Врожд пороки

20

одышку и сердцебиение при физической нагрузке, быструю утомляемость. У больных старше 30 лет развиваются нарушения ритма, экстрасистолия, появляются признаки лѐгочной гипертензии, недостаточность кровообращения, цианоз.

Осмотр. Дети ведут себя активно, хотя заметно отставание в физическом развитии. В подростковом и юношеском возрасте физическая активность значительно снижена, Кожные покровы бледные, в поздних стадиях – цианоз.

Перкуссия. Расширение границ сердца вправо вследствие гипертрофии и дилатации правого желудочка и предсердия.

Аускультация. Во втором-третьем межреберье слева от грудины выслушивается систолический шум умеренной интенсивности, появляется акцент II тона над лѐгочной артерией или же его расщепление.

ЭКГ. Отмечаются признаки перегрузки правых отделов сердца, гипертрофия правого предсердия и правого желудочка (отклонение электрической оси вправо вплоть до правограммы). В правых грудных отведениях появляется высокоамплитудный зубец Р и частичная блокада правой ножки пучка Гиса; возникают экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия.

Рентгенография сердца в трѐх проекциях. В прямой проекции определяется усиление лѐгочного рисунка, сглаженность талии сердца или выбухание «второй дуги» (признаки лѐгочной гиперволемии), расширение тени сердца. В первой косой проекции тень сердца расширена в сторону позвоночника без смещения контрастированного пищевода (признак увеличения правого предсердия). Во второй косой проекции может уменьшиться расстояние между грудиной и тенью сердца (признак увеличения правого желудочка).

Эхокардиография – основной метод диагностики ДМПП.

Рис. 12. Выявление ДМПП с лево-правым сбросом методом непрерывноволнового доплеровского исследования (четырѐхкамерная позиция). Определяется увеличение размеров правого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, увеличение амплитуды движения задней стенки левого предсердия. При цветном допплеровском картировании сердца по короткой оси и из эпигастральной позиции на уровне межпредсердной

21

перегородки определяется патологический поток из левого предсердия в правое. В режиме непрерывно-волнового допплеровского исследования на уровне дефекта определяется шунтовый поток слева-направо (рис. 12).

Катетеризация полостей сердца. В последнее время катетеризация полостей сердца перестала быть методом диагностики порока. Однако на еѐ основе разработано эндоваскулярное вмешательство: имплантация окклюдера ДМПП.

Классификация клинического течения учитывает объѐм сброса крови, степень лѐгочной гипертензии и состояние сократительной функции миокарда.

I группа – бессимптомная стадия. Определѐнной клинической картины нет. При осмотре выявляется систолический шум, но размеры сердца остаются в пределах нормы. На ЭКГ – нарушение проводимости по правой ножке пучка Гиса.

II группа – стадия начальных субъективных проявлений. Появляются характерные жалобы; увеличены правые отделы сердца, расширен ствол лѐгочной артерии; на ЭКГ правограмма; давление в лѐгочной артерии и правом желудочке не превышает 30 мм рт. ст.

III группа – аритмическая стадия. Вследствие склероза сосудов малого круга кровообращения появляются симптомы лѐгочной гипертензии; резко расширяются границы сердца. У этой группы больных наблюдаются нарушения ритма сердца (пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия, бигемения), нарушение внутрипредсердной и внутрижелудочковой проводимости. Однако сброс крови происходит ещѐ слева направо, цианоза нет.

IV группа – стадия нарушений кровообращения. Это крайне тяжѐлые больные со значительным расширением границ сердца, выраженным склерозом сосудов лѐгких и явлениями недостаточности кровообращения по малому кругу. Больные с трудом переносят даже лѐгкую физическую нагрузку.

V группа – терминальная стадия. Больные этой группы страдают резко выраженной лѐгочной гипертензией с обратным сбросом крови. Появляется цианоз.

Показания к оперативному лечению По современным представлениям больные с врождѐнными пороками

сердца должны быть прооперированы в возрасте до трѐх лет. Абсолютно показаны к раннему оперативному лечению «первичные» ДМПП и обширные «вторичные» дефекты межпредсердной перегородки.

Вместе с тем, встречаются взрослые, не оперированные ранее в связи с недоступностью кардиохирургической службы в прежние годы. Операции у взрослых протекают тяжелее, чем у детей, в связи со значительной перегрузкой правой половины сердца, лѐгочной гипертензией и присоединением бактериального эндокардита.

Операции могут быть «открытыми» (ушивание дефекта или пластика

заплатой в условиях искусственного	кровообращения) и эндоваскулярными
(имплантация окклюдера в ДМПП).	Эндоваскулярные вмешательства стали

22

популярными в последнее время, однако их применение ограничивается анатомическими особенностями некоторых дефектов.

Эндоваскулярное закрытие ДМПП окклюдером Возможности метода. Окклюдером можно закрывать дефекты вторичной

межпредсердной перегородки, причѐм только в том случае, если у больного нет сопутствующих пороков сердца.

Окклюдерами Amplatzer можно закрывать даже большие ДМПП, диаметром более 20 мм, поэтому их устанавливают не только детям, но и взрослым. Описаны случаи закрытия ДМПП шириной 38-40 см (установленной при зондировании полостей сердца баллоном, максимально растягивающим края дефекта). Однако установка окклюдера в такие большие дефекты (в том числе и при аневризматическом изменении межпредсердной перегородки) сложна с технической точки зрения и требует большого опыта.

Окклюдером нельзя закрывать дефекты вторичной перегородки без хорошо выраженных краѐв (особенно т.н. «высокие дефекты» – без хорошо выраженного верхнего края в зоне, прилегающей к аорте), дефекты первичной межпредсердной перегородки и дефекты венозного синуса, в том числе в сочетании с частичным аномальным дренажем лѐгочных вен. Операция абсолютно противопоказана при лѐгочном сосудистом сопротивлении более семи единиц Вуда или сбросе крови справа налево на уровне ДМПП (при насыщении периферической крови кислородом менее 94%.) [Единицы Вуда вычисляются путем деления давления в лѐгочной артерии на объѐм минутного кровотока в малом круге. Семь единиц Вуда = 8 мм рт. ст./л/мин.] Другие противопоказания: эндокардит, недавно перенесенные системные инфекции, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, нарушения свертывания крови и другие противопоказания к терапии аспирином, аллергия на никель, недавно перенесенный инфаркт миокарда, нестабильная стенокардия, фракция выброса левого желудочка менее 30%.

Устройство окклюдера (рис. 13). В настоящее время для катетеризационного закрытия ДМПП чаще всего применяется система Amplatzer. Этот окклюдер состоит из двух дисков, соединѐнных шейкой, закрывающей ДМПП и центрирующей относительно краѐв дефекта удерживающие еѐ диски.

Левопредсердный диск окклюдера для закрытия ДМПП немного больше, чем правопредсердный. Устройство изготавливается из эластичной проволочной сетки (сплава никеля и титана), внутри которой находятся полиэфирные волокна. На этих волокнах образуются тромбы, заполняющие собой

Рис. 13. Окклюдер для закрытия ДМПП.

23

пространство окклюдера. Вначале после установки окклюдера может сохраняться небольшой сброс крови через ДМПП; окончательная облитерация дефекта происходит позднее. Через 3-6 месяцев после установки поверхность окклюдера покрывается эндотелием.

Описание процедуры. Перед установкой окклюдера производится зондирование полостей сердца, во время которого, помимо измерения давления в полостях сердца, измеряется наибольший диаметр ДМПП. Измерения диаметра производят специальным баллонным катетером, устанавливаемым в ДМПП и заполняемым рентгеноконтрастным препаратом. Сравнивая тень «раздутого» баллона с эталонными метками на зонде, рентгенохирурги определяют размер дефекта. Без этой процедуры невозможно выбрать необходимый размер устройства.

Окклюдер вводят в сердце сложенным внутри доставляющего катетера. Последний методом пункции устанавливают в бедренную вену, а затем последовательно продвигают через правое предсердие и ДМПП в левое предсердие. Частично «выталкивая» окклюдер из доставляющего катетера, раскрывают его левопредсердный диск. После этого катетер немного оттягивают назад и уже в правом предсердии освобождают его правопредсердный диск. Далее производится контроль правильности установки окклюдера с помощью рентгенографии и чреспищеводной эхокардиографии. Если окклюдер установлен правильно, тогда от него отсоединяют доставляющую систему.

Назначения после операции. В течение 6 месяцев проводится профилактика эндокардита. Такое же время больные получают антитромбоцитарную терапию (например, аспирин).

Осложнения при катетеризационном закрытии ДМПП возникают менее чем в 10% случаев, причѐм частота серьѐзных осложнений равна 0,3-1%. Летальные исходы крайне редки. К осложнениям катетеризационного закрытия ДМПП относятся:

-аритмии, чаще всего суправентрикулярная тахикардия или мерцательная аритмия. Эти нарушения ритма сердца могут возникнуть как во время вмешательства, так и в течение первых 3 месяцев после него. Как правило, аритмии носят временный характер,

-гидроперикард,

-образование тромба на левопредсердном диске с возможной эмболией артерий большого круга кровообращения,

-неправильное расположение окклюдера, требующее хирургического вмешательства,

-пролежни окклюдера в аорту,

-перфорация стенок предсердий, лѐгочных вен и полых вен при катетеризации сердца,

-повышение давления в левом предсердии и острая левожелудочковая недостаточность встречалась у больных старше 60 лет с малым размером левого желудочка,

24

-воздушная эмболия - при неправильной технике введения окклюдера,

-гематомы в паху и случайные ранения бедренной артерии при чрескожной пункции бедренной вены.

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – врождѐнный порок сердца, при котором имеется сообщение между правым и левым желудочком.

Частота порока. ДМЖП – самый частый порок развития сердца; его частота во всей популяции варьирует в пределах 9-25%; в том числе у новорождѐнных – около 15%. Критические состояния у новорождѐнных с ДМЖП возникают в 21% случаев.

С точки зрения эмбриогенеза изолированные дефекты образуются вследствие дефицита ткани перегородки при нормальном развитии составляющих еѐ отделов. Если же ДМЖП является

компонентом комбинированного порока сердца (например тетрады Фалло), он возникает в результате смещения относительно друг друга компонентов межжелудочковой перегородки и невозможности их соединения.

ДМЖП может сочетаться с другими пороками сердца и сосудов. ДМПП, ОАП, коарктацией аорты, стенозом лѐгочной артерии и т.д.

Рис. 14. Схема нарушений гемодинамики при ДМЖП.

Анатомическая классификация. В зависимости от расположения ДМЖП подразделяются на дефекты приточного и выводного тракта правого желудочка. Поскольку строение межжелудочковой перегородки неоднородно, дефекты могут быть мембранозными, перимембранозными, мышечными. По соотношению к клапанному аппарату дефекты могут быть субтрикуспидальными, подартериальными (подлѐгочными или субаортальными). Выделение различных анатомических форм ДМЖП объясняется различиями соотношения их с атриовентрикулярным узлом. Кроме того, субаортальные ДМЖП могут сочетаться с пролабированием в них створки аортального клапана, приводящим к нарушению замыкательной функции клапана и аортальной недостаточности.

Вариант дефекта, когда его краем является более 50% окружности аортального фиброзного кольца, трактуется как двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка.

Нарушение гемодинамики. В нормальных условиях давление в правом желудочке в период систолы в 4-5 раз ниже, чем в левом. Поэтому через дефект

25

происходит сброс крови из левого желудочка в правый (сброс слева направо). Величина сброса зависит от многих факторов. Главным из них является разница сопротивления выбросу в большой круг и сопротивлением на уровне самого дефекта, правым желудочком и сосудами малого круга кровообращения (рис. 14).

При небольших дефектах (диаметр дефекта менее 1 см, давление в малом круге составляет 1/3 от системного) он сам по себе оказывает значительное сопротивление потоку крови во время систолы. Объѐм сбрасываемой крови небольшой. Из-за низкого сопротивления крови в малом круге кровообращения давление в правом желудочке и сосудах лѐгких повышается незначительно или остаѐтся нормальным. Однако избыточное количество крови, поступающее через ДМЖП в малый круг, возвращается в левые отделы сердца, вызывая так называемую объѐмную перегрузку левого предсердия и желудочка. Поэтому при небольших ДМЖП длительное время регистрируются умеренные изменения в деятельности сердца – перегрузка левых отделов.

При больших ДМЖП дефект не оказывает сопротивления сбросу крови и большая еѐ часть в момент систолы поступает в правый желудочек. Следствием этого является резкое повышение давления в правом желудочке и артериях малого круга. Повышение давления в малом круге обусловлено значительно большим количеством поступающей крови и нарастающим сопротивлением периферических сосудов лѐгких. Это способствует развитию лѐгочной гипертензии. Если лѐгочная гипертензия обязана большому сбросу крови, гемодинамика стабилизируется путѐм больших перегрузок как правых, так и левых отделов сердца. Левые отделы испытывают перегрузки, перекачивая объѐм крови, значительно превышающий норму; большая часть которой сбрасывается в правый желудочек (объѐмная и систолическая перегрузка). Правый желудочек, получая избыток крови, растягивается с каждой систолой больше (объѐмная перегрузка), и в нѐм развивается давление во много раз больше нормального для того, чтобы протолкнуть увеличенный объѐм крови (систолическая перегрузка).

Таким образом, при большом сбросе слева направо значительно повышается давление в малом круге, а вместе с этим объѐмные и систолические перегрузки левого и правого желудочков. В дальнейшем механизм компенсации заключается в перестройке сосудов лѐгких. Происходит утолщение средней оболочки, уменьшение просвета мелких артерий до полной их облитерации, что ведѐт к увеличению сопротивления лѐгочно-сосудистого русла, т.е. возникает лѐгочная гипертензия. Правый желудочек гипертрофируется. Повышенное давление в правом желудочке уменьшает величину сброса слева направо, давление в правом и левом желудочках уравнивается, уменьшаются объѐмные перегрузки. Постепенно нарастающее давление в правом желудочке обусловливает сброс крови справа налево, развивается артериальная гипоксемия вначале при нагрузке, а затем в покое. У больного появляется цианоз.

МАЛЫЕ ДЕФЕКТЫ Эту нозологическую форму порока называют болезнью Толочинова-Роже.

Дефект имеет диаметр менее 1 см и располагается в мышечной части перегородки;

26

давление в малом круге составляет 1/3 от системного. Из числа всех больных ДМЖП больные с малыми дефектами составляют 25-40%.

Жалобы. Больные практически жалоб не предъявляют, и только у части детей бывает небольшая утомляемость и одышка.

Осмотр. Развитие ребѐнка нормальное, цианоза нет. Иногда можно отметить слабо выраженный "сердечный горб".

Перкуссия. Границы сердца не изменены.

Аускультация. Сердечные тоны нормальные. Над областью сердца выслушивается грубый систолический шум с максимальным звучанием в третьем - четвѐртом межреберье у левого края грудины, усиливающийся к мечевидному отростку. На сосуды шеи и на спину шум не проводится. II тон часто "прикрыт" систолическим шумом.

ЭКГ. Обычно в пределах физиологической нормы. Иногда в левых грудных отведениях отмечают признаки перегрузки левого и правого желудочков.

Рентгенография. Определяется небольшое увеличение обоих желудочков и левого предсердия.

Катетеризация полостей сердца. Позволяет установить повышенное насыщение кислородом крови в правом желудочке и лѐгочной артерии. Давление в правом желудочке равно или близко к нормальным цифрам, лѐгочное сопротивление нормальное, кровоток усилен в 1,5-2 раза по сравнению с системным.

Контрастирование полостей сердца. Хорошо виден сброс крови из левого желудочка в правый через небольшой дефект.

ЭХОКГ. Можно определить перерыв зхосигнала в области дефекта и турбулентный патологический поток из левого желудочка в правый.

Показания к операции. Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки не требуют оперативного лечения, так как отсутствуют грубые нарушения внутрисердечной гемодинамики. Больные длительное время ведут активный образ жизни. К 4-5 годам в 25-40% случаев дефект может закрыться спонтанно.

БОЛЬШИЕ ДЕФЕКТЫ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ Это дефекты диаметром больше 1 см или более 1/2 диаметра устья аорты. Они

увеличивают давление в малом круге кровообращения до 70% от системного, причѐм объѐмы кровотока в малом и большом круге соотносятся как 2:1.

Клинические признаки порока проявляются уже в первые недели и месяцы жизни. Примерно в 33% случаев может наступить т.н. критическое состояние, связанное с выраженными и значительными нарушениями кровообращения.

Жалобы. Родители больного ребѐнка отмечают отставание в росте, снижение веса, затруднения при кормлении в связи с одышкой, частые респираторные заболевания (пневмонии, рецидивирующие пневмонии).

Осмотр. Значительное отставание в физическом развитии, наличие "сердечного горба", одышка при лѐгкой нагрузке и в покое.

Пальпаторно. Ощущается систолическое дрожание слева от грудины и в области мечевидного отростка. Систолическое дрожание тем меньше, чем больше

27

дефект. При одинаковом давлении в левом и правом желудочках дрожание отсутствует. Печень увеличена.

Аускультация. I тон усилен над верхушкой, II тон акцентирован или расщеплѐн над лѐгочной артерией. Над областью сердца выслушивается различной интенсивности систолический шум с максимальным звучанием в 4 м/р слева от грудины, при выравнивании давлений в желудочках шум исчезает.

В лѐгких – застойные влажные хрипы в нижних отделах.

ЭКГ. Признаки гипертрофии обоих желудочков и предсердий. Правограмма

– характерный признак лѐгочной гипертензии. Иногда отмечается блокада правой ножки пучка Гиса.

Рентгенография. Лѐгочный рисунок усилен за счѐт переполнения системы лѐгочной артерии. При выраженном склерозе сосудов малого круга периферические отделы лѐгких выглядят "прозрачными".

Сердце значительно увеличено за счѐт обоих желудочков и левого предсердия. Дуга лѐгочной артерии выбухает по левому контуру, а при рентгеноскопии видна еѐ пульсация. Аорта не расширена, иногда гипоплазирована.

Катетеризация полостей сердца. Отмечается значительное повышение давления в правом желудочке и лѐгочной артерии, а также значительное повышение оксигенации.

Контрастирование. Позволяет обнаружить место расположения дефекта, его размер, наличие добавочных дефектов или же сочетание ДМЖП с другими пороками.

ЭХОКГ. Определяется перерыв эхосигнала в области дефекта и турбулентный систолический (патологический) поток из левого желудочка в правый (рис. 15 и

16).

Рис. 15. Схема ЭХО-КГ (верхушечная четырѐхкамерная позиция). Показаны различные локализации ДМЖП.

28

Рис. 16. Выявление потока сброса крови через мембранозный ДМЖП непрерывно-волновым допплером. Сокращения: ЛП – левое предсердие, МК – митральный клапан, ЛЖ – левый желудочек, ВТПЖ – выводной тракт правого желудочка, АоК – аортальный клапан, Ао – аорта.

Показания к специальному обследованию

1.Признаки критического состояния в первые месяцы жизни.

2.Недостаточность кровообращения и подозрение на развитие необратимой лѐгочной гипертензии.

Абсолютные показания к операции

1.Критическое состояние.

2.Недостаточность кровообращения, не поддающаяся медикаментозной

терапии.

3.Подозрение на развитие необратимых изменений в лѐгких. Относительные показания к операции

1.Большой дефект со значительным сбросом крови.

2.Частые респираторные заболевания, отставание в физическом развитии. Оперативное вмешательство производят в условиях искусственного

кровообращения. Оно заключается либо в ушивании дефекта на прокладках, либо во вшивании заплаты.

ОСОБЕННОСТИ ДМЖП У НОВОРОЖДЁННЫХ Поскольку при рождении давление в правых камерах сердца равно

системному, ДМЖП у новорождѐнных не даѐт шумовой симптоматики. По мере снижения лѐгочного сосудистого сопротивления начинается сброс крови через дефект. Нарастание шума параллельно с ухудшением состояния новорождѐнного наблюдается ближе к 3-4 неделе жизни.

У 15% новорождѐнных с ДМЖП развивается высокая лѐгочная гипертензия со сбросом крови справа налево и появлением цианоза при кормлении, крике, кашле и т.п. Аускультативная картина у таких детей минимальная. Больные данной группы нуждаются в оперативном лечении в первые 3-4 месяца жизни.

У других 17% новорождѐнных лѐгочное сосудистое сопротивление быстро снижается, причѐм защитный спазм сосудов периферического русла лѐгочной артерии бывает незначителен. Шумовая картина у них отчѐтливая. Как правило,

29

к концу первого месяца жизни появляются признаки перегрузки сердца дополнительным объѐмом шунтируемой крови, т.е. сердечной недостаточности (одышка и тахикардия). Вследствие недостаточного поступления крови в аорту наблюдается дефицит массы тела. Больных этой категории необходимо оперировать в первом полугодии жизни.

У остальных больных состояние компенсации кровообращения продолжается достаточно долго.

Эндоваскулярное закрытие ДМЖП окклюдером

Возможности метода. Как правило, катетеризационный метод применяется для закрытия мышечных дефектов в трабекулярной части межжелудочковой перегородки (рис.17). Окклюдерами можно закрывать мышечные ДМЖП размерами до 11 - 14 мм. Гораздо реже таким способом закрывают перимембранозные ДМЖП, поскольку процедура может осложниться конфликтом со створками близко расположенного аортального клапана. Недавно фирма AGA Medical

corporation разработала специальный окклюдер Amplatzer для закрытия мембранозных ДМЖП с эксцентрично расположенным левожелудочковым диском. Такое устройство можно установить на относительном удалении от аортального клапана. Поэтому можно ожидать увеличения числа эндоваскулярных операций при мембранозных и

перимембранозных ДМЖП (рис. 18).

Кроме врождѐнных ДМЖП окклюдерами можно закрывать и дефекты МЖП, возникшие после инфаркта миокарда (рис. 19). Такой подход очень привлекателен, поскольку открытые операции тяжело переносятся больными с острым инфарктом миокарда. Следует учесть и то, что окклюдеры лучше удерживаются в постинфарктном ДМЖП, чем заплаты, пришиваемые к тканям с сомнительной жизнеспособностью по периферии дефекта.

Рис. 18. Окклюдер для закрытия

мембранозного ДМЖП.

Кроме окклюдеров Amplatzer, существуют и другие устройства, сходные по конструкции (Sideris, Rushkind). Ниже будет описана процедура имплантации окклюдеров Amplatzer. Конфигурации окклюдеров для закрытия мышечных, мембранозных и постинфарктных дефектов отличаются, хотя в любом случае

30

они состоят из двух проволочных дисков, соединенных перемычкой наподобие «запонки».

Описание процедуры. Перед операцией больным выполняется трансторакальная ЭХО-КГ (четырѐхкамерная проекция и проекция по короткой оси сердца) и чреспищеводная ЭХО-КГ.

В начале операции под местной анестезией производится пункция бедренных артерии и вены. Катетер для ангиографии проводится через бедренную вену в правое предсердие и желудочек, а затем в лѐгочную артерию. Через катетер, введѐнный в бедренную артерию, длинный (300 см) проводник против тока крови вводится из аорты в левый

желудочек, затем через ДМЖП в правый желудочек и лѐгочную артерию. После этого через катетер, проведѐнный из бедренной вены в лѐгочную артерию в начале процедуры, вводится особая эндоваскулярная корзина-ловушка или петля. С еѐ помощью захватывается длинный проводник, находящийся в лѐгочной артерии, заведѐнный туда из аорты. Далее длинный проводник выводится из тела пациента через бедренную вену. В итоге проводник проходит через пункционное отверстие в аорте, левый желудочек, ДМЖП, правые камеры сердца, полые вены и выходит наружу через пункционное отверстие на бедренной вене. Это – так называемая «транскардиальная пеля».

По проводнику через бедренную вену, правые камеры сердца и ДМЖП в левый желудочек проводится доставляющая система окклюдера. С другой стороны транскардиальной петли в левый желудочек вводится ангиографический катетер. После этого длинный проводник извлекается.

Далее по доставляющей системе вводится окклюдер и в левом желудочке освобождается его «левый» диск. Расправленный диск подтягивается к межжелудочковой перегородке, после чего для оценки правильности установки окклюдера контрастируется левый желудочек. Если левый диск занял правильную позицию, доставляющая система подтягивается в правый

Рис. 20. Окклюдер установлен в межжелудочковый дефект.

31

желудочек с одновременным освобождением из неѐ «правого» диска окклюдера. Вновь повторяется вентрикулография или чреспищеводная ЭХО-КГ. Если окклюдер занял правильную позицию, доставляющая система отсоединяется от него. До этого момента, в случае неудачной установки, доставляющая система позволяет «сложить» окклюдер и удалить его (рис. 20).

Возможные осложнения: 1) нарушения ритма сердца (суправентрикулярная тахикардия, реже – блокада ножки пучка Гиса или полная поперечная блокада сердца), 2) бактериальный эндокардит, 3) образование тромба на поверхности окклюдера, 4) гематома в области сосудистого доступа и ложная аневризма бедренной артерии.

Последующее наблюдение. Больным следует проводить профилактику эндокардита в течение 6 месяцев. Через 1, 6, 12 месяцев и 2 года больным следует проводить контрольную ЭХО-КГ. В случае обнаружения тромба на поверхности «левого» диска окклюдера необходима интенсивная терапия антикоагулянтами и фибринолитиками. При безуспешности консервативного лечения необходима открытая операция удаления окклюдера в условиях искусственного кровообращения.

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ

Термин происходит от латинского coarctation – сужение. Коарктация аорты чаще всего располагается несколько ниже левой подключичной артерии. В типичном случае еѐ можно представить в виде песочных часов с небольшим, диаметром 1-3 мм, проходным отверстием.

Ранее, кроме коарктаций аорты «в типичном месте», выделяли «атипичные коарктации» с иной локализацией. В настоящее время «атипичные коарктации» считают приобретѐнным заболеванием – неспецифическим аорто-артериитом (синдромом Такаясу).

Этиология порока связана с тем, что аорта формируется из нескольких жаберных дуг. Место соединения третьей и четвѐртой жаберных дуг превращается в т.н. «перешеек аорты». Именно здесь, при нарушении слияния жаберных дуг, формируется коарктация. Крайний вариант порока – полный перерыв дуги аорты. Кровь течѐт в обход суженного участка по коллатералям: внутренним грудным артериям (отходящим выше места сужения), соединяющимся с межреберными артериями, впадающими в нисходящую аорту ниже коарктации. На формирование плода коарктация не влияет, поскольку аорта ниже сужения заполняется из лѐгочной артерии через артериальный проток таким же объѐмом крови, что и дуга аорты из левого желудочка.

Статистика. Коарктация чаще встречается у мужчин (4:1). Среди врождѐнных пороков сердца у новорождѐнных доля коарктации аорты составляет 7,5%. В сочетании с другими пороками сердца она формирует в этот период жизни исключительно высокий показатель естественной смертности – от 47 до 100%.

32

Средняя продолжительность жизни у переживших период новорождѐнности - около 30 лет.

Рис. 21. Схема коарктации аорты 1. Сужение перешейка аорты

а) артериальная связка в месте сужения (40%),

б) связка или артериальный проток находится выше суженного участка (40%), в) связка или артериальный проток находится ниже суженного участка (18%), г) артериальный проток находится ниже суженного участка, который распространяется также на последующую часть дуги аорты (редкая форма, в 2% случаев встречается только у детей

грудного возраста).

2. Умеренная гипертрофия левого желудочка.

Классификация. Выделяют 3 типа коарктации (рис. 21): I тип – изолированная коарктация (79%).

II тип – коарктация с открытым артериальным протоком (около 6%). а) преддуктальная коарктация (коарктация перед протоком), б) постдуктальная коарктация (коарктация ниже протока).

III тип – сочетание коарктации с другими врождѐнными или приобретенными пороками.

Патологическая анатомия. Виды коарктации:

1.Сужение по типу мембраны – взрослый тип.

2.Сужение по протяжѐнности до нескольких сантиметров – инфантильный тип.

Гемодинамика. На уровне сужения аорты увеличивается сопротивление кровотоку, возникает систолическая перегрузка левого желудочка и два гемодинамических режима:

а) гипертонический в дуге аорты и еѐ ветвях, б) гипотонический – ниже сужения (брюшная полость, нижние конечности).

Тяжесть порока определяется степенью сужения аорты и состоянием коллатерального кровообращения.

Артериальная гипертензия обусловлена механической обструкцией, активацией системы ренин-ангиотензин-альдостерон и органическими изменениями в сосудах.

Если коарктация сочетается с ОАП, гемодинамика обусловлена тем и другим пороком. При постдуктальной коарктации кровь из аорты под высоким давлением сбрасывается в лѐгочную артерию; в этом случае рано возникает лѐгочная гипертензия. Преддуктальный тип коарктации также создаѐт угрозу для жизни новорождѐнного. В этом случае нисходящая аорта заполняется кровью из

33

лѐгочной артерии через ОАП. Закрытие ОАП приводит к ухудшению состояния ребѐнка, поскольку с этого момента кровоток в нижней половине туловища обеспечивается левым желудочком, испытывающим большие перегрузки. При декомпенсации левого желудочка возможен смертельный отѐк лѐгких.

Клиника. В клиническом течении порока выделяют несколько периодов:

I период – от рождения до года – критический период. Если сердце не справляется, отмечаются периоды сердечной недостаточности, воспаление лѐгких. Если новорождѐнный компенсирует порок, клиника несколько улучшается.

II период – от 1 года до 5 лет – период приспособления. В этом периоде у некоторых больных появляется гипертонический синдром — головные боли, одышка, быстрая утомляемость. Чаще всего клиническая картина бедна, жалоб нет.

III период – от 5 до 14 лет – период компенсации. Дети развиты нормально, жалоб нет.

IV период – декомпенсации с 20 лет и старше. Жалобы на безуспешное медикаментозное лечение гипертонии.

Удетей раннего возраста порок нередко сопровождается повторными пневмониями, явлениями лѐгочно-сердечной недостаточности (в первые дни жизни). Отмечается бледность кожных покровов, одышка, возможны застойные хрипы. Иногда дети отстают в физическом развитии, развивается гипотрофия первой - третьей степени. Верхушечный толчок усилен, приподнимающийся. Границы сердца значительно расширены (при сочетании с фиброэластозом). При аускультации - грубый систолический шум на основании сердца. При сочетании коарктации с ОАП выслушивается систоло-диастолический шум во II межреберье слева от грудины. Диастолический компонент может отсутствовать.

Удетей старшей возрастной группы при осмотре выявляется усиленная пульсация сосудов шеи в подключичной области. Пульс на верхних конечностях напряженный, на нижних – ослаблен или не определяется.

Убольных старше 15 лет выявляется усиленная пульсация межреберных артерий. На руках давление, как правило, повышено, на нижних конечностях ослаблено или совсем не определяется.

Аускультация. II тон над аортой усилен. На всех точках сердца выслушивается грубый систолический шум, который проводится на сосуды шеи. Эпицентр шума выслушивается во II-III межреберье слева от грудины, иногда шум лучше всего выслушивается в межлопаточном пространстве слева на уровне II-V грудных позвонков.

Уноворождѐнных с коарктацией аорты аускультативная картина скудная, но можно выслушать шум в межлопаточной области, а также шум работы ОАП. В лѐгких могут быть влажные хрипы, по наличию которых можно судить о застое в лѐгких.

ЭКГ. При умеренной коарктации почти не отличается от нормы. При выраженной коарктации – ЭКГ-симптомы гипертрофии миокарда левого желудочка.

34

При сочетании коарктации с ОАП и ДМЖП электрическая ось сердца отклонена вправо или имеются признаки гипертрофии левого и правого желудочков, больше правого. Интервал ST иногда ниже изолинии, с отрицательным Т в I, II, AVL, V5-6. В старшем возрасте - гипертрофия левого желудочка с высоким положительным зубцом ТV5-6.

Рентгенологическое исследование. Лѐгочный рисунок нормальный, а при сочетании порока с ОАП и ДМЖП он усилен. У больных старше 15 лет выявляются узуры («изъеденности» тени нижних краѐв рѐбер, обусловленные расширением сосудистых борозд, в которых лежат растянутые межреберные артерии). Тень сердца увеличена влево за счѐт гипертрофии левого желудочка. Верхушка закруглена и приподнята над диафрагмой.

Характерны изменения сосудистого пучка. Справа он выбухает за счѐт увеличения восходящей аорты, левый контур сглажен и как бы вытянут краниально. По левому контуру отсутствует тень дуги аорты. При контрастировании пищевода барием характерно следующее: во второй косой проекции на левом контуре контрастированного пищевода отмечается "Е-образное" втяжение. Этот признак важен для дифференциальной диагностики коарктации от гипоплазии аорты.

Аортография необходима для подтверждения диагноза, определения гипоплазии, а также выявления сопутствующих аномалий.

Эхокардиография

Рис. 22. Справа - ЭХО-КГ коарктации аорты (В-режим, супрастернальная позиция); слева – непрерывно-волновое исследование потоков в области коарктации аорты. Обозначения: Ао – аорта, АоК – клапан аорты, ЛА – лѐгочная артерия, ЛП – левое предсердие, ЛЖ – левый желудочек.

Двумерная ЭХО-КГ (В-режим), проведенная из супрастернального доступа, позволяет получить изображение дуги аорты, плечеголовного ствола, левых сонной и подключичной артерии, а также перешейка аорты (типичного места локализации коарктации аорты). Исследование в режиме непрерывно-волнового допплера выявляет турбулентный ускоренный поток крови в области коарктации аорты и позволяет рассчитать градиент давления на уровне стеноза (рис. 22).

35

Дифференциальный диагноз проводится с эссенциальной гипертонией, ДМЖП, стенозом аорты, вазоренальной гипертонией.

Естественное течение. Больные погибают от сердечной недостаточности, бактериального эндокардита, инсульта, разрыва аневризмы аорты.

Консервативная терапия состоит из лечения сердечными гликозидами и диуретиками. Однако при консервативной терапии умирают от 20 до 50% детей, нередко от острой сердечной недостаточности, провоцированной респираторным заболеванием. Другие причины смерти – фиброэластоз левого желудочка и морфологические изменения в коронарных артериях.

Показания к операции. Операция показана, если градиент давления между верхними и нижними конечностями более 50 мм рт. ст. Операция у новорождѐнных и детей первого года жизни показана при выраженной застойной сердечной недостаточности в сочетании с артериальной гипертензией верхней половины туловища. При благоприятном течении порока оптимальным возрастом для операции является 5-7 лет.

Виды операций

1.Эндоваскулярная баллонная дилатация области коарктации выполняется новорождѐнным и детям в критическом состоянии. Процедура не является радикальной, однако она позволяет отложить открытое вмешательство до более старшего возраста.

2.Резекция суженного участка аорты с анастомозом конец в конец. Ранее считалось, что такая операция может быть сделана лишь взрослым и детям старше семи лет, у которых аорта достигла нормальных размеров. Такая тактика определялась характеристиками шовного материала, не позволявшего анастомозу расширяться одновременно с ростом аорты, что приводило к рецидиву коарктации. Появление нитей с отсроченным рассасыванием (ПДС II) позволило выполнять такую операцию в раннем возрасте без риска рекоарктации.

3.Истмопластика (расширение перешейка) аорты левой подключичной артерией. Это вмешательство чаще выполнялось маленьким детям, поскольку после него рекоарктации возникали достаточно редко. Однако операция чревата развитием гипотрофии левой руки.

4.При сужении аорты на протяжении более 2,5 см – резекция аорты с использованием сосудистого протеза (анастомоз конец в конец).

5.Обходное шунтирование.

В случаях сочетания коарктации аорты с ДМЖП у новорождѐнных возможны следующие варианты лечения: а) резекция области коарктации и суживание лѐгочной артерии; б) резекция области коарктации и пластика ДМЖП и в) резекция области коарктации и отсроченная пластика ДМЖП.

36

ВРОЖДЁННЫЙ СТЕНОЗ АОРТЫ

В понятие "стеноз аорты" входит группа врождѐнных пороков, проявляющихся в виде препятствия на пути выброса крови из левого желудочка в аорту.

Частота этого порока колеблется от 3 до 5,5% всех врождѐнных пороков. Наиболее часто встречается клапанный стеноз (58%), затем - подклапанный стеноз - 24% и надклапанный стеноз - 12%.

Патологическая анатомия Клапанный стеноз возникает вследствие деформации клапана из-за сращения

свободных краѐв створок друг с другом.

1. Одностворчатый клапан содержит всего одну комиссуру, а отверстие клапана имеет форму восклицательного знака. Одностворчатый клапан по своему строению создает значительное сужение аорты.

2. Двустворчатое строение клапана само по себе не создает стенозирования. Вместе с тем, для обеспечения нормальной проходимости, створки у двустворчатого аортального клапана должны раскрыться на гораздо большее расстояние, чем у нормально сформированного трѐхстворчатого аортального клапана. Поэтому даже при незначительном сращении комиссур двустворчатого клапана возникает резкое ограничение подвижности его створок, что и вызывает выраженный

гемодинамический эффект стеноза. Нарушение кинетики створок, повышенная турбулентность потока крови являются факторами, предрасполагающими к развитию асептического воспаления клапана с образованием спаек между створками и кальциноза комиссур.

3. При трѐхстворчатом строении клапана стеноз обусловлен спайками одной, двух или трѐх комиссур. В части случаев спайки бывают настолько выраженными, что клапан представляет собой малоподвижную диафрагму с отверстием.

Рис. 23. Схема врожденного стеноза аорты. Обозначения: 1. Сужение устья аорты: а) сужение клапана или б) подклапанное сужение. 2. Гипертрофия мышцы левого желудочка.

Подклапанный стеноз локализуется в полости левого желудочка. Различают два типа подклапанного стеноза: ограниченный и диффузный.

Ограниченный стеноз может морфологически представлять мембрану с одним или несколькими отверстиями или циркулярный фиброзно-мышечный вал.

Мембрана толщиной 1-2 мм обычно располагается под фиброзным кольцом аорты не ниже 2 см от него. Фиброзно-мышечный вал расположен ниже фиброзного кольца на 2-3 см и создает сужение на протяжении 2-3 см.

37

Диффузный стеноз вызывается резкой гипертрофией мышц всего выводного тракта левого желудочка. Одновременно наблюдается гипоплазия фиброзного кольца аорты.

Надклапанный стеноз имеет две анатомические формы – локальную и диффузную.

При локальной форме препятствие образуется циркулярной мембраной, расположенной в просвете аорты непосредственно над клапаном. При этом наружный диаметр аорты нормальный. Диффузная форма характеризуется сужением просвета аорты за счѐт уменьшения диаметра еѐ восходящей части. В тех случаях, когда мембрана расположена особенно низко, она может прикрывать вход в левый коронарный синус и тем самым вызывать затруднение кровотока в бассейне левой коронарной артерии.

Гемодинамика Вследствие стеноза возникает и прогрессирует препятствие току крови из

левого желудочка в аорту. По мере нарастания сопротивления току крови возрастает разница систолического давления в желудочке и аорте – градиент систолического давления. Выраженность стеноза является основным фактором тяжести гемодинамических нарушений и клинического течения заболевания.

Качественные нарушения гемодинамики начинают возникать при сужении просвета аорты на 60-70% и возрастают до критического значения, если площадь проходного отверстия аортального клапана продолжает уменьшаться (рис. 23).

Основным механизмом компенсации, обеспечивающим кровообращение при наличии преграды выбросу крови из желудочка в аорту, является повышение работы левого желудочка, реализующееся возрастанием внутрижелудочкового систолического давления, которое может достигать 200-250 мм рт. ст. На преодоление сопротивления на уровне стеноза расходуется значительная часть работы желудочка. Усилением сокращений гипертрофированного левого желудочка объясняется то, что ударный минутный объѐм и систолическое давление в аорте длительное время остаются в пределах нормы. Помимо гиперфункции желудочка, значительную роль в компенсации кровообращения имеют изменения продолжительности фаз сердечных сокращений. Удлиняется период изгнания

иукорачивается период напряжения.

Убольных со стенозом аорты отмечается склонность к брадикардии, что тоже может рассматриваться как приспособительная реакция, поскольку она обеспечивает удлинение диастолы и улучшение диастолического наполнения желудочков.

Однако длительная гиперфункция желудочка, способствующая гипертрофии миокарда, постепенно приводит к истощению его компенсаторных механизмов. Главная роль в этом процессе принадлежит деструктивным изменениям в гипертрофированном миокарде, функционирующем в условиях относительной недостаточности коронарного кровотока. Нарушение сократительной способности миокарда объясняется миогенной дилатацией (расширением) сердца с возрастанием конечного диастолического давления в желудочке. Как следствие этого, постепенно увеличивается давление в левом

38

предсердии и малом круге кровообращения, т.е. возникает картина левожелудочковой недостаточности. В этой стадии левый желудочек уже не может выполнять достаточную работу по преодолению сопротивления стеноза и обеспечению должного выброса крови. Поэтому снижается внутрижелудочковое систолическое давление и уменьшается выброс крови в большой круг кровообращения.

Классификация Классифицируются три стадии порока в зависимости от выраженности

градиента систолического давления (ГСД).

I. Умеренный стеноз – ГСД не превышает 50 мм рт. ст. II. Выраженный стеноз – ГСД 50-80 мм рт. ст.

III. Резкий стеноз – ГСД более 80 мм рт. ст.

Клиника. Клиническая симптоматика порока и состояние больных зависят от степени выраженности стеноза. При резко выраженном стенозе состояние детей при рождении критическое, они нуждаются в неотложной интенсивной терапии и даже в хирургическом лечении. (Критический стеноз аорты у новорождѐнного рассмотрен в конце этой главы.)

Жалобы. Утомляемость и одышка при умеренном стенозе возникают во время физической нагрузки, а при более выраженном стенозе – в покое. Больные старшей возрастной группы жалуются на боль в области сердца, которая обусловлена относительной коронарной недостаточностью гипертрофированного сердца.

Приступы головных болей, головокружения и даже обморочные состояния разной продолжительности, возникающие при физической нагрузке – наиболее патогномоничные признаки стеноза аорты.

Общее состояние больных длительное время может оставаться удовлетворительным, но после появления основных симптомов и развития сердечной недостаточности оно прогрессивно ухудшается.

Осмотр. Физическое развитие больных в большинстве случаев соответствует возрасту.

Исключение составляют больные с надклепанным стенозом, у которых отмечается отставание в физическом развитии. Характерным признаком этого порока является особое строение лица (лицо эльфа) – высокий лоб, широкая верхняя челюсть, торчащие уши.

Пальпация. Над всем сердцем определяется систолическое дрожание, наиболее выраженное в яремной ямке. Верхушечный толчок усилен. Характерной особенностью является несоответствие между сильным верхушечным толчком и пульсом небольшого наполнения.

У больных с надклапанным стенозом выявляется разная степень наполнения пульса на правой и левой руках. Этот феномен объясняется вихревым потоком крови дистальнее стеноза, вследствие которого в плечеголовной ствол и левую подключичную артерию поступают различные объѐмы крови.

39

Перкуссия. Границы сердца расширены влево. Интенсивное расширение границ сердца, как правило, наблюдается у больных с декомпенсацией.

Аускультация. Над сердцем определяется громкий, иногда "скребущий", систолический шум. Он хорошо проводится на сосуды шеи и отчѐтливо выслушивается в области яремной ямки.

При клапанном стенозе эпицентр шума располагается во II межреберье слева от грудины; при подклепанном стенозе шум менее громкий и располагается в III межреберье слева от грудины.

ЭКГ. Определяются признаки перегрузки и гипертрофии левого желудочка. Глубина изменений на ЭКГ соответствует степени стеноза. Электрическая ось сердца – нормальная или отклонѐнная влево.

Наиболее стабильные признаки: высокий вольтаж зубцов R в левых грудных отведениях, сумма зубцов Rv5 + SV1 = 35 мм или более. При выраженном стенозе отмечается снижение сегмента STV5-V6 ниже изолинии, появление отрицательных зубцов TV5-V6 (признак ишемии миокарда).

Рентгенологическое исследование. Выявляется т.н. «аортальная конфигурация» сердца. В переднезадней проекции тень сердца имеет выраженную талию, верхушка закруглена, приподнята над диафрагмой и образует с ней острый угол. При клапанном стенозе увеличена «1-я дуга» - признак постстенотического расширения восходящей части аорты. (В случаях надклапанного стеноза выявляется "западение" в области тени сосудистого пучка). Во II косой проекции тень увеличенного левого желудочка наслаивается на позвоночник.

ЭХОКГ (рис. 24)

123

Рис. 24. Эхокардиограммы при стенозе аорты: 1 – клапанный стеноз (длинная ось); 2 – клапанный стеноз (короткая ось); 3 – мембранозный тип подклапанного стеноза аорты (длинная ось сердца). Обозначения: ПЖ – правый желудочек, ЛЖ – левый желудочек, МЖП – межжелудочковая перегородка, ЛП

– левое предсердие, МК – митральный клапан, Ао – аорта, ЛС – лѐгочной ствол. При клапанном стенозе удаѐтся получить эхосигналы от сросшихся деформированных створок, расположенных в проекции аорты. Створки утолщены и ограничены в подвижности. В проекции короткой оси сердца визуализируется отверстие стенозированного клапана. При подклапанном стенозе обнаружение дополнительного эхо-сигнала в виде полоски, отходящей от

МЖП, указывает на мембранозный тип стеноза. При диффузном подклапанном