Билет 45
Описано
2 типа заболеваний мышц. Один характеризуется
дефектом фосфорилазы, другой -
фосфофруктокиназы. Какие общие симптомы
характерны для этих заболеваний? Какие
различия в обмене углеводов будут
наблюдаться? Назначьте лечение.
Ответ:
Общим для обоих типов заболеваний
является слабость мышц, их болезненность
при физической работе, отсутствие
увеличения концентрации лактата в крови
после физической нагрузке. При дефекте
фосфорилазы нарушен гликогенолиз, но
нормально протекает гликолиз, в то время
как при дефекте фосфофруктокиназы
нарушен гликолиз. При этом резко снижена
утилизация глюкозы, галактозы и фруктозы.
При дефекте фосфорилазы положительный
эффект дает внутривенное пероральное
введение глюкозы и фруктозы. В случае
дефекта фосфофруктокиназы положительный
эффект дает введение фруктозо - 1,6-
дифосфата или глицерофосфата. Лечение
моносахаридами не эффективно.