- •112. Рахит
- •115. Инфекционные болезни: понятие, принципы классификации, клинико- морфологическая характеристика.
- •117. Иммунодефицит. Понятие, классификация. Спид: этиология, патогенез, морфологическая характеристика, осложнения.
- •119. Эпидемический сыпной тиф: этиология, патогенез, морфологическая характеристика, осложнения, причины смерти. Болезнь Брилла-Цинссера.
- •120. Брюшной тиф:
- •121. Бактериальная дизентерия: этиология, патогенез, морфологическая характеристика, осложнения, причины смерти.
- •122. Воздушно-капельные бактериальные инфекции
- •127. Вторичный туберкулез:
117. Иммунодефицит. Понятие, классификация. Спид: этиология, патогенез, морфологическая характеристика, осложнения.
Все иммунодефициты делят на первичные, которые почти всегда детерминированы генетически, и вторичные, связанные с осложнениями инфекционных заболеваний, нарушенным всасыванием, старением, побочными эффектами иммуносупрессии, облучением, химиотерапией рака и другими аутоиммунными болезнями.
Первичные иммунодефициты являются генетически детерминированными заболеваниями и поражают специфический иммунитет (гуморальный и клеточный) или неспецифические механизмы защиты хозяина, обусловленные комплементом и клетками (фагоцитами или естественными киллерами). Обычно первичные иммунодефициты проявляются у детей в возрастном интервале между 6 месяцами и 2 годами повышенной чувствительностью к рецидивирующим инфекционным заболеваниям.
Агаммаглобулинемия Брутона, связанная с Х-хромосомой, является одним из самых распространенных первичных иммунодефицитов и характеризуется отсутствием сывороточных иммуноглобулинов. Это заболевание связано с Х-хромосомой и встречается у лиц мужского пола. Больные страдают рецидивирующими конъюнктивитом, фарингитом, бронхитом, пневмонией и кожными инфекциями.
Общий вариабельный иммунодефицит представляет собой гетерогенную группу заболеваний. Общей особенностью всех пациентов является гипогаммаглобулинемия, обычно связанная с недостаточностью антител всех классов, но иногда только IgG. Клинически заболевание проявляется рецидивирующими инфекциями.
Изолированный дефицит IgA характерен низкий уровень как сывороточного, так и секреторного IgA.Инфекции дыхательной, ЖК и мочеполовой системы.
Причина – дефект дифференцировки В-лимфоцитов, продуцирующих IgA.
Синдром Ди Джорджи (гипоплазия тимуса) — дефицит Т-лимфоцитов. У больных полностью отсутствует клеточный иммунный ответ, развиваются тетания (отсутствие околощитовидных желез) и врожденные дефекты сердца и крупных сосудов.
Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД).
Возбудителем СПИДа является вирус иммунодефицита человека — ретровирус, относящийся к семейству лентивирусов. Этот вирус обладает рядом особенностей: длительным инкубационным периодом, тропизмом к кроветворной и нервной системе, способностью вызывать иммуносупрессию и цитопатические эффекты. Различают две генетически разных формы вируса СПИДа — вирусы иммунодефицита человека 1 и 2 (HIV-1 и HIV-2). HIV-1 — наиболее распространенный тип.
Патогенез: Существуют две основных мишени для вируса СПИДа: иммунная система и центральная нервная система, патогенез СПИДа характеризуется развитием глубокой иммунодепрессии, что связано с выраженным уменьшением количества CD4+Т-клеток. Инфекция начинается со связывания гликопротеина оболочки вируса gp120 с молекулами CD4. Затем происходит слияние вируса с клеточной мембраной. Геном клетки подвергается обратной транскрипции, что приводит к образованию провирусной ДНК.
В делящихся Т-лимфоцитах провирусная ДНК входит в ядро, а затем интегрируется в геном хозяина, приводя к гибели клетки.
Инфицирование моноцитов и макрофагов является исключительно важным звеном патогенеза СПИДа. Как и Т-лимфоциты, большинство макрофагов, инфицированных вирусом иммунодефицита, образовано в тканях, а не в периферической крови. Несмотря на тот факт, что в макрофагах возможна репликация вируса, в отличие от CD4+Т-клеток, они резистентны к цитоплазматическому действию вируса.
Инфицирование макрофагов приводит к тому, что моноциты и макрофаги превращаются в настоящую фабрику по производству вирусов и резервуар для их хранения. Макрофаги способны транспортировать вирус по всему телу, особенно в нервную систему. Важным резервуаром вируса являются также дендритные клетки в центрах размножения лимфатических узлов.
CD4+Т-клетки, макрофаги и дендритные клетки, а не клетки крови, являются главными резервуарами вируса. У больных СПИДом развиваются глубокие нарушения функционирования В-лимфоцитов. Так, у этих больных наблюдаются гипергаммаглобулинемия и циркулирующие иммунные комплексы, связанные с поликлональной активацией В-лимфоцитов.
Течение: складывается из трех фаз: ранней (острой) фазы; средней (хронической) фазы; финальной (кризисной) фазы. В раннюю фазу развивается первоначальный ответ иммунокомпетентного человека на вирус. Она характеризуется высоким уровнем образования вируса и распространенным обсеменением лимфоидной ткани. В этот период инфекция контролируется с помощью антивирусного иммунного ответа. Хроническая фаза представляет собой период относительного сдерживания вируса. Иммунная система интактна, наблюдается слабая репликация вируса, преимущественно в лимфоидной ткани. Эта фаза может продолжаться несколько лет. Финальная фаза характеризуется нарушением защитных механизмов хозяина и репликацией вируса. Снижается содержание CD4+Т-клеток. После неустойчивого периода появляются серьезные оппортунистические инфекции, вторичные опухоли, признаки неврологического заболевания.