Саркоидоз легких
Для саркоидоза легких характерно наличие в них ретикулярных изменений или рассеянных очагов различной величины и формы. Одновременно у большинства определяются те или иные группы увеличенных ВГЛУ. У трети пациентов заболевание генерализованное. При этом чаще, чем при саркоидозе ВГЛУ, поражаются наружные лимфатические узлы, кожа, окологрудные железы, мышцы и сухожилия, реже – глаза и другие органы.
Клиническая симптоматология многообразна. Почти у 1/5 пациентов заболевание протекает остро, у ½ – подостро и хронически, у 1/3 – скрыто и выявляется лишь при рентгенофлюорографических обследованиях населения или случайно, когда человек пришел в поликлинику с другими жалобами. Первоначально диагноз устанавливается у 1/3 больных, у остальных саркоидоз трактуют как диссеминированный туберкулез, пневмонию, ревматизм, пневмокониозы, рак. Ошибки – из-за весьма схожих клинических признаков: повышенная температура, недомогание и общая слабость, боли в грудной клетке, потливость, понижение аппетита и похудание.
В то же время при саркоидозе легких реже наблюдаются боли в суставах и мышцах, узловатая эритема, зато одышка есть при физической нагрузке, и в покое.
Некоторые отмечают головные боли, а также в области сердца и поясницы. Чаще, чем при саркоидозе ВГЛУ, в крови ускоренная СОЭ, повышенные уровни альфа-2 и гамма-глобулинов. У 60-70% – туберкулиновая анергия, у 1/6 – узловатая эритема.
Рентгенологическая картина. Изменения в легких локализуются вначале в прикорневых и нижнемедиальных зонах, затем распространяются на средние и сравнительно редко – на верхние отделы. Легочной рисунок становится груботраберкулярным, крупносетчатым. При прогрессировании процесса из-за формирования в легких множественных саркоидозных гранулем образуются очаги. Очаги мелкие (до 2,5 мм в диаметре); по мере прогрессирования наблюдается их число, и диаметр (5-10 мм) увеличиваются. Очаги располагаются симметрично с обеих сторон, в основном в средних и нижних отделах легких. При благоприятном течении заболевания регрессируют.
Эта форма, клинически определяемая De Remee как 4-я (конечная) стадия саркоидоза, характеризуется еще большим разнообразием клинических и рентгенологических признаков. У половины наблюдаемых заболевание генерализованное с поражением наружных лимфатических узлов, кожи. Реже, чем в предыдущей стадии (только у ½ больных) определяются увеличенные внутригрудные лимфатические узлы. Чаще пациенты жалуются на общую слабость, боли в груди и в области сердца, ухудшение аппетита, потерю веса. У большинства отмечается кашель, часто с выделением слизисто-гнойной мокроты. В момент физической нагрузки появляется одышка. В легких могут прослушиваться рассеянные сухие, иногда влажные хрипы. При прогрессировании – на первом месте синдромы легочно-сердечной недостаточности. Заметно снижаются все показатели функции внешнего дыхания, нарастают вентиляционные нарушения рестриктивного типа. Заметны признаки хронического легочного сердца, далее – правожелудочковой недостаточности. Саркоидоз данной стадии характеризуется наличием склеротических изменений в легких. Они редко ограничиваются сегментами, предлежащими к корню. Значительно чаще распространяются симметрично на большую часть органа, по типу диффузного интерстициального пневмосклероза, у многих сочетаются с различными по протяженности и локализации участками уплотнения легких. Иногда некоторые сегменты и даже доли подвергаются фиброзированию. Одновременно выявляется эмфизема. Вначале она ограничивается кортикальными отделами легких, по мере прогрессирования становится диффузной, сочетаясь иногда с буллами. Повреждаются и корни легкого. Уплотняются, фиброзируются, теряют границы и сливаются с диффузными фиброзными изменениями в прикорневой зоне, иногда смещаясь в сторону цирротически измененных участков легких.
Кроме поражения внутригрудных лимфатических узлов и легких, у ряда больных может быть саркоидоз верхних дыхательных путей.
Scadding (1967), обобщив данные о больных с саркоидозом слизистой носа, отметил, что в таких случаях имелось ее утолщение, иногда гнойные корки, а в подслизистом слое – типичные гранулематозные изменения. Пациенты жаловались на затрудненное носовое дыхание, сухость во рту, иногда на гнойные выделения, носовые кровотечения.
Schaumann еще в 1915 году обнаружил саркоидозные бугорки в миндалинах у некоторых больных. Значительно чаще поражаются бронхи. По данным литературы, такие находки варьируют от 30% до 70%.