Злокачественные опухоли уха.
Этиология. Факторами, способствующими возникновению злокачественных опухолей наружного уха, являются продолжительные инсоляции, воздействие ионизирующим излучением, травмы и др. По данным зарубежных авторов (Rozengans), в 77,7% случаев эти опухоли возникают как следствие различных заболеваний уха (хроническая экзема, псориаз, волчанка, старые рубцы, доброкачественные опухоли).
Патологическая анатомия. Макроскопически злокачественные опухоли, рак уха могут быть представлены в трех формах: солитарная вегетирующая форма (20%), язвенная форма (20%), язвенно-инфильтративная форма (60%). Каждая из этих форм, особенно язвенная, может вторично инфицироваться, осложняясь перихондритом хрящей наружного уха.
По распространению злокачественные опухоли уха подразделяются по степеням:
I степень — опухоль или язва не более 5 мм, захватывающая лишь кожу без прорастания в хрящевую ткань;
II степень — опухоль, проникающая в хрящ с явлениями его разрушения;
III степень — опухоль, поразившая целиком наружное ухо с регионарной аденопагией;
IV степень — опухоль, вышедшая за пределы наружного уха и давшая метастазы в шейные лимфатических узлов.
Гистологически подавляющее большинство злокачественных опухолей наружного уха относятся к эпителиомам. Саркомы в различных своих вариантах возникают редко и только в области ушной раковины. Так же редки и меланомы, а невриномы, гломусные опухоли и злокачественные лимфангиомы встречаются в области наружного уха исключительно редко.
Симптомы и клиническое течение злокачественных опухолей, рака уха во многом определяются гистологической принадлежностью опухоли.
Спиноцеллюлярные эпидермоидные эпителиомы, самые частые, эволюционируют весьма быстро и локализуются чаще на ушной раковине, возникая в виде бородавчатого вида образования, вросшего в подлежащую ткань всем своим основанием, часто кровоточащим при трении о подушку во время сна или неосторожного прикосновения к УР. J.Leroux-Robert и А.Еnnuyer описывают три формы эпителиомы ушной раковины:
1) ограниченный ороговевший узел, располагающийся на воспаленном основании и развивающийся в течение длительного времени (несколько лет);
2) язвенно-пролиферативное образование с приподнятыми краями, ворсинчатым дном, покрытым корочками;
3) инфильтративная форма представляет собой глубокую язву с неровными краями и кровоточащим дном.
Чаще всего (50%) поражается завиток, затем, по убывающей частоте, противозавиток, задняя поверхность ушной раковины, мочка, козелок и противокозелок. Иногда эпителиома УР распространяется на наружного слухового прохода.
Эпителиома наружного слухового прохода может принять вид наружного отита (фурункул) с необычно продолжительным течением без тенденции к излечению, либо в виде одиночного почкообразного образования, кровоточащего при дотрагивании либо в виде длительно незаживающей язвы.
Симптомы злокачественных опухолей, рака уха типичны: помимо описанной выше объектиной картины, следует обращать внимание на такие жалобы больного, как постоянная боль в ухе, больше напоминающая ощущение при ожоге, иррадиация боли в височную область. В начале заболевания боль возникает периодически, преимущественно в ночное время, затем она становится постоянной и нарастающей по интенсивности, затем возникают болевые пароксизмы. При локализации опухоли в наружного слухового прохода больные жалуются на выделения из уха кровянисто-гнойного характера, вслед за которыми появляется описанный выше болевой синдром (отличие от фурункула наружного слухового прохода). При тотальной обструкции наружного слухового прохода появляется тугоухость на соответствующее ухо.
При спиноцеллюлярной эпидермоидной эпителиоме в наружного слухового прохода выявляется эрозия темно-красного цвета, напоминающая застойные грануляции, либо ограниченная в размерах, либо распространяющаяся на всем протяжении наружного слухового прохода как вширь, так и вглубь; при ощупывании пуговчатым зондом дна язвы ощущается либо разрыхленная хрящевая ткань, либо плотная, с шероховатой поверхностью кость (симптом скребка). После тщательного и осторожного выскабливания кюреткой или острой ложечкой всего патологического содержимого выясняется распространенность опухоли, и не исходит ли она из надбарабанного пространства, в котором нередко малигнизируется грануляционная ткань при хроническом гнойном эпитимпаните. Нередко при злокачественных опухолях наружного слухового прохода в процесс, будь то метастатический или воспалительный, вовлекаются регионарные лимфатических узлов и околоушная слюнная железа, что проявляется отеком и уплотнением соответственных областей.
Базально-клеточные неэпидермоидные эпителиомы наружного слухового прохода возникают реже спиноцеллюлярных, отличаются более медленным развитием и более поздним метастазированием. При поражении ушной раковины эта опухоль принимает вид ulcus rodens либо плоской рубцовообразной опухоли в предкозелковой и задней поверхности УР; при локализации опухоли у основания УР, у места ее прикрепления к черепу, может произойти частичная или полная ампутация ее.
Саркома уха возникает нечасто и отличается медленным развитием, плотной спаянностью с подлежащей тканью, поздним изъязвлением и отсутствием аденопатий. Саркома же наружного слухового прохода отличается пролиферативным ростом, рано прорастает в среднее ухо и проявляется функциональными расстройствами, часто возникает в детском возрасте.
Прогноз при злокачественных опухолях наружного уха всегда осторожный даже в начальных стадиях этого заболевания, серьезный при распространенных опухолях в пределах тканей наружного слухового прохода и пессимистичный при прорастании опухоли в среднее ухо, заднюю или переднюю черепные ямки.
Диагноз обычно устанавливают по внешнему виду опухоли, однако нередко некоторое время это заболевание проходит под видом осложненной грануляциями экземы наружного слухового прохода или даже хронического гнойного среднего отита. Более доступны распознаванию опухоли УР. Окончательный диагноз устанавливают при гистологическом исследовании. Большое значение имеет дифференциальная диагностика, поскольку существуют множество различных заболеваний наружного уха, которые по своему внешнему виду весьма схожи с начальными формами злокачественных опухолей наружного уха. Так, при возникновении опухоли в области ушной раковины следует проводить дифференциальную диагностику со следующими заболеваниями:
— дискератоз стариков, проявляющийся множественными желтоватыми или коричневыми корочками, локализующимися на различных участках лица и головы;
— отморожения, осложненные болезненными трещинами, язвами, грануляциями;
— экзема, проявляющаяся мокнутием или образованием чешуек, инфильтрацией подлежащей ткани, но не явлением прорастания в нее;
— псориаз, проявляющийся характерной распространенной по всему телу и слизистой оболочки псориатической эритродермией;
— различные специфические гранулемы (волчанка, сифилис и др.);
— различные доброкачественные опухоли.
При злокачественных опухолях наружного слухового прохода их следует дифференцировать:
— от ушного полипа, осложняющего хронический гнойный отит средний отит;
— от фистулы Желле, возникающей при застарелых хронических эпитимпанитов с кариесом кости и разрушением верхнезадних костных отделов наружного слухового прохода;
— от диффузной экземы наружного слухового прохода, проявляющейся зудом, периодами ремиссии и обострения;
— от фурункула наружного слухового прохода, характеризующегося внезапным возникновением, острой болью и другими типичными для этого заболевания признаками;
— от гнойного паротита, проявляющегося свищом в наружного слухового прохода и другими признаками, характерными для этого заболевания;
— от доброкачественных опухолей наружного слухового прохода.
Меланома — одна из наиболее злокачественных опухолей, бурно метастазирующая лимфогенным и гематогенным путем. Она происходит из клеток, называемых меланоцитами. Меланома кожи развивается из эпидермальных меланоцитов как нормальной кожи, так и пигментных невусов.
Меланома встречается примерно в 10 раз реже, чем рак кожи и составляет около 1–1,5% от общего числа злокачественных новообразований. В европейских странах в течение года опухоль у 4–6 человек на 100 000 населения. Частота возникновения меланомы в последнее время увеличивается, у женщин она возникает чаще, чему мужчин. Заболеваемость меланомой резко увеличивается в возрастной группе 30–39 лет, затем наблюдается постепенное, медленное нарастание частоты опухоли вплоть до преклонного возраста.
Предшествующие заболевания
Меланома обычно развивается из приобретенных и врожденных невусов и меланоза Дюбрея. Пигментные невусы встречаются у 90% людей. В зависимости от слоя кожи, из которого они развиваются, различают эпидермо-дермальные, или пограничные, внутридермальные и смешанные. Наиболее опасны пограничные невусы. Они представляют собой четко очерченный узелок черно-коричневого, черно-серого или черного цвета с гладкой сухой поверхностью, на которой не бывает волос. Узелок плоский или слегка возвышающийся над поверхностью кожи, безболезненный. Имеет мягко-эластичную консистенцию. Размеры варьируют от нескольких миллиметров до 1 см. Пограничный невус обычно локализуется на голове, шее, ладонях и стопах, туловище. Частота малигнизации смешанных невусов значительно ниже. А из дермальных невусов меланома развивается еще реже.
Хирургическое вмешательство при невусах раньше считали опасным. Это представление оказалось ошибочным. В настоящее время полагают, что иссечение любого и даже пограничного невуса в пределах здоровой ткани гарантирует выздоровление и является надежной мерой профилактики меланомы. Особенно рекомендуется удаление невусов, расположенных на подошве, стопе, ногтевом ложе, в перианальной области, которые почти всегда по своему строению бывают пограничными и часто подвергаются травме.