1. Тромбоцитопеническая пурпура

Объединят заболевания, в основе развития которых лежит укорочение жизни тромбоцитов. Часто бывает аутоиммунного происхождения или тромбоциты разрушаются в результате инфекции или приема ЛС.

2. Гемофилии

Это генетические заболевания с рецессивным типом наследования, сцепеленным с полом. Болеют мужчины, а женщины передают заболевание.

Не хватает 8 (гемофилия А) фактора свертывания, 9 (гемофилия В) и 11 (гемофилия С)..

Приобретенные коагулопатии - заболевания с нарушением свертываемости - при хрроничсеких гепатитах, цирроза печени.

3. Геморрагические васкулиты

Это заболевания, которые поражают сосуды и внутренних органов - неполноценность эндотелия, истончение сосудов.

Гемангиомы - патология развития сосудов у новорожденных.

Клиническая картина

Геморрагический синдром - синдром кровоточивости - кожные, из слизистых, в различные орган и ткани.

Выделяют 5 основных видов кровоточивости

гематомный - массивные, глубокие, напряженные, болезненные кровоизлияния в подкожную клетчатку, мышцы, крупные суставы, в брюшину и забрюшинное пространство. Они сдавливают нервы, разрушают хрящевую ткань, костную ткань, вызывают расслоение ткани, диструкции, атрофию мышц, артрозы.

Такой вид характерен для гемофилии.

Характерны профузные, спонтанные кровотечения. Вызывают постгеморрагическую анемию.

петехиально-пятнистый - мелко точечные кровоизлияния - безболезненные, ненапряженные, поверхностные кровоизлияния (петехии). Сюда же относят кровотечения из десен, носовые, незначительные синяки (могут быть при накладывании манжеты для измерения АД), меноррагии.

Характерен для травматизации мелких сосудов. Характерин для тромбоцитопении и тромбоцитопатии.

смешанный - гематома + поражение мелких сосудов - характерен для тяжелых форм гемофилии, приобретенных коагулопатий, при передозировке антикоагулянтов, при ДВС-синдроме.

васкулитно-пурпурный - все кровоизлияния, которые развиваются при поражении сосудов. Кровоизлияния локальные, на фоне воспалительных явлений, обычно симметричные, могут возвышаться над поверхностью кожи, им могут предшествовать зудящие высыпания.

После исчезновения высыпаний некоторое время остается пигментация.

Характерен для геморрагических васкулитов.

ангиоматозный - посттравматических или спонтанных кровоизлияний нет, есть упорные кровотечения одной локализации. Например, только носовые кровотечения в одном месте.

В клинике геморрагических диатезов могут быть

общие симптомы - лихорадка, слабость, снижение массы тела, снижение работоспособности, головокружения.

суставной синдром - отечность, болезненность суставов, деформация, ограничение движений, особенно при гемофилии (гемартроз - кровоизлияние в сустав) или геморрагическом васкулите.

абдоминальный синдром - схваткообразные боли в животе, тошнота, рвота. Больше характерны для гемофилии и геморрагических васкулитов.

почечный синдром - гематурия, протеинурия, дизурия - для гемофилии и геморрагических васкулитов

анемический синдром

Дополнительные методы ообследования

КАК - количество тромбоцитов, эритроцитов, СОЭ.

коагулограмма- исследование свеертывающей системы крови. Будет удлинение свертывания крови, особенно при гемофилии, изменяется протромбиновый индекс (уменьшается). Выявляют факторы свертывания, их недостаток

биохимия - белки, трансаминазы, билирубин при патологии печени

Лечение

Тромбоцитопения, тромбоцитопеническая пурпура

Преднизолон, если эфеект отсутствуетт - спленэктомия

Цитостатики, могут в сочетании с Перднизолоном

Аминокапроновая кислота (АКК), Децинон - местные

Больные находятся на диспансерном учете.

Гемофилия

Основной метод - заместительная терапия - криопреципитат - выдержки из факторов свертываемости или концентратами факторов свертываемости крови.

Если нет препаратов - вводят плазму в/в струйно в больших объемах.

Анемии - гемотрансфузии.

Хирургические вмешательства при гемартрозах. Холод, ЛФК, ортопедическое восстановительное лечение.

Геморрагический васкулит

Противовоспалительные, местные орошения тромбином, АКК. Прижигание с помощью лазера, если доступно.

При анемиях - переливание крови, препараты железа.

ГЕМОБЛАСТОЗЫ (опухолевые заболевания кроветворной ткани)

Их делят на 2 группы

1. лейкозы

2. гематосаркомы (лимфомы)

Гематосаркомы

Это опухоли из кроветворной ткани с первичной внекостно-мозговой локализацией.

Могут быть злокачественные и доброкачественные.

Лейкозы

Это опухоли из кроветворной ткани с первичной локализацией в костно-мозговой ткани.

Клетки разрастаются и выходят в периферическую кровь.

Делят на острые и хронические.

Название зависит не от течения заболевания, а от картины крови.

При острых в крови в большом количестве незрелые лейкоцитый (бластные клетки).

При хронических - зрелые или созревающие.

Причины

вирусные заболевания

радиоактивное облучение

химические факторы

генетические заболевания

воздействие СВЧ, электромагнитного облучения

побочное действие инсоляции

хронические инфекции

Клиника

анемический синдром - слабость, головокружение, сердцебинение, шум в ушах, одышка, мушки

синдром опухолевой интоксикации - слабость, потливость, начинается постепенно, повышение температуры, недомогание

увеличение лимфатических узлов, чаще шейных, с одной или обеих сторон, безболезненные, плотные

увеличение печени и селезенки в развернутой стадии заболевания

поражение других органов и систем в терминальной стадии

поражение нервной системы - нейролекоз

геморрагический синдром - петехиально-пятнистые

Стадии

начальная - протекает под маской простудных заболеваний

развернутая

заключительная - терминальная

Больные погибают от присоединения вторичной инфекции.

Методы диагностики

КАК - анемия, иногда лейкоцитоз,бластные клетки, тромбоцитопения, увеличение СОЭ

Пункция грудины - стернальная пункция - для изучения костного мозга. (трипанобиопсиия - пункция из подвздошной кости)

Пункция увеличенных лимфатических узлов

Лечение

В основном комплексное - гормоны (Преднизолон), цитостатики, иммунодепресанты.

Симптоматическое

Операции по пересадке костного мозга

ЗАБОЛЕВАНИЯ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ

Железами внутренней секреции назывют железы, которые не имея выводного протока, выделяют свои гормоны в кровь:

• гипофиз

• щитовидная и паращитовидные железы

• надпочечники

• островки Лангерганаса поджелудочной железы

• половые железы

Жалобы

повышенная возбудимость, раздражительность, потливость, сердцебиение и перебои в сердце, снижение памяти, зябкость.

нарушение стула, жажда, сухость во рту, изменение массы тела, внешнего облика

Анамнез

Наследственность - СД, заболевания щитовидной железы

Перенесенные инфекции - туберкулез - аддисонова болезнь, сифилис - гипотиреоз, несахарный диабет.

Психические травмы - диффузный токсический зоб (ДТЗ), СД

ЧМТ - патология гипоталамуса

Осмотр

Волосы и кожа - сухость, влажность, пигментация, окраска (юронзовая при аддисоновой болезни)

Размер и форма конечностей и скелета - включая "рука акушера" (тонические судороги сгибателей), хайропатия - артропатия суставов кисти при СД

Черты лица и форма черепа

Толщина подкожно-жирового слоя

Глазные симптомы

Изменения выражения лица

ДТЗ с офтальмопатией - большие широко раскрытые, выпученные, редко мигающие, блестящие глаза с выражением ужаса и гнева.

Микседема - апатичное, широкое, круглое лицо с желтоватым оттенком.

Акромегалия - резкое развитие надбровных дуг, непропорционально большие размера носа, губ, чрезмерное разрастание нижней челюсти, включая конечности.

Болезнь Иценко -Кушинга - лунообразное лицр, круглое, с выраженным румянцем.

Осмотр передней поверхности шеи

Классификация эндемического зоба

0 ст - ЩЖ не пальпируется

1 ст - ЩЖ хорошо прощупывается, особенно перешеек

2 ст - ЩЖ заметна при осмостре во время глотания

3 ст - симптом "толстой шеи"

4 ст - форма шеи резко изменена, зоб ясно виден

5 ст - зоб очень больших размеров

По ВОЗ (1992 г)

0 ст - зоба нет

1 ст - щитовидка не видна, пальпируются дольки, превыщающие размер дистальной фаланги большого пальца пациента

2 ст - щитовидка пальпируется и видна на глаз

Норма роста - 135 -200.

Гигантизм - более 2 м

Карликовость - менее 1,35 м

Подкожно-жировой слой

Норма ИМТ (кг/м2) 18,5-24,9.

25-29,9 - избыточная масса тела

30 - 34,9 - I степень ожирения

35- 39,9 - II степенб ожирения

более 40 - III степень ожирения

ОТ/ОБ

В норме у мужчин не более 1 м, у женщин не более 0,85 м.

Гипоталямическое ожирение - равномерное распределение ПЖК, резкое увеличение размеров жиовта в вде фартука

Гипофизарное ожирение (при болезни Иценко-Кушинга) - отложение жира в области лица, груди, верхней и средней части живота; нет на конечностях и ягодицах.

Геноидное (по женскому типу) - в области таза, ягодиц, бедер

Андроидное (висцеральное, по мужскому типу) - жир в области живота, преимущественно в верхней части живота.

Гипофизарная кахексия - полное исчезновение жира

Кожа

Бронзовая при аддисоновой болезни.

Гипотериоз - сухая, шелушащаяся, холодная с выражеенным плотным отеком

Гипертиреоз - влажная, теплая, бархатистая

Гиперкортицизм - сухая, шелушащаяся, истонченная, "пергаментная бумага"

СД - сухая, со следами расчесов, отложением холестерина на коже (ксантелазмы), фурункулез, рубеоз (покраснения)

Стрии - растяжки в следствие катаболического действия стероидных гормонов.

Претибиальная микседема (при гипертиозе) - плотный отек багрового цевта на переднемедиальных поверхностях в результате нарушения обмена гликопротеидов.

Гирсутизм (гиперфункция коркового слоя надпочечников) - оволосение по мужскому типу

Вирулизм

гиперандрогения - зылысины, низкий голос, широкие плечи, узкий таз, недоразвитые молочные железы.

гипотериоз - выпадение волос на голове, дистальной части бровей, ломкость ногтей

Может наступить полное облысение (также при беременности).

Пальпация

Определение величины щитовидной железы, ее формы, болезненности, консистенции, подвижности, наличия узлов.

Определение величны, консистенции яичек

Выяснение особенностей скелета, кожи (влажность, температура, отеки).

Перкуссия

Опредление гипертрофии и дилатации сердца (СД, ДТЗ, болезнь Иценко-Кушинга)

Выявление спланхномегалии (при акромегалии)

Аускультация

Сосудистый шум над ЩЖ (ДТЗ).

Шумы сердца

Эффекты тиреоидных гормонов

Основной обмен

увеличивают потребление О2 в клетках,

при увеличении ТГ обмен возрастает

Белковый обмен

усиливает метаболизм, при избытке ТГ распад преобладает на синтезом

Углеводный обмен

усиление всасывания глюкозы в ЖКТ, поглощение глюкозы периферическими тканями.

Жировой обмен

усиление образования и распада жиров, окисления жирных кислот. При повышении ИГ преобладание катаболизма - снижение массы тела, уменьшение концентрации липидов крови.

Влияние на ЦНС

гипооплазия нейронов коры больших полушарий, задержка миелинизации - у детей

замедление умственных процессов, ослабление памяти - у взрослых

Влияние на ССС

увеличение потребности в кислороде

увеличение ЧСС и МОС

Патология щитовидной железы

Как любая железа внутренней секреции выделяет гормоны

трийодтиронин

тетрайодтиронин (тироксин)

тиреокальцетонин

Заболевания могут быть связаны с повышенной функцией гормонов - гипертиреоз, с недостатком выработки гормонов - гипотиреоз.

Гормоны регулируют обменные процессы.

ГИПЕРТИРЕОЗ (тиреотоксикоз)

Связано с повышенем активности ЩЖ.

Предрасполагающие факторы

психические травмы

инфекция

наследственность

Чаще болеют женщины.

Тиреотоксикоз - это синдром, обусловленный действием гормонов.

Может встречаться при многих заболеваниях - воспаление, рак ЩЖ, ДТЗ (Базедова болезнь).

ДТЗ

Протекает с синдромом тиреотоксикоза.

Этиология

Образование АТ к ЩЖ.

Клиника

Жалобы на повышенную раздражительность, возбудимость, плаксивость, нервозность, бессоницу, перебои в работе сердца.

Иногда субфебрильная температура, похудание.

При обследовании обращают внимание на поведение. Больные беспокойны, у них может быть резкая смена настроения, быстро перескакивают с одного на другое в разговоре, громкая речь.

Внешний вид - глаза широко раскрытые, блестящие, редки мигающие. На лице выражение страха, ужаса.

Кожные покровы - влажные, бархатистая, горяча кожа

Может быть выпадение волос.

Потеря веса. Чем тяжелее, тем более худые.

Со стороны внутренних органов, НС имеются изменения - синдром телеграфного столба, тремор, слабость в мышцах, постепенная невозможность выполнения работы.

ЖКТ - боли в животе, усиление перестальтики - поносы.

ССС - тахикардия, при аускультации - функциональный систолический шум на верхушке из-за усиления кровотока.

Репродуктивная система - нарушение МЦ, аменорея, невынашивание.

Объективно

Глазные симптомы - положительные

• широко раскрытые глаза (экзофтальм)

• редкое мигание (симптом Штельвага)

• блеск глаз

• появление белой полоски на глазах между верхним веком и радужкой при движении глазного яблока вниз (симптом Грефе)

• симптом Кохера - как симптом Грефе, только при движении вверх.

Пальпация ЩЖ - смотри степени по ВОЗ выше.

Имеет форму бабочки. Увеиличиваться начинает с перешейка.

Дифузный зоб - вся ЩЖ увеличивается в размере

Узловой зоб - неравномерное увеличение, пальпируется узел

Дополнительные методы обследования

Лабораторные - определение Т3 и Т4, тиреотропный гормон гипофиза (его содержание понижено).

УЗИ

Радиоизотопное исследование - сканирование.

Пункция ЩЖ

Лечение

Диета -стол № 10 с большей калорийностью.

Медикаментозное

Препараты, подавляющие активность гормоново - тиреостатики - Мерказолил (Тиамазол).

Бета-адреноблокаторы - урежают ЧСС - Атеналол

Седативные

Хирургичексое лечение

При узловом зобе -удаление доли ЩЖ.

Лечение радиоактивным йодом

ГИПОТИРЕОЗ

Понижение функции ЖЩ, гормонов вырабатывается мало.

Может быть

первичный - связан непосредственно с ЩЖ, когда она уменьшена в размерах в результате операций, воспалительных процессов

вторичный - связан с поражением гипофиза (гипоталамуса), регулирующего деятелньость ЩЖ.

Клиника

Жалобы - слабость, сонливость, головокружение, отеки по всему телу (микседема).

Объективно

Внешний вид - больные заторможены, вялые, замедлена реакция. Глазные щели узкие, лицо округлое, отечное. Лицо амимичное (скудная мимика). На лице выражение безразличия, апатии, застывший взгляд.

Кожные покровы - сухие, холодные, утолщенные. Волосы могут выпадать.

Отеки - затруднение носового дыхания (отек слизистой носа), нарушение слуха (набухание барабанной перепонки), охриплый голос (отек голосовых связок). Отеки ног.

ССС - брадикардия, гипотония

ЖКТ - пониженная перестальтика (запоры), дескинизиця желчных путей, камни в желчном.

ЦНС - снижение внимания, интеллекта, провалы памяти, снижение рефлексов

Репродуктивная система - нарушение МЦ, аменорея, бесплодие, невынашивание

Диагностика

Опеределение Т3 и Т4 - снижены. Тиреотропный (ТТГ) иногда повышается.

УЗИ

Сканирование

Лечение

Диета - ограничение соли, жидкости.

Заместительная терапия - Эльтироксин (Эутирокс) - часто пожизненно.

ЭНДЕМИЧЕСКИЙ ЗОБ

Заболевание развивается у жителей районов, где йода не хватает в воде и пище.

Зоб из-за того, что йод входит в состав гормонов ЩЖ. Если йода мало, увеличивается железа - компенсаторное увеличение.

Слабость, снижение работоспособности, нарушение памяти, мышечная память.

Для профилактики используют несколько методов

массовая профилактика - употребление йодированной соли, хлеба, яиц, минеральной воды - йод во время кипячения разлагается

групповая профилаткиа - беременные, дети.

биодобавки - Йодомарин

Дефицит йода приводит к задердке развития, вплоть до слабоумия, критинизма.

САХАРНЫЙ ДИАБЕТ

Это состояние хронической гипергликемии, которая развивается в результате экзогенных или генетических факторов.

Диабет=прохожу сквозь.

Классификация

I тип - инсулинзависимый - у детей и молодых, протекает бурно, внезапно. Часто развиваются коматозные состояния.

II тип - инсулиннезависимый - у взрослых, начало может быть незаметным, постепенным.Часто развиваются сосудистые осложнения (во всех органах).

Отдельно выделяют гестационный СД.

Нарушение толерантности (устойчивости) к глюкозе - состояние преддиабета.

Факторы риска (причины)

I тип - развивается при абсолютной недостаточности инсулина.

вирусные инфекции, которые поражают бета-клетки островков Лангерганса - корь, краснуха, гепатит.

действие химических, токсических веществ на поджелудочную железу

наследственность

II тип

избыточная масса тела

АГ

атеросклероз (порочный круг)

травмы поджелудочной

операции

наркоз

ЛС - кортикоидные гормоны, диуретики, контрацептивы.

наследственность

Патогенез

Инсулин - регулирует обменные процессы.

Углеводный обмен.

Инсулин действует, прежде всего, снижая уровень сахара в крови. При дефиците инсулина снижается проницаемость клеточных мембран для глюкозы и утилизация глюкозы в жировой и мышечной ткани, уменьшается синтез гликогена, происходит его распад. Глюкоза из печени поступает в кровь, усиливается неоглюкогенез. Все это приводит к повышению содержания сахара в крови. Вслед за гипергликемией возникает глюкозурия. Она обусловлена повышенной фильтрацией глюкозы в клубочках почек и снижением обратного всасывания его в канальцах. Повышенная фильтрация связана с гипергликемией, что ведет к повышению осмотического давления первичной мочи и нарушеню обратного всасывания воды в канальцах почек. Возникает полиурия. Это приводит к обезвоживанию, которое влечет за собой полидипсию (жажда).

Жировой обмен

При недостатке инсулина уменьшается образование жира в жировой ткани и увеличивается его распад, что ведет к похуаднию. При распаде жира в кровь поступает большое количество свободных жирных кислот. В печени они преваращются в жиры, что влечет за собой ожирение печени. Также увеличивается количество продуктов распада высших жирных кислот - кетоновых тел (ацетоуксусная, бета-оксимасляная кислоты, ацетон). Резкое увеличение их концентрации можетт привести к диабетической коме. Кетоновые тела токсичны (ЦНС), способствуют выведению из орагнизма натрия, калия, магния, что вызывает нарушения в мышечной ткани, в том числе и миокарда.

Белковый обмен

При дефиците инсулина уменьшается синтез белка, в тмо числе синтез антител. Это ведет к медленному заживлению ран, задержки роста у детей. Увеличиение в крови концентрации пировиноградной и молочной кислотявляется причиной диабетических полиневритов.

Клиническая картина

Диабет I типа у молодых начинается остро.

Ведущие симптомы - жажда, полиурия, похудание, слабость. Больные выпивают 3-5, иногда 8-10 л и более и столько же теряют с мочой. За первые несколько недель больные худеют на 8-15 и более кг. Иногда повышается аппетит, что связано с активацией центра аппетита. Часто заболевание распознается при развитии кетоацидоза или комы (2-4 нед - 2-6 мес).

Иногда беспокоят кожный зуд, фурункулез, энурез у детей.

Диабет II типа возникает обычно у людей тарше 40 лет, 60-80% которых имеют избыточную массу тела. Начало спокойное и медленно прогрессирующее. Жажда и полиурия небольшая, похудения нет или незначительное. Обычно диагностируется при случайном обследовании.

Внешний вид

По мере нарастания дегидратации кожа становится сухой, снижает тургор.

Поражения кожи связаны с

общими причинами - нарушение обмена веществ и иммунитета

местными причинами - ангиопатии кожи

Кожа уязвима для бактерий и грибов, что приводит к панарицию, фурункулам, флегмоне и сепсису.

Возможно образование ксантом (желтоватые, беловато-молочные пятна, связанные с отложение холестерина) на коже ягодиц, голени, в области коленных и локтевых суставов.

При тяжелом диабете II типа наблюдается диабетический рубеоз на кожи лица - покраснение (связано с паретическим расширение капилляров). Появляется ксантоз - желтоватая окраска ладоней и стоп.

Тяжелая ангио- инерйопатия при длительном диабете приводит к поражению кожи нижних конечностей вплоть до глубоких трофических язв, которые могут стать источнчиком септических осложнений у пожилых тучных людей.

Костно-суставная система

Нарушение белкового обмена приводит в вымыванию из костей кальция и развитию остеопороза.

Появляется остеоартропатия - изменения костной и хрящевой ткании, что проявляется в "диабетической стопа".

ССС

Часто СД называют обменно-сосудистым заболеванием, так как поражаются все сосуды

макроангиопатия -поражение крупных сосудов - аорта, коронарные артерии, сосуды конечностей. Основной вид поражения сосудов - атеросклероз, развитие которого зависит не только от нарушений углеводного обмена, но и факторов риска:

• нарушение липидного обмена

• ожирение

• гипертония - для II типа

микроангиопатия - поражение мелких сосудов - сетчатки (диабетическая ретинопатия - ухудшение зрение, катаракта, глаукома, присоединяются инфекции), почек (диабетическая нефропатия - протекает по типу гломерулонефрита - отеки, гипертонния, изменения в анализах мочи, в результате - ОПН), кожи, печени, нервов, сердца - утолщение стенки сосудов, отложение в ней жиров, белков, увеличение проницательности.

Поражение сосудов нижних конечностей протекает по типу облитерирующего эндартериита - боли в икроножных мышцах при ходьбе, перемежающая хромота (при остановке ходьбыболи уменьшаются или исчезают).

Объективно

Бледность кожных покровов, слабый пульс. Похоладние конечностей, чувство ползания мурашек.

НС (диабетическая нейропатия)

Поражаются все отделы НС

• черепные нервы - парезы лицевого, отводящего, зрительного, иногда обонятелнього, тройничного.

• нервы, иннервирующие внутренние органы - вегето-содустая дистония, ощущения "приливов крови"

• соматичесие - преимущественно нервы нижних конечностей. Проявляются нарушеним чувствительности, болями в стопах, голенях с парестезиями. Типичны боли в состоянии покоя, ночью, при нагрузке уменьшаются.