Загальна класифікація:

І. Справжній передчасний статевий розвиток (обумовлений ранньою активацією центральної ланки репродуктивної системи). Важливим моментом вважається, що це завжди:

А) ізосексуальна форма передчасного статевого розвитку (тобто, фенотип відповідає генотипу та гонадній жіночій статі);

Б) повна форма передчасного статевого розвитку (тобто, включає наявність всіх вторинних статевих ознак: телархе – збільшення молочних залоз; адренархе – наявність лобкового та аксилярного оволосіння; менархе – наявність передчасних менструацій) та прискорення росту (кістковий вік випереджає календарний більш ніж на 2 роки).

ІI. Хибний передчасний статевий розвиток (обумовлений ранньою активацією інтермедіального рівня репродуктивної системи або прийомом естрогенів чи фітоестрогенів, “стероїдного м’яса”, гонадотропних гормонів чи циметидину). Він може бути:

А) ізосексуальним - а саме яєчникового генезу;

Б) гетеросексуальним (коли фенотип чоловічий, а генотип та гонади – жіночі), а саме – надниркового генезу.

Це завжди неповна форма

• Ізольований розвиток грудних залоз – ізольоване телархе, або

• Ізольоване лобкове оволосіння – ізольоване пубархе, або

• Ізольоване менархе.

Завжди спостерігається або випередження кістковим віком календарного не більш ніж на 2 роки, або відповідність кісткового віку календарному.

ІII. Захворювання, які супроводжуються передчасним статевим розвитком:

А) первинний гіпотиреоз (гіперсекреція ТТГ супроводжується гіперсекрецією гонадотропних гормонів і пролактину).

Б) синдром Мак-Клюра-Олбрайта-Брайцева (автономна гіперфункція яєчників).

В) синдром Рассела-Сільвере (гіперсекреція гонадотропних гормонів).

Г) синдром Кабуки (спостерігається лише в японських дівчаток та супроводжується дефектами очного яблука і ізольованим телархе).

Д) синдром Рубінштейна-Тойбі (генетичне захворювання, при якому нерідко спостерігається передчасне телархе, з точки зору окремих авторів).

Ж) кісти яєчників (спостерігаються при нормальному статевому розвитку, справжньому передчасному статевому розвитку та передчасному телархе).

З) родинний тестотоксикоз у хлопчиків (автономна гіперсекреція тестостерону через гіперплазію клітин Лейдіга).

Класифікація і етіологія передчасного статевого розвитку у дівчат:

І. Справжній передчасний статевий розвиток:

1. Конституційний (ідіопатичний) – тобто, передчасний статевий розвиток спостерігався по жіночій лінії цієї дитини (бабусі, матусі, тітки, сестри). Спадковий варіант – норма для цієї родини, який не потребує медикаментозного втручання. Окрім сімейної форми ідіопатичний справжній передчасний статевий розвиток рідко може бути спорадичним.

2. Центрального генезу – тобто, захворювання ЦНС, які призводять до підвищеної секреції гонадоліберина чи гонадотропних гормонів, або до порушень регуляції в гіпоталамо-гіпофізарній системі:

А) пухлини:

• Гамартома гіпоталамуса

• Астроцитома

• Гліома (при нейрофіброматозі та ін.)

• Пінеалома (в тому числі ектопічна)

• Арахноїдальна кіста

• Аденома гіпофізу

• Краніофарингіома

• Пухлина при туберкульозному склерозі

Б) пошкодження головного мозку:

• Променева або хіміотерапія

• Хірургічне втручання

• Черепно-мозкова травма

• Енцефаліт або менінгіт

в) вади розвитку ЦНС

г) гідроцефалія

Д) запізніле лікування вродженої гіперплазії кори наднирників, яке призводить до підвищеної секреції гонадотропін-рилізинг-гормону (ГН-РГ) і гонадотропінів.

ІI. Хибний передчасний статевий розвиток:

1. Ізосексуальний:

• Пухлини та кісти яєчників із фемінізуючою дією – продукція естрогенів (гранульозоклітинна лютеома).

• Естрогенпродукуючі пухлини надниркників (дуже рідко).

• Ятрогенний (прийом статевих гормонів, гонадотропних гормонів або циметидину – блокатора Н₂-рецепторів).

• Стравний варіант (вживання фітоестрогенів – сої, бобових харчів, “стероїдного м’яса” – “ніжки буша”).

Гетеросексуальний:

• ВГКН (вроджена гіперплазія кори наднирників).

• Пухлини яєчників із маскулінізуючою дією – секреція андрогенів (адренобластома, дисгермінома, тератома, хоріонкарцинома).

• Пухлини наднирників з секрецією андрогенів (андростерома, аденома, рак).

ІII. Захворювання із синдромом передчасного статевого розвитку:

• Синдром Ван-Вік-Громбаха – первинний гіпотіреоз (зайва секреція ТТГ разом із прл і гонадотропними гормонами).

• Синдром Мак-Клюра-Олбрайта-Брайцева (гонадотропіннезалежна гіперфункція яєчників).

• Синдром Рассела-Сільвера (гіперсекреція гонадотропних гормонів).

• Синдром Кабукі (в літературі описано 86 випадків цього синдрому, який зустрічається в японії та супроводжується дефектами очного яблука і ізольованим телархе).

• Синдром Рубінштейна-Тойбі (генетичне захворювання, при якому нерідкою знахідкою є пердчасне телархе).

• Кісти яєчників (зустрічаються при нормальному статевому розвитку, сравжньому передчасному статевому дозріванню і передчасному телархе).

ІV. Неповні форми передчасного статевого розвитку:

• Ізольоване передчасне телархе

• Ізольоване передчасне адренархе

• Ізольоване менархе

Клініко-патогенетична класифікація передчасного статевого розвитку за kless fetzer-greengill:

1. Оваріальна форма

2. Наднирникова форма (супраренальна)

3. Церебральна

4. Конституційна

Церебральна форма

• Органічні порушення

• Функціональні

• Перинатальна патологія (гіпоксія внутрішноутробна, асфіксія, пологова травма);

• Вроджені аномалії -

А) синдром Мак-К'юна-Олбрайта - множина фіброзна остеодисплазія, шкірна гіперпігментація у вигляді плям «кава з молоком» та ендокриними розладами (тиреотоксикоз, гіпофізарний гігантизм);

Б) гемартрома гіпоталамусу - це утворення його гіпофізотроної зони на дні iii шлунучку;

– травми гіпоталамусу - до даної патології можуть призводити:

А) порушення центрального генезу;

Б) естрогенсекретуюча пухлина наднирників;

В) естрогенсекретуюча пухлина яєчників;

Г) тривалий прийом естрогенів.

Яєчникова форма

Зумовлена наявністю гормональноактивних пухлин яєчника (гранульозоклітина, тека-ліпоїдні), а також фолікулярних кіст.

Характерно нерегулярні кров'янисті виділення з піхви при незначному розвитку вторинних статевих ознак. При цьому зовнішні і внутрішні статеві органи мають виражені риси естрогеного впливу (ціанотичність, розміри матки, складчатість, «зіниця»).

Повна (або справжня) форма пср

Характерний розвиток вторинних статевих ознак і наявність менструального циклу. Значно прискорені процеси дозрівання кісток, темпи окостеніння випереджають ріст кісток. Відмічається підвищення рівнів ФСГ, ЛГ, естрогенів.

Неповна (або ізольована) форма прс

Ця форма може проявитися в телархе (збільшення молочних залоз), адренархе, пубархе (ріст волося на лобку та в паху) або менархе. Не відмічається змін в рівні гормонів.

Відмінності повного та неповного ПСР: при повному - підвищення темпів росту й розвитку гормональнозалежних органів; при повному -бурхливий розвиток всіх вторинних статевих ознак; при неповному - розвиток однієї із ознак.

Передчасний статевий розвиток може бути за ізосексуальним чи гетеросексуальним типом. Ізосексуальний передчасний статевий розвиток суповоджується передчасною появою сексуальних ознак, відповідних для генетичної і гонадної статі дитини. Про гетеросексуальний передчасний статевий розвиток можна говорити, коли генетична стать дитини неадекватна її сексуальним характеристикам, а саме при фемінізуючих синдромах у хлопчиків і вірілізуючих синдромах у дівчаток.

В залежності від ступеня вираженості вторинних статевих ознак і наявності менструацій виділяють повні й неповні форми передчасного статевого розвитку центрального генезу.

Для повної форми, коли виникає активація всієї гіпоталамо-гіпофізарно-яєчникової системи, характерний розвиток усіх вторинних статевих ознак і наявність менструацій. При цьому послідовність виникнення вторинних статевих ознак непорушена. У дівчаток спостерігаються прискорені темпи фізичного розвитку при випередженні”кістковим віком” календарного. Раннє закриття зон росту кісток формує у них диспластичні риси статури. Надалі це низькорослі жінки з короткими кінцівками, довгим тулубом, широким тазом.