48. Синдром хронической почечной недостаточности. Причины. Клинические проявления. Основные методы лабораторной диагностики. Особенности у детей.

Хр.почечная нед-ть - это постепенное снижение функции почек до ее полного исчезновения, вызванное постепенной гибелью почечной ткани в результате хронического заболевания почек. Причины: заболевания, которые приводят к поражению почечных клубочков. Хр.гломерулонефрит, хр.пиелонефрит, болезни обмена веществ (сахарный диабет, подагра, амилоидоз), поликистоз, недоразвитие почек, врожденные сужения почечных артерий, системная красная волчанка, склеродермия, геморрагические васкулиты, заболевания, приводящие к нарушению почечного кровотока и приводящие к нарушению оттока мочи из почек – мочекаменная болезнь, гидронефроз, опухоли.

уже на ранних стадиях возникают нарушения электролитного состава крови, ацидозу, нарушается обмен белка в организме, задерживаются продукты обмена: мочевина, креатинин, мочевая кислота.

4 стадии ХПН

Латентная стадия. Жалоб нет или же утомляемость при физической нагрузке, слабость, появляющаяся к вечеру, сухость во рту. При биохимическом исследовании крови-нарушения электролитного состава крови, иногда белок в моче.

Компенсированная стадия. Увеличение мочи до 2,5 литров в сутки.

Интермиттирующая стадия. Работа почек еще сильнее уменьшается. Возникает стойкое повышение в крови продуктов азотистого обмена (обмена белка) – повышение уровня мочевины, креатинина. У пациента возникает общая слабость, быстрая утомляемость, жажда, сухость во рту, аппетит резко снижается. Кожа приобретает желтоватый оттенок, становится сухой. У больного могут значительно тяжелее протекать обычные респираторные заболевания, ангины, фарингиты.

Терминальная стадия. Фильтрационная способность почек падает до минимума. Больной может чувствовать себя удовлетворительно на протяжении нескольких лет, но в эту стадию в крови постоянно повышено количество мочевины, креатинина, мочевой кислоты, нарушен электролитный состав крови. Все это вызывает уремическую интоксикацию или уремию. Количество выделяемой мочи в сутки уменьшается до полного ее отсутствия. Поражаются другие органы. Возникает дистрофия сердечной мышцы, перикардит, недостаточность кровообращения, отек легких. Нарушения со стороны нервной системы проявляются симптомами энцефалопатии (нарушение сна, памяти, настроения, возникновением депрессивных состояний). Нарушается выработка гормонов, возникают изменения в свертывающей системе крови, нарушается иммунитет. Все эти изменения носят необратимый характер. Азотистые продукты обмена выделяются с потом, и от больного постоянно пахнет мочой.

49. Понятие «амилоидоз». Этиопатогенез. Клинические проявления амилоидоза почек. Лабораторно-инструментальная диагностика амилоидоза.

Амилоидоз – обычно системное заболевание, характеризующееся внеклеточным отложением особого эозинофильного белка, различающегося по происхождению, – амилоида, вызывающего нарушения функции различных органов. амилоид является сложным гликопротеидом, в котором фибриллярные и глобулярные белки тесно связаны с полисахаридами. Этиология и патогенез. В зависимости от этиологии и особенностей патогенеза выделяют идиопатический ( первичный), приобретенный (вторичный), наследственный (генетический), локальный амилоидоз, амилоидоз при миеломной болезни и APUD-амилоидоз. Наиболее часто встречается вторичный амилоидоз, который по происхождению приближается к неспецифическим (в частности иммунным) реакциям. Он развивается при ревматоидном артрите, болезни Бехтерева, туберкулезе, хронических нагноениях – остеомиелите, бронхоэктатической болезни, реже при лимфогранулематозе, опухолях почки, легкого и других органов, сифилисе, неспецифическом язвенном колите, болезнях Крона и Уиппла, подостром инфекционном эндокардите, пеориазе и др. Казуистически редко амилоидоз наблюдается при диффузных болезнях соединительной ткани, саркоидозе.

Амилоидоз почек — проявление общего амилоидоза.

В латентной стадии внешне почки изменены мало, хотя в пирамидах (сосочках) обнаруживается склероз и амилоидоз по ходу прямых сосудов и собирательных трубок. В протеинурической стадии амилоидоз появляется в пирамидах и в клубочках в виде небольших отложений в мезонгии и отдельных капиллярных петлях, в артериалах. Склероз и амилоидоз пирамид редко выражены и ведут к атрофии многих глубоко расположенных нефронов. Почки увеличены, плотны, поверхность их бледно-серая или желтовато-серая, на разрезе корковый слой широкий, матовый, мозговое вещество серо-розовое, «сального» вида., В нефротические стадии количество амилоида увеличивается. Почки большие, плотные, восковидные — большая белая амилоидная почка.

В азотенической (уремической) стадии в связи с нарастающим амилоидозом и склерозом наблюдаются гибель нефронов, их атрофия, замещение соединительной тканью. Почки обычных размеров или уменьшены, плотные, с Рубцовыми западениями.