Анкилозирующий спондилоартрит

Анкилозирующий спондилоартрит - болезнь Бехтерева (ББ) - хрони­ческое системное заболевание, характеризующееся воспалительным пораже­нием суставов позвоночника, околопозвоночных тканей и крестцово-подвздошных сочленений с анкилозированием межпозвоночных суставов и развитием кальцификации спинальных связок.

Относится к группе серонегативных спондилоартритов.

Эпидемиология. Распространенность ББ - 0,5-2%. Заболевание возника­ет преимущественно у мужчин в возрасте 15-30 лет. Соотношение заболев­ших мужчин и женщин составляет в среднем 9:1.

Этиология заболевания неизвестна. Предполагаемые факторы:

1) наследственная предрасположенность, генетическим маркером ко­торой является антиген HLA В27 встречающийся у 90-95% больных, у 20-30% их родственников первой степени родства и лишь у 7-8% лиц в общей попу­ляции;

2) инфекционные агенты, в частности, некоторые штаммы Klebsiella pneumonie и других видов энтеробактерий.

Патогенез. Существует несколько концепций патогенеза ББ. Согласно данным последних исследований, антиген HLA В27 является рецептором для этиологического повреждающего фактора (например, бактериального анти­гена, вируса и др.). Образующийся комплекс вызывает продукцию цитоток-сических Т-лимфоцитов, которые затем могут повреждать клетки или участ­ки тканей, где расположены молекулы антигена В27.

Согласно теории молекулярной мимикрии, рецепторное сходство мик­робного антигена с антигеном HLA В27 может способствовать его длительной персистенции в организме пациента (иммунная толерантность) и стимулиро­вать развитие аутоиммунного процесса.

Ряд исследователей указывает на существующую связь между актив­ностью ББ и наличием повышенных уровней антител различных классов (IgA, IgM, IgG) к липополисахариду (ЛПС) Klebsiella pneumonic, высказывая мнение о возможном значении этого ЛПС в патогенезе ББ. Maki-Ikola и со-авт. (1994) предлагают гипотезу «утечки» антигенного материала, особенно ЛПС, через кишечную стенку в кровяное русло вследствие повышенной ки­шечной проницаемости, обнаруживаемой у пациентов ББ, и его транспорта к суставам, илеосакральным сочленениям, хрящевому и связочному аппарату. Есть предположения, что поражения крестцово-подвздошных сочленений и позвоночника при ББ обусловлены распространением инфекции по венозным сплетениям таза «сплетениям Batson». Ток крови в них временами полностью ослабевает, что и определяет широкую возможность для развертывания па­тогенетических процессов этой локализации. Особенностями кровообра­щения некоторые авторы объясняют также вовлечение в патологический процесс других органов и систем (поражение глаз, тканей аорты, клапанов сердца и т. д.)

Итогом является развитие иммуновоспалительного процесса. Чаще он начинается с поражения крестцово-подвздошных сочленений, затем вовле­каются межпозвонковые, реберно-позвоночные, реже - периферические сус­тавы. Происходит инфильтрация лимфоцитами и макрофагами, затем разви­вается активный фибропластический процесс с образованием фиброзной рубцовой ткани, которая подвергается кальцификации и оссификации.

Основными патоморфологическими проявлениями болезни Бехтерева являются воспалительные энтезопатии (воспаление мест прикреплений к кости сухожилий, связок, фиброзной части межпозвоночных дисков, капсул суставов), воспаление костей, образующих сустав (остит), а также синовиит. В последующем развиваются фиброзные и костные анкилозы суставов осево­го скелета, реже - периферических суставов, рано наступает окостенение свя­зочного аппарата позвоночника.

Классификация. I. По клиническому течению:

1. Медленно прогрессирующее течение. Минимальные изменения по­звоночника: небольшой кифоз и некоторая ригидность; отсутствие полиарт­рита; трудоспособность больных страдает мало.

2. Медленно прогрессирующее течение с периодами обострения. Пе­риодически возникают обострения и ремиссии заболевания; полиартрит уме­ренно выражен, иногда отсутствует; болевой синдром умеренный; трудоспо­собность больных не резко снижена.

3. Быстро прогрессирующее течение. За короткое время развиваются кифоз и анкилозы; характерны полиартрит, выраженный болевой синдром и значительные сдвиги в лабораторных показателях активности процесса.

4. Септический вариант. Характерны острое начало, лихорадка, озно­бы, проливные поты, быстрое появление висцеритов, ускорение СОЭ до 50-60 мм/ч и выше.