7.3. Лабораторное исследование

1. гипохромная анемия

2. умеренное повышение СОЭ

3. лейкопения или лейкоцитоз

4. ири поражении почек - микрогематурия, протеинурия, цилппдрурил, лейкоцитурия

5. РФ - обнаруживается главным образом у пациентов с синдромом Шегрена

6. АНФ — выявляют в 80% случаев- «склеродермические» аутоантитела.

Антитела Scl-70 чаще выявляются при диффузной форме ССД. Анти- Scl-70 у больных с синдромом Рейно коррелирует с последующим развитием ССД. Антитела ж центромера обнаруживают у 20% пациентов „ большинство из которых имеют признаки перекрестного синдрома.

Дифференциальная диагностика с:

8.1. системной красной волчанкой

8.2.РА

8.3 .дерматомиозитом

8.4.диффузным эозинофильным фасциитом

8.5 .склередемой Бушке

8.6. паранеопластическим склеродермическим синдромом.

9. Лечение.

9.1.Основные направления фармакотерапии при ССД:

9.1.1 .профилактика и лечение сосудистых осложнений 9.1 ^.подавление прегрессирования фиброза

9.1.3люздействие на иммуновоспалительные механизмы ССД 9.1 .4. профилактика и лечение поражения внутренних органов.

9.2. Профилактика и лечение сосудистых осложнений. 9.2.1.избегать длительного воздействия холода

9.2.2 .стрессовых ситуаций

9.2.3.местного воздействия вибрации

3. Блокаторы кальциевых каналов Амлодипин 5-20 мг Дилтиазем 120-300 мг/сут

Нифедипин пролонгированный 30-120 мг/сут Пролонгированный дилтиазем 120-300 мг/сут

4. Симпатолитики

Эфффект временный, часто исчезает через несколько недель: Празозин внутрь 1-5 мг 2-3 р/сут

5. Антагонисты рецепторов ангиотензина II Лозаратан внутрь 25-100 мг/сут

6. Селективные ингибиторы обратного захвата серотонина Флуоксетин внутрь 20-40 мг/сут

7. Вазодилататоры

Нитроглицерин местно '/4-1/2 см 2% мази

8. Пен токе ифилин внутрь 400 мг 3 р/сут

9. Простагландины используют при критичеркой ишемии в условиях стационара

В/в на протяжении 6-24 часов в течение 2-5 суток Алпростадин 0,1-0,4 мкг/кг/мин Илопрост 0,5-2 нг/кг/мин

10. Антифиброзная терапия

ЛС выбора - пеницилламин внутрь по 125-500 мг через сутки натощак

При применении высоких доз, рекомендованных ранее - 750-1000 мг/сут, эффективность терапии не повышалась, но значительно возрастало количество побочных эффектов (диспепсия, протеинурия, лейкопения, тромбоцитопения, аутоиммуные рекации)

Лечение интерфероном-у и интерфероном-а сопровждается высокой частотой побочных эффектов.

9.11 .Противовоспалительная терапия

При явных клинических признаках воспалительной активности (миозит, альвеолит, артрит, серозит) и в раннюю (отечную) стадию показаны глюкокортикоиды внутрь не более 154-20 мг/сут. Однако они не предупреждают прогрессирование фиброза. Прием доз более 15020 мг/сут увеличивает риск развития нормотензивного почечного криза.

9.12. Другие ЛС: метотрексат 15 мг/нед, циклоспорин А внутрь 2-3 мг/кг/сут. Лечение должно проводится с большой осторожностью из-за опасности обострения вазоспастических реакций.

10. Профилактика и лечение поражения внутренних органов.

10.1. Поражение пищевода. Купирование дисфагии : метоклопрамид 10 мг 3- 4 р/сут, цизаприд по 5-40 мг 2-3- р/сут.

При рефлюкс-эзофагите - омепразол 20 мг/сут

10.2. Поражение тонкого кишечника: амоксициллин, ванкомицин, меронидазол, ципрофлоксацин внутрь: метоклопрамид, цизаприд.

10.2. Интерстициальный легочный фиброз: пеницилламин по 125 мг через сутки, преднизолон 15 мг/сут, циклофосфамид в низких дозах

4. Сердечная недостаточность - лечение проводят по общепринятым схемам, избегая назначения чрезмерного диуреза, ведущего к провокации почечного криза.

4. Склеродермический почечный криз.

Ингибиторы АЛФ назначать как можно раньше: каптоприл 12,5-50 мг 3 р/сут, эналаприл 10-40 мг/сут. Блокаторы кальциевых каналов уступают по эффективности ингибитораи АПФ.

11. Прогноз при ССД определяется характеров течения заболевания и значительно более неблагоприятный при диффузной, чем пари локальной склеродермии. 5-леняя выживаемось колеблеся в среднем о 30 до 70%.

Структура нозологического построения темы «Дерматополимиозит (ДМ)»

1. Определение.

Полимиозит(ПМ) и дерматомиозит(ДМ) входят в гетерогенную группу хронических воспалительных заболеваний с преимущественным поражением скелетной мускулатуры, относящихся к ДБСТ. Поскольку ведущее место в клинических проявлениях принадлежат мышечной патологии воспалительного генеза, они получили название идиопатические воспалительные миопатии (ИВМ).

2. Классификация воспалительных миопатий( по Woltmen R.L.J994)