- •Методические рекомендации студентам, ординаторам, интернам, педиатрам, акушерам-гинекологам, офтальмологам.
- •По этиологическому признаку различают 3 группы пороков:
- •План обследования больного с аномалиями развития органа зрения
- •Аномалии развития органа зрения
- •Аномалии развития глазного яблока в целом
- •Обследование и тактика лечения
- •Аномалии развития век
- •Птоз классифицируют по степени выраженности:
- •Аномалии развития стекловидного тела
- •Аномалии развития сетчатки
- •Аномалии развития сосудистой оболочки
- •Аномалии развития роговицы
- •Аномалии развития хрусталика
- •Аномалии развития слезного аппарата
- •Аномалии развития зрительного нерва
- •Иллюстрации
- •Тестовые задачи по теме врожденные аномалии глаза.
- •Эталоны ответов
- •Тесты 1 уровня
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ГОСУДАРСТВЕННОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ
РОССИЙСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ
Кафедра офтальмологии педиатрического факультета
Кудрявцева Е.А.
Врожденные аномалии органа зрения у детей.
Методические рекомендации студентам, ординаторам, интернам, педиатрам, акушерам-гинекологам, офтальмологам.
2007
ВВЕДЕНИЕ
Врожденные аномалии развития могут выявляться как сразу после рождения, а также могут быть обнаружены только во взрослом состоянии.
Диагностика врожденной патологии век и слезных органов не сложна ни для педиатра, ни тем более для окулиста. Несколько сложнее выявить врожденную патологию внутренних структур глазного яблока. Она требует от врача, прежде всего большого внимания и знания анатомии и размеров структур глазного яблока.
Возникновение аномалий обуславливают мутации генов, хромосомные аномалии, воздействие экзогенных или эндогенных токсических факторов во внутриутробном периоде развития. Наиболее грубые изменения возникают при воздействии на плод в первом триместре беременности, когда идет закладка органов и систем. Большую роль в возникновении аномалий имеют инфекционные (особенно вирусные) заболевания матери, радиационное облучение, токсические воздействие алкоголя, наркотических и лекарственных препаратов и др. причины.
По этиологическому признаку различают 3 группы пороков:
1. Наследственные – пороки, возникшие в результате мутаций, то есть стойких изменений наследственных структур в половых клетках (гаметах) – гаметические мутации, или в зиготе – зиготические мутации.
2. Экзогенные – пороки, обусловленные повреждением тератогенными факторами непосредственно эмбриона или плода. Поскольку пороки развития, вызванные тератогенами, могут копировать генетически детерминированные пороки развития, их нередко называют фенокопиями.
3. Мультифакториальные – пороки, которые произошли от совместного воздействия генетических и экзогенных факторов, причем ни один из них отдельно не является причиной порока. Многие врожденные аномалии развития и заболевания органа зрения у детей, требуют хирургического вмешательства в самые ранние сроки после рождения. Иначе они могут вызвать тяжелые осложнения, приводящие не только к резкому падению функций и ранней детской инвалидности, но и к потере глаза как органа.
Цель изучения темы
Рассмотреть врожденные аномалии развития глазного яблока, век, слезных органов, роговицы, сосудистой оболочки, сетчатки, зрительного нерва, хрусталика.
Изучить клинику и диагностику врожденных аномалий глаза.
Изучить осложнения и методы их профилактики при врожденных дефектах развития глаз.
Изучить основные патогенетические и косметические методы коррекции врожденных аномалий, а также сроки проведения реконструктивных и косметических операций.
Студент должен знать:
- основные сроки формирования глаза
- анатомическое строение глаза и вспомогательного аппарата
- особенности функционирования всех структур глаза
- клинические проявления врожденных аномалий глаз
- основные методы выявления врожденных пороков развития
- тактику оказания врачебной помощи при врожденных аномалиях
- методы профилактики осложнений, вызванных врожденной патологией глаз
- показания и сроки хирургического лечения врожденных пороков
- косметические и реконструктивные подходы и методы в лечении врожденных аномалий
Студент должен уметь:
- собрать анамнез у родителей ребенка с врожденной аномалией органа зрения
- оценить основные зрительные функции у ребенка с врожденным пороком
- произвести наружный осмотр орбиты, век, конъюнктивы, роговицы и склеры
- произвести исследование глаза в проходящем свете офтальмоскопом и если возраст ребенка позволяет на щелевой лампе
- уметь поставить диагноз врожденной патологии
- решить вопросы медицинской и косметической реабилитации больных с врожденными пороками органа зрения
- знать современные методы консервативного и оперативного лечения детей с врожденными аномалиями глаза
План изучения темы «Врожденные аномалии органа зрения»
Этапы работы |
Место работы |
Время |
Методы и средства изучения |
1. Ознакомление с темой |
Лекционный зал |
60 мин. |
Лекция, демонстрация слайдов, видеофильмов. |
2. Самоподготовка |
Дома, в библиотеке, в кабинете самоподготовки на кафедре |
60 мин. |
Учебная литература (основная и дополнительная), конспект лекция, ресурсы интернета, данное методическое пособие. |
3. Практическая работа 3.1Контроль знаний по теме 3.2 Курация больных. Обсуждение диагноза, профилактики, лечения больных. 3.3 Закрепление знаний по теме занятия |
Учебная комната кафедры
|
60 мин. 25 мин. 60 мин.
15 мин. |
Демонстрация слайдов, фотографий, пациентов с данной патологией. Программированный контроль по теме занятия. Вместе с преподавателем разбирается клиника, патогенез, классификация лечение и дифференциально-диагностические признаки различных видов врожденных аномалий глаз. Решение ситуационных задач по диагностике, лечению, профилактике осложнений при врожденных аномалиях глаз. |
Используемая литература
Основная:
Сидоренко Е.А. с соавт. «Учебник для мед. вузов», М. 2005.
Лекция на тему «Врожденные аномалии органа зрения»
Данное методическое пособие.
Дополнительная:
Д. Тейлор К. Хойт «Детская офтальмология» С-Пб. Изд. Бином, 2002.
Ресурсы Интернета (офтальмологические атласы)
Таблица 1. Хронологическая последовательность развития структур глаза
22-й день |
Образование глазных ямок и переход их в глазные пузыри, расположенные по бокам переднего мозгового пузыря (1,5 – 3 мм). |
25-й день |
Инвагинация зрительного пузырька. Миграция клеток нервного гребня по направлению к зрительному пузырьку. |
28-й день |
Образование хрусталиковой плакоды. |
2-й месяц |
Инвагинация зрительного пузырька и погружение хрусталикового пузырька. Проникновение гиалоидной артерии в эмбриональную щель. Начало закрытия эмбриональной щели. Появление первых гранул пигмента в пигментном эпителии сетчатки. Рост вперед зачатков наружной прямой мышцы и верхней косой мышцы. Появление ямки века Начало дифференциации сетчатки (ядерного слоя и слоя нервных волокон). Начало миграции клеток сетчатки. Миграция к центру клеток нервного гребня, предшественников эндотелия. Появление стромы роговой оболочки. Облитерация полости хрусталикового пузырька. Гиалоидная система окружается вторичным стекловидным телом. Появление сосудов сосудистой оболочки. Продвижение аксонов ганглиозных клеток в зрительный нерв. Формирование глиальной решетчатой пластинки. Появление мембраны Бруха.
|
3-й месяц |
Дифференциация предшественников палочек и колбочек. Передний край зрительной чаши растет вперед и начинает формироваться ресничное тело. Конденсация мезенхимы с образованием склеры. Проникновение вортикозных вен через склеру. Срастание век.
|
4-й месяц |
Сосуды сетчатки растут в слой нервных волокон по направлению к диску зрительного нерва. Появление ресничных отростков. Появление сфинктера радужной оболочки. Формирование десцеметовой мембраны. Появление шлеммова канала. Начало регрессии гиалоидной системы. Появление желез и ресниц.
|
5-й месяц |
Появление внутренних сегментов фоторецепторов Сосуды хориоидеи формируют слои Васкуляризация стромы радужной оболочки Разделение век
|
6-й месяц |
Увеличение числа ганглиозных клеток в макулярной области Обратные артериальные ветви входят в контакт с сосудами хориоидеи Появляется дилятатор радужной оболочки
|
7-й месяц |
Дифференциация наружных сегментов фоторецепторов Истончение сетчатки в области центра фовеолы Формирование фиброзного компонента решетчатой пластинки Начало синтеза меланина в стромальных меланоцитах хориоидеи Формирование циркулярной мышцы ресничного тела
|
8-й месяц |
Полное формирование угла передней камеры Исчезновение гиалоидной системы
|
9-й месяц |
Продвижение сосудов сетчатки к периферии Завершение миелинизации волокон зрительного нерва в области решетчатой пластинки Исчезновение зрачковой мембраны
|