10. Диспан.Набл–до взросл.5л.Ремиссии-1гр.Здор.Пед-4рвг-1г,2рвг, нефролог-1рвг.По пок-оак,коагулограмма,иссл.Мочи,узИпоч,б/х

73 Р.12 л.Г.б,отеки,моча=мясн.пом.Болен с 6л.Заб.ч/з2н.после ОРВИ- отеки,олигур,прот-ур,эр-ур,анем.АД-150-90.Наст.обост.после ОРВИ

1.Дз:Хр.ГН,смеш.ф,период обострения.ХПН.2 ст. анем IIст.вторичная оксалурия.

2.Обосн:жал=гб,отеки,мясн.пом.Анамн-болен2г,после ОРВИ,обостр. после ОРВИ,Объек:отеки,сист.шум на верх,пов.АД,олигур,печ+3см. Лаб=ОАК-анем,ней-з со сдв,лим-пен,ув.СОЭ.ОАМ-сниж.плотн,прот-ур,гемат-ур.Б/х кр:гипопрот-ем,гиперγ-глоб,гиперх/с,гиперК,пов. мочевина,криатинин.Б/х мочи-прот-ур,сниж.аммиака,титрац.кисл-ти, гиперУВурия,оксалурия+сниж.клир.эндог.креат.

3.Доп.иссл.для уточн.f поч реабсорбция воды-канальцевая f- где R_H20 – реаб. воды в канн-цах (%), С— клиренс (величина клуб-й фильтр-в мл/мин), V диурез (мл/мин). При норм.функц.почек -97-99%. + Зимницкий.

4. прот-урия→ гипопрот-емия→ ↓онкот. Давл.,+ ув.реабс.Na и воды.

5.Активация РААС

6.

7 ↓( клиренс↓↓б/х ↑креат-н,мочевина,калий)

8. Леч- пост.реж(опасн-ть деминерализ.костей)Диета-огран.бел.до 1,5г/кг,соли(снач-фрукт-сахарн,потом-молоч-растит).При сниж.К-бананы,урюк,изюм,черносл.Искл-ть консервы,грибы,экстракт.в-ва, прян,копч,солен.Фитотер:сбор=лаванда,черн.смород,белая береза, можжевельн,хмель,крымск.роза,толокнян,брусн,крапива,шиповн, землян,хвощ.Санац.хр.очагов инфекц.Курантил-10мг/кг,индометац- 3мг/кг,ГК,цитостат(цик-спор.А-3-10мг/кг)=при нач.призн.ХПН или АртГиперт.При мезангиопролиферативн.ГН-ГК+цитост+гепарин+ антиагрег.Симптомат:при ацидозе- сода 0,5-2ммоль/кг/сут.При пов.АД-каптоприл,мочегонн.При остеопатии,гипоСаемии-преп.Са per os,витD-4-40тыс.МЕ/сут. Пок-я к гемодиал:ХПН III-IV,креатин-0,528(N-0,08-0,1),клир.кр- <10мл/мин.

9.да

10 прогрессир-е ХПН

74. М15л.от I Бер-тиВ 3 года после ОРВи гематурия,у бабушки-гематурия,брат матери умер от ХПН.

1,3.Дз-син.Альпорта(насл.нефр.с глухот).ХПН 1 ст, анемия II ст..

2.Доп.иссл:генеалог.дерево,генет.консультир(Х-хром.q22),биопс. почек(наруш.образ-я стр-ры коллагена,фокальн.сегментарн.гломеру-лосклероз,мембранопролиф.изм-я,слоист.и истонч.баз.мембр,атроф. и дистроф.канальцев,интерстиц.фиброз),б/х мочи(ув.D/L-3-гидрокси-пролина,глюкозилгалактозилоксилизина).

3.ПЗ:наруш-е образ-я стр-ры коллагена IV типа(баз.мембр.клуб+ухо +глаз).В поч-см.2(биопс).Ухо-потеря нейронов и волосяных клеток, атроф.спиральн.связок,пораж.VIIIпары,кортиева органа.Глаза-сниж. остроты зр,катаракта.

4.аут-дом, частично сцепл с полом- б-е мужчины-гетерозиготы спос-ны перед-ть деф-й ген только дочерям, б-е женщ-большей части доч-й и сын-й

5.основание-семейные ф-мы+тугоухость+сниж зрения+ПН(как правило течет как гематирическая ф-ма ГН или изолир-й мочевой с/д).

5.f-ция поч:Зимн-гипостенурия,никтурия.Б/х.кр-(↑моч-ны.креа-на↓б-ка) клиренс ↓=↓фильтр-й и концентр-й ф-ции почек.

7. Прич. Анемии-гематурия

8. Нефрит насл-го х-ра необх.отличать от приобр-х ф-м ГН и пиелонефрита, для кот-х не хар-ны семейные ф-мы ,глухота и пораж.органа зрен.,от врожд.б-ней почек: с/д Де Тони-Дебре-Фанкони, поликистоза почек, заканч-ся ХПН; от доброкач. семейной гематурии(только микрогематурией и может рецид-ть или быть пост-й в теч-е многих лет. При этом почки функц-т нормально, изм-ния стр-ры тк.отсутс.

9. Леч-диета высококалор.по возр.Ранн.выявл.и леч.хр.очагов инф+ мочев.инф-ции.ККБ,АТФ,Вит.гр.В,А,фитотер.Делагил-5-10мг/кг 6-12мес.Левомизол-2,5мг/кг 2-3рвнед.4-6н.Но!Эфф-на только трансп.ГК не покзаны

10неблагопр.