиях развития плода появляются гемоглобины взрослых –HbА1,HbА2.
В крови взрослого человека примерно 95-96% HbА1, 2-3%HbА3, 0,1-0,2%HbF.
Гемоглобин А1содержит по 2ицепи. Гемоглобин А2– по 2и-цепи. ГемоглобинF– по 2и-цепи. Гемоглобин Говер 1 содержит 4цепи, Говер 2 – 2и 2цепи по мере созревания плода-цепи заменяются-цепями.
Аномальные типы гемоглобина
В крови человека открыто около 150 типов мутантных гемоглобинов. Аномальные гемоглобины различаются по форме, химическому составу, величине заряда. Выделены аномальные гемоглобины при помощи методов электрофореза и хроматографии. Передающиеся по наследству изменения – результат мутации единственного триплета, который приводит к замене одной аминокислоты на другую (с резко отличающимися свойствами – пример серповидноклеточная анемия – глу заменен на вал).
Патология обмена гемоглобина.
Болезни гемоглобинов (их около 200) называют гемоглобинозами.
Гемоглобинозы делят на:
Гемоглобинопатии – в основе лежат наследственные изменения структуры какой-либо цепи нормального гемоглобина («молекулярные болезни»).
Талассемии – нарушение синтеза какой-либо цепи гемоглобина.
Железодефицитные анемии.
Классическим примером наследственной гемоглобинпатии является серповидноклеточная анемия. Глу в 6-м положении в -цепи заменен на вал. Эритроциты в условиях низкого парциального давления кислорода принимают форму серпа. Такой гемоглобин после отдачи кислорода превращается в плохо растворимую форму и начинает выпадать в осадок в виде веретенообразных кристаллоидов, которые деформируют клетку и вызывают массивный гемолиз.
Талассемии – генетически обусловленной нарушение синтеза одной из нормальных цепей гемоглобина. Угнетение синтеза -цепей вызывает развитие-талассемии, угнетение синтеза-цепей --талассемия. При-талассемии появляется до 15%HbA2, повышается до 15-60% содержание фетального гемоглобина. Болезнь характеризуется гиперплазией и разрушением костного мозга, поражением печени, деформацией черепа и тяжелой гемолитической анемией. Эритроциты имеют мишеневидную форму. Механизм изменения формы эритроцитов не выяснен. Название связано с тем, что возникает у людей, живущих на побережье Средиземного моря.