Алкогольная кардиомиопатия

У лиц, потребляющих большое количество алкоголя в течение многих лет, может развиться клиническая картина, идентичная таковой при ДКМП .Прекращение потребления алкоголя до того, как развилась выраженная сердечная недостаточность, может остановить прогрессирование или даже привести к обратному развитию болезни, тогда как первичные кардиомиопатии характеризуются постоянным прогрессированием заболевания. Алкоголики с выраженной сердечной недостаточностью имеют плохой прогноз, особенно тогда, когда они продолжают прием алкоголя. Менее 25 % из них живут более 3 лет. Ключом к лечению больных с алкогольной кардиомиопатией является полный и постоянный отказ от потребления алкоголя.. Еще одно проявление токсического действия алкоголя на сердце можно обнаружить у лиц без явных признаков сердечной недостаточности. Оно заключается в появлении повторных суправентрикулярных и желудочковых тахиаритмий. Это состояние, носящее название «праздничного сердечного синдрома», в типичных случаях возникает после пьяного кутежа и чаще всего проявляется мерцанием предсердий, далее — трепетанием предсердий и желудочковой экстрасистолией.

Кардиомиопатии, связанные с беременностью и родами

Дилатация сердца и застойная сердечная недостаточность без явной причины могут появиться в последние месяцы беременности или в первые несколько месяцев после родов. Этиология этих состояний неизвестна, но они могут быть связаны с ранее существовавшей кардиомиопатией, не проявившейся до беременности. При аутопсии в подобных случаях выявляют увеличение сердца, часто с пристеночными тромбами и гистологическими признаками дегенерации и фиброза миокарда. Чаще болеют женщины негроидной расы в возрасте старше 30 лет. Хотя некоторые больные испытывали недостаточность питания, убедительных доказательств этиологической роли этого нет. Клинические признаки и принципы лечения больных с данным видом кардиомиопатии аналогичны таковым при идиопатической дилатационной кардиомиопатии.

Прогноз у подобных больных зависит от того, нормализуются ли размеры сердца после первого эпизода застойной сердечной недостаточности. Если последнее имеет место, последующие беременности в ряде случаев могут протекать нормально. Если же сердце остается увеличенным, при последующих беременностях степень повреждения миокарда часто возрастает, что, в конечном счете приводит к рефрактерной застойной сердечной недостаточности и смерти. При сохраняющейся кардиомегалия рекомендуется избегать повторных беременностей.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – Заболевание миокарда, характеризующееся массивной гипертрофией МЖП, иногда с вовлечением в процесс свободной стенки и верхушки с дезорганизацией кардиомиоцитов и фиброзом, внутрижелудочковым градиентом давления, нарушением диастолической функции сердца и тенденцией к наступлению внезапной смерти в отсутствие других заболеваний сердца отток. Множественные патофизиологические изменения являются результатом не столько систолической, сколько диастолической дисфункции, характеризующейся увеличенной ригидностью гипертрофированной мышцы сердца. Это состояние приводит к увеличению давления наполнения и сохраняется, несмотря на повышенную сократимость левого желудочка.

Обструкция при ГКМП (если она имеется) носит динамический характер, степень ее выраженности изменяется при многократных обследованиях больного; изменяется она даже от одного сокращения к другому. Обструкция является результатом дальнейшего сужения исходно уменьшенного размера выносящего тракта за счет движения вперед левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана против гипертрофированной перегородки в систолу (СДВ). СДВ можно обнаружить не только при гипертрофической кардиомиопатии, но и при ряде других состояний, однако при гипертрофической кардиомиопатии она имеется, как правило.

Динамическая обструкция может быть результатом трех основных механизмов: 1) увеличенной сократимости левого желудочка, что приводит к уменьшению его систолического объема и увеличению скорости изгнания крови через выносящий тракт, в результате чего наблюдается движение передней створки левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана в сторону, противоположную перегородке, как следствие сниженного давления растяжения; 2) сниженного объема желудочка (преднагрузка), что приводит к дальнейшему уменьшению размеров выносящего тракта; 3) сниженного сопротивления кровотока в аорте (постнагрузка), что увеличивает скорость кровотока через субаортальную область и также уменьшает систолический объем желудочка. Все вмешательства, увеличивающие сократимость миокарда, так же как физическая нагрузка, введение изопротеренола, дигиталисных гликозидов, а также вмешательства, уменьшающие объем желудочка, такие как проба Вальсальвы, внезапное принятие больным положения стоя, прием нитроглицерина, амилнитрита, тахикардия могут увеличить обструкцию. Напротив, повышение артериального давления при приеме фенилэфрина (мезатон), приседаниях, длительном напряжении рук, увеличение венозного возврата при подъеме нижних конечностей, увеличение объема циркулирующей крови способствуют увеличению объема желудочка и уменьшают обструкцию. Иногда гипертрофированная перегородка выбухает в . выносящий тракт правого желудочка, препятствуя тем самым изгнанию крови и из этой камеры сердца.

Этиология

• Наследственность в 50% случаев (мутации по крайней мере 9 генов в 4 разных хромосомах, кодирующих сократительные белки). Наследуется по аутосомно-доминантному типу

• Нарушение внутриутробного развития (фетальный миокард)

• Увеличение плотности кальциевых каналов®гипертрофия миокарда

Анатомо-топографические формы ГКМП

1.Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз (ИГСС) характеризуется затрудненным оттоком крови из левого желудочка (динамическая обструкция) вследствие сужения субаортальной области из-за среднесистолического противопоставления передней створки левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана и гипертрофированной перегородки, т. е. систолическое движение клапана вперед. (СДВ)

2.Асимметрическая гипертрофия перегородки (АГП) без изменения клапанов и без обструкции , при которой преимущественно гипертрофирована верхняя часть межжелудочковой перегородки по сравнению с толщиной заднебазальной свободной стенки левого желудочка;

3.Верхушечная ГКМП с ограничением зоны гипертрофии областью верхушки

4.Симметричная ГКМП с концентрической гипертрофией миокарда левого желудочка.

Диагностика

Клинические проявления. У многих больных гипертрофическая кардиомиопатия протекает бессимптомно; некоторые из них имеют родственников с установленным диагнозом.Первым клиническим проявлением заболевания могут быть аритмии (ЖТ, ФЖ, ВС), которой часто подвержены больные дети и подростки, нередко во время или после физической нагрузки. Клинические проявления болезни чаще всего характеризуются одышкой, возникающей в основном вследствие уменьшения эластичности стенок левого желудочка, что приводит к нарушению наполнения левого желудочка и увеличению диастолического давления в нем, а также к увеличению давления в левом предсердии.

Другие симптомы включают стенокардию, усталость, синкопе или «около синкопе» (жалоба на появление серой пелены перед глазами). Клиническая симптоматика не связана с наличием и выраженностью обструкции кровотока.

У большинства больных с обструкцией обнаруживается двойной или тройной верхушечный толчок, быстро возрастающий пульс на сонных артериях и добавочный IV сердечный тон. Отличительная особенность обструктивной гипертрофической кардиомиопатии — наличие систолического шума ромбовидной формы, характер в типичных случаях грубый; чаще всего выслушивается через значительный промежуток после I сердечного тона (поскольку в фазу ранней систолы выброс происходит беспрепятственно) в нижней части грудины, слева от нее, а также в области верхушки( систолический шум изгнания в 3-4 м/р слева).

В области верхушки шум в большей степени голосистолический, и дующий, отражающий митральную регургитацию, которая обычно сопровождает обструктивную гипертрофическую кардиомиопатию.

Лабораторные исследования.

На ЭКГ : ГТЛЖ, Q в II, III, aVF, V4-6, при массивной гипертрофия верхушки-гигантские отрицательные зубцы Т

Холтеровское мониторирование: суправентрикулярная тахикардия и фибрилляция предсердий ,желудочковые э/с высоких градаций, ЖТА

Рентгенография грудной клетки может не выявить отклонений, хотя нередко отмечают незначительное или умеренное увеличение контура (силуэта) сердца. Не наблюдается увеличения корня аорты и кальцификации клапанов, что облегчает дифференцирование этого состояния от клапанного аортального стеноза. Основным методом диагностики гипертрофической кардиомиопатии служит

ЭхоКГ, ДЭхоКГ: гипертрофия базальных отделов МЖП, ­ЛП, переднесистолическое движение створок МК, средне-систолическое прикрытие АоК, ­ ФВ, ¯КДО, КСО, УО, тип наполнения гипертрофический, тип выброса гиперкинетический, градиент давления в выносящем тракте, митральная регургитация

В типичных случаях толщина перегородки в 1,3 раза и более превышает толщину верхней задней части свободной стенки левого желудочка.

Радионуклидная сцинтиграфия с таллием-201 и сканограммы объема крови позволяют визуализировать размер и ориентацию МЖП. При ангиографии — «лопатообразной» формы левый желудочек.( при гипертрофии верхушки левого желудочка)

Двумя типичными гемодинамическими признаками ГКМП являются повышение диастолического давления в левом желудочке вследствие нарушения его сократимости и при наличии обструкции градиент систолического давления между основной и септальной частью ЛЖПри отсутствии градиента его часто можно вызвать с помощью провокаций, например инфузий изопротеренола, ингаляций амилнитрита, пробой Вальсальвы.

Лечение. Всем больным с гипертрофической кардиомиопатией независимо от наличия или отсутствия симптомов заболевания следует избегать значительных физических нагрузок. Применяются:

1. β-блокаторы (уменьшают выраженность стенокардии и синкопе)

2. Антагонисты кальция (верапамил ) способны повысить эластичность левого желудочка, уменьшить диастолическое давление в нем, увеличить толерантность к физической нагрузке и в некоторых случаях уменьшить выраженность обструкции выброса из левого желудочка

3. Дизопирамид для уменьшения сократимости левого желудочка и градиента оттока

4. Кордарон уменьшает частоту опасных для жизни суправентрикулярных желудочковых аритмий.

5. Трехкамерная стимуляция

6. Миотомия-миоэктомия

7. Алкогольная абляция МЖП

Методы лечения обструктивной ГКМП

Медикаментозная терапия

↓ сократимости ЛЖ

↑ объема ЛЖ

синусовый ритм

(β-адреноблокаторы, Са блокаторы,

дизопирамид, амиодарон

Спиртовая абляция МЖП

Двухкамерная DDD электрокардиостимуляция

Хирургическое лечение

миосептэктомия,протезирование МК

Лучше всего избегать назначения дигиталиса, диуретиков, нитратов, В-адренергических агонистов, когда известно о наличии градиента давления при оттоке из левого желудочка.

Показания к хирургическим методам лечения ГКМП с обструкцией выходного тракта левого желудочка

ХСН II-IV ф.кл., рефрактерная к медикаментозной терапии

Градиент давления в выходном тракте ЛЖ в покое ³ 30 мм рт. ст.

или при проведении провокационных проб ³ 60 мм рт. ст.

Толщина МЖП >17 мм

Прогноз. Естественное течение гипертрофической кардиомиопатии весьма вариабельно, у многих больных состояние здоровья со временем улучшается или стабилизируется. В поздних стадиях заболевания часто развивается мерцание предсердий Менее чем у 10 % больных развивается инфекционный миокардит. Поэтому целесообразна профилактика эндокардита, особенно у больных с обструкцией в состоянии покоя и больных с митральной регургитацией. Иногда гипертрофическая кардиомиопатия может приводить к дилатации левого желудочка и его дисфункции с исчезновением градиента давления. Чаще всего больные с гипертрофической кардиомиопатией даже в случае бессимптомного течения заболевания или при стабильном клинически выраженном течении умирают внезапно, особенно высокий риск внезапной смерти отмечают у лиц молодого возраста с невыраженной обструкцией или без обструкции.