Основные клинико-лабораторные синдромы

1. Анемический синдром (малокровие) - клинико-гематологический синдром, обусловленный снижением количества нормального гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов. Характерные жалобы - упорные головные боли, головокружение и шум в ушах, одышка, ощущение нехватки воздуха, сердцебиение, кардиалгии, обморочные состояния, мелькание мушек перед глазами, раздражительность и ослабление памяти, быстрая утомляемость и снижение работоспособности. При осмотре выявляют бледность кожи и слизистых, которая может иметь зеленоватый оттенок при железодефицитных состояниях или сочетаться с желтушностью при гемолитических анемиях. Также обнаруживают тахипноэ, тахикардию, при физикальном исследовании - расширение границ ОСТ, функциональный систолический шум в 1 и 3 точках, «шум волчка» над крупными венами, умеренное снижение АД, пастозность нижних конечностей. Гематологическая картина: концентрация Hb: мужчины < 130 г/л, женщины < 120 г/л; количество эритроцитов: мужчины < 4,5 х10¹²/л, женщины < 3,7 х10¹²/л.

2. Миелопластический синдром (МПС) – группа состояний, различных по этиологии и патогенезу, основные клинические проявления которых обусловлены подавлением костномозгового кроветворения. Причины приобретенного МПС: интоксикация химическими веществами (бензол, тетраэтилсвинец), прием некоторых лекарственных препаратов (амидопирин, бутадион, цитостатики, сульфаниламиды, левомицетин), инфекционно-токсические факторы (туберкулез, сепсис, сифилис), воздействие ионизирующей радиации, аутоиммунные реакции, употребление в пищу некоторых продуктов (перезимовавшие в поле злаки). Клиническая картина обусловлена парциальным или тотальным подавлением костного мозга: гипо- или апластическая анемия; тромбоцитопения - геморрагический диатез; агранулоцитоз - вторичные инфекции, язвенно-некротический синдром.

3. Геморрагический синдром – группа состояний (геморрагических диатезов), в основе которых лежат нарушения различных звеньев системы гемостаза: коагуляционного (повышение фибринолитической активности крови), тромбоцитарного (тромбоцитопения и/или функциональная неполноценность тромбоцитов), сосудистого (повышение проницаемости сосудистой стенки). Геморрагические диатезы подразделяют на: первичные и вторичные (осложнения при лейкозах, апластической анемии, гломерулонефрите, синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания - ДВС); наследственные (гемофилия, телеангиэктазия Рандю-Ослера, тромбоцитопатия Гланцманна) и приобретенные (ДВС-синдром, иммунные поражения сосудистой стенки и тромбоцитов, токсико-инфекционные поражения кровеносных сосудов, заболевания печени, действие лекарственных веществ). Клинически геморрагические диатезы характеризуются тенденцией организма к повторным кровоизлияниям, наступающим, как самопроизвольно, так и под влиянием незначительных травм. При геморрагических диатезах в зависимости от преимущественного поражения того или иного звена гемостаза развиваются несколько типов кровоточивости:

• Гематомный тип – массивные, глубокие, напряженные и очень болезненные кровоизлияния в крупные суставы, мышцы, подкожную и забрюшинную клетчатку, серозные оболочки; наблюдается при коагулопатиях, например гемофилии, передозировке антикоагулянтов.

• Петехиально-пятнистый тип – обусловлен количественным или качественным дефектом тромбоцитов, характеризуется мелкими кожными кровоизлияниями, возникающими при минимальных ушибах, в местах давления могут появляться синяки и кровоподтеки больших размеров – экхимозы. Для тромбоцитарного дефекта характерны геморрагии на слизистых оболочках; носовые и десневые кровотечения, могут возникать маточные и почечные кровотечения, очень опасны хирургические вмешательства в полости рта и носоглотки.

• Смешанный тип (микроциркуляторно-гематомный) – наиболее часто наблюдается при ДВС-синдроме.

• Васкулярно-пурпурный тип – возникает при поражении эндотелия сосудов воспалительного или иммунного характера. Геморрагические высыпания симметричные, яркие, обычно располагаются на коже нижних конечностей, внизу живота и спины; типичен для геморрагического васкулита Шенляйна-Геноха, узелкового периартериита, васкулитов при инфекционных заболеваниях и воздействии лекарств.