Ураження ендокринної системи

Спочатку понижується функція статевих залоз (зникнення вторинних статевих ознак, порушення менструального циклу, імпотенція, гіпоплазія статевого апарату), пізніше щитовидної залози (сухість шкіри, брадикардія, закрепи) і накінець кори наднирників (адинамія, артеріальна гіпотонія, гіпоглікемія). Якщо переважають симптоми недостатності щитовидної залози відмічається пастозність, а деколи і набрякання обличчя і кінцівок. Психічні зсуви пов’язані з гіпотиреозом (апатія, депресія). Інколи може розвиватись гіпофізарна кома при застосуванні наркотиків, барбітуратів, психічних і фізичних травмах. Криз - загальмованість, відраза до їжі, диспептичні розлади.

Діагностика. Низький рівень гормонів - 10-80 нг/л АКТГ, 1-3 мод/л ТТГ, ФСГ, ЛГ, 0,3 - 3,6 мг/л, стг. Знижений вміст в крові натрію і хлору, схильність до гіпоглікемій, гіперхолестеринемія. Добове виділення з сечею 17-КС, гонадотропіну, естрогенів знижено. Основний обмін знижений.

Рентгендіагностика: остеопороз кісток, спинки турецького сідла.

Диференціальний діагноз: синдром Сімондса-Шиєна з кахексією диференціюють від захворювань, які супроводжуються різким похудінням: рак, туберкульоз, неврогенна анорексія (тяжка психічна травма, відраза до їжі) - немає випадіння волосся, зворотнього розвитку вторинних статевих ознак. Іноді неврогенна анорексія - дебют шизофренії.

Прогноз: При правильному лікуванні тривалість життя продовжується на багато років. При розгорнутій комі летальність 25%. Більшість хворих з гіпоталамо-гіпофізарною кахексією непрацездатні (інваліди І і ІІ груп).

Лікування: направлене перш за все на ліквідацію причин захворювання. При пухлині - оперативне або променеве лікування. При виражених формах незалежно від його причин паралельно починають введення гормонів периферичних залоз внутрішньої секреції (наднирників, щитовидної залози, статевих залоз) по 25 мг кортизону в день, ДОКСА - до 5 мг щоденно або через день, гонадотропні препарати (хоріогонічний гонадотропін) - по 500-1000 од. в/м 2-3 рази в тиждень. Чоловікам з метою замісної терапії призначають андрогенні препарати (тестостерон пропіонат в/м по 25 мг 2 рази в тиждень), жінкам - препарати жіночих статевих гормонів - естрогени і прогестерон (діетилстілдестрол всередину або в/м по 1 мг щоденно і інші).

При явищах гіпотиреозу - тиреоїдин і трийодтиронін обов’язково в комплексі з глюкокортикоїдами. Починають з тиреоїдину по 0,05 2 рази в день, трийодтиронін з 20 мкг в день під контролем артеріального тиску і пульсу.

Для підвищення синтезу білка в організмі вводять анаболічні стероїдні препарати: неробол (метандростенолон) по 5 мг 2-3 рази в день, метиландростендінол сублінгвально по 25 мг 1-2 рази в день, ретаболіл в/м 5% 1,0 1 раз в 2 тижні.

Нецукровий діабет

Захворювання зумовлене абсолютним дефіцитом АДГ. Є нирковий варіант - нечутливість рецепторів ниркових канальців до АДГ. Вперше описав Томас Уілліс в 1674 р. і назвав - діабет безсмаковий, на відміну від цукрового діабету.

Етіологія - нейротропні вірусні інфекції (грип), інші гострі і хронічні інфекції. Може виникнути в результаті черепно-мозкових травм, пухлин гіпофіза і гіпоталамуса. В ряді випадків розвивається при ендокринних захворюваннях гіпоталамо-гіпофізарного генезу (с-м Шиєна, акромегалія, хвороба Іценко-Кушинга).

Патогенез. Дефіцит АДГ веде до зменшення реабсорбції води в канальцях нирок, що викликає збільшення діурезу (поліурія). Зневоднення супроводжується подразненням “центру спраги” в гіпоталамусі, результатом чого є спрага (полідипсія).

Іноді дефіцит АДГ може бути пов’язаний з його інактивацією на периферії (печінка), нечутливістю ниркових канальців до АДГ.

Клініка. Частіше захворювання розвивається раптово, рідше повільно. Скарги на постійну спрагу, значний і частий сечопуск, зниження апетиту, слабість, безсоння. При огляді - сухість шкіри, відсутність потовиділення. Прийом великої кількості рідини приводить до розтягнення і опускання шлунка. У дітей нецукровий діабет супроводжується затримкою росту і статевого розвитку.

Діагностика - низька питома вага сечі, менше 100, поліурія більше 3 л за добу.

Диференціальний діагноз з цукровим діабетом: гіперглікемія, глюкозурія, висока питома вага.

Хронічна ниркова недостатність. Наявність в анамнезі захворювання нирок протеїнурії, гематурії, циліндрурії, гіперазотемії.

Лікування: - ліквідація причин захворювання. Основний метод лікування - замісна терапія. Адиурекрін - 0,03-0,05 г 2-3 р. на добу (порошкоподібний екстракт задньої долі гіпофіза) в ніс або краплі по 1-2 в ніс.

Адиуретін (Чехія) по 1-3 краплі в ніс 2-3 р. в день. При захворюваннях носа - пітуітарин (водний екстракт задньої долі гіпофіза) тривалість його дії 4-5 год., п/ш 5 од. 2-3 р. на добу.

Для підвищення чутливості канальців - фінлепсин по 1 т. 2 р. в день.

Хвора І., 28 років, скаржиться на загальну слабість, головний біль, болі в кінцівках, відсутність менструації, зміну зовнішності (ожиріння з переважним відкладенням жиру на животі), апатію, зниження пам’яті. Вважає себе хворою біля 3 років. Лікувалася в терапевтичному відділенні з приводу гіпертонічної хвороби без ефекту. В минулому хворіла простудними захворюваннями, грипом. Менструації відсутні на протязі одного року.

Об’єктивно: надмірне відживлення, диспластичний розподіл жиру переважно на обличчі, животі, грудях. Широкі багряно-ціанотичні стрії на животі, стегнах, гірсутизм, мармуровість і ціаноз шкіри, множинні крововиливи на шкірі. Пульс 96 ударів за хвилину, АТ 180/120 мм рт.ст. Тони серця приглушені, акцент ІІ тону на аортою. Над легенями везикулярне дихання. Живіт болючий. Печінка біля краю реберної дуги.

Діагноз: хвороба Іценко-Кушинга.

ГІПЕРПІТУІТАРИЗМ

Хвороба Іценко-Кушинга

Хвороба Іценко-Кушинга - захворювання, обумовлене первинним ураженням підкоркових і стовбурових утворень (гіпоталамус, таламус) з послідуючим включенням в патологічний процес гіпофіза і кори наднирників. Зустрічається частіше в жінок у віці 20-40 років.

Захворювання вперше описано в 1924 році російським невропатологом Н.М.Іценком, в 1932 р. аналогічний симптомокомплекс був описаний американським нейрохірургом Кушингом, який виникнення захворювання пов’язав з базофільною аденомою передньої долі гіпофіза.

Етіологія. Причину захворювання часто виявити не вдається. Хворобу пов’язують з черепно-мозковими травмами, інфекціями, інтоксикаціями, вагітністю, родами, гормональною перебудовою в період клімаксу.

Патогенез. Порушення в ЦНС на рівні серотонінових і дофамінових рецепторів. Серотонін підвищує активність системи: кортикотропін-рилізінг-гормон (КРГ)-АКТГ-кортизол, а дофамін - гальмує її.

В результаті порушення медіаторного контролю секреції КРГ виникає надлишкова секреція АКТГ, яка є основним патогенетичним фактором захворювання. Гіперпродукція АКТГ підсилює функцію пучкової і сітчатої зон кори наднирників. Збільшення продукції глюкокортикоїдів веде до артеріальної гіпертонії, остеопорозу, появи широких полос розтяжіння шкіри (стрії), ожиріння, зниження резистентності до інфекцій, розвитку цукрового діабету (стероїдного). Посилення продукції андрогенів приводить до гірсутизму.

Клініка. Захворювання частіше розвивається повільно. Хворі пред’являють скарги на загальну слабість, головний біль, біль в спині і кінцівках, порушення менструального циклу, пониження лібідо і потенції, переміни зовнішності, кольору обличчя, ожиріння, ріст волосся по чоловічому типу (у жінок), сонливість, апатія.

Огляд: вибіркове відкладення жиру на обличчі (місяцеподібне, багряно-червоне), грудях, животі, шиї в поєднанні з відносно тонкими кінцівками. На шкірі - акне, фурункульоз, сухість, лущення, багряно-мармуровий малюнок. На шкірі живота, плечей, молочних залоз і інших частин тіла - широкі дистрофічні смуги розтяжіння червоно-фіолетового кольору (стрії), іноді внутрішньошкірні крововиливи. У жінок гірсутизм часто поєднується з випадінням волосся на голові. У чоловіків деяка фемінізація, зменшення росту волосся на обличчі і випадіння їх на тілі.

Кісткова система - іноді деформації і переломи кісток. Кісткові зміни не відповідають вираженості болевої реакції. Такі зміни - результат остеопорозу, який іноді є ведучим симптомом захворювання (череп, хребет, ребра). Причина - гіперпродукція глюкокортикоїдів з порушенням утворення білкового каркасу кісткової тканини і недостатнім відкладанням в результаті цього солей кальцію. Має значення дефіцит тирокальцитоніну і надлишок паратгормона.

Серцево-судинна система - артеріальна гіпертонія з високим систолічним і діастолічним тиском (надлишкова продукція глюкокортикоїдів, вторинний альдостеронізм, гіпернатріємія, хронічний пієлонефрит). Дефіцит калію, який виникає при надлишковій продукції кортизолу, а іноді і альдостерону, лежить в основі розвитку електролітно-стероїдної кардіопатії з некрозом, можуть бути вогнищеві зміни на ЕКГ. Крім того, на ЕКГ ознаки ГХ: лівограма, подовження QT.

Органи травлення - біль в епігастральній ділянці. В ряді випадків гастродуоденальні виразки (стероїдна виразка) з крововиливами.

Нирки - надлишок глюкокортикоїдів приводить до пригнічення імунобіологічних процесів, зниження опірності до інфекцій - сприятливі умови для інфекцій. Часто сечокам’яна хвороба (декальцинація кісток). При довготривалій артеріальній гіпертонії - нефросклероз.

Нервово-м’язева система - найбільш постійні аміотрофічні та болеві синдроми. При адекватній терапії вони можуть піддаватись зворотньому розвитку.

Аміотрофічний синдром (стероїдна міопатія) - похудіння і атрофія м’язів в проксимальних відділах кінцівок з вираженим зниженням маси їх сили.

Болевий синдром - часто обмежує рух хворих, звичайно болі в поперековій ділянці і ногах - здавлення спинно-мозкових корінців внаслідок остеопорозу.

Ендокринна система - страждає статева функція (імпотенція, зниження лібідо, аменорея (внаслідок пониження секреції гонадотропінів).

Діагностика - гіпергемоглобінемія, нейтрофільний лейкоцитоз, еозино- і лімфоцитопенія. Підвищені АКТГ, котизон, сумарні 17-ОКС. В сечі - білок, еритроцити, циліндри. Rtg-діагностика - збільшені розміри турецького сідла, остеопороз. При ехографії, радіоізотопній візуалізації збільшені наднирники.

Прогноз - сумнівний, без лікування несприятливий. Летальність обумовлена інфекціями (бешиха, сепсис), крововиливом в мозок, інфарктом міокарда, нирковою недостатністю.

Лікування: а) Дистанційне опромінення гіпоталамо-гіпофізарної ділянки (рентгено-, гама- і протонотерапія); б) хірургічне лікування; в) медикаментозне лікування.

Гама- і протонотерапія більш ефективні, їх приміняють при виявленні пухлини гіпофізу. Курсова доза 4500-5000 рад. Для профілактики облисіння: анаболічні препарати, стимулятори лейкопоезу. Клінічна ремісія після променевої терапії наступає через 6-8 місяців.

В ранніх стадіях хвороби замість опромінення може бути використана медикаментозна терапія (блокада функції гіпофізу) - парлодел (5-7,5 мг/добу), перитол (25 мг/добу). Вони стимулюють дофамінові структури ЦНС, в зв’язку з чим знижується секреція АКТГ і кортизолу. Приміняють хлодитан по 6 г за добу. Курс лікування 3-6 міс. Він вибірково пригнічує кору наднирників, гальмує секрецію глюкокортикоїдів і андрогенів. Можна поєднувати променеву терапію і медикаментозні середники.

Хірургічне лікування - одностороння адреналектомія (при тяжких формах), двостороння - при дуже тяжких формах з послідуючою замісною терапією.