Мезенхимома
Редкая опухоль сложного строения, состоящая из производных нескольких тканей мезенхимального происхождения. Gilmor (1942), впервые детально изучивший эту опухоль, описал ее как новообразование, по структуре близкое к мезенхиме, с начальными признаками дифференцировки. Stout (1948) предложил называть этим термином опухоли, в которых представлены разные производные мезенхимы (не менее двух), т.е. мезенхимальные тератомы (ангиолипосаркома, остеофибролипома и др.). Доброкачественная мезенхимома представляет собой округлое, овальное или дольчатое инкапсулированное образование, хорошо отграниченное от окружающих тканей. Клиническое течение благоприятное — растет медленно в течение многих лет без особых проявлений, но иногда возможен быстрый рост, склонна к рецидивам, инфильтративному росту, может озлокачествляться. Микроструктура отличается пестротой с наличием беспорядочно перемешанных участков жировой, фиброзной, рыхлой соединительной, сосудистой тканей, островков хряща, кости. В литературе имеются лишь единичные сообщения о наблюдениях этой опухоли массой от 3,2 г до 2 кг 600 г и размерами от 1,5 до 27 см [6].
Злокачественные мезенхимомы состоят из различных саркоматозных тканей, чаще эмбрионального типа, достигают больших размеров, растут бурно, инфильтрируя соседние органы, быстро метастазируют. Отечественные авторы располагают единичными наблюдениями этих опухолей [2,3].
Доброкачественные и злокачественные синовиальные саркомынаиболее часто встречаются в области суставов конечностей. Отечественными хирургами описаны более редкие локализации — в глотке, диафрагме, брюшной стенке, а также синовиальные саркомы с выбуханием в мягкие ткани спины [4].
Основным методом лечения больных синовиальной саркомой является хирургический. Рекомендуется радикальное удаление опухоли в пределах здоровых тканей. Прогноз даже при полном удалении опухоли сомнительный. В неоперабельных случаях показана лучевая терапия. По мнению большинства авторов после радикального удаления опухоли с последующей лучевой терапией 50% больных погибают в первые 5 лет.
Лечение
Из 52 больных с мезенхимальными опухолями средостения хирургическое лечение проведено 40 пациентам с доброкачественными (21) и злокачественными (19) новообразованиями, консервативное — 12. В плане дополнительной терапии лишь 7 больным использованы пред- или послеоперационную химиолучевую терапию.
Всем больным с доброкачественными новообразованиями выполнена радикальная операция; из пациентов со злокачественными опухолями у 8 (42,1%) была радикальная и у 11 (57,9%) — паллиативная операция. У 7 из последных она была дополнена химиолучевой терапией.
Все оперированные больные с доброкачественными мезенхимальными опухолями средостения после лечения наблюдались от 5 до 10 лет и более без возникновения рецидива.
Из всех злокачественных новообразований (30) типичные операции выполнены 12 (63,2%), а комбинированные — 7 (36,8%) больным, то есть 63,3% всех больных практически в 4 раза чаще, чем при доброкачественных опухолях (р=0,05). Рецидивы и отдаленные метастазы развивались у пациентов, перенесших как стандартные, так и комбинированные радикальные операции.
Показанием к расширенной комбинированной операции считалось интимное прилежание или истинное врастание опухоли в органы средостения и магистральные сосуды, что контролировалось часто, в медиастинальную плевру, перикард, диафрагму. У двух больных отмечено истинное врастание в аорту, миокард, в связи, с чем им была выполнена паллиативная расширенно-комбинированная операция.
Хирургический доступ в значительной степени определяет эффективность операции и должен быть детально продуман исходя из локализации опухоли, ее местной распространенности, планируемой степени радикальности вмешательства, общего состояния пациента и условий безопасного оперирования. Правильный выбор доступа создает оптимальные условия для удаления опухоли, обеспечивает максимальное соблюдение онкологических принципов и облегчает при необходимости выполнение расширенно-комбинированных операций.
У оперированных пациентов опухоль локализовалась преимущественно в верхнем (11), верхнесреднем (8) и среднем (5) отделе переднего средостения. У 10 она располагалась в задненижнем средостении, а у 6 занимала почти весь гемиторакс. В правой половине грудной клетки опухоль выявлена у 26, в левой — у 14 больных.
Боковая торакотомия использована у 29, продольная стернотомия — у 3 больных; комбинированные доступы: боковая торакотомия + частичная стернотомия — у 3, торакотомия + лапаротомия — у 2, продольная стернотомия + воротникообразный разрез на шее по Кохеру — у 2 больных. У одной пациентки с хондросаркомой заднего средостения по типу «песочных часов» торакотомия была дополнена ламинэктомией.
Рецидивы
После хирургического лечения 19 больных злокачественными новообразованиями рецидив заболевания выявлен у 13 (68,4%), из них локорегионарные рецидивы — у 7 (53,8%), смешанный вариант (локорегионарный и отдаленные метастазы) — у 6 (46,2%). Рецидив заболевания (продолженный рост) отмечен у 9 (81,8%) пациентов после паллиативного вмешательства (11), а после радикального — у 4 (50%).
Пациенты с рецидивами заболевания подвергались повторному хирургическому лечению, в основном паллиативному, двое из них оперированы 3–4 раза. Назначение последующей химио –или химиолучевой терапии мало и вовсе неэффективно. Только двум больным проводилась химиотерапия в связи с рецидивами после ранее выполненной операции. В некоторых случаях операции по поводу рецидива сопровождались удалением или резекцией соседних органов из-за опухолевого или спаечного процесса, т.е. выполнены комбинированные операции (27,2%). Чаще всего приходилось резецировать легкое, перикард, стенки сосудов, диафрагму, грудину, ребра. Эти операции характеризовались сложностью оперирования ввиду выраженных легочно-плевральных сращений, измененных анатомических соотношений, необходимости тщательного гемостаза из-за повышенной кровоточивости тканей. После удаления рецидивных опухолей возникала необходимость восстановления каркасности грудной клетки. Мощный мышечный массив, расположенный над резецированным дефектом, или протез из пролипропиленовой сетки, или гортекса, позволяет закрыть этот дефект.
При рецидивах заболевания оперативные вмешательства, предпринятые по жизненным показаниям из-за быстро нарастающих симптомов компрессии сердца и легких, связаны с большим операционным риском. Их выполнение допустимо, когда химиолучевая терапия невозможна или неэффективна и лишь при хирургическом лечении можно достичь декомпрессии жизненно важных органов средостения. Подобные паллиативные операции выполнены 3 больным с гигантскими рецидивными опухолями. Операции производились в условиях измененных анатомо-топографических взаимоотношений органов средостения на фоне выраженного рубцово-спаечного процесса, сопровождались техническими трудностями и зачастую резекцией соседних органов.
Противопоказаниями к оперативному лечению рецидивов являлись местная распространенность опухолевого процесса, метастазы в отдаленных органах и совокупность отягощающих функциональных факторов.
В материале авторов консервативное лечение получили 11 больных со злокачественными новообразованиями: ангиосаркомой (5), липосаркомой (1), фиброзной гистиоцитомой (1), хондросаркомой (1) и опухолями неясного генеза (3). Одному больному (при гемангиоме) в плане облитерации проведено лучевое лечение. При последующем обследовании у пациентов был выявлен местно распространенный опухолевый процесс, у двух — гигантские опухоли. Химиолучевая терапия проводилась 10 больным (из них двоим — после пробных операций), а одному — только симптоматическая. Несмотря на адекватность проведенного консервативного лечения, больные погибли в основном в течение года от отдаленных метастазов в легких, печени.
Эффективность лечения
Hнаиболее важным критерием эффективности любого метода лечения является продолжительность безрецидивного течения заболевания и качество жизни больных.
Показатели общей и безрецидивной выживаемости при доброкачественных мезенхимальных опухолях средостения стремятся к 100%. При злокачественных — первый год наблюдения переживает лишь половина пациентов (53,3%), а к 3 годам живы лишь четверть от заболевших. К 5 годам общая выживаемость составляет 19,5%, и в дальнейшем этот показатель практически не изменяется (рис. 1).
Из 19 пациентов, получивших хирургическое лечение, первый год без рецидива прожили 4, в случае консервативной терапии в 100% случаев выявлен продолженный рост опухоли.
Общая 1-, 3- и 5-летняя выживаемость больных после хирургического лечения — 68,4; 42,1 и 30,8%%, соответственно. При консервативной терапии год пережил 27,2% больных, а до 2 лет не дожил ни один пациент (рис. 1).
Комбинированное лечение проводилось в группах сравнения в 36,8% наблюдений, причем оказалось, что использование химиолучевой терапии не приводит к изменениям отдаленных результатов.
Рис. 1. Общая выживаемость больных злокачественными мезенхимальными опухолями в зависимости от вида лечения
Годичная безрецидивная выживаемость больных после радикального хирургического вмешательства составила 50%, а в подгруппе с паллиативными операциями — 0%.
Так же достоверно различалась общая выживаемость в зависимости от радикальности проведенного вмешательства: после радикальных операций 1- 3- и 5-летняя выживаемость составила 75; 62,5 и 48,6%% против 63,6; 27,2 и 18,1%% при паллиативных (рис. 2.).
Рис. 2.
Оценивая 3-, 5- и 10-летние данные общей выживаемости, с уверенностью можно констатировать необходимость хирургического метода в комплексе лечения при рецидивах (даже многократное удаление рецидивных опухолей), так как продолжительность жизни больных составил
от 3 до 12 лет (рис. 3). Сравнение общей выживаемости в данных подгруппах выявляет достоверное её увеличение в группе пациентов с хирургическим этапом лечения.
Рис. 3.
Таким образом, эффективное лечение злокачественных мягкотканных опухолей средостения остается сложной клинической проблемой ввиду их инфильтративного роста и локального агрессивного поведения. Методом выбора лечения остается хирургический, хотя частота рецидивов и продолженного роста опухоли после операции достигает 68,4%, а расширение объема оперативных вмешательств не исключает вероятности их развития. Даже калечащие операции, выполненные по поводу сравнительно ограниченных опухолей, не всегда позволяют избежать их последующего роста и метастазирования. Более того, длительность безрецидивного периода после повторных операций сокращается, а лучевая или химиотерапия как самостоятельная, так и в комбинации малоэффективна.
Заключение
Среди солидных новообразований средостения мезенхимальные опухоли составили 10,3%, из них наиболее часто встречались сосудистые и опухоли жировой ткани. В основном, они локализовались в переднем средостении (особенно в верхнем и верхнесреднем его отделе — 61,5%), , в 23,1% случаев — в заднем средостении, в 15,4% случаев занимали весь гемиторакс. Опухоли отличались своеобразием клинической картины и худшим, по сравнению с другими солидными новообразованиями средостения, прогнозом, что связано с преобладанием агрессивных клинико-морфологических вариантов опухоли.
Клиническая симптоматика мезенхимальных опухолей зависит от локализации и размеров новообразования. Чаще всего они имеют вид узловых образований или плотных инфильтратов без четких границ. Как правило, длительное время развитие опухоли не сопровождается болевым синдромом. Появление боли, одышки, нарушения ритма сердцебиения, являются поздними симптомами, что связано со сдавлением или с вовлечением в процесс жизненно важных органов средостения. Из доброкачественных новообразований наиболее длительным бессимптомным течением обладают фибромы, клиника которых выражается медленно нарастающими синдромами с компрессией органов средостения. Более выраженным инфильтрирующим ростом отличаются злокачественные фибробластические, фиброгистиоцитарные и сосудистые опухоли. Для них характерным является прогрессирующее нарастание синдромов компрессии органов, магистральных сосудов и нервов средостения в сочетании с признаками общей интоксикации (похудание, нарастающая слабость, повышение температуры, ускоренная СОЭ, анемия).
Выбор тактики лечения требует высокого уровня диагностики, включающей в себя комплекс взаимодополняющих методов исследования. Усилия по совершенствованию методов ранней диагностики зачастую не приводят к желаемым результатам, т.к. большинство больных поступают на лечение в стационар с местно распространенным опухолевым процессом. Это объясняется поздним появлением клинических симптомов, как правило, отражающих уже местное распространение опухоли.
Полноценную и исчерпывающую диагностическую информацию о местной, регионарной и общей распространенности опухолевого процесса у большинства больных с мезенхимальными опухолями средостения можно получить, применив два метода исследования — КТ и МРТ. Чувствительность, специфичность и точность исследования для этих методов составляют: 90,2; 87,4; 78,4 и 100,0; 82,2; 82,8 %, соответственно. Вопрос о резектабельности новообразования зачастую выясняется уже во время торакотомии.
Обследование должно включать также ультразвуковое исследование органов брюшной полости, забрюшинного пространства, средостения и шейно-надключичных зон. Одним из в диагностики является трансторакальная пункция для морфологического исследования (цитологического, гистологического) или видеоторакоскопия. Инвазивные методы необходимы для уточнения гистогенеза, характера поражения (доброкачественная или злокачественная опухоли) и определения тактики лечения.
Основным методом лечения больных мезенхимальными опухолями средостения является хирургический. Современная хирургия опухоли средостения базируется на неукоснительном соблюдении традиционных онкологических принципов, включая правильный выбор операционного доступа и объема оперативного вмешательства. Критерием современности операций при опухолях средостения следует считать применение технических приемов, обеспечивающих радикализм хирургического вмешательства — резекцию пораженных структур, прилежащих к опухоли, и удаление клетчатки и лимфатических узлов средостения. Обладая опытом как стандартных, так и расширенных операций при злокачественных мезенхимальных новообразованиях, авторы констатировали следующее. Оперативные вмешательства при этих опухолях отличаются большой сложностью, что обусловлено манипуляциями в сложной анатомической зоне. Технические приемы определяются величиной, характером роста и степенью сращения опухоли с окружающими органами. Значительную группу составили больные с опухолями, врастающими в различные внутригрудные структуры (прежде всего перикард, медиастинальная плевра, легкое, магистральные сосуды), особенно при локорегионарных рецидивах, что снижает возможность выполнения радикальных операций.
Комбинированные операции повышают точность оценки внутригрудной распространенности опухоли. Вместе с тем, отдаленные результаты лечения больных, перенесших радикальные стандартные и комбинированные операции, при местно распространенном опухолевом процессе практически не различались. Это объясняется сравнимым по частоте отдаленным метастазированием независимо от объема операции, которое во многом нивелирует местный («хирургический») радикализм расширенно-комбинированной операции. Говорить о «биологическом» радикализме при такой распространенности опухоли необоснованно.
При распространенном опухолевом процессе оправданы паллиативные порой повторные операции, поскольку создают благоприятные условия для дополнительной противоопухолевой терапии и в ряде случаев позволяют добиться 5-летней выживаемости (18,1%). Являясь по сути циторедуктивными, паллиативные вмешательства позволяют устранить тяжелые осложнения (компрессия жизненно важных органов, кровотечение, абсцедирование, распад опухоли), улучшить качество жизни пациентов. Выполнение паллиативных вмешательств не сопровождается существенным ухудшением непосредственных результатов в сравнении с радикальными операциями.
Заведомо паллиативные операции целесообразны при осложненном клиническом течении заболевания, когда его дальнейшее развитие неминуемо ведет к летальному исходу (при кровотечении из распадающейся опухоли, компрессии жизненно важных органов средостения и т.д.). Хирургическое вмешательство с целью удаления основного массива опухоли в таких случаях призвано предотвратить гибель пациента от острых ургентных осложнений и создать условия для проведения адъювантной противоопухолевой терапии.
Анализ отдаленных результатов выявил увеличение продолжительности жизни больных, подвергнутых повторным радикальным и паллиативным вмешательствам. Данные авторов убедительно доказывают необходимость активной хирургической тактики при лечении больных с локорегионарными рецидивами заболевания. Прогноз при рецидивах мезенхимальных опухолей средостения зависит от объема первой операции. Он наиболее неблагоприятен у больных, перенесших удаление «гигантских опухолей», что объясняется изначально большей распространенностью опухолевого процесса, а также более сложными анатомическими условиями для выполнения повторного вмешательства.
Таким образом, присущие мезенхимальным опухолям агрессивный местный рост и склонность к многократным рецидивам после хирургического лечения требуют поиска новых способов улучшения результатов лечения. На настоящем этапе развития онкологии рассчитывать на хорошие результаты лечения можно только при проведении комбинированного лечения с включением неоадъювантной или адъювантной химиолучевой терапии. Каждую составляющую лечения следует использовать в полном объеме, постоянно развивая и совершенствуя.