- •Нингидриновая рекция
- •Хроматографическое разделение аминокислот на бумаге
- •Занятие 2 Физико-химические свойства белков
- •Вопросы для подготовки к занятию
- •Практическая часть занятия Высаливание белков сыворотки
- •Тепловая денатурация белков
- •Осаждение белков органическими растворителями
- •Осаждение белков органическими кислотами
- •Осаждение белков концентрированными минеральными кислотами
- •Домашнее задание
- •6. Выберите правильный ответ.
- •7.Выберите правильный ответ.
- •8.Выберите правильный ответ.
- •Занятие 3 Белки крови. Методы разделения белков.
- •Вопросы к занятию
- •Практическая работа
- •Домашнее задание
- •Занятие 4 Ферменты. Свойства. Механизм действия.
- •Цель занятия
- •Вопросы для подготовки к занятию
- •Практическая часть Специфичность действия ферментов
- •Влияние температуры на активность фермента
- •Влияние активаторов и ингибиторов на активность ферментов
- •Домашнее задание
- •Занятие 5 Коллоквиум по теме: «Белки. Ферменты»
- •Вопросы для самоподготовки
- •Занятие 6 Введение в обмен веществ. Биохимия питания
- •Лабораторная работа n1 Обнаружение аскорбиновой кислоты (проба Фелинга)
- •Количественное определение содержания витамина с – в твердых продуктах
- •Домашнее задание
- •Занятие 7 Минеральные вещества пищи. Региональные патологии, связанные с недостатком микроэлементов в пище и воде
- •Вопросы для самоподготовки
- •Практическая работа Определение кальция в моче трилонометрическим методом
- •Приложение для лечебного и медико-профилактического факультетов
- •Домашнее задание
- •Занятие 8 Сложные белки - хромопротеиды
- •Вопросы для подготовки студентов к занятию
- •Практическая часть
- •Домашнее задание
- •Занятие 9 Обмен хромопротеидов
- •Домашнее задание
- •Занятие 10 Биологическое окисление
- •Вопросы для подготовки к занятию:
- •Домашнее задание
- •Домашнее задание
- •Занятие 11 Свободно-радикальное и микросомальное окисление
- •Вопросы для самоподготовки
- •Приложение для педиатрического факультета
- •Домашнее задание
- •Занятие 12 Сложные белки - нуклеопротеиды
- •Вопросы для подготовки к занятию
- •Практическая работа Определение содержания мочевой кислоты в сыворотке крови и моче по методу Мюллера-Зейферта
- •Приложение для педиатрического факультета
- •Занятие 13 Обмен нуклеопротеидов Виды передачи генетической информации
- •Занятие 14 Обмен белков
- •Практическая часть занятия
- •Занятие 15 внутриклеточный обмен аминокислот
- •Вопросы для подготовки к занятию
- •Практическая часть Определение активности алт и аст
- •Домашнее задание
- •Источники и пути обезвреживания аммиака в разных тканях
- •Занятие 16 Индивидуальные пути обмена аминокислот
- •Домашнее задание
- •Приложение для педиатрического факультета
- •Ретенция азота у детей различного возраста
- •Занятие 17 Коллоквиум по теме: «Нуклеопротеиды. Обмен нуклеопротеидов Белки. Обмен белков»
Источники и пути обезвреживания аммиака в разных тканях
Прямое окислительное Непрямое дезаминирование аминокислот
дезаминирование глутамата Обезвреживание биогенных аминов
Гидролитическое дезаминирование Гидролитическое дезаминирование
аминокислот в кишечнике азотистых оснований
АММИАК
NН3
Синтез мочевины (в печени) Синтез глутамина (в мозге и др. тканях) Образование аланина
(в мышцах, кишечнике)
Восстановительное аминирование Образование аммонийных солей (в почках)
a-кетоглутарата (в мозге)
Дезаминирование остальных аминокислот осуществляется путем трансдезаминирования, т. е непрямого дезаминирования. Трансдезаминирование - это сочетание двух процессов:
а) трансаминирование любой аминокислоты с a-кетоглутаровой и получение глутаминовой а/к (фермент трансаминаза),
б) последующее прямое окислительное дезаминирование глутамата с образованием аммиака, воды, 3 АТФ, (фермент ГДГ).
Таким образом, прямое окислительное дезаминирование и трансдезаминирование приводят к образованию в тканях свободного аммиака (есть и другие пути, приводящие к освобождению аммиака).
Свободный аммиак даже в небольших количествах токсичен для человека и, особенно для ткани мозга. Могут возникать симптомы аммиачного отравления – головокружение, спутанная речь, тошнота и в тяжелых случаях даже коматозное состояние.
В тканях существуют механизмы его обезвреживания:
-
в ткани мозга основной путь обезвреживания и удаления аммиака происходит с участием a-кетоглутарата:
а) восстановительное аминирование (фермент ГДГ, NН3, кофактор НАДФНН+)
с образованием глутаминовой кислоты;
б) амидирование глутаминовой кислоты (а также аспарагиновой) с образованием глутамина (фермент глутаминсинтетаза) с последующим транспортом его в печень и почки, где происходит освобождение амидного азота (аммиака) с помощью гидролитического фермента глутаминазы.
-
Но главный путь обезвреживания аммиака происходит в печени, где этот токсический продукт азотистого обмена превращается в высокорастворимое нетоксичное соединение –мочевину, которая поступает в кровь и выводится из организма с мочой.
Схема орнитинового цикла
карбамоилфосфатсинтетаза
NH3+ + НСО3 - карбамоилфосфат + орнитин
2АТФ 2АДФ
цитруллин
Аспартат
мочевина аргинин аргининосукцинат
фумарат
Знание метаболического процесса превращения аммиака в мочевину в печени (орнитиновый цикл Кребса-Хензелайта) имеет важное значение для объяснения и понимания биохимической основы некоторых патологических состояний. При патологии печени (гепатит, цирроз, отравления фосфором, мышьяком) функция печени снижается, в результате аммиак накапливается в крови, развивается гипераммониемия с определенными клиническими симптомами. Наследственные нарушения, вызываемые частичным блокированием одной из реакций цикла мочевинообразования, также приводят к увеличению концентрации аммиака в крови и появлению некоторых промежуточных метаболитов (цитрулинемия, аргининемия).
Малобелковая диета может приводить к снижению содержания аммиака в крови и улучшению клинической картины наследственных нарушений.
Таким образом, при поражениях печени, почек важно определять содержание мочевины в крови и моче, знать эти показатели в норме и правильно оценивать полученные данные.
СПИСОК ОСНОВНОЙ ЛИТЕРАТУРЫ:
-
Лекции по биохимии
-
Северин Е.С. Биохимия. М. 2003
-
Северин Е. С. Биохимия. Краткий курс с упражнениями и задачами. М. 2001
-
Березов Т.Т., Коровкин В.Ф. Биологическая химия. 1982
-
Строев В.А. Биологическая химия. 1986
-
Николаев А.Я. Биологическая химия.1989
СПИСОК ДОПОЛНИТЕЛЬНОЙ ЛИТЕРАТУРЫ:
1. Марри Р., Греннер Д., Мейс П. Биохимия человека. 1993. .
2. Бородин Е.А. Биохимический диагноз. 1989. .
3.Тодоров И. Клинические лабораторные исследования в педиатрии. София. 1968
4. Некоторые вопросы биохимии детского возраста. Оренбург. 1997