Врожд пороки

40

стенозе ЭХО-КГ позволяет определить протяжѐнность гипертрофированного участка мышц выводного тракта левого желудочка.

Во всех случаях выявляется расширение полости и гипертрофия мышц левого желудочка. Цветное допплеровское картирование и режим «непрерывноволнового допплера» позволяет найти систолический поток из левого желудочка в аорту, его скорость и вычислить градиент давления на уровне стеноза.

Катетеризация сердца. Раньше она применялась для измерения градиента давления на уровне стеноза и определения его анатомической формы. В наше время эти детали устанавливают при эхокардиографии, поэтому сейчас эта процедура имеет, в большинстве случаев, лечебный характер, поскольку при ней может производиться эндоваскулярная баллонная дилатация стеноза. Зонд вводится путѐм пункции периферической артерии и продвигается против тока крови, ретроградно, в аорту и левый желудочек. После этого замеряются конечное диастолическое давление в левом желудочке, его градиенты на уровне стеноза, проводится ангиокардиография.

Критический стеноз аорты у новорождѐнного. Основной синдром – сердечная недостаточность по левому типу: артериальная гипотония, снижение диуреза, застойные явления в лѐгких вследствие плохого оттока от них. Нарастание этих явлений приводит к полиорганной недостаточности и отѐку лѐгких. Критический аортальный стеноз у новорождѐнного – типичный пример системной дуктус-зависимой гемодинамики. Состояние компенсации кровообращения бывает обусловлено хорошей функцией ОАП, а ухудшение состояния ребѐнка – уменьшением пропускной способности протока. Поэтому лечение начинают с внутривенного введения простогландина Е1, поддерживающего раскрытое состояние ОАП. Одновременно проводят другие лечебные мероприятия для нормализации АД; борются с отѐком лѐгких, олигоанурией и т.д. Экстренную операцию проводят в первые 2 дня жизни больного.

Показания к операции При умеренном стенозе (ГСД – менее 50 мм рт. ст.) операция не показана,

однако больные нуждаются в динамическом наблюдении, поскольку стеноз может прогрессировать.

При выраженном стенозе (ГСД 50 – 80 мм рт. ст) операция показана при наличии жалоб на головокружение и боли в области сердца. Сама по себе умеренная гипертрофия миокарда левого желудочка, при отсутствии жалоб и хорошем самочувствии больных не требует операции. Однако появление у больных жалоб, возрастание перегрузки левого желудочка по данным ЭКГ, ЭХОКГ или признаков начинающейся левожелудочковой недостаточности являются показаниями к оперативному лечению.

При резком стенозе (ГСД более 80 мм рт. ст.) имеются абсолютные показания к операции, особенно больным, находящимся в критическом состоянии.

Виды операций

При стенозе аортального клапана:

1. Эндоваскулярная баллонная дилатация стеноза. Суть еѐ состоит в том,

41

что ретроградно, через периферическую артерию, в область стеноза вводится катетер, снабженный раздувным баллончиком, которым и расширяют суженный клапан. Операция применяется для спасения жизни новорождѐнных, находящихся в критическом состоянии. Имеет паллиативный характер и чревата развитием травматической недостаточности аортального клапана. Кроме того, при эксцентричном расположении проходного отверстия в клапане, введение в

него баллона может быть технически трудным или даже невыполнимым. В случае неудачи эндоваскулярной баллонной дилатации проводится открытое хирургическое вмешательство в условиях искусственного кровообращения.

2.Пластическая операция – открытая комиссуротомия аортального клапана. Проводится под контролем зрения. Возможна лишь при благоприятных обстоятельствах, а именно: при сохранении эластичности створок (отсутствии их фиброза или кальциноза), при наличии двух или трѐх створок, а также если после ликвидации стеноза сохраняется запирательная функция клапана. Компетентность клапана оценивают гидравлической пробой, а также интраоперационной чреспищеводной ЭХО-КГ.

3.Протезирование аортального клапана производится при невозможности его пластики.

При подклапанном стенозе аорты иссекают мембрану или гипертрофированные мышцы, расположенные в выводном тракте левого желудочка. При диффузном подклапанном стенозе, всегда сочетающемся с гипоплазией устья аорты, выполняется операция Коно – аортовентрикулопластика. Она направлена на расширение выводного отдела левого желудочка и корня аорты с одновременным протезированием аортального клапана.

При надклапанном стенозе вид операции зависит от типа и уровня расположения препятствия. В самых простых случаях, когда аорта имеет нормальный диаметр, ограничиваются иссечением гребня, выдающегося в просвет сосуда. При гипоплазии восходящей части аорты еѐ расширяют при помощи заплаты.

СТЕНОЗ ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Стеноз лѐгочной артерии подразделяют на клапанный, подклапанный и надклапанный. Во многих случаях подклапанный стеноз возникает вторично, вследствие клапанного стеноза лѐгочной артерии. Поэтому клапанный и подклапанный стенозы могут рассматриваться как единое заболевание – сужение устья лѐгочной артерии. Надклапанный стеноз обычно встречается в своѐм крайнем варианте – атрезии (непроходимости) лѐгочной артерии. Как правило, сужение устья лѐгочной артерии лечится плановыми хирургическими процедурами. Атрезия лѐгочной артерии – критическое состояние новорождѐнного, требующее экстренной операции.

42

Стеноз лѐгочной артерии может быть компонентом сложных ВПС, например тетрады Фалло и триады Фалло (стеноз лѐгочной артерии + гипертрофия мышц правого желудочка + ДМПП)

СТЕНОЗ УСТЬЯ ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ Частота порока – 10-12% всех больных ВПС.

Этиология: заболевание может быть либо генетически обусловленным, либо следствием коревой краснухи, перенесѐнной во внутриутробном периоде.

Патологическая анатомия. Клапанный стеноз лѐгочной артерии образуется в результате сращения створок клапана. Обычно створки срастаются по своему краю с образованием перепончатой диафрагмы. При лѐгком клиническом течении диаметр просвета более 1 см, при тяжелом – менее 3-4 мм. Вследствие фиброза диафрагма бывает утолщѐнной, малоподвижной. При давлении в правом

желудочке, превышающем 200 мм рт. ст, происходит концентрическая гипертрофия мышц выводного тракта правого желудочка (артериального конуса) и наджелудочкового гребня. Так возникает подклапанный стеноз лѐгочной артерии. Недостаточное кровоснабжение гипертрофированного миокарда приводит к его фиброзированию. Гидродинамический удар и турбулентность потока крови, проходящего через суженное отверстие клапана, приводят к дегенеративным изменениям в стенке лѐгочной артерии, еѐ истончению с последующим постстенотическим расширением сосуда.

Рис. 25. Стеноз устья лѐгочной артерии. Обозначения: 1. Сужение устья лѐгочной артерии: а) сужение клапана лѐгочной артерии или б) сужение артериального конуса. 2. Гипертрофия мышцы правого желудочка.

Гемодинамика (рис. 25)

Нарушение гемодинамики обусловлено препятствием на пути потока крови из правого желудочка в лѐгочную артерию. Компенсация кровообращения происходит путѐм увеличения работы правого желудочка. В результате повышается давление в нѐм. Доказано экспериментально, что давление в правом желудочке начинает повышаться, если площадь выходного отверстия правого желудочка уменьшена на 40-69% от нормы. При выраженном стенозе давление может достигать 200 мм рт. ст. и более, а работа желудочка увеличивается в 5-8 раз. Критическая площадь проходного отверстия клапана равна 0,15 см2. Давление в лѐгочной артерии остаѐтся нормальным. Должный объѐм выброса правого желудочка поддерживается удлинением периода изгнания. По мере роста диастолического давления в правом желудочке повышается давление в правом предсердии. Вследствие этого возможно открытие

43

овального окна; тогда кровь из правого предсердия поступает в левое и развивается цианоз.

Классификация

I стадия – умеренный стеноз. В этой стадии систолическое давление в правом желудочке менее 60 мм рт. ст. Жалоб нет. На ЭКГ – начальные признаки перегрузки правого желудочка.

II стадия – выраженный стеноз, систолическое давление 60-100 мм рт. ст. Выраженная картина заболевания.

III стадия – резкий стеноз с давлением более 100 мм рт. ст. Тяжелое течение, признаки нарушения кровообращения.

IV стадия – стадия декомпенсации. Характерна дистрофия миокарда, тяжѐлая степень нарушения кровообращения; систолическое давление в правом желудочке может быть не очень высоким, так как развивается его сократительная недостаточность.

Жалобы. Характерная жалоба – одышка, которая появляется вначале при физической нагрузке, а в тяжѐлых случаях – и в покое. Больные среднего школьного возраста жалуются на боли в сердце (дефицит коронарного кровообращения).

Осмотр. Окраска кожи обычно не меняется. У некоторых больных при оставшемся открытым овальном окне возможен умеренный цианоз (синюшность губ). Наличие "сердечного горба" является следствием рано возникшего увеличения сердца. Отмечается набухание и пульсация вен шеи.

Пальпация. В проекции лѐгочной артерии (2-е межреберье справа от грудины) может ощущаться систолическое дрожание. Усиленный толчок правого желудочка может проявляться пульсацией в эпигастральной области.

Перкуссия. Расширение границ сердца влево и вправо.

Аускультация. Шумы в области сердца определяются с момента рождения. Во II-III межреберье выслушивается грубый систолический шум; первый тон резко усилен (у больных с резко выраженным стенозом или правожелудочковой недостаточностью I тон не усилен). II тон над лѐгочной артерией ослаблен или не прослушивается. Шум иррадиирует по направлению к левой ключице и хорошо прослушивается в межлопаточном пространстве. Иногда выслушивается неясный диастолический шум, свидетельствующий о недостаточности клапанов лѐгочной артерии при их грубой деформации.

ЭКГ отражает степень перегрузки и гипертрофии правого сердца. При небольшом стенозе электрическая ось сердца сохраняет нормальное положение. Выявляют синусовый ритм, периодические наджелудочковые аритмии. По мере перегрузки правых отделов сердца его электрическая ось отклоняется вправо и угол α изменяется от +70° до 150°. Амплитуда зубца R может превышать 20 мм. Смещение интервала S-T вниз и отрицательный зубец Т в правых грудных отведениях свидетельствуют о крайней степени перегрузки правого желудочка.

Рентгенография сердца в трѐх проекциях. Переднезадняя проекция – увеличение тени сердца вправо (за счѐт гипертрофии и дилатации правого

44

предсердия) и влево (за счѐт увеличения правого желудочка). Расширение «второй дуги» (тени ствола лѐгочной артерии) в сочетании с нормальным или обеднѐнным лѐгочным рисунком. Первая косая проекция – тень сердца расширена назад, контур контрастированного пищевода не смещѐн (признак увеличения правого предсердия). Вторая косая проекция – тень сердца увеличена кпереди (за счѐт увеличения правого желудочка).

ЭХОКГ. При исследовании сердца по короткой оси (В-режим) на уровне клапана лѐгочной артерии определяется его стенозирование, а также постстенотическое расширение лѐгочной артерии (рис 26).. В режиме цветного допплеровского картирования виден «мозаичный» поток, идущий через клапан лѐгочной артерии. Такая окраска вызвана его турбулентностью и большой скоростью. Применив режим непрерывно-волнового «допплера» вычисляют скорость этого потока крови, исходя из которой определяют градиент давления между лѐгочной артерией и правым желудочком. В продольном сечении сердца по длинной оси (В-режим)

может быть обнаружена гипертрофия мышц правого желудочка и расширение его полости.

Рис. 26. ЭХО-КГ картина стеноза клапана лѐгочной артерии (В-режим, короткая ость сердца). Обозначения: ВТПЖ

– выводной тракт правого желудочка, ЛА – лѐгочная артерия При катетеризации сердца устанавливают величину давления в правом

желудочке и определяют градиент давления между ним и лѐгочным стволом. При клапанном стенозе в момент выведения зонда из лѐгочного ствола в желудочек регистрируется резкий подъѐм систолического давления.

При сочетании клапанного стеноза со стенозом выходного отдела на кривой давления определяется промежуточная зона с бóльшим систолическим давлением, чем в лѐгочной артерии, но нулевым диастолическим давлением.

Насыщение кислородом крови в полостях сердца, как правило, в пределах нормы.

Селективная ангиокардиография в боковой проекции позволяет выявить прямые признаки клапанного стеноза. Отчѐтливо видна "стенозирующая диафрагма" в виде полоски просветления между контрастированным правым желудочком и лѐгочной артерией.

Показанием к операции служит выраженная клиническая картина заболевания, что соответствует II и III стадиям развития порока.

Больным с I стадией порока хирургическое лечение не показано (т.е. при давлении в правом желудочке до 60 мм рт. ст. и градиенте давления на уровне

45

стеноза менее 30 мм рт. ст.) Тем не менее, поскольку стеноз может прогрессировать, больные должны наблюдаться в динамике.

Относительное противопоказание к операции – тяжѐлое нарушение кровообращения и дистрофическое поражение миокарда у больных с IV стадией порока. Всѐ же, если лекарственной терапией удаѐтся уменьшить тяжесть недостаточности кровообращения, возможно выполнение облегчѐнных вариантов вмешательства.

Оперативное лечение Закрытая операция – чрескожная баллонная вальвулотомия. Выполняется

трансвенозным путѐм в процессе катетеризации сердца. Клапан расширяется специальным катетером, снабжѐнным баллоном. Показана лишь при клапанном стенозе, не осложнѐнном фиброзом выводного тракта правого желудочка.

Открытая операция выполняется в условиях искусственного кровообращения. При клапанном стенозе производят рассечение створок клапана (вальвулотомию), при сопутствующем подклапанном стенозе дополнительно рассекают мышцы выводного тракта правого желудочка и его пластику (вместе со стволом лѐгочной артерии) ромбовидной заплатой.

НАДКЛАПАННЫЙ СТЕНОЗ ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ Классификация. Различают следующие типы атрезии лѐгочной артерии:

1.Непроходимость ствола лѐгочной артерии, начиная от клапана до бифуркации с сохранением правой и левой еѐ ветвей.

2.Непроходимость ствола и одной из ветвей лѐгочной артерии.

3.Отсутствие кровотока по стволу и обеим главным ветвям. В этом случае заполнение кровью лѐгких происходит за счѐт развитых больших аортолѐгочных коллатералей.

Гемодинамика новорождѐнного с атрезией лѐгочной артерии зависит от функции боталлова протока (лѐгочная дуктус-зависимая гемодинамика). По мере естественного закрытия артериального протока в первые дни и недели жизни состояние больного резко ухудшается, поскольку уменьшение лѐгочного кровотока приводит к нарастающей гипоксемии. Все вышесказанное может быть применено и к новорождѐнному с критическим клапанным стенозом лѐгочной артерии. Несколько лучше состояние новорождѐнного, у которого атрезия лѐгочной артерии сочетается с ДМЖП (при интактной МЖП нарушения внутрисердечной гемодинамики происходят более быстро и агрессивно).

Диагностика порока. Поскольку отсутствие лѐгочного кровотока во внутриутробном периоде не сказывается на развитии плода, новорождѐнный может выглядеть вполне нормальным. Его состояние прогрессивно ухудшается по мере закрытия боталлова протока. Появляются диффузный цианоз, тахикардия и одышка. Сердечные шумы могут варьировать от хорошо слышимого шума сопутствующего ДМЖП до малоинтенсивного шума ОАП, причѐм уменьшение интенсивности последнего на фоне нарастания цианоза говорит о том, что ОАП закрывается.

В дифференциальной диагностике цианоза сердечного происхождения от цианоза иной этиологии основополагающей является проба с кислородом.

46

(подробнее она описана в главе «Транспозиция магистральных сосудов»). ЭКГ: правограмма.

Рентгенография сердца – обедненный лѐгочный рисунок. ЭХОКГ позволяет установить диагноз и уточнить его детали. Лечение:

В родильном доме:

а) отмена кислородотерапии, так как кислород способствует более быстрому закрытию ОАП,

б) титрование препаратов простагландина Е1, замедляющего закрытие ОАП,

в) кардиотоническая поддержка гемодинамики, нормализация КЩС, г) Согласование перевода больного в отделение кардиохирургии.

В кардиохирургическом отделении: операция по экстренным жизненным показаниям в течение 48 часов. Выполняется какой-либо из анастомозов между большим и малым кругами кровообращения (по Блелоку-Тауссиг, ВатерстоунуКули, Потсу). В дальнейшем производится реконструкция лѐгочного ствола клапаносодержащим сосудистым протезом – «кондуитом» (операция Растелли).

ТЕТРАДА ФАЛЛО

Тетрада Фалло – сложный порок сердца цианотического типа. Впервые описан в 1888 году французским терапевтом Этьеном-Луи Артуром Фалло.

Частота порока: у новорождѐнных - 5-8%, в старшем возрасте 12-14%. Среди синих пороков - 50-75%.

Рис. 27. Схема нарушений гемодинамики при тетраде Фалло

Этиология порока. Тетрада Фалло возникает на стадии формирования первичного трубчатого сердца эмбриона и связана с отклонением кпереди перегородки его бульбарного отдела. Позднее, когда сердце «перегибается пополам», бульбарный отдел присоединяется к предсердиям. Из него образуется выводной (инфундибулярный) отдел желудочков. Отклонение перегородки инфундибулярного отдела приводит к тому, что она не срастается с межжелудочковой перегородкой. В

результате возникает «подартериальный» дефект межжелудочковой перегородки, а клапан аорты оказывается «сидящим» над обоими желудочками (что называется «декстрапозицией» - смещением вправо – клапана аорты). Кроме того, перемещенные мышцы инфундибулярной перегородки суживают выводной тракт правого желудочка проксимальнее клапана лѐгочной артерии. Уменьшение кровотока приводит к сужению клапана лѐгочной артерии, а у некоторых

47

больных – и к недоразвитию еѐ ветвей. В эмбриональном периоде эти стенозы не имеют значения, поскольку плод не нуждается в кровотоке по малому кругу. Позднее, для преодоления сопротивления подклапанного и клапанного стенозов, мышцы правого

желудочка	гипертрофируются. В
случае	незаращения	клапана

овального окна		(пятый компонент
порока),	заболевание		называют
пентадой Фалло.
	Рис. 28. Патогенез тетрады
Фалло.	Обозначения:		Пб	–

перегородка бульбарного отдела, Пж – перегородка желудочков, ПП – перегородка предсердий. а - нормальное сращение перегородок, б - отклонение бульбарной перегородки, приводящее к развитию Тетрады Фалло

Анатомия. Порок характеризуют следующие анатомические признаки:

1.Стеноз выходного отдела правого желудочка: чаще всего инфундибулярный (45% случаев). Преобладающий клапанный стеноз лѐгочной артерии встречается гораздо реже – у 10% больных. Сочетание инфундибулярного

иклапанного стеноза имеют 30% пациентов. При самой тяжѐлой форме заболевания клапан лѐгочной артерии атрезирован (15% случаев). В 50-70% случаев стеноз сочетается с гипоплазией лѐгочной артерии и еѐ ветвей. В большинстве случаев инфундибулярный стеноз прогрессирует по мере роста сердца, поскольку мышцы, суживающие выводной тракт правого желудочка, являются частью миокарда.

2.Дефект межжелудочковой перегородки – перимембранозный, распространяющийся на «подлѐгочный» отдел перегородки, всегда больших размеров.

3.Гипертрофия миокарда правого желудочка.

4.Декстрапозиция аорты.

При пентаде Фалло дополнительно имеется дефект межпредсердной перегородки.

Гемодинамика (рис. 27). Нарушения гемодинамики обусловлены степенью выраженности стеноза лѐгочной артерии и размерами ДМЖП. Поскольку сопротивление кровотоку на уровне сужения значительно увеличивается, кровь правого желудочка сбрасывается в аорту и в меньшей степени в лѐгочную артерию. Минутный объѐм большого круга кровообращения увеличивается. Отмечается выраженная артериальная гипоксемия. Из-за большого ДМЖП в желудочках устанавливается равное давление.

При умеренном стенозе лѐгочной артерии, когда сопротивление кровотоку на уровне лѐгочной артерии меньше, чем в аорте, имеется лево-правый сброс как при изолированном ДМЖП. Это клинически проявляется в виде бледной формы

48

тетрады Фалло. Она чаще наблюдается у детей первых лет жизни и у взрослых.

С возрастом по мере увеличения выраженности стеноза сброс меняется на право-левый. Бледная форма переходит в цианотический вариант.

Классификация ИССХ им. Бакулева:

1.Тяжѐлая форма с ранним появлением выраженного цианоза и одышки. Наблюдается с первых месяцев жизни ребѐнка, но чаще всего к году и позже.

2.Классическая форма тетрады Фалло. Цианоз появляется, когда ребенок начинает ходить, бегать.

3.Тяжелая форма с одышечно - цианотическими приступами.

4.Тетрада Фалло с поздним цианозом. Окружающие начинают замечать появление синевы губ у ребѐнка в возрасте 6-10 лет.

5.Бледная форма тетрады Фалло.

Заболевание с классической формой тетрады Фалло условно делят на пять стадий.

I стадия – 4-6 недель после рождения - стадия относительного благополучия. Шум появляется к концу первой недели. Окраска кожи нормальная.

Если же цианоз возникает сразу после рождения, следует предполагать наличие тяжѐлого стеноза лѐгочной артерии или еѐ атрезию. Жизнь таких новорождѐнных зависит от функционирования открытого артериального протока; для поддержания проходимости ОАП им необходима инфузия простагландинов. Оперируют их в неотложном порядке.

II стадия – стадия серых приступов - от 2-х до 9 месяцев. Резкая одышка приступами с серым цветом кожи (до 20 приступов в сутки). Нередко во время приступа больной теряет сознание. Цианоз незначительный (физиологическая анемия). В этой стадии большинство больных погибает.

III стадия – стадия синих приступов – от 9 месяцев до 7 лет. Одышечно-цианотические приступы урежаются, но они очень тяжело переносятся больными. Цианоз резко выражен. Для улучшения оксигенации тканей в крови увеличивается концентрация эритроцитов. Одновременно увеличивается число прочих форменных элементов крови – возникает полицитемия. Сгущение крови и упадок кровообращения во время одышечных приступов приводят к тромбозам артерий большого и малого круга кровообращения. В результате возможны ишемические инсульты и абсцессы мозга.

I V стадия – стадия стабилизации – в 7-12 лет. Стабилизация обусловлена формированием межсистемных анастомозов, а именно – между бронхиальными артериями большого круга кровообращения и мелкими ветвями лѐгочной артерии. В результате объѐм кровотока по малому кругу несколько увеличивается. Одышечно-цианотические приступы исчезают, но цианоз приобретает постоянный характер. После физических нагрузок (быстрая ходьба, бег) больные для облегчения самочувствия принимают вынужденное положение, сидя на корточках. При этом пережимаются бедренные и подколенные артерии, что повышает давление в аорте и левом желудочке. В результате сброс крови через

49

ДМЖП уменьшается и увеличивается поступление крови в малый круг кровообращения.

V стадия – стадия декомпенсации (период полового созревания). Деление на стадии условное и не все больные проходят эти стадии.

Состояние больных оценивается не только по цианозу, но и по физической активности. При удовлетворительном состоянии одышка появляется лишь при физической нагрузке. Если же больной испытывает одышку даже в покое и принимает вынужденное положение после того, как пройдет 50-100 метров, состояние следует оценивать как средней тяжести. Если больной значительную часть времени проводит в постели из-за резкого усиления одышки и не может пройти более 10-15 метров, то его состояние оценивается как тяжѐлое.

Клиника Объективно:

-дети отстают в физическом развитии,

-часто деформация грудной клетки – "куриная" грудь, сколиоз,

-мышечная система развита слабо,

-кожные покровы синюшны. Цианоз больше выражен на дистальных отделах конечностей и на мочках ушей,

-изменена форма ногтей – "часовые стекла",

-деформация ногтевых фаланг – "барабанные палочки". Границы сердца расширены влево и вправо.

Жалобы. Первой жалобой является одышка при физической нагрузке,

-у тяжело больных одышка покоя,

-одышечно-цианотические приступы,

-быстрая утомляемость, слабость,

-иногда головные боли, головокружение.

Аускультация:

-выслушивается грубый скребущий систолический шум во втором - третьем межреберьях слева от грудины, занимающий всю систолу,

-первый тон громкий, II тон на лѐгочной артерии ослаблен.

ЭКГ – правограмма (в I отведении глубокий S, в III-м – высокий R).

-в правых грудных отведениях – симптомы гипертрофии правого желудочка, у 1/3 больных – неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

Рентгенологическое исследование:

-лѐгочный рисунок обеднѐн. У детей старшего возраста и у взрослых усилен за счѐт коллатералей,

-форма сердца в виде "голландского башмачка" – талия подчеркнута, верхушка сердца приподнята и закруглена,

-увеличен в размерах правый желудочек. Левый желудочек может быть увеличен только при сочетании с ОАП (большим) и при развитии бронхолѐгочных анастомозов (у взрослых больных).

При бледной форме тетрады Фалло на рентгенограммах имеются признаки, характерные как для ДМЖП, так и для тетрады Фалло; некоторое усиление

50

сосудистого рисунка лѐгких, умеренное увеличение левых отделов сердца и описанные выше симптомы тетрады Фалло.

Эхокардиография.

1.Отсутствует переход передней стенки аорты в межжелудочковую перегородку.

2.Широкая аорта расположена над дефектом. Двухмерная эхокардиография позволяет

определить, насколько смещена аорта вправо, размеры ДМЖП, степень лѐгочного стеноза и гипертрофию правого желудочка (рис. 29).

Рис. 29. ЭХО-КГ – тетрада Фалло (парастернальная длинная ось). Обозначения: ПЖ – правый желудочек, ЛЖ – левый желудочек, МК – митральный клапан, ЛП – левое предсердие, Ао – аорта, АоК – аортальный клапан, ВТПЖ –

выводной тракт правого желудочка. Стрелкой показан дефект межжелудочковой перегородки.

Зондирование сердца и ангиокардиография. Эти исследования направлены на изучение анатомии малого круга кровообращения. Дело в том, что, хотя при ЭХОКГ с точностью устанавливается диагноз тетрады Фалло, это исследование не всегда позволяет исключить периферический стеноз лѐгочных артерий. Недоразвитость лѐгочной артерии препятствует радикальной коррекции тетрады Фалло; в таких случаях вначале выполняют паллиативный межсистемный анастомоз. Однако ангиографию выполняют по строгим показаниям в связи с опасностью осложнений, в том числе смертельной фибрилляции желудочков и асистолии.

При катетеризации сердца обнаруживается высокое давление в правом желудочке, равное левому, градиент давления между лѐгочной артерией и правым желудочком. Зонд легко проходит в аорту, в которой регистрируется снижение оксигенации крови.

При ангиокардиографии отмечается одновременное контрастирование аорты и лѐгочной артерии и визуализируется вид стеноза лѐгочной артерии и еѐ гипоплазия.

Дифференциальный диагноз проводится с транспозицией магистральных сосудов, единственным желудочком, синдромом Эбштейна.

Течение. Средняя продолжительность жизни неоперированных больных – около 12 лет, 10% доживает до 20-летнего возраста, 1% – до 30 лет.

Причины смерти: гипоксия, нарушение гемодинамики, эмболия сосудов мозга, абсцессы мозга, сердечная недостаточность, эндокардит.

Медикаментозное лечение. При тетраде Фалло нельзя использовать сердечные гликозиды, так как они стимулируют появление и усиление приступов (за счѐт затруднения прохождения крови через мышцы подклапанного стеноза). Напротив, терапия бета-блокаторами (уменьшающая инфундибулярный спазм)

51

позволяет предотвратить или значительно уменьшить частоту и тяжесть одышечно-цианотических атак.

Хирургическое лечение. Операция выбора: ранняя радикальная одномоментная коррекция Тетрады Фалло. Операция включает три основных этапа: 1) закрытие ДМЖП заплатой с переводом корня аорты в левый желудочек; 2) резекция инфундибулярной части выводного тракта правого желудочка; 3) пластика заплатой выводного тракта правого желудочка, а в ряде случаев и ствола лѐгочной артерии.

Паллиативные операции: системно-лѐгочные анастомозы. Их применяют при недоразвитости левого желудочка и ветвей лѐгочной артерии. В настоящее время чаще всего выполняется модифицированный шунт Блелок – Тауссиг (имплантация сосудистого ПТФЭ протеза между правой подключичной артерией и правой ветвью лѐгочной артерии). Увеличивая поступление крови в малый круг, такая операция избавляет больного от цианоза. Как правило, через 6 – 12 – 20 месяцев левый желудочек и ветви лѐгочной артерии развиваются до нормы, что позволяет выполнить радикальное вмешательство. Выбор операции БлелокТауссиг определяется простотой ликвидации межсистемного анастомоза во время второй операции.

Возможные послеоперационные осложнения: кровотечение, инфекции, атрио-вентрикулярная блокада, реканализация дефекта межжелудочковой перегородки, остаточный стеноз выводного тракта правого желудочка (или его рецидив), лѐгочная недостаточность, дисфункция правого желудочка и сердечная недостаточность. В настоящее время госпитальная летальность составляет 1-5%, а пятилетняя выживаемость после радикальной коррекции порока достигла 93%.

Лечение после операции. Обычно у больных имеется правожелудочковая недостаточность, связанная с рассечением мышц выводного тракта правого желудочка и несмыканием створок клапана лѐгочной артерии. В большинстве случаев достаточно назначения сердечных гликозидов и калийсберегающего диуретика (верошпирона). Следует обращать внимание на возможные признаки декомпенсации правого желудочка (гепатомегалию, асцит, гидроторакс). Необходимо повторять ЭХО-КГ для выявления дилатации и дисфункции правого желудочка. Обсуждается вопрос о необходимости замещения клапана лѐгочной артерии при умеренной или тяжелой его недостаточности/стенозе. Показания к этому: II или более тяжѐлый класс NYHA, дисфункция и дилатация правого желудочка, желудочковые аритмии и/или длительность QRS более 160 мс.

ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ

Транспозиция магистральных сосудов – врождѐнный порок, при котором аорта начинается от морфологически правого желудочка, а лѐгочная артерия – от морфологически левого желудочка. Среди новорождѐнных с пороками сердца, на долю описываемой аномалии приходится около 10%. Это заболевание по частоте

52

уступает только тетраде Фалло. Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) является одним из наиболее тяжѐлых врождѐнных пороков сердца. Половина детей погибает в течение первого месяца после рождения, 89-95% не доживает до годовалого возраста. Поэтому большинство операций при данном пороке носят

неотложный характер.

Рис. 30. Схема транспозиции магистральных сосудов

Классификация. Выделяют несколько форм ТМС.

Наиболее тяжѐлая форма носит название

«простой», или «полной» (рис. 30). В этом случае, как было сказано выше, аорта с коронарными артериями отходит от правого желудочка, лѐгочная артерия – от левого. Таким образом, оба круга кровообращения

оказываются разобщѐнными: большой круг кровообращения получает венозную кровь, малый круг – артериальную. Жизнь при таком пороке возможна короткое время – до тех пор, пока сохраняются сообщения между кругами кровообращения, существующие у плода (открытый артериальный проток между аортой и лѐгочной артерией и открытое овальное окно между предсердиями). В первые несколько дней жизни сброс оксигенированной крови в аорту по ОАП происходит благодаря естественно высокому лѐгочному сопротивлению и мощности сокращений левого желудочка. Через некоторое время, на второй - третьей неделе жизни, за счѐт снижения лѐгочного сопротивления поток оксигенированной крови по ОАП уменьшается. Соответственно, большая часть крови, насыщенной кислородом, повторно поступает в «малый круг» и левое предсердие. В этих условиях смешивание крови между кругами кровообращения осуществляется через открытое овальное окно, от пропускной способности которого зависит жизнь больного.

Немного стабильнее состояние больных, имеющих сочетанную форму ТМС, когда одновременно имеется ДМЖП (или единый желудочек), особенно при сочетании ТМС с большим ДМЖП и стенозом лѐгочной артерии. Большой септальный дефект обеспечивает хорошее смешивание крови, а умеренный стеноз устья лѐгочной артерии предохраняет пациента от отѐка лѐгких. Возможны другие сочетания ТМС: с атриовентрикулярной коммуникацией, аномальным дренажем лѐгочных вен, коарктацией аорты.

Отдельно выделяется корригированная (от рождения) ТМС, при которой меняются местами не только магистральные сосуды, но и желудочки. В этом случае правое предсердие сообщается с левым желудочком, от которого отходит лѐгочная артерия, а левое предсердие – с правым желудочком и отходящей от него аортой. Как видим, такой сложный порок не нарушает кровообращения по большому и малому кругам кровообращения. До последнего времени считалось, что хирургические операции при корригированной ТМС не нужны. Вместе с тем,

53

накапливаются данные о том, что у взрослых с корригированной ТМС постепенно развивается недостаточность правого желудочка, не приспособленного к прокачиванию крови по большому кругу кровообращения. Вопрос о необходимости хирургического лечения корригированной ТМС остается открытым.

Клинические проявления. Поскольку ТМС не влияет на развитие плода, оксигенация крови которого происходит через плаценту, дети с этим пороком, как правило, рождаются доношенными, с нормальным весом тела.

Сразу же после рождения у больных появляется выраженный цианоз. Нижняя половина тела менее цианотична, чем верхняя (вследствие притока оксигенированной крови в нисходящую аорту через ОАП). Шумовая картина у новорождѐнного скудна (выслушивается лѐгкий систолический шум на основании сердца, обусловленный ОАП). Признаки сердечной недостаточности (одышка, тахикардия, увеличение размеров сердца, гепатомегалия, отѐки, асцит) у новорождѐнных могут отсутствовать: они появляются позже. Ключевым моментом диагностики является проба с кислородом (ингаляция в течение 15-20 минут), позволяющая дифференцировать сердечный цианоз от лѐгочного, травматического, метаболического и т.д. Как известно, ингаляция кислорода, повышая оксигенацию крови в малом круге кровообращения, вызывает спазм ОАП. Поскольку у больных с ТМС от пропускной способности ОАП зависит перемешивание крови между кругами кровообращения, ингаляция кислорода ухудшает состояние ребѐнка, усиливая цианоз. Напротив, при цианозе некардиального происхождения, насыщение крови кислородом увеличивается.

Электрокардиография:

отклонение электрической оси сердца вправо. Рентгенологическое исследование:

нормальный лѐгочный рисунок или венозный застой. Форма сердца шарообразная, с узким сосудистым пучком.

Эхокардиография – основной метод диагностики ТМС, позволяющий увидеть особенности порока, важные для планирования операции (варианты строения коронарных артерий, размеры желудочков, состояние клапанного аппарата сердца и т.д.).

Рис. 31. ЭХО-КГ картина ТМС. Обозначения: ЛЖ – левый желудочек, ПЖ – правый желудочек, ЛС – лѐгочной ствол, Ао – аорта.

Зондирование сердца и ангиокардиография в последние годы перестали быть основным диагностическим мероприятием. Как правило, они

выполняются в диагностически сложных случаях, а также в ходе паллиативного эндоваскулярного вмешательства – атриосептотомии.

54

Выявляются:

-отхождение аорты от правого, а лѐгочной артерии от левого желудочка;

-расположение аорты кпереди от лѐгочной артерии;

-повышение давления в левом желудочке при стенозе лѐгочной артерии и ДМЖП;

-заброс контрастного вещества из правого желудочка в левый при наличии ДМЖП.

Лечение 1. Если проба с ингаляцией кислорода подтверждает ТМС, необходимо отменить

оксигенотерапию и начать введение простагландина Е1 (алпростан, простин, вазопростан), поддерживающего функцию ОАП. Продолжая терапию простагландином, транспортируют ребѐнка в отделение кардиохирургии.

2. Вслед за этим, проводят ургентные паллиативные операции, направленные на улучшение перемешивания крови между кругами кровообращения. Это достигается путѐм расширения отверстия в межпредсердной перегородке. Возможна эндоваскулярная атриосептотомия специальным баллоном, расширяющим овальное окно (т.н. «процедура Рашкинда»). При неэффективности эндоваскулярного вмешательства может быть выполнена открытая операция по иссечению межпредсердной перегородки (операция Блелока-Хенлона). Паллиативные операции позволяют ребѐнку пережить критический период. Тем не менее, вслед за ними должны выполняться радикальные операции (поскольку пятилетняя выживаемость после паллиативных операций немногим более 50%).

3. Операции по внутрипредсердному переключению кровотока (Мастарда и Сенинга). Несмотря на технические различия, суть вмешательств состоит в том, чтобы кровь из лѐгочных вен поступала в правые отделы сердца и отходящую от них аорту, а кровь из полых вен – в левые отделы сердца и лѐгочную артерию. Вмешательства могут осложняться обструкцией лѐгочных или системных вен, нарушениями ритма сердца, дисфункцией правого желудочка и трикуспидального клапана. Пятилетняя выживаемость после них составляет 81%.

4. В настоящее время радикальной операцией выбора является артериальное переключение по Жатене, заключающаяся в перемещении аорты и коронарных артерий в левый желудочек, а лѐгочной артерии – в правый.

ОТКРЫТЫЙ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ КАНАЛ (ОАВК)

Термин ОАВК – это комбинированный врождѐнный порок, при котором имеются сообщения между предсердиями и желудочками, обусловленные ДМПП и ДМЖП, а также расщеплением створок митрального и трикуспидального клапанов.

Заболевание также называется атриовентрикулярной коммуникацией (АВК). В МКБ-10 оно обозначено как дефект предсердно-желудочковой перегородки.

Статистика. ОАВК встречается в 4% всех ВПС, в половине из них сочетается с синдромом Дауна. Наибольшее значение имеет так называемая

55

полная форма порока, при которой летальность без хирургического лечения на протяжении первого года жизни составляет 63%.

Анатомическая классификация:

1.Неполная (частичная) форма ОАВК.

2.Полная форма ОАВК.

НЕПОЛНАЯ ФОРМА ОАВК Неполная форма ОАВК – это дефект

первичной межпредсердной перегородки, сочетающийся с расщеплением передней (перегородочной) створки митрального клапана. Значительно реже при неполной форме ОАВК встречается расщепление перегородочной створки трикуспидального клапана.

Порок встречается в 70% случаев всех типов ОАВК.

Рис. 32. Схема ОАВК Гемодинамика (рис. 32).

Артерио-венозный сброс при неполной форме ОАВК происходит на уровне предсердий и одновременно через расщеплѐнную створку митрального клапана из левого желудочка в левое предсердие. Всѐ же нарушения гемодинамики близки к таковым при дефекте межпредсердной перегородки: характерна значительная перегрузка правых камер сердца. Перегрузка левых камер сердца – за счѐт митральной недостаточности – выражена в меньшей степени. Это объясняется умеренным характером митральной недостаточности, поскольку расщеплена только одна створка клапана.

Лѐгочная гипертензия связана как с увеличением притока крови в малый круг кровообращения (за счѐт ДМПП), так и с затруднением оттока крови в перегруженное левое предсердие.

Клиника, диагностика Порок в 3 раза чаще встречается у лиц женского пола. Клиника зависит от

размеров ДМПП и от степени выраженности митральной недостаточности. При умеренной недостаточности митрального клапана (МК) клиника почти идентична изолированному ДМПП. При значительной регургитации через расщеплѐнную створку состояние больных тяжѐлое.

Больные жалуются на частые респираторные заболевания, одышку при физической нагрузке. Дети отстают в физическом развитии. Верхушечный толчок усилен, у некоторых больных определяется систолическое дрожание над верхушкой сердца.

Границы сердца увеличены влево.

Аускультация. Выслушиваются два шума, разных по локализации и тембру:

-на верхушке – систолический шум недостаточности МК, который проводится в левую подмышечную область,

-во II-III межреберьях слева от грудины – систолический шум ДМПП,

-второй тон над лѐгочной артерией может быть усиленным или расщеплѐнным.

56

ЭКГ. Электрическая ось сердца отклонена влево. В грудных отведениях фиксируются признаки перегрузки правого предсердия и обоих желудочков.

Рентгенологически

1.Усилен сосудистый рисунок лѐгких, умеренно выбухает дуга лѐгочной артерии,

2.В косых проекциях – признаки увеличения обоих желудочков и правого предсердия,

3При флюороскопии сердца определяется «симптом коромысла» между 3 и

4 дугами (признак митральной недостаточности). Эхокардиография. В В-режиме отчѐтливо

видны ДМПП, расщепление передней створки митрального клапана, аномалии еѐ прикрепления (рис. 33). При цветном допплеровском картировании выявляется поток митральной регургитации и направление сброса крови через ДМПП. По регургитации на трѐхстворчатом клапане вычисляют степень лѐгочной гипертензии.

Рис. 33. ЭХО-КГ картина неполной формы ОАВК (четырѐхкамерная позиция).

Катетеризация сердца

1.Зонд легко проходит из правого

предсердия через ДМПП в левое предсердие и левый желудочек.

2.Выявляется повышение оксигенации крови на уровне правого предсердия

иувеличивается дальше в правом желудочке и лѐгочной артерии.

3.Общелѐгочное сопротивление и показатели давления нормальные или несколько повышены.

4.Обнаруживается функциональный стеноз между лѐгочной артерией и правым желудочком.

При левосторонней вентрикулографии выявляется типичный признак АВК – сужение и деформация путей оттока из левого желудочка (симптом гусиной шеи), свидетельствующий о расщеплѐнной створке МК. Контраст из левого желудочка поступает в правое и левое предсердие.

Дифференциальный диагноз Неполную форму ОАВК дифференцируют с дефектом межпредсердной

перегородки, митральной недостаточностью, хроническим миокардитом с кардиомегалией, ОАП.

Показания к операции. Оптимальный возраст для операции 6-10 лет. Противопоказанием к операции является острый бактериальный эндокардит.

Послеоперационная летальность при изолированном пороке 3,7-6,7%. При сочетании с другими пороками – 14%.

Операция заключается в пластике ДМПП и створок клапана.

ПОЛНАЯ ФОРМА ОАВК

Определение порока:

1. «Первичный» ДМПП в сочетании с высоким ДМЖП.

57

2. Отсутствие деления на правое и левое венозное отверстие (общее фиброзное кольцо).

3 .Полное расщепление передне-медиальной створки митрального клапана и септальной трикуспидального клапана (рис. 34).

Рис. 34. Схема предсердно-желудочкового клапанного аппарата при полной форме ОАВК. Обозначения: в результате расщепления, створки митрального клапана превращаются в левую верхнюю (ЛВ), левую нижнюю (ЛН), левую латеральную (ЛЛ). Вместо трикуспидального клапана имеются передневерхняя (ПВ), передне-нижняя (ПН) и передняя латеральная (ПЛ) створки. Таким образом, вместо отдельных отверстий митрального и трикуспидального клапана, имеется единое отверстие, соединяющее предсердия и желудочки.

Частота порока - 4,7 - 6,5%.

Гемодинамика. При полной форме ОАВК все камеры сердца сообщаются между собой, поэтому изменения гемодинамики обусловлены сочетанием нарушений как при больших ДМПП и ДМЖП и дополняются недостаточностью атриовентрикулярных клапанов. Из-за большого лево-правого сброса возникает объѐмная перегрузка правых камер сердца. Рано возникает и быстро прогрессирует лѐгочная гипертензия.

Клиника, диагностика. В первые же дни после рождения наблюдается тяжѐлое клиническое течение.

Жалобы – на снижение аппетита, утомляемость при кормлении. Больные отстают в физическом развитии, отмечаются повторные пневмонии, раннее развитие "сердечного горба". Признаки сердечной недостаточности в виде тахипноэ, тахикардии, застойных хрипов, увеличение печени. Сердечная недостаточность как у детей, так и взрослых плохо поддаѐтся медикаментозной терапии.

Пальпация – систолическое дрожание в IV межреберьи слева и на верхушке. Перкуссия. При выраженном нарушении гемодинамики границы сердца

увеличены вправо и влево.

Аускультация. Первый тон в проекции трѐхстворчатого клапана усилен, второй тон усилен и расщеплѐн. Вдоль левого края грудины с эпицентром в третьем-четвертом межреберьях выслушивается грубый, продолжительный систолический шум недостаточности митрального клапана, который проводится в левую подмышечную область.

ЭКГ – электрическая ось сердца отклонена влево, угол альфа равен 90°. Регистрируются ЭКГ-симптомы перегрузки левого предсердия и левого желудочка: расширен двугорбый зубец Р II, V5-6. Увеличен отрицательный зубец P V1, высокий R V5-6, желудочковый комплекс типа qR. Неполная блокада правой ножки пучка

58

Гиса. При резко выраженной гипертензии малого круга кровообращения преобладает перегрузка правых отделов сердца. У половины больных регистрируется замедление атриовентрикулярной проводимости.

У взрослых больных появляется мерцание предсердий, экстрасистолия. Рентгенологическое исследование. Сосудистый рисунок лѐгких усилен. Тень

сердца увеличена за счѐт всех камер сердца, особенно за счѐт левого предсердия и правых отделов. При сочетании порока со стенозом лѐгочной артерии –

конфигурация сердца как при тетраде Фалло. Эхокардиография.

Видны дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки, а также единая передняя атриовентрикулярная створка (рис. 35).

Катетеризация полостей сердца. Определяется большой сброс крови слева направо, снижение содержания кислорода в крови артерий большого круга, повышение давления в малом круге кровообращения (часто достигающее уровня системного).

Рис. 35. ЭХО-КГ картина полной формы ОАВК (четырѐхкамерная позиция).

Дифференциальный диагноз Порок следует дифференцировать от всех других изолированных и

сочетанных пороков, имеющих признаки большого сброса слева направо и высокую лѐгочную гипертензию уже в раннем детском возрасте (большого ДМЖП, особенно в сочетании с ОАП или ДМПП, транспозиции магистральных сосудов, единого желудочка сердца).

Показания к операции: вмешательство необходимо уже в раннем детском возрасте (от 3-х месяцев до 1 года жизни). Противопоказания: заведомо неоперабельные варианты порока, высокая, необратимая лѐгочная гипертензия. В ряде случаев, когда невозможно восстановление клапанного аппарата путѐм пластики и возникает необходимость в протезировании митрального клапана, операцию можно отложить, оставив ребѐнка под строгим контролем (в случае нарастания лѐгочной гипертензии проводится операция сужения лѐгочной артерии).

Виды операций. Лечение может проводиться как одномоментно, так и в два этапа. При двухэтапном лечении вначале выполняют сужение лѐгочного ствола (операцию Альберта-Мюллера). Затем, через 6 мес. – 1,5 года следует радикальная операция, заключающаяся в восстановлении перегородок и клапанов. В некоторых случаях, когда сложное строение папиллярно-хордального аппарата митрального клапана не позволяет выполнить анатомическую коррекцию порока, выполняют операцию Фонтена (полный или частичный обход правых отделов сердца с выключением последних из кровообращения). Сложность операций определяет высокую госпитальную летальность (от 21 до 53%), однако большинство детей, перенесших операцию, остаются живы (пятилетняя выживаемость равна 91%).

59

КЛАССИФИКАЦИЯ КРИТИЧЕСКИХ СОСТОЯНИЙ ПРИ ВРОЖДЁННЫХ ПОРОКАХ СЕРДЦА У НОВОРОЖДЁННЫХ

Известно более 90 вариантов врождѐнных пороков сердца и множество их сочетаний. В формировании порока сердца участвуют межпредсердная и межжелудочковая перегородки, 4 сердечных клапана, аорта и лѐгочный ствол, лѐгочные вены, полые вены, а также коронарное русло. Изолированное неправильное развитие одного элемента или же их сочетание в совокупности даѐт громадное количество вариантов пороков. Поэтому их диагностика врачами общей сети (акушеры, неонатологи, педиатры) представляет собой большую проблему и ведѐт к потере драгоценного времени.

Существует множество классификаций врождѐнных пороков сердца, такие как синие и бледные пороки; с обогащением малого круга кровообращения и с обеднением его. Но ни одна из них не является совершенной, поскольку не только объединяет в группы различные по анатомии пороки, но и не определяет хирургической и терапевтической тактики. На наш взгляд, у детей с ВПС раннего возраста чрезвычайно важным является прогнозирование возможных неотложных состояний. С целью стандартизации возможных вариантов развития заболевания предложена следующая классификация критических состояний (Миролюбов Л.М., Калиничева Ю.Б., 2002).

Рассмотрим отдельные состояния и синдромы, к которым они приводят подробнее.

А. Состояния, зависящие от фетальных коммуникаций

1. Дуктус-зависимые пороки

Существуют группы пороков, при которых жизнь невозможна без функционирования Боталлова протока, это так называемые дуктус-зависимые

пороки.

В зависимости от того, какой круг кровообращения страдает при закрытии протока, дуктус-зависимая циркуляция разделена на системную и лѐгочную.

1.1. Дуктус-зависимая лѐгочная циркуляция (ДЗЛЦ) – это состояние когда кровь в малый круг кровообращения поступает исключительно за счѐт ОАП.

К таким порокам относятся:

атрезия лѐгочной артерии с интактной МЖП,

атрезия трикуспидального клапана,

транспозиция магистральных сосудов,

критический стеноз лѐгочной артерии.

Все эти пороки, за исключением транспозиции, объединяет резкое ограничение или отсутствие сообщения между правым желудочком и малым кругом кровообращения.