12. Нейродерматозы: кожный зуд, нейродермит, атопический дерматит, почесуха детская и взрослых, крапивница. Этиология, патогенез, клиника, современные принципы терапии.

В группу нейродерматозов объединяют зудящие кожные болезни, сопровождающиеся невротическими расстройствами. Классификация: 1) кожный зуд: а) универсальный; б) локализованный. 2) нейродермит: а) диффузный, или атопический дерматит; б) локализованный. 3) почесуха (пруриго): а) детская (строфулюс; б) взрослых; в) узловатая. КОЖНЫЙ ЗУД - ощущение, вызывающее потребность расчесывать кожу. В большинстве случаев имеет нервно-аллергическую природу. Может быть симптомом различных кожных болезной (экземы, крапивницы, чесотки и др.) или самостоятельным кожным заболеванием (так называемый идиопатический зуд). В первом случае при осмотре больного выявляются симптомы соответствующих дерматозов, а при идиопатическом зуде эти симптомы отсутствуют. Клиническая картина даже выраженных случаев зуда обычно скудная: на зудящих участках кожи имеются лишь точечные или линейные экскориации (расчесы). При упорном зуде нередко отмечается изменение ногтей рук: зеркальный блеск их поверхности (полированные ногти), сточенность свободного края. У некоторых больных зуд осложняется пиодермией. Зуд может быть постоянным или приступообразным. Обычно зуд усиливается в вечерние часы, когда он может стать нестерпимым. Различают генерализованный и локализованный зуд. 1) Генерализованный зуд (универсальный) может быть следствием пищевой непереносимости (пищевой зуд-от острых блюд, копченостей, грибов, свинины и др.), медикаментозной сенсибилизации (лекарственный зуд - от антибиотиков, сульфаниламидов и др.), реакцией на изменение внешней температуры (холодовый зуд и тепловой зуд). В преклонном возрасте зуд может быть результатом сухости кожи вследствие пониженной функции сальных желез (сенильный зуд). Нередко генерализованный зуд является следствием тяжелых общих заболеваний - гепатита, сахарного диабета, лейкозов, лимфогранулематоза, злокачественных новообразований и др., причем он может задолго предшествовать типичным клиническим проявлениям основного заболевания. Генерализованный зуд может наблюдаться при различных нервно-психических заболеваниях (неврозах, маниакально-депрессивном психозе, диэнцефалезах и др.). 2) Локализованный зуд (ограниченный) чаще поражает аногенитальную область (анальный зуд, зуд мошонки, зуд вульвы) и волосистую часть головы. Наряду с упоминавшимися этиологическими факторами локализованный зуд часто провоцируют местные причины (геморрой, глистная инвазия, проктит, простатит, бели, кандидоз, себорея и др.). Локализованный зуд обычно носит приступообразный характер. Больные зудом подлежат тщательному обследованию в поисках причины заболевания.Лечение. Устранение этиологического фактора, лечение основного заболевания, нераздражающая диета, седативные препараты, антигистамины, теплые ванны, взбалтываемые взвеси или спиртовые обтирания с ментолом и анестезином, димедроловый крем, кортикостероидные мази. Прогноз. Полное излечение зависит от возможности устранения причинного фактора, в частности от прогноза заболевания, вызвавшего зуд. Диффузный нейродермит (атопический дерматит). Нейродермит — хроническое рецидивирующее воспалительное заболевание кожи, проявляющееся интенсивным зудом, симпатергической реакцией кожи, папулезными высыпаниями и выраженной лихенификацией. Клиническая картина. Обычно высыпания вначале по­являются на лице, голове, затем распространяются на шею, плечи, голени, локтевые сгибы и подколенные складки. В кли­нической картине диффузного нейродермита у детей старшего возраста и взрослых преобладают инфильтрация с лихенизацией кожи на фоне эритемы неостровоспалительного характера. Однако у грудничков и детей дошкольного возраста экссудативные явления пре­обладают. В младенческий период высыпания в виде гиперемии, отечности, микровезикул, мокнутия, корок сочетаются с эпидер-мальными папулами, сливающимися в очаги лихенификации. Экссудативная форма обычно наблюдается в первые полтора года жизни ребенка. Клинические проявления этой стадии дерматоза нередко трактуют как аллергический диатез или детскую экзему. Различают 5 клинических форм атопического дерматита: экссудативную, эритематозную, эритематозно-сквамозную простую, эритематозно-сквамозную с лихенизацией, лихеноидно-пруригинозную. Эритематозно-сквамозная форма простая и эритематозно-сквамозная с лихе­низацией формируются в возрасте от 2 до 10 лет. Затем развивается лихеноидная форма, которая характеризуется эпидермо-дермальными папулами, имеющими цвет нормальной кожи, располагающимися местами диссеминированно (спина, живот, грудь) и сливающимися в участки сплошной папулезной инфильтрации. Кожа в очагах поражения часто гиперпигментируется, в результате сильного зуда появляются множественные экскориации. Развивается сухость, местами мелкопластинчатое шелушение. Поражения кожи с сильным зудом, невротическими расстройствами, белым дермографизмом, сероватым оттенком, сухостью кожи и выраженным пиломоторным рефлексом составляют типичную клиническую картину диффузного нейродермита. Атопический дерматит часто сочетается с обыкно­венным ихтиозом, что ухудшает течение заболевания. У ряда больных в процесс вовлекаются красная кайма губ и окружающая их кожа. Такое поражение этих участков носит на­звание атонического хейлита. На определенных этапах жизни как детей, так и взрослых атопический хейлит может быть единственным клиническим признаком диффузного нейродермита. Характерно, что в этих случаях непременно поражена красная кайма губ с наиболее интенсивной выраженностью в области углов рта. Часть красной каймы, прилегающая к слизистой оболочке рта, остается непора­женной, и процесс никогда не переходит на слизистую оболочку рта. Атопический хейлит начинается с зуда и отечной эритемы кожи вокруг рта и в области красной краймы губ. Довольно быстро острые воспалительные явления исчезают и возникает лихенизация. Красная кайма губ инфильтрируется, шелушится мелкими чешуйками, ее поверхность испещрена радиальными бороздками и нередко трещинами между ними. При длительном течении процесса красная кайма губ остается сухой, слегка шелушащейся. Однако кожа в чбласти углов рта сохраняет длительно инфильтрацию и радиальные трещины. Характерно для больных атопическим дерматитом состояние гипокортицизма. Клиническими признаками гипокортицизма являются гиперпигментация, гипотония, адинамия, аллергические реакции, пониженная секреция желудочного сока, гипогликемия, снижение диуреза, уменьшение массы тела, повышенная утомляемость. Одновременно больным диффузным нейродермитом свойственно иммунодефицитное состояние, проявляющееся дисфункцией факторов гуморального и клеточного иммунитета. Иммунодефицитное состояние приводит к развитию необычно тяжелых кожных инфекций. Стафилококки, которые составляют 99% всей микробной флоры кожи, особенно обильно скапливаются в очагах поражения. Течение диффузного нейродермита периодически то улучшается (летом), то ухудшается (чаще зимой). Иногда процесс сочетается с бронхиальной астмой, сенной лихорадкой, вазомоторным ринитом и другими аллергиче­скими заболеваниями. Возможна экзематизация процесса с усиле­нием эритемы и появлением на месте расчесов непродолжительного мокнутия. Ограниченный (локализованный) нейродермит представляет со­бой очаг поражения кожи с четкими границами, неправильных очертаний, различных размеров: от монеты до ладони взрослого и больше. Процесс локализуется на задней и боковых поверхностях шеи, внутренних поверхностях бедер, пахово-бедренных складках, промежности в межъягодичной складке, области генита­лий. В типичных случаях на высоте развития локализованного нейродермита в очаге можно различать 3 зоны: центральную, где имеется лихенификация, среднюю с изолированными воспалительного характера папулами и периферическую с папулами цвета нормальной кожи и выраженной пигментацией. Течение процесса длительное, торпидное. Диагноз. Диагностика диффузного и локализованного нейродермита основывается на наличии узелков неостровоспалительного характера, сливающихся в очаги лихенизации, белого дермографиз­ма. Дифференциальный диагноз с пруриго подтверждается существованием очагов лихенизации, выраженной сухости, бледности кожи, гиперпигментации в участках лихенизации. Лечение. Учитывая сложный комплекс патогенетических факторов, при всех формах нейродермита большое значение имеют охранительный режим, диетическое питание. Успех в лечении детей и взрослых определяется соблюдением принципов этапности, комплексности и индивидуального подхода при построении схем лече­ния. Необходим учет патогенетической значимости заболеваний ор­ганов пищеварения, нарушений иммунной и нервной систем, эн­докринных дисфункций и аллергической реактивности. При выраженном дисбактериозе кишечника используют интестопан и энтеросептол в комплексе с эубиотиками (бификол, бифидумбакте-рин, колибактерин, лактобактерин и др.). При наличии импетиги-низации, септического состояния применяют препараты антибакте­риального действия с учетом антибиотикограммы. Детоксикационная терапия, элиминация аллергенов и продуктов нарушенного метаболизма проводится с помощью гемодеза, реопо-лиглюкина, энтеросорбентов, а у взрослых с применением метода гемосорбции и аутооблученной УФ-лучами крови. При недостаточной функции желудка, кишечника, дискинезиях желудочно-кишечного тракта назначаются пепсидил, желудочный сок, фестал, пан-зинорм форте, дигестал, ораза и др. При дискинезиях желчевыво-дящих путей целесообразно применять миогенные спазмолитики (но-шпа, папаверин, галидор, платифиллин). Одновременно следует применять холесекретики: аллохол, оксафенамид, фламин, холензим, а также средства, нормализующие состояние каллекреин-кининовой системы — пармидин, унитиол, амбен и др. Часто выявляемая поливалентная сенсибилизация у больных атопическим дерматитом, обусловленная аутоинтоксикацией и ауто-сенсибилизацией, затрудяет и делает ненужной проведение специ­фической гипосенсибилизации. Вместо нее целесообразно примене­ние других методов гипосенсибилизации. Одним из них является инфузионная терапия (гемодез, реополиглюкин, поляризующие сме­си, энтеросорбция, гемосорбция), о которой было сказано выше. Другой метод — использование антигистаминных, противозудных препаратов, имеющих уже длительную историю применения в дер­матологии. Они на определенный период снижают явления гипер-ергической реакции, уменьшают зуд, подавляют воспалительную реакцию на коже. Однако некоторые из них (димедрол, пипольфен) дают парадоксальную реакцию с возбуждением и усилением зуда. Известно, что при длительном применении не только антигистаминные средства, но и кортикостероидные гормоны приобретают антигенные свойства и вызывают явления гиперреактивности. По­этому рекомендуется тавегил, супрастин, перитол и другие антигистаминные вещества назначать в возрастных дозировках в течение 7—15 дней, чередуя их при необходимости длительного лечения. Более активными десенсибилизирующими препаратами являются задитен, астафен и др. В настоящее время применяют в качестве противоаллергических и противовоспалительные средства - салицилаты и пиразолоновые производные (бутадион, индометацин, ор-тофен, напросин). Препараты кальция (кальция глюконат, кальция лактат, кальций хлористый и др.) часто активируют зуд вследствие свойственного им симпатоергического действия, поэтому в лечении атопического дерматита они применяются ограниченно. В комплексной терапии детей успешно использовали препараты, увеличивающие содержание цАМФ в клетках и тем самым снижающие выделение гистамина во время аллергической реакции. К ним относятся папаверин, эуфиллин, теофиллин, которые рекомендуются в острой стадии дерматоза энтерально, а при инфузионной терапии - внутривенно. Папаверин, теофиллин применяются наружно в виде кремов и мазей. Иммуностимулирующая терапия занимает значительное место в связи с дисбалансом гуморальных и клеточных факторов, а также недостаточностью неспецифических защитных сил организма. При иммунодефиците иммуноглобулинов (чаще класса А), снижении концентрации IgG рекомендуется введение гамма-глобулина противокоревого, антистафилококкового (при наличии очагов хронической инфекции и выделении с участков поражения патогенной стафилококка), противогриппозного (при частых ОРЗ у ребенка). У больных с тяжелым течением атопического дерматита, особенно при наличии пиодермии, целесообразно назначение вливаний ан­тистафилококковой плазмы. Трансфузии плазмы уменьшают степень гипопротеинемии, стимулируют процессы иммуногенеза, повышая активность лизоцима и фагоцитарную функцию лейкоцитов, обес­печивают детоксикацию организма. При снижении Т-клеточного иммунитета показано лечение иммуномодуляторами (левамизол, тактивин, тималин, тимопоэтин, тимарин). В качестве неспецифи­ческих стимуляторов клеточного иммунитета применяются метилу-рацил, пентоксил, диуцифон, натрия нуклеинат. Накоплен опыт лечения больных диффузным нейродермитом (детей и взрослых) пирогеналом и продигиозаном, механизм действия которых обус­ловлен повышением неспецифических защитных сил организма, активизацией лизоцима, фагоцитоза, повышением титра компле­мента. Витаминотерапия, улучшая межуточный обмен, способствует повышению адаптационных возможностей организма. У больных детей имеется значительный дисбаланс витаминов. Учитывая уча­стившиеся реакции непереносимости аллергического генеза у детей и взрослых, при назначении одновременно нескольких витаминов группы В не рекомендуется назначение витаминов В1, В6 и В12 не только одновременно, но и последовательно. Наиболее целесообразно назначение больным витаминов С, РР, В2, В13, В15, пиридоксаль-фосфата (кофермент витамина В6), В12, А, Е. В целях восстановления функционального состояния центральной и вегетативной нервной системы назначают препараты брома, валерианы, фенобарбитал, транквилизаторы типа триоксазина, окса-зепама (тезепам), диазепама (седуксен), мепротана, элениума. Из-за угнетения функции коры надпочечников больным диффузным нейродермитом рекомендуются такие препараты, как эти-мизол, глицирам, кортикотропин, хлористый аммоний, витамин С, карнитина хлорид. Улучшение функции надпочечных желез можно получить, применяя индуктотерапию на область надпочечников. У тяжелых больных с торпидным течением недостаточность функции надпочечников желез бывает резко выражена, и тогда реко­мендуется введение глюкокортикоидов внутрь или парентерально (преднизолон, гидрокортизон, дексаметазон или др.) в комплексе с детоксицирующими, калиевыми и другими препаратами. Курс лечения кратковременный, с последующим постепенным снижением дозировки для предупреждения привыкания. Местное лечение включает кератопластические мази и кремы с нафталаном, ихтиолом, дегтем, жидкостью АСД (антисептикум И. П. Дорогова, фракция № 3), серой, висмутом, дерматолом. Целесообразно в мази и кремы добавлять противозудные вещества: 1—2% супрастина, димедрола, пипольфена, 5—10% анестезина, 1% тимола или ментола, 1—3% фенола или амидопирина. При импетигинизации используют фукорцин и другие растворы анилиновых красителей, 5% линимент стрептоцида с добавлением 5—10 капель фукорцина на 25—30 г, борно-дегтярную мазь, 1% линимент сангвиритрина, гельфузидин, 5—10% мази с линкомицином, гентамицином, 2% мазь этония или фузидин-натрий в 50% димексиде. Мази и кремы, содержащие глюкокортикоидные препараты («Синафлан», «Флуцинар», преднизолоновая, гидрокор-тизоновая, «Фторокорт» и др.), рекомендуется употреблять крат­ковременно в сочетании с другими антибактериальными, кератоп-ластическими препаратами из-за их побочного действия и воз­можности активизирования сапрофитирующей кокковой флоры. Более показаны мази и кремы с глюкокортикоидными гормонами, содержащие антибиотики: «Геокортон», «Гиоксизон», «Оксикорт», «Дермозолон», «Локакортен-Н» и др. При ограниченном (локализованном) нейродермите показано, кроме вышеназванных мероприятий, обкалывание 2% раствором новокаина, 0,15% раствором метиленового синего с 2% раствором бснкаина или новокаина в смеси с пролонгатором — желатином или поливинилпирролидоном [Скрипкин Ю. К., 1979], криомассаж жидким азотом, снегом угольной кислоты, аппликации димексида. Физиотерапевтические процедуры широко используются в лечении диффузного и локализованного нейродермита. К ним относятся УФО, фонофорез глюкокортикоидных препаратов, мазей, рассасывающих инфильтрат, магнито- и лазеротерапия, массаж, аппликации парафина, озокерита, лечебные ванны, Букки лучи. Санаторно-курортное лечение назначается после стихания острых воспалительных явлений, предпочтительное летние месяцы. Показаны курорты Южного берега Крыма (Ацапа, Ялта, Мисхор, Алушта, Евпатория и др.). Рекомендуются также "курорты с серными, серо­водородными, йодобромистыми, радоновыми источниками (Пяти­горск, Сочи, Мацеста, Кемери, Цхалтубо, Белокуриха, Сергиевские воды, Миргород, Краинка и др.). Профилактика. Неспецифическое десенсибилизирующее и детоксикационное действие оказывает правильно построенная ди­ета, которая разрабатывается для каждого больного индивидуально с учетом переносимости тех или иных продуктов. С целью предуп­реждения рецидивов и удлинения достигнутой ремиссии рекомен­дуется выполнение элементарных правил санитарии и гигиены, а также длительное повторное пребывание в летние месяцы на юге, лучше на Южном берегу Крыма. ПОЧЕСУХА (ПРУРИГО) - заболевание из группы зудящих дерматозов, характеризующееся появлением отечных узелков с резким зудом. Детская почесуха - в развитии заболевания ведущим патогенетическим фактором является пищевая аллергия к коровьему молоку, рыбе, яичному белку и другим. Пищевая непереносимость нередко развивается на фоне врожденной ферментопатии пищеварительной системы. Нередко почесуха возникает в результате непереносимости лекарственных препаратов. Заболевание начинается обычно в течение первого года жизни ребенка. Появляется зуд, который сопровождается высыпаниями папулезных элементов. Папулы имеют своеобразную картину,располагаются на эритематозно-отечном основании, на их верхушках появляются пузырьки (так называемые папуловезикулы или серопапулы). Высыпания локализуются на разгибательных поверхностях конечностей, туловище, ягодицах. Зуд и высыпания возникают приступообразно. Нередко наступают длительные ремиссии, которые сменяются рецидивами, совпадающими обычно с какими-либо погрешностями в питании ребенка или нарушениями функции желудочно-кишечного тракта. Почесуха взрослых - ведущую роль в развитии заболевания имеют интоксикации, дисфункции желудочно-кишечного тракта, вегетососудистые и нейро-эндокринные нарушения, аутоиммунные процессы. Различают острую и хроническую формы почесухи взрослых. Заболевание начинается зудом и высыпанием мелких полушаровидных папул преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей, нередко сыпь распространяется и на другие участки - кожу живота, спины, поясницы, ягодиц. Папулезные элементы вследствие отека могут приобретать уртикарный характер (отечные папулы). Наряду с папулезными элементами наблюдаются экскориации, корочки. Длительность заболевания от 2 нед до 4 мес. и больше. Процесс может приобретать хроническое течение с появлением очагов лихенификации. У больных вследствие сильного зуда возникают невротические расстройства, бессонница. У лиц с повышенной чувствительностью к ультрафиолетовым лучам обострения нередко связаны с сезонностью (весенняя или летняя почесуха), высыпания при этом локализуются преимущественно на открытых участках кожи. Узловатая почесуха (почесуха Гайда) - заболевание встречается редко, преимущественно у женщин старше 30 лет. Характеризуется высыпанием полушаровидных элементов от 3 до 10 мм и более в диаметре бурой окраски с преимущественной локализацией на разгибательных поверхностях конечностей. Элементы располагаются всегда изолированно и чаще наблюдаются в сравнительно небольшом количестве, иногда процесс может приобретать распространенный характер. Нередко общее состояние больных нарушено, у них наблюдаются невротические расстройства, бессоница, обусловленные зудом. Заболевание длится годами и сопровождается короткими ремиссиями.Лечение. Терапия основного заболевания, диета, борьба с запорами, седативные и антигистаминные препараты, кремы с ментолом и анестезином, кортикостероидные мази.

13. Заб-я соед. тк.: красная волчанка, склеродермия, склерема и склередема. Этиология, патогенез, клиника, лечение.

КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА. Существуют различные концепции возникновения красной волчанки. Туберкулезная и сифилитическая теории отражают эволюцию воззрений на возникновение волчанки и в настоящее время представляют лишь исторический интерес. Выявленная у больных красной волчанкой бактериальная сенсибилизация, наличие очагов хронической инфекции, частые ангины, острые респираторные заболевания легли в основу концепции бактериального генеза. Обнаруженные с помощью электронно-микроскопической техники деструктивные изменения в сосудах кожи, почек, мышцах и эндоцитоплазматические тубулярные вирусоподобные образования, сходные со структурами парамиксовирусов, позволили высказать предположение о вирусной природе этой патологии. В основе концепции внутрисосудистой коагуляции лежат повышенная проницаемость клеточных мембран, агрегация тромбоцитов, активация фактора Хагемана и калликреин-кининовой системы, приводящие к интенсивному внутрисосудистому отложению фибрина и формированию асептического воспаления. О роли генетических факторов свидетельствуют семейные случаи, в том числе у однояйцовых близнецов, ассоциация красной волчанки с некоторыми антигенами тканевой совместимости, обнаружение иммунологических феноменов красной волчанки у клинически здоровых родственников больных. В настоящее время красную волчанку относят к заболеваниям аутоиммунного генеза с преимущественным поражением соединительной ткани, обусловленным генетическими нарушениями гуморального и клеточного иммунитета с потерей иммунной толерантности к собственным антигенам. По клиническому течению, иммунологическим и гистопатоморфологическим данным красная волчанка подразделяется преимущественно на локализованную кожную (дискоидная или диссеминированная) и системную (острая, подострая) формы. Дискоидная красная волчанка - характеризуется ограниченными очагами, локализующимися на лице, с вовлечением в патологический процесс носощечных складок, ушных раковин, волосистой части головы, красной каймы губ. Иногда процесс распространяется на открытые участки шейно-воротниковой зоны, кистей, грудной клетки, спины. Патологический процесс нередко начинается без субъективных жалоб в виде небольших рамеров розоватых или красных пятен, имеющих тенденцию к периферическому росту. Сливаясь между собой, эритематозные пятна могут образовывать элементы причудливых очертаний. Излюбленная локализация – область лица и носощечных складок, получившая название "феномен бабочки". По мере прогрессирования процесса пятна инфильтрируются и на их поверхности появляются серовато-белые сухие чешуйки, формирующиеся в плотные скопления роговых масс в зоне волосяных фолликулов – фолликулярный гиперкератоз. Чешуйки снимаются тонким пинцетом и повторяют форму фолликула – феномен "дамского каблучка". При поскабливании в очаге поражения больные отмечают небольшую болезненность – симптом Бенье – Мещерского. Т.о. складываются 3 патогномоничных симптома ДКВ – инфильтративная эритема, фолликулярный гиперкератоз и рубцовая атрофия. По периферии дискоидных бляшек четко обнаруживаются второстепенные симптомы ДКВ – телеангиэктазии, зоны пигментации и депигментации. Заканчивается процесс деструктивным рубцеванием, оставляя на коже обезображивающие косметические дефекты, с гипер- или гипопигментацией. При дискоидной форме процесс ограничивается одним или тремя очагами. Диссеминированная красная волчанка - характеризуется наличием множественных эритематосквамозных очагов как с наличием фолликулярного гиперкератоза и рубцовой атрофии, так и без них. Локализация высыпаний разнообразна – наиболее часто очаги поражения располагаются на лице, волосистой части головы, груди и спине (наподобие ожерелья). Одновременно с четко очерченными инфильтративными элементами располагаются в обильном кол-ве синюшно-красные пятна без четких очертаний неправильной формы. Чаще, чем при дискоидной, могут наблюдаться признаки пражения внутренних органов с большей вероятностью трансформации в системный процесс. Выраженность наружных клинических проявлений может быть различной, что и определяет некоторые разновидности клинических форм. Различают центробежную, глубокую, гиперкератотическую, гипсовидную, веррукозную, геморрагическую, себорейную, дисхромическую, пигментную, опухолевую формы. Центробежная эритема характеризуется отсутствием кардинальных симптомов ДКВ или диссеминированной волчанки: фолликулярного гиперкератоза и рубцовой атрофии. Заболевание характеризуется яркой, иногда отечной, резко ограниченной эритемой, располагающейся в области лица либо на открытых участках шейно-воротниковой зоны. Воспалительный процесс может сопровождаться нестойким повышением температуры тела, иногда болями в суставах, костях. Центробежная эритема чаще других форм трансформируется в системный процесс. Глубокая форма красной волчанки относится к редко встречаемым разновидностям и также имеет склонность к переходу в СКВ. Характеризуется наличием одного или нескольких глубоко расположенных узловатых образований плотноватой консистенции, кожа над которыми имеет нормальную или застойно-синюшную окраску. Очаги располагаются преимущественно в области плеч, лица, ягодиц. Существуют в течение длительного времени, иногда кальцифицируются. После завершения процесса остается глубокая атрофия кожи. Развивается преимущественно у взрослых лиц, но может наблюдаться и у детей. Опухолевая разновидность относится к наиболее редко встречаемым формам красной волчанки. Клинически у больных очаги поражения имеют резко очерченный, возвышающийся над поверхностью плотноватый элемент синюшно-красного цвета, покрытый на поверхности множественными рубчиками. Субъективные ощущения незначительны. Эрозивно-язвенная форма красной волчанки с изолированной локализацией в области красной каймы губ и слизистой полости рта характеризуется выраженным воспалением, на фоне которого возникают эрозии, трещины, язвы, покрытые серозными, серозно-кровянистыми корками. Эрозии нередко располагаются на слегка инфильтрированном основании с явлением выраженного гиперкератоза и атрофии по периферии очага поражения. Больные отмечают нередко жжение, болезненность, возникающие при разговоре или приеме пищи. Такая форма волчанки может осложниться гландулярным хейлитом или трансформироваться в рак. Один из характерных симптомов красной волчанки губ – яркое, снежно-голубое свечение в лучах лампы Вуда. Поражение красной каймы губ, кроме того, может протекать в виде типичной и экссудативно-гиперемической разновидностей. Аналогично красная волчанка протекает и в полости рта. При этом патологический процесс может быть в виде типичных проявлений – одного или нескольких отграниченных, воспалительных, инфильтрированных, слегка возвышающихся по периферии очагов с атрофией в центральной зоне. Ороговевающие сероватые полоски – шипики располагаются, плотно прилегая друг к другу. У лиц, страдающих себореей, поверхностные очаги красной волчанки покрыты рыхлыми наслоениями серовато-желтых чещуек, что придает им сходство с себорейной экземой. У больных с себорейной конституцией могут наблюдаться фолликулярные и акнеиформные варианты. Диагностическое значение имеет наличие в глубине ушных раковин сально-роговых пробок (симптом Хачатуряна), после отторжения которых остается наперсткообразная атрофия. При папилломатозной форме очаги преобретают бородавчатый характер, покрыты мощными роговыми наслоениями, значительно возвышаются над окружающей кожей. Возникновение веррукозности рассматривают как признак возможной злокачественной трансформации. Помимо лица, волосистой части головы, веррукозные очаги могут располагаться на руках, в том числе на кистях, имея большое сходство с бородавчатым красным плоским лишаем или кератоакантомой. Близка к папилломатозной, а иногда и сочетается с ней гиперкератотическая форма, при которой поверхность напоминает гипсовидный налет. При дисхроматической красной волчанке центральная зона белого цвета за счет исчезновения пигмента, периферическая – гиперпигментирована. Пигментация может занимать и весь очаг, который приобретает буроватые, коричневатые тона, что особенно подчеркивается отсутствием резко выраженных гиперкератотических изменений. К очень редким вариантам относится туберкулоидная красная волчанка, по внешнему виду напоминающая туберкулез кожи. Общее состояние и лабораторные показатели при локализованных формах зависят от остроты и распространенности процесса. Системная красная волчанка представляет собой тяжелое заболевание с поражением соединительной ткани различных внутренних органов (люпус-нефрит, люпус-пульмонит, волчаночный менингоэнцефалит, кардит, волчаночный артрит, полисерозит и др.). Заболевание может развиваться после продромального периода или внезапно с повышения температуры до 39 – 40°С, нарастающей слабости, головной боли, расстройства сна, аппетита, появления болей в мышцах и суставах. Изменения на коже полиморфны и характеризуются появлением островоспалительных эритематозно-папулезных, уртикарно-везикулезных или буллезных элементов. Кроме того, высыпания могут напоминать скарлатинозные, псориазиформные, себороидные, токсикодермические с геморрагическим компонентом. Иногда образуются пузыри, как при многоформной экссудативной эритеме. Характерным является наличие на коже кистей, в области подушечек ногтевых фаланг телеангэктатических или геморрагических пятен. Диагностика СКВ основывается на ряде объективных клинических симптомов, в их числе и наличие эритематозных или геморрагических пятен на лице, в области мочек ушных раковин, ладонных поверхностей кистей, активное выпадение волос, проявления дискоидной или диссеминированной волчанки, синдрома Рейно, повышенной чувствительности к ультрафиолету, появление изъязвлений или эрозий в полости рта, артралгий или артритов. Буллезный вариант СКВ трудно дифференцировать с буллезным пемфигоидом и герпетиформным дерматитом Дюринга. Лечение. Для лечения красной волчанки применяют фотодесенсибилизирующие препараты – хлорохин. Параллельно назначают ангиопротекторы: ксантинол никотинат, пентоксифиллин, продектин, а также витамин А ацетат или ретинол пальмитат. Целесообразно назначение витаминов группы В (В3, В6, В12) и витамина С. Обнадеживающие результаты получены при лечении тигазоном. Левамизол. Иммуномодулирующий эффект дает апилак. Тактивин или тималин подкожно или внутримышечно через день для повышения иммунитета и достижения противовоспалительного эффекта. При резком снижении уровня адениновых нуклеотидов показан рибоксин. При СКВ назначают глюкокортикоидные гормоны (преднизолон, дексаметазон или триамцинолон) иногда в сочетании с цитостатиками (азатиоприн), параллельно назначают альмагель, фосфолюгель или маалокс перед приемом гормонов, панангин. Кортикостероидные мази на очаги поражения на ночь, а фотозащитные мази или пасты при выходе на работу. В яркие солнечные дни необходимо использовать зонтик, фотозащитные очки. СКЛЕРОДЕРМИЯ - одно из основных заболеваний из группы диффузных болезней соединительной ткани (коллагенозов), характеризующееся постепенным склерозированием мелких артерий. Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. В развитии болезни главную роль играет врожденная неполноценность иммунной системы, приводящая к аутоиммунным нарушениям. Провоцирующими факторами являются переохлаждение, аллергизация, местная травма. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин. В патогенезе ведущее значение имеет нарушение метаболизма коллагена, связанное с функциональной гиперактивностью фибробластов и гладкомышечных клеток сосудистой стенки. Не менее важным фактором патогенеза является нарушение микроциркуляции, обусловленное поражением сосудистой стенки и изменением внутрисосудистых агрегатных свойств крови. Имеет значение семейно-генетическое предрасположение. ОЧАГОВАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ подразделяется на линейную (полосовидную), каплевидную (болезнь белых пятен), бляшечную и атрофодермию. При бляшечной склеродермии кожа на ограниченном участке сначала имеет бледно-розовую окраску и плотноватую консистенцию. Постепенно плотность увеличивается, окраска очагов приобретает цвет слоновой кости, рисунок кожи исчезает. Розовая окраска сохраняется по периферии в виде лилово-розового бордюра, называемого lilac ring. Кожа центральной части очага с трудом собирается в складку. Процесс завершается атрофией с потерей волос и сухостью. В клиническом течении бляшечной склеродермии различают 3 стадии: 1) воспалительный отек; 2) уплотнение; 3) атрофия. Очаги чаще располагаются на туловище, шее, верхних и нижних конечностях, реже на лице. Линейная (полосовидная, лентовидная) склеродермия наблюдается преимущественно у детей. Процесс также начинается с эритематозного пятна с постепенным переходом в стадию отека, уплотнения и атрофии. Процесс, как правило, представлен одним очагом, распространяющимся линейно с волосистой части головы на лоб, спинку носа, напоминая рубец от удара саблей. Значительно реже эта форма локализуется вдоль конечностей или в области туловища по ходу нервных стволов или зон Захарьина-Геда. У части больных, чаще у детей, при бляшечной и линейной склеродермии в процессе атрофии поражаются и подлежащие ткани – кости, мышцы, фасции, сухожилия с развитием изъязвления и мутиляции. Каплевидная (пятнистая) склеродермия (болезнь белых пятен) хар-ся формированием депигментированных атрофических пятен различной величины, овальных и округлых очертаний с четкими границами. Поверхность их блестящая, рисунок кожи сглажен, волосы отсутствуют. Консистенция тестоватая, иногда более плотная, По периферии очагов четко выделяется ливидно-эритематозный венчик, характерный для очаговой склеродермии. Субъективно при всех формах очаговой склеродермии ощущаются чувство стягивания или незначительный зуд. Локализуется пятнистая форма склеродермии на шее, верхней части груди. У детей болезнь белых пятен сочетается с атрофическим поражением слизистой оболочки половых органов. Склеродермия системная (диффузная) - типичная коллагеновая болезнь, связанная с избыточным коллагенообразованием (и фиброзом) функционально неполноценными фибробластами и другими коллагенообразующими клетками. Симптомы, течение. Обычно заболевание начинается с синдрома Рейно (вазомоторных нарушений), нарушений трофики или стойких артралгий, похудания, повышения температуры тела, астении. Начавшись с какого-либо одного симптома, системная склеродермия постепенно или довольно быстро приобретает черты многосиндромного заболевания. Поражение кожи - патогномоничный признак заболевания. Это распространенный плотный отек, в дальнейшем - уплотнение и атрофия кожи. Наибольшие изменения претерпевают кожа лица и конечностей; нередко кожа всего туловища оказывается плотной. Одновременно развиваются очаговая или распространенная пигментация с участками депигментации, телеангиэктазии. Характерны изъязвления и гнойнички на кончиках пальцев, длительно не заживающие и чрезвычайно болезненные, деформация ноггей, выпадение волос вплоть до облысения и другие нарушения трофики. Чаще имеет место хроническое течение, заболевание продолжается десятки лет с минимальной активностью процесса и постепенным распространением поражений на разные внутренние органы, функция которых долго не нарушается. Такие больные страдают преимущественно от поражения кожи, суставов и трофических нарушений. В рамках хронической системной склеродермии выделяют КРСТ-синдром (кальциноз, синдром Рейно, склеродактилия и телеангиэктазия), характеризующийся длительным доброкачественным течением с крайне медленным развитием висцеральной патологии. При подостром течении заболевание начинается с артралгий, похудания, быстро нарастает висцеральная патология, а заболевание приобретает неуклонно прогрессирующее течение с распространением патологического процесса на многие органы и системы. Смерть обычно наступает через 1 - 2 года от начала заболевания. Лечение. Применение противовоспалительных и общеукрепляющих средств, восстановление утраченных функций опорно-двигательного аппарата. Активная противовоспалительная терапия кортикостероидами показана главным образом при подостром течении или в периоды выраженной активности процесса при хроническом течении. Преднизолон в течение 1 - 1,5 мес до достижения выраженного терапевтического эффекта, в дальнейшем очень медленно снижают, поддерживающую дозу (5 - 10 мг преднизолона) применяют долго, до получения стойкого эффекта. В период снижения доз гормональных препаратов можно рекомендовать нестероидные противовоспалительные средства. D-пеницилламин назначают длительно, не менее года; особенно показан при быстром прогрессировании болезни; наиболее серьезное осложнение - нефротический синдром, требующий немедленной отмены препарата; диспепсические расстройства уменьшаются при временной отмене препарата, изменение вкуса может быть скорректировано назначением витамина В. Аминохинолиновые препараты показаны при всех вариантах течения. Делагил или плаквенил можно назначать длительно, годами, особенно при ведущем суставном синдроме. В последние годы широко применяются блокаторы кальциевых каналов - коринфар (нифедипин). При "истинной склеродермической почке" - плазмаферез, длительный прием каптоприла (до 1 года и более). При хроническом течении рекомендуется лидаза (гиалуронидаза), под влиянием которой уменьшается скованность и увеличивается подвижность в суставах, преимущественно за счет размягчения кожи и подлежащих тканей. При выраженном ангиоспастическом компоненте (синдроме Рейно) показаны повторные курсы ангиотрофина, калликреин-депо, андекалин. При всех вариантах течения болезни рекомендуется активная витаминотерапия, АТФ. При хроническом течении показаны бальнеотерапия (хвойные, радоновые и сероводородныв ванны), парафиновые и грязевые аппликации, электрофорез гиалуронидазы, аппликации с 30 - 50% раствором диметилсульфоксида (20 - 30 сеансов) на пораженные конечности. Важное значение имеют лечебная физкультура и массаж. При подостром течении рекомендуется утренняя гигиеническая гимнастика и активное положение в постели, при хроническом - настойчивое и длительное применение лечебной гимнастики в сочетании с массажем и различными трудовыми процессами (лепка из теплого парафина, плетение, пиление и т. п.). СКЛЕРЕМА - патологическое состояние, характеризующееся диффузным уп- лотнением кожи и подкожной клетчатки. Характерно в основном для недоно- шенных и ослабленных новорожденных. Предрасполагают к нему резкое охлаж- дение, истощение, обезвоживание, нарушения обмена веществ. Симптомы и течение. Заболевание развивается на 3-4 дни жизни, реже позднее. На коже голеней или лица, позднее на бедрах, ягодицах появляют- ся участки бледности или синюшно-красного оттенка. В более тяжелых случаях процесс распространяется по всей поверхности тела за исключением ладоней, подошв и половых органов. Кожа холодная, сухая, не собирается в складку, на месте надавливания ямок не остается. Лицо маскообразное, нижняя челюсть неподвижна, подвижность конечностей резко ограничены. Состояние тяжелое, температура тела снижена до 36 - 35°С, аппетита нет, ребенок вялый, сонливый, частота пульса и дыхания понижены. В отличие от склередермы подошвы, ладони, мошонка и половой член не поражаются. Лечение. Согреть ребенка, "йодная сеточка" на пораженную кожу, из медикаментов - витамин Е, сердечные средства, глюкокортикоиды (гидрокортизоп, преднизолон). (также см. склередему). Прогноз обычно неблагоприятный, часто наступает смерть. СКЛЕРЕДЕМА - это заболевание, наблюдающееся в большинстве случаев у новорожденных, возникает, однако, и у младенцев в возрасте до трех месяцев. Клинически оно проявляется снижением температуры тела, уплотнением кожи, появлением пятнистого сосудистого рисунка и изменением окраски на желто-белую в симметричных местах — обычно в области бедер и туловища. Как правило, оно возникает на фоне тяжелой основной патологии и характеризуется высоким (50 %) уровнем смертности. Клиническая картина. Локализация – кожа голеней, бедер, ягодиц, захватывая гениталии. При тяжелом течении поражается все тело ребенка, включая ладони и подошвы. Кожа в очагах поражения отечна, напряжена, эритематозно-цианотичной окраски, а иногда бледно-цианотична, холодна на ощупь, с трудом смещается. При надавливании образуется длительно сохраняющееся углубление. Течение более доброкачественное в отличие от склеремы. Лечение направлено на согревание ребенка с применением горячих ванн, соллюкса, обкладывания грелками. При наличии инфекции – а/б широкого спектра действия (но не тетрациклины) в сочетании с глюкокортикоидами и ватаминами С, В₂, В₆, В₁₅, Е. Подкожно вводят кислород. При тяжелом течении – гемотрансфузия (по 25-30 мл через день). Наружно применяются аппликации теплого растительного масла с массажем, соллюксом, мази и кремы с глюкокортикоидными гормонами и а/б типа гиоксизон, оксикорт.