- •Строение и функции кожи.
- •Первичные морфологические элементы кожных сыпей.
- •Вторичные морфологические элементы кожных сыпей.
- •Пиодермия. Этиол, пат, класс. Связь с патологией внутр. Орг. И нервн. Сист.
- •Стафилодермии. Клин. Разновидн. Принц.Тер. Проф.
- •Стрептодермии. Клин. Разновидн. Принц.Тер. Проф.
- •Фурункул и фурункулез. Клиника, связь с пат. Внутр. Орг. Принц.Тер. Проф.
- •Чесотка. Эт. Пути передачи. Клин. Осл.. Леч.Проф.
- •Педикулез………..
- •Дерматомикозы. Эт.Пат.Классю св.С пат внутр. Орг
- •Отрубевидный лишай. Эритразма. Эт. Пат. Клин. Диагн. Леч. Проф.
- •Эпидермофития стоп. Эпидемиология. Клин.Диагн.Леч.Проф.
- •Руброфития. ………………….
- •Онихомикозы. Эт, пат, клин, диагн, леч. Проф.
- •Микозы стоп………..
- •Микроспория.Эпид.Клин.Проявл. Диагн.Проф.
- •Простой герпес. Эт, пат, клин, диф.Диагн. Леч.
- •Опоясывающий лишай. Эт. Пат. Клин, св. С пат внутр. Орг
- •Бородавки. Эт. Клин. Разновидн. Леч.
- •Экссудативная многоформная эритема. Пат, клин, леч
- •Розовый лишай. Эт, клин, диф.Диагн, леч
- •Дерматиты. Класс. Клин. Проявл.
- •Простые дерматиты. Причины. Общ.Хар, клин. Леч. Проф.
- •Аллергич. Дерматиты. Эт, пат, знач проф факторов. Клин проявл., диагн, леч, проф.
- •Токсикодермия. Причины, пат, клин формы, диф диагн, леч, проф.
- •Экзема. Пат, клин формы, леч, проф
- •Профессиональная экзема. Эт, пат, клин проявл, диагн, леч, проф.
- •Истинная экзема. Пат, св с пат внутр орг и нервн сист. Клин о. И хр. Экземы. Леч. Проф рецидивов.
- •Микробная экзема. Пат, клин, леч. Проф.
- •Псориаз. Теор. Пат, клин. Разновидн. И их хар-ка. Стадии теч, леч
- •Красный плоский лишай. Теор пат. Клин, леч.
- •Эритематоз. Класс. Пат. Клин дискоидн и диссеминир эритематоза. Леч, проф рец.
- •Склеродермия. Класс, пат, клин, леч
- •Пузырчатка. Пат, клин. Диагн, принц леч.
- •Герпетиформный дерматит. Св с пат внутр орг. Клин, диагн, леч
- •Кожный зуд как симптом и как самост. Заб-ие
- •Крапивница. Эт, пат, св. С пат. Внутр. Орг. Клин разнов, леч
- •Атопический дерматит. Пат, клин, леч.
- •Пруриго взрослых. Пат, клин, леч
- •Себорея. Пат, клин, леч, проф.
- •Вульгарные угри. Эт, пат, клин разновидн, леч, проф.
- •Розацеа. Пат. Клин разнов, леч, проф.
- •Васкулиты кожи. Поверхн и глубок. Эт, пат, клин, принц леч
- •Врожденный буллезный эпидермолиз. Клин разновидн. Леч
- •Ихтиоз. Эт, пат, клин, леч.
Эритематоз. Класс. Пат. Клин дискоидн и диссеминир эритематоза. Леч, проф рец.
Склеродермия. Класс, пат, клин, леч
Склеродермия - группа диффузных заболеваний соединительной ткани, характеризующаяся развитием выраженного фиброза и склероза в коже и внутренних органах. В зависимости от поражаемой мишени выделяют кожные и системные формы болезни.
Этиология и патогенез. Этиология не установлена. В основе заболевания лежит развитие нарушений в метаболизме коллагена, ведущее как к усилению его синтеза, так и изменению его химического строения, инициирующих патологическое изменение соединительной ткани и сосудов кожи, а также внутренних органов, приводящее к нарушению микроциркуляции и развитию в коже и висцеральных органах универсального диф-236
фузного фиброза и склероза. Об аутоиммунном характере процесса свидетельствуют обнаружение в крови больных генерали-|зованной склеродермией цитотоксических антител против фиб-робластов, РНК и различных цитоплазматических компонентов клеток, а также выявление цитотоксических Т-лимфоцитов против миоцитов и фибробластов на фоне общего угнетения клеточного иммунитета. Факторами, провоцирующими развитие болезни, являются: физические воздействия (механическая травма, переохлаждение, солнечное и ионизирующее излучение); инфекционные болезни (лайм-боррелиоз, вялотекущие вирусные инфекции); химические агенты (лекарственные препараты, вакцины, сыворотки), которые приводят к развитию склеродермии на фоне эндокринных, иммунных, обменных, неврологических и других патологических изменений организма. Имеются сведения и о генетической предрасположенности к возникновению склеродермии.
Клиническая картина. К кожным формам относят пятнистую (сиреневую), бляшечную, линейную, поверхностную (болезнь белых пятен) и глубокую склеродермии. Все эти формы в различных комбинациях могут встречаться у одного и того же больного.
Пятнистая (сиреневая) склеродермия характеризуется крупными с сиреневым оттенком пятнами, которые могут быть единичными или множественными. При этом уплотнение кожи не определяется. Пятна располагаются чаще на коже туловища, существуют длительное время. В последующем, разрешаясь, они оставляют слегка выраженную пигментацию.
Бляшегная склеродермия (см. цв. вкл., рис. 27) начинается с появления одного или нескольких синюшных пятен различной величины (5-10 см и более), которые, постепенно увеличиваясь в размерах, в центральной части начинают уплотняться. На пике развития заболевания очаги поражения выглядят в виде плотных бляшек беловато-желтого цвета с восковидным оттенком, окруженных сиреневым ободком. Поверхность бляшек гладкая, блестящая, лишенная волос. В таком виде бляшки могут существовать месяцы и годы, в последующем они постепенно разрешаются с исходом в гиперпигментацию и атрофию с легким западением кожи в центральной части. Процесс поражает преимущественно кожу туловища, реже конечностей и волосистой части головы. В отдельных случаях бляшки наблюдаются
на слизистой оболочке полости рта. Крайне редко на фоне бляшек могут наблюдаться пузыри и трофические язвы.
Линейная склеродермия представляет собой плотный тяж или полосу различной длины и ширины, желтовато-бурого цвета, с гладкой поверхностью и без синюшного ободка. Заболевание возникает преимущественно у детей. Процесс обычно развивается в области лба, в направлении от переносицы к волосистой части головы и напоминает рубец от удара саблей При других клинических формах полосы располагаются вдоль конечностей, зостериформно (по ходу межреберных нервов) а также кольцевидно (вокруг пальцев или полового члена)
Поверхностная склеродермия {болезнь белых пятен) поражает женщин, преимущественно в области спины и груди половых органов. Клинически представляет собой несколько от двух-трех до множественных, мелких (2-12 мм в диаметре) бело-фарфоровых, слегка плотноватых пластинок округлой или полигональной формы, в центре которых иногда обнаруживается роговая пробочка. Сливающиеся элементы образуют очаги большей величины неправильных мелкофестончатых очертаний. По окружности элементов иногда обнаруживается фиолетово-розовый венчик. Высыпания существуют месяцы и годы по их разрешении остается поверхностная атрофия кожи Существует точка зрения, что «болезнь белых пятен» является клиническим проявлением склероатрофического лишая.
Глубокая склеродермия характеризуется плотными при пальпации, залегающими в глубоких отделах кожи, иногда выступающими над ней узловатыми образованиями округлой или вытянутой формы. Кожа над узлами не изменена. При разрешении элементов нередко образовывается западение кожи (вторичная атрофодермия).
Системная склеродермия встречается в двух формах: диффузной склеродермии и акросклероза.
Диффузная склеродермия. Течение заболевания может быть острым, подострым или хроническим. Процесс начинается с образования плотного отека всей или почти всей кожи (отечная стадия болезни). При этом кожа резко напряжена, при надавливании не оставляет ямки и в складки не собирается. Окраска кожи приобретает серовато-желтый оттенок, а иногда, вследствие одновременного появления синюшных пятен приобретает пестрый мраморный вид. Со временем кожа уплотняется до деревянистой плотности, становится неподвижной, спаянной с подлежащими тканями (индуративная стадия болезни).
Цвет кожи становится восковидным, напоминающим окраску слоновой кости, иногда с легким цианотичным оттенком, а поверхность - гладкой, блестящей. Движения конечностей и дыхание затруднены. Кожа лица становится складчатой, вследствие чего затрудняется мимика, лицо приобретает маскообразный вид, нос заостряется, а ротовое отверстие суживается. Последовательно развивается атрофия подкожной жировой клетчатки и мышц, вследствие чего кожа представляется как бы натянутой на кости скелета (стадия склероза).
Среди висцеральных органов чаще всего поражается желудочно-кишечный тракт, наиболее часто пищевод и кишечник. Поражение пищевода сопровождается затруднением акта глотания. Изменения в кишечнике проявляются запорами, вздутием, диареей. Изменения в легких характеризуются пневмосклеро-зом. Изменения со стороны опорно-двигательного аппарата проявляются поражением костей пальцев, чаще ногтевых фаланг.
Акросклероз. Заболевание встречается чаще у взрослых женщин, развивается медленно, начинаясь с поражения пальцев кистей, в виде вазомоторных нарушений по типу болезни Рейно. Больные начинают предъявлять жалобы на похолодание пальцев, чувство покалывания и ползания мурашек, онемения («мертвые пальцы»). Окраска кожи приобретает сиреневый оттенок. В отличие от истинной болезни Рейно, эти изменения распространены на всю кисть или стопу и сопровождаются сухостью и мелкоочаговым гиперкератозом кожи, длительно незаживающими трещинами. В области этих нарушений последовательно развиваются уплотнение и склерозирование кожи. Кожа приобретает деревянистую плотность, она становится блестящей, восковидной желтовато-беловатой окраски, крепко спаянной с подлежащими тканями. Пальцы становятся слегка согнутыми, их движения - ограниченными. Нередко появляются мелкие трофические язвы. Патологический процесс имеет тенденцию к постепенному центростремительному распространению, последовательно целиком захватывая конечности. Через несколько лет он начинает поражать кожу лица, которая сначала характеризуется множественными телеангиэктазиями и уплотнениями, а в последующем может демонстрировать ту же клиническую картину, которая наблюдается при диффузной склеродермии. Поражения внутренних органов развиваются в легкой, менее выраженной форме.
В некоторых случаях при системной склеродермии в склеро-зированнои коже развивается отложение солей кальция в виде очень плотных узлов или папул. При развитии вокруг них воспалительной реакции они вскрываются с выделением белой кашицеобразной массы. Сочетание склеродермии с кальцинозом носит название синдрома Тибъёржа - Вейссенбаха.
Диагностика склеродермии основывается на характерной клинической картине всех ее форм, проявляющихся развитием очагового или диффузного дерматосклероза.
Среди лабораторных и инструментальных данных при системной склеродермии в крови определяется антинуклеарный фактор, демонстрирующий в непрямой РИФ «крапчатое» свечение ядер (антитела к РНК).
При поражении пищевода на рентгенограммах выявляется его расширение в верхней части и сужение в нижней трети Поражение кишечника рентгенологически демонстрирует его сегментарные расширения, вялую перистальтику и сглаживание рельефа слизистой оболочки. Поражение костей пальцев на рентгенограммах регистрируется в виде остеопороза и остеоли-за, чаще ногтевых фаланг.
Дифференциальный диагноз. Поверхностную склеродермию дифференцируют с атрофической формой красного плоского лишая. Диффузную склеродермию следует дифференцировать с дерматомиозитом, а акросклероз - с болезнью Рейно
Лечение. Общая терапия. В периоде возникновения или обострения заболевания назначаются антибиотикотерапия (пенициллин по 2 000 000 ЕД в сутки внутримышечно, на курс 20 000 000-30 000 000 ЕД), D-пеницилламин (купренил) В лечении диффузной склеродермии применяют также глюкокорти-костероидные гормоны, а препаратами выбора при акросклеро-зе являются вазостабилизирующие средства (никотиновая кислота, «теоникол», «ангинин»). Гормональная терапия при акросклерозе не показана.
В периоде развившегося дерматосклероза используется ли-даза по 64 ЕД внутримышечно через день (на курс 20 инъекции), унитиол по 5 мл 5 % раствора ежедневно (на курс 15 инъекции), витамины А, Е, С, группы В, аминохинолиновые препараты («делагил», «плаквенил»), андекалин по 2 таблетки 3 паза
в сутки
Физиотерапия. Назначается электрофорез или фонофорез лидазы (ронидазы), гидрокортизона или йодида калия диатермия, ультразвук или электрофорез трипсина (химотрипсина)
аппликации парафина. Широко, особенно при генерализованной склеродермии, применяются лечебная гимнастика, озокерите- и грязелечение. Показаны сероводородные и радоновые ванны.
Наружная терапия. Используется димексид (40-60 % раствор), кремы и мази с трипсином, гепарином, коллагеназой.