Халазия пищевода.

Ребенок П. 7 дней,мать 32г,сВСД,хрон.бронх…

1. Диагноз. Халазия пищевода, вторичный эзофагит. Морфо-функциональ-я незрелость. Физиол желтуха. Церебр. ишемия 2 степени, синдром угнетения ЦНС.

2. Причины: нарушенное гетерохронное развитие иннервации кардиального отдела пищевода и желудка влед-е патологич-ки протекав-й бер-ти, ОРЗ на сроке 27 недель.

3. АФО огранов пищеварения: полость рта мала, язык большой, хорошо развиты мышцы рта и щек, слюн. железы развиты слабо, слюны мало. Пищевод воронкообраз. формы, слабо выраж. физиологич.сужения.

Желудок располож. горизонтально, дно и кардиальный отдел развиты слабо. Секретор. аппарат желуд. развит недостаточ., кислотность и ферментатив. актив-ть низкие, Моторика замедлена, перистальтика вялая. Кишечник относительно длиннее, чем у взрослых. Лучшее развитие циркулярной мускулатуры, чем продольной, что предрасполаг. к спазмам и кишеч. колике. Секреторный аппарат кишечника к моменту рождения ребенка в целом сформирован, но активность ферменты низкая.

4. На р/грамме в положении лежа или в полож. Тренделенбурга: заброс бариевой взвеси из жел-ка в пищевод.

5. При неэфф-ти консерв-го лечения- конс-я хирурга (т.к. м.б. ослож-я:язвы и стриктуры пищевода, бронхиальная астма, хроническая пневмония, рецидивирующий отит, кариес, фиброз легких, хронический атрофический тонзиллит, кровотечение и постгеморрагическая анемия, пищевод Баретта, аденокарцинома).

6. На НСГ картина диффузного ишемического поражения гол. мозга.

7. Диф д-з – пилороспазм, ахалазия пищевода, АГС, ГЭР, галактоземия, фруктоземия.

8. Диетотерпия: При груд. вскармлив.: кормить по требов-ю. Перед каждым основным кормл-ем по 10-12 мл антирефлюксной смеси (Нестаргель (коагулянт), Энфамил антирефлюкс (рисовый крахмал), Семпер Лемолак (рисовый крахмал), Нэнни (кукурузный крахмал), Нутрилон антирефлюкс (камедь0,4%), Фрисовом (камедь 0,6%), Семпер бифидус (казеин)). При искусств. вскармлив.: По формуле Зайцевой сут. объем=420мл. Кормить 10 раз через 2 часа по 42 млантирефлюксной смеси. Позиционная терапия –полож-е в кроватке под углом 45°.

9. Медикамент-но. Прокинетики: цизаприд 0,2 мг/кг за 20-30 мин до еды 2-3 раза в сутки или риабал 1 мг/кг/сут/ в 3 приема (1 пипетка р-ра 2 мг) или мотилиум 0,25 мг/кг/в 3 приема. Гавискон или фосфалюгель 0,5 мг/кг 3-4 раза в сутки через 1 час после еды. При недостаточ. эффекте – ранитидин 4 мг/кг/сут в 8 и 20 час курсом 2-4 нед. (лосек МАПС). Нормализация функции ЦНС: вазоактивные препараты, ноотропы, витамины В1 и В6 в/м или через рот.

12. Прогноз благоприятный.

13. Группа здоровья 2,3.

Фето-фетальная трансфузия.

1. Фето-фетальная трансфузия, 1 ребенок – анемия, 2-ой – полицитемия.

2. Критерий пост-ки диагн.: разница уровней НВ у монозиготной двйни более 50 г/л.

3. Типы НВ: 1. примитив-й Нв (Нв Р) нах-ся в эритр-х зародыша до 18 - недельного возраста, сменяется на 2. фетальный Нв (Нв F) - после 3 месяца - основной Нв плода. Затем содерж-е его постепенно уменьш-ся за счет образов-я с 13 недели Нв А. К мом. рожд. Нв F остается около 20 %, а 80 % Нв А. У НbP и НbF-более высокое сродство к О2, чем у НвА.

4. Доп. исслед-я. ОАК в динамике: у 1-го близнеца: нормохром. анемия; через 4-5 д. ретикулоц-з, метамиелоциты, п/я, редко миелоциты (лейкоцитоз до 12-20 тыс со сдвигом влево), иногда наблюдается кратковрем. тромбоцитоз; у 2-го близнеца: полицитемия (эритроцитоз, лейкоцитоз, тромбоцитоз), уровень НВ более > 220 г/л, и Нt > 65-70 %; Б/Х: у 2 ребенка выявляться гиперб/рубинемия за счет НБ. УЗИ: у 2 реб. м. б. водянка, обуслов. сердеч. нед-ю, УЗИ-призн. общего отека, асцита, перикардиального или плеврального выпота.

5, 6 Патог-з: наличие сосуд. анастомозов в монохориальной плаценте, приводящ. к патологич. сбросу крови от одного плода к другому. Какие изменения можно выявить у этих детей при проведении НСГ и чем они обусловлены.

7. НСГ. У донора признаки гипоксич.-ишемич., гипоксич.-гемррагич., геморрагич.-ишемич. пораж.ЦНС. У реципиента: признаки отека гол. мозга, при критич. цифрах б/р признаки б/р энцефалопатии, признаки НМК (за счет повышенной вязкости крови).

8. Осложнения. У донора: ишемия орг-в, постгеморрагич. шок (при потере 10-15 % ОЦК), кровоизл-я во внутр. орг. всл-е повыш-го притока крови п-ле рождения; гипоксич.-ишемич. поражение ЦНС. У реципиента: СН; респиратор. растр-ва (вслед-е сниж-я эластич. легких при полицитемии), гиперб/рубинемия (следствие повыш. распада эритроц., может привести к развитию б/р энцефалопатии); судороги (вызванные недост. перфузией головного мозга из-за гипервязкости крови);

9. О каких еще заболеваниях можно подумать. У донора: ГБН, геморрагич. б-нь новорож-х; в/у инфекция (цитомегалия, токсоплазмоз, краснуха, простой герпес и др); врожденные анемии (Блекфана-Даймонда, Фанкони, наслед. сфероцитоз, талассемия, серповидноклеточная анемия). У реципиента: ГБН, конъюгац-е желтухи (с-м Криглера-Найяра, С-м Жильбера), ВПС, в/у пневмония, пороки развития легких (при налич. респираторных расстройств).

10. Тактика: 1. у донора лечение постгеморрагич. анемии: температур., кислороднаяподдержка, воспол-е ОЦК- трансфузия эритроцитарной массы - в данном случае показ. нет. (показания для трансфузий эритроцит массы: -анемия с сократительной СН, НВ менее 100 г/л с симптомами анемии, НВ менее 130 г/л у детей с тяж. респиратор. болезнями, НВ менее 130 г/л при рождении, 5-10 % потеря общего ОЦК). Инфузионная терапияя: 5 % р-р- альбумина, 10 % р-р глюкозы, реополиглюкин, изотоническим р-р, р-р Рингера. Поддержание ССС: коргликон, кордиамин, вещества укрепляющих сосудистую стенку (допамин); Антиагреганты: трентал, курантил; Посиндром. терапия (по показаниям): противосудорож. (седуксен, фенобарбитал), п-ты улучшающ. кровобр-е в ЦНС-кавинтон, винпоцетин, окибрал; гемостатич. терапия (викасол, свежезаморож плазма); при повыш. ВЧД: дегидратационная терапия MgSo4 в инъекциях, затем переходят на диакарб совместно с препаратами К (аспаркам, панангин). Об эфф-ти терапии судят по нормализ-и окраски кожи и слизистых, температуры тела, восстанов-е адекват-го диуреза, нормализации цифр НВ. У реципиента. Повыш. вяз-ть крови –инфуз-я терапия: плазма, 5-10 % глюкоза, реополиглюкин, изотонический р-р. Гиперб/рубинемия - инфуз-я терапия, фототерапия, пр-ты, улучш. ферментатив. актив. печени (зиксарин), энтеросорб-ты (карболен, полифепан, смекта и т.д); при достиж. критич. цифр НБ –ЗПК. Сердеч. нед-ть - дегидратац. терапия (лазикс, фуроссемид, маннитол), сердечные гликозиды, допамин.

11. БЦЖ спустя 6 мес после выздоров-я от анемии, после конс-и невролога.

12. Прогноз при своевр. лечеб. и восстановит. меропр. благоприятный, могут остаться послед-я перинатального поражения ЦНС, биллирубиновой энцефалопатии.