Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
V.A.Mixel'son,_V.A.Grebennikov._Detskaya_aneste...doc
Скачиваний:
31
Добавлен:
13.11.2019
Размер:
2.93 Mб
Скачать

13.3.1.Этиология.

Злокачественная гипертермия является наследственным заболеванием, передающимся по аутосомно-доминантному типу. Отмечаются изменения генетического участка в 19 паре хромосом, отвечающего за структуру и функции кальциевых каналов саркоплазматического ретикулума миоцитов скелетных мышц. Установлено, что ЗГ довольно часто сочетается с двумя основными синдромами: синдромом King-Denborough (низкий рост, скелетно-мышечные нарушения, крипторхизм) и болезнью центральных волокон (миопатия мышечных волокон I типа с центральной дегенерацией).

Препараты, способные провоцировать развитие ЗГ называются тиггерными агентами. Традиционно триггерными считаются галогеносодержащие анестетики, сукцинилхолин и некоторые стероидные миорелаксанты.

13.3.2. Патогенез.

В результате прямого или опосредованного воздействия триггерных агентов нарушается функция кальциевых каналов саркоплазматического ретикулума. Ионизированный кальций накапливается в цитоплазме, связывается с тропонином и образует стабильный актин-миозиновый комплекс, что вызывает патологическое мышечное сокращение. Клинически это проявляется появлением мышечной ригидности. Длительное мышечное сокращение требует постоянного потребления энергии. Результатом возросшего метаболизма является повышенное потребление кислорода, образование СО2 и тепла. Повреждение мембраны миоцитов и рабдомиолиз приводят к гиперкалиемии, гиперкальциемии, миоглобинурии и повышению уровня креатинфосфокиназы в крови. Метаболические и электролитные нарушения вызывают угнетение сердечно-сосудистой системы, отек головного мозга и другие тяжелые расстройства.

13.3.3. Клиника.

К классическим признакам ЗГ относятся тахикардия, тахипноэ, гипертермия, цианоз и генерализованная мышечная ригидность. Самым ранним симптомом развивающейся ЗГ является быстрый рост концентрации СО2 в выдыхаемом газе. При исследовании КОС отмечается значительное повышение РаСО2, снижение РаО2 и смешанный ацидоз.

Уже ранней фазе развития ЗГ могут наблюдаться нарушения сердечного ритма – желудочковая тахикардия и экстрасистолия. При прогрессировании патологического процесса развивается брадикардия с последующей остановкой сердечной деятельности. Причиной остановки сердца является резкая гиперкалиемия на фоне гипоксии и метаболических расстройств.

Выраженность мышечной ригидности может быть различная, от умеренной неподатливости до генерализованной мышечной контрактуры. Курареподобные миорелаксанты не купируют мышечную ригидность, вызванную ЗГ.

Смерть при злокачественной гипертермии может наступить в результате остановки сердца, повреждения головного мозга, внутреннего кровотечения или поражения других систем организма.

13.3.4. Лечение.

В настоящее время разработан протокол ведения больных с острым синдромом злокачественной гипертермии.

  1. Немедленно прекратить введение всех триггерных препаратов.

  2. Начать гипервентиляцию легких 100% кислородом.

  3. Ввести внутривенно дантролен в дозе 2-3 мг/кг. Общая доза препарата вместе с повторными введениями может составить 10 мг/кг и более. (Дантролен – некурареподобный миорелаксант, замедляет высвобождение ионов кальция из саркоплазматического ретикулума. В результате угнетается сократимость мышечных волокон и устраняется гиперметаболизм мышечной клетки).

  4. Катетеризировать центральную вену.

  5. Провести коррекцию метаболического ацидоза с помощью внутривенного введения гидрокарбоната натрия в дозе 1-3 мэкв/кг.

  6. Проводить активное охлаждение пациента. Внутривенно вводить охлажденный физиологический раствор по 15 мл/кг каждые 10 минут 3 раза. Промывать желудок холодным раствором, лед на голову, шею, паховую область.

  7. Коррекция гиперкалиемии внутривенным введением концентрированных растворов глюкозы с инсулином (глюкозы 0,5 г/кг и инсулина 0,15 Ед/кг), после этого введение хлористого кальция – 2-5 мл/кг.

  8. Для лечения аритмии внутривенно вводится новокаинамид (1 мл/кг/час до 15 мг/кг) или лидокаин – 1 мг/кг. Блокаторы кальциевых канальцев в сочетании с дантроленом противопоказаны.

  9. Поддерживать диурез (не менее 1 мл/кг/час) с помощью внутривенного введения маннитола (0,5 г/кг) или фуросемида (1 мг/кг).

  10. Каждые 10 минут контролировать КОС, газы крови, концентрацию сывороточных электролитов.

Применение дантролена в сочетании с рациональной интенсивной терапией позволило в последние годы снизить летальность при молниеносных формах ЗГ примерно до 20%.

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]