Дилатационная кардиомиопатия -

заболевание миокарда неизвестной этиологии, характеризующееся расширением всех камер сердца,

нарушением сократительной функции желудочков, хронической недостаточностью кровообращения.

Диагностические критерии дкмп.

№	Критерии		Определение
1.	Этиология		не известна обсуждается значение генетических факторов (аутосомно-доминантный тип, так и аутосомно-рецессивный тип) согласно одной из теорий, ДКМП – это следствие перенесенного вирусного миокардита.
2.	Патоморфология		сердце резко увеличено, с резкой дилатацией обоих желудочков и предсердий, без увеличения толщины стенки ЛЖ. гистологически – изменения неспецифические (дегенерация и некроз кардиомиоцитов, инфильтрация миокарда мононуклеарами, зоны фиброза)
3.	Клиника		клиника недостаточности кровообращения (левожелудочковой или бивентрикулярной – одышка, застойные хрипы в легких, ортопное, набухание легочных вен, увеличение печени, отеки, асцит) нарушения ритма и проводимости наклонность к тромбоэмболическим осложнениям признаки кардиомегалии аускультативно дополнительный III и IV тон, систолический шум митральной регургитации.
4.	ЭКГ		низкий вольтаж комплексов QRS в отведениях от конечностей и высокоамплитудные R и S в грудных отведениях нарушения атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости (блокада левой ножки п. Гиса) депрессия сегмента ST, инверсия T желудочковая экстрасистолия, мерцательная аритмия
5.	ЭХОКС		увеличение размеров желудочков и предсердий снижение систолической экскурсии миокарда, уменьшение фракции выброса ЛЖ митральная и трикуспидальная регургитация внутрипредсердный, внутрижелудочковый тромбоз
6.	Диагноз и дифференциальный диагноз		диагноз ДКМП устанавливается методом исключения дифференциальный диагноз проводится с: алкогольной миокардиодистрофией ИБС Вирусным миокардитом Приобретенными пороками сердца Бактериальным эндокардитом Миокардиодистрофией эндокринного генеза
7.	Течение и прогноз		смертность 50% за 5 лет причины смерти: фибрилляция желудочков прогрессирующая недостаточность кровообращения тромбоэмболические осложнения
8.	Лечение	Лечение синдрома ХНК, нарушений ритма сердца, профилактика внезапной смерти, предупреждение тромбоэмболических осложнений сердечные гликозиды (дигоксин), особенно при мерцании предсердий диуретики: тиазидового ряда (гипотиазид, хлорталидон и др.) петлевые диуретики (фуросемид, этакриновая кислота) ИАПФ (уменьшение постнагрузки на ЛЖ), необходима осторожность в связи с высоким риском ортостатической гипотонии, в связи с чем начальные дозы должны быть минимальными (эналаприл, каптоприл, рамиприл, периндоприл) нитраты (изосорбид динитрат, изосорбид-5-мононитрат) – уменьшают проявления левожелудочковой недостаточности -блокаторы – угнетают активность симпатико-адреналовой и ренин-ангиотензиновой систем. Начальные дозы должны быть минимальными (атенолол, метопролол) хирургическое лечение при рефрактерности к медикаментозной терапии – трансплантация сердца профилактика внезапной смерти: 1) назначение кордарона, соталола, 2) имплантация кардиовертера