Феохромоцитома

Феохромоцитома (хромафінома, феохромобластома) — пухлина моз­кового шару надниркових залоз, що походить із хромафінної тканини, клітини якої секретують катехоламіни — норадреналін, адреналін. Хромафіноми походять із клітин дифузної ендокринної системи, або АРUD-сис-теми, загальною ознакою яких є спроможність до захвату та декарбоксилювання амінів (amine precursors uptake and decarboxylation). Такі пухли­ни ще мають назву апудоми.

Хромафінна тканина, що отримала свою назву завдяки спроможності забарвлюватися солями хрому в жовтогарячий колір, в основному скон­центрована в мозковій речовині надниркових залоз. Крім цього, вона мо­же локалізуватися в симпатичних парагангліях, позаочеревинному про­сторі, у середостінні, на шиї, у головному мозку та сечовому міхурі.

Діагноз. Окрім типової клінічної симптоматики діагноз феохромоцитоми встановлюють за показниками гормональних і біохімічних до­сліджень із використанням функціональних проб та топічної діагности­ки. Найвірогіднішим доказом наявності пухлини хромафінної тканини є визначення рівня катехоламінів, їх попередників (ДОФА, дофамін) та їх основного метаболіту — ванілілмигдалевої кислоти в крові та сечі. Більшо­го поширення набуло визначення рівня катехоламінів та їх метаболітів у сечі. Щоб отримати вірогідні результати, рівень катехоламінів у добовій порції сечі необхідно визначати декілька разів. При різних формах феохромоцитоми, а особливо за її кризового перебігу, бажано визначати рі­вень ванілілмигдалевої кислоти і катехоламінів у сечі, зібраній протягом З год після кризи. У деяких випадках виправданим є застосування фар­макологічних проб із препаратами, що провокують викид катехоламінів і призводять до адреналової кризи (гістамінова та глюкагонова проби), та препаратами, що блокують периферійну вазопресорну дію катехоламінів (тропафенова чи реджитинова проба, тест із клонідином). Провокаційну пробу з гістаміном не бажано проводити, якщо артеріальний тиск пере­вищує 160 мм рт. ст. Якщо після введення 0,1 мл 0,1 % розчину гістаміну артеріальний тиск підвищується на 40—30мм рт. ст. і більше протягом 2—3 хв, проба є позитивною. Внутрішньовенне введення 10 мг тропафену при позитивній пробі повинно знизити артеріальний тиск у середньому на 60—40 мм рт. ст., у той час як у хворих з артеріальною гіпертензією іншої етіології його зменшення становить ЗО—20 мм рт. ст. Призначають також комбіновану гістамін-тропафенову пробу. До допоміжних лабораторних методів дослідження відносять визначення рівня цукру та кількості лей­коцитів у периферійній крові, які під час кризи зростають. Слід особливо підкреслити, що низка супутніх захворювань і станів, застосування де­яких медикаментів (налоксон, ніфедипін, ефедрин, амфетамін, лабеталол) зумовлюють підвищення рівня катехоламінів у крові. За 3—5 днів до до­слідження бажано не вживати цитрусові, банани, шоколад, анальгетики та препарати, до складу яких входить допегіт.

Лікування феохромоцитоми, як й інших пухлин надниркових залоз, хірургічне. Критерієм радикальності операції є зменшен­ня чи зникнення клінічних ознак захворювання, нормалізація рівня ка­техоламінів.