Билет № 5

1. Врожденные пороки сердца. Классификация, диагностика. Принципы ведения пациентов

2.Феохромоцитома Клиника. Диагностика. Тактика лечения

Ситуационная задача

Больной А., 67 лет обратился в поликлинику с жалобами на выраженную одышку при малейшей физической нагрузке и в покое, чувство нехватки воздуха, кашель малопродуктивный периодически с отделением вязкой мокроты, затрудненный выдох, свистящее дыхание, ощущение заложенности в груди, отеки голеней и стоп, общую слабость.

Из анамнеза известно, что больной курит на протяжении 34 лет по 1-2 пачки в день. 20 лет назад появился кашель с выделением небольшого количества слизистой мокроты, преимущественно по утрам, после физических нагрузок. Около 15 лет назад появилась одышка вначале при выраженной, потом при обычной физической нагрузке, ощущение затрудненного дыхания, свистящего дыхания на выдохе, усиливающееся при форсированном дыхании и вдыхании холодного сырого воздуха. Кашель стал приступообразным и малопродуктивным со скудным выделением вязкой мокроты. В период ОРВИ, холодное время года, при воздействии тяжелой физической нагрузки усиливались выше названные респираторные симптомы заболевания. А также повышалась температура тела, появлялась гнойная мокрота.

При обострении заболевания больной получал неоднократное стационарное и амбулаторное лечение. Принимал ингаляции аэрозоля беротека для купирования затрудненного дыхания, при усилении кашля бромгексин и коделак, при повышении температуры и появлении гнойной мокроты антибиотики. Последние три года состояние ухудшилось, появились одышка в покое, сердцебиение, отеки на нижних конечностях, усилилась утомляемость, резко снизилась работоспособность.

Работал железнодорожником. Материально-бытовые условия хорошие. Аллергологический анамнез не отягощен.

При осмотре общее состояние средней тяжести. Температура тела 37,2°С. Телосложение нормостеническое. Отмечается пульсация шейных вен, пульсация в эпигастральной области у мечевидного отростка. Кожные покровы диффузно цианотичные, акроцианоз, цианоз губ. Кожные покровы пальцев и кистей рук холодные на ощупь. Изменение ногтей в виде часовых стекол, концевых фаланг кистей в виде барабанных палочек. Периферические отеки голеней и стоп. Периферические лимфатические узлы не пальпируются.

Грудная клетка бочкообразной формы, межреберные промежутки расширены. При сравнительной перкуссии над легкими коробочный звук. Подвижность нижнего легочного края по средней подмышечной линии ±1,5см, по среднеключичной и лопаточной линиям ±1см. При аускультации легких выслушивается ослабление дыхания, рассеянные сухие свистящие хрипы, в задненижних отделах влажные незвучные, мелкопузырчатые хрипы. Выдох резко удлинен. ЧД=25-26 в 1 минуту.

Верхушечный толчок не пальпируется. Границы относительной сердечной тупости: правая – на 2,0см вправо от правого края грудины, верхняя – на уровне IIIребра, левая – на 1,0см влево от срединно-ключичной линии. Сердечные тоны ритмичные приглушенные, акцент IIтона над легочной артерией. Ps – 100 в 1 минуту, ритмичный, удовлетворительного наполнения и напряжения.

Живот обычной формы, участвует в акте дыхания. При поверхностной пальпации живот мягкий, безболезненный. При глубокой пальпации сигмовидная, слепая, ободочная кишки безболезненны, нормальных размеров. Нижний край печени пальпируется ниже реберной правой дуги на 4-5см, плотный, гладкий, безболезненный. Размер печени по Курлову 17×15×10см. Селезенка не пальпируется.

Общий анализ крови: гемоглобин – 156 г/л, эритроциты 5,2·10¹²/л, лейкоциты – 8,2·10⁹/л, палочкоядерные нейтрофилы – 56%, лимфоциты – 30%, моноциты – 2%, СОЭ – 13 мм/час.

Анализ мокроты: слизистая, вязкой консистенции, лейкоциты 10-15 в поле зрения, эритроцитов, атипичных клеток и ВК нет.

Рентгенография органов грудной клетки: грудная клетка расширена в переднезаднем размере, низкое стояние купола диафрагмы, усиление легочного рисунка корней легких, обеднение сосудистыми тенями периферических отделов, корни легких тяжисты, малоструктурны, снижение пневматизации в нижних отделах легких, выбухание конуса легочной артерии, кардиомегалия.

ЭКГ-признаки гипертрофии миокарда правого желудочка и предсердия, левого желудочка.

ФВД: ЖЕЛ – 77%, ОФВ₁ – 47%, МОС₇₅ – 60%, МОС₅₀ – 51%, МОС₂₅ – 43%, ПОС – 53% от должных величин.

Пульсоксиметрия – насыщение крови кислородом (SaO₂) составляет ниже 88%.

Вопросы:

1. Сформулируйте диагноз:

2. Укажите наиболее полный перечень данных, свидетельствующих о данном диагнозе:

3. Определите объем исследований, необходимый для подтверждения диагноза и уточнения степени тяжести заболевания:

4. Какие данные физикального и инструментального обследований свидетельствуют о компенсированном легочном сердце?

5. Определите необходимый объем терапии у этого больного.

Эталон ответов:

1. ХОБЛ III ст., обострение. Эмфизема легких. Пульмосклероз. Хроническое легочное сердце, стадия декомпенсации. Дыхательная недостаточность III ст.Установление диагноза основано на выявлении: длительного кашлевого анамнеза, факторов риска (курение, профессиональный фактор), в анамнезе частых респираторных заболеваний, признаков прогрессирования заболевания и усугубления респираторных симптомов при физической нагрузке, присоединении бронхолегочной инфекции. Установление диагноза основано на выявлении характерных симптомов бронхолегочной обструкции: затрудненного выдоха, свистящего дыхания, экспираторной одышки, малопродуктивного кашля, сухих рассеянных свистящих хрипов, хорошо слышимых на выдохе. Исследование ФВД позволяет выявить обструктивный тип нарушений легочной вентиляции (снижение скоростных показателей внешнего дыхания и индекса Тиффно). Характерным является выявление признаков эмфиземы легких при объективном исследовании и рентгенологических ее признаков. IIIстепень тяжести ХОБЛ установлена на основании выраженности клинических признаков и изменений основных функциональных показателей.Диагноз хронического легочного сердца установлен на основании клинических признаков легочной гипертензии, клинических и электрокардиографических признаков гипертрофии правого желудочка, объективных данных дилатации правых отделов сердца и рентгенологических признаков легочного сердца. Выявление субъективных и объективных клинических симптомов хронической сердечной недостаточности II Б стадии с преимущественной правожелудочковой недостаточностью указывают на декомпенсированную стадию хронического легочного сердца.

2. Наиболее точным перечнем данных, свидетельствующих о данном диагнозе являются: анамнез курения, клинические симптомы хронического обструктивного бронхита, объективные данные бронхиальной обструкции и эмфиземы легких, результаты обструктивных нарушений легочной вентиляции, клинические проявления хронического легочного сердца и правожелудочковой сердечной недостаточности, рентгенологические признаки эмфиземы легких и легочного сердца, ЭКГ-признаки гипертрофии миокарда правых отделов сердца, ЭХО-признаки дилатации правых отделов сердца, снижение оксигенации крови при пульсоксиметрии.

3. Необходимым объемом исследований для подтверждения диагноза является: клиническое исследование крови, цитологическое и бактериологическое исследование мокроты, исследования ФВД, бронходилатационный тест, свидетельствующий о неполной обратимости бронхиальной обструкции; рентгенография легких, выявляющая признаки эмфиземы легких и легочного сердца; ЭКГ, ЭхоКГ, выявляющие признаки гипертрофии и дилатации правых отделов сердца, УЗИ органов брюшной полости, выявляющее признаки правожелудочковой недостаточности, пульсоксиметрия, определяющая снижение SaO₂ в крови, определение газового состава крови.

4.Следующие данные физикального и инструментального обследований, свидетельствуют о хроническом легочном сердце: данные объективных исследований, результатов рентгенографии грудной клетки, данные ЭКГ исследования и результаты ЭхоКГ.

5. Основными направлениями лечения ХОБЛ являются: применение бронхолитиков короткого и пролонгированного действия, улучшающие проходимость дыхательных путей и уменьшающие бронхиальную обструкцию; применение ГКС перорально или ингаляционно больному с частыми обострениями ХОБЛ и при снижении ОФВ₁˂50% от должных величин; применение муколитиков, уменьшающих вязкость мокроты и улучшающих мукоцилиарный клиренс; применение оксигенотерапии с целью коррекции дыхательной недостаточности. Применение диуретиков, антагонистов кальция, ингибиторов АПФ, периферических вазодилататоров, дезагрегантов, антикоагулянтов показано с целью снижения легочной гипертензии и устранения правожелудочковой сердечной недостаточности.

Зав.кафедрой

госпитальной терапии

и эндокринологии,

д.м.н., профессор Т.М. Черных