31.26. Які існують різновиду паренхіматозної (печіночної) жовтяниці? Як змінюється обмін жовчних пігментів при кожній з них?

В основі розвитку паренхіматозної (печіночної) жовтяниці лежать ізольовані чи комбіновані порушення захоплення, кон'югації і экскреции білірубіна клітками печінки.

Виділяють наступні різновиди паренхіматозної жовтяниці:

1. Печінково-клітинна жовтяниця. Характеризується порушеннями всіх трьох процесів, що відбуваються в гепатоцитах: захоплення, кон'югації і экскреции білірубіна. Виникає при ушкодженні гепатоци-тов (наприклад, вірусний гепатит), при дефіциті АТФ. При цьому внаслідок загибелі печіночних кліток утворяться повідомлення між жовчними і кровоносними капілярами. У результаті жовч попадає в кров (холемия), а разом з нею і прямий білірубін. У клітках, що не загинули, але ушкоджені, порушується захоплення непрямого білірубіна і экскреция жовчі. Вона починає виділятися не тільки в жовчні капіляри, але й у кров. При цьому зменшується надходження жовчі в кишки (гипохолия).

У зв'язку з зазначеними порушеннями з'являються наступні зміни показників пігментного обміну:

а) збільшення змісту в крові непрямого білірубіна (порушується його захоплення гепатоцитами);

б) збільшення змісту в крові прямого білірубіна (результат надходження жовчі в кров);

в) зменшення змісту стеркобилиногена в калі (гипохоличный кал);

г) поява в сечі білірубіна;

д) чи зменшення повна відсутність стеркобилиногена в сечі.

Крім того, у крові і сечі виявляються жовчні кислоти (холалемия і холалурия).

2. Печіночні жовтяниці з ізольованими порушеннями процесів, що забезпечують виведення білірубіна з організму. Можуть бути обумовлені:

а) порушеннями захоплення непрямого білірубіна (синдром Жиль-бера — спадково обумовлений дефіцит рецепторів до белок-билирубиновому комплексу). Виявляється збільшенням змісту непрямого білірубіна в крові і відсутністю стеркобилиногена в калі і сечі;

б) розладами кон'югації білірубіна (фізіологічна жовтяниця немовл, синдром Криглера-Наджара). Вони найчастіше зв'язані з придбаним чи спадкоємним дефіцитом ферменту глюкуронилтрансферазы. Виявляються збільшенням змісту непрямого білірубіна в крові і зменшенням змісту стеркобили-ногена в калі і сечі;

в) порушеннями экскреции білірубіна (синдром Дабина-Джонсона, синдром Ротора). Їхньою причиною є дефекти (найчастіше спадкоємні) систем транспорту білірубіна і жовчі з гепатоци-тов у жовчні капіляри. Виявляються збільшенням змісту прямого білірубіна в крові, появою в крові і сечі жовчних кислот, билирубинурией, зменшенням чи змісту повною відсутністю стеркобилиногена в калі і сечі.

31.27. Які причини і механізми розвитку механічної жовтяниці? Дайте характеристику порушень пігментного обміну при цьому виді жовтяниці.

Механічна (подпеченочная) жовтяниця розвивається в результаті механічної перешкоди відтоку жовчі. Це може бути: 1) сдавление желчевыводящих шляхів ззовні (пухлина голівки підшлункової залози, дія рубця); 2) їхня закупорка каменем, гельмінтами, густою жовчю.

Механічна перешкода відтоку жовчі приведе до застою і підвищення тиску жовчі, розширенню і розриву жовчних капілярів і надходженню жовчі прямо в чи кров через лімфатичні шляхи.

У зв'язку з цим виникають наступні зміни показників обміну жовчних пігментів:

а) збільшується зміст у крові прямого білірубіна (гипербилирубинемия);

б) у крові з'являються жовчні кислоти (холалемия),

в) збільшується зміст у крові холестерину (гиперхолестеринемия). З'являються модифіковані липопротеиды (липопротеид X), що володіють атерогенными властивостями;

г) у сечі з'являється білірубін (билирубинурия), унаслідок чого вона здобуває темне фарбування ("колір пива"), а також жовчні кислоти (холалурия). Із сечі зникає стеркобилиноген;

д) у калі не міститься стеркобилиноген (безбарвний кал). Перераховані зміни пігментного обміну обумовлюють розвиток двох важливих клінічних синдромів, характерних для механічної жовтяниці; холемического й ахолического.