Лучевая болезнь.
Лучевая болезнь развивается в результате воздействия ионизирующего излучения. В зависимости от длительности облучения и сроков проявления заболевания различают острую и хроническую Л.б. Основной симптомокомплекс острой Л.б. формируется после кратковременного облучения в относительно короткие сроки. Хроническая Л.б. возникает при длительном облучении в дозах, существенно превышающих допустимые; формирование ее может происходить в течение месяцев и даже лет.
Острая лучевая болезнь
К развитию острой Л.б. могут приводить последствия атомного взрыва; нарушения правил работы или ошибки персонала, использующего источники ионизирующего излучения, авария систем, содержащих радионуклиды; применение высоких доз ионизирующего излучения с лечебной целью и (или) при подготовке к трансплантации костного мозга; а также случайный доступ к радиоактивному источнику лиц, не осведомленных о характере его действия.
В основе патогенеза острой Л.б. лежит повреждение систем клеточного обновления лимфоидной ткани, костного мозга, эпителия тонкой кишки и кожи. Возникновение дефицита стволовых клеток при воздействии излучения в определенном диапазоне доз приводит к цитопении (костномозговой синдром), поражению слизистой оболочки тонкой кишки (кишечный синдром), развитию интоксикации и гемодинамических нарушений вследствие обширной деструкции радиочувствительных органов и тканей (токсемический синдром) и, наконец, к нарушению функции и невосполнимой гибели нейронов (нервный, или церебральный, синдром).
Типичная острая Л.б. возникает вследствие кратковременного общего внешнего облучения или поступления внутрь радионуклидов, создающих в теле среднюю поглощенную дозу превышающую 1 Гр. В случае однократного облучения в дозе до 0,25 Гр обычное клиническое исследование существенных отклонений не обнаруживает. При облучении в дозах 0,25—0,75 Гр могут быть отмечены нерезкие изменения в картине крови, нервно-сосудистой регуляции, возникающие на 5—8-й неделе от момента облучения, очевидные лишь при сравнительном обследовании облученных и лиц из контрольной группы.
В формировании типичной формы острой Л.б. выделяют четыре фазы:
— первичной общей реакции,
— видимого клинического благополучия (латентная),
— выраженных клинических явлений (разгара болезни),
— непосредственного восстановления.
Фаза первичной общей реакции длится 1—3 сут. и характеризуется преобладанием нервно-регуляторных и диспептических нарушений, перераспределительными сдвигами в картине крови (чаще нейтрофильный лейкоцитоз), изменениями в деятельности различных анализаторных систем. Обнаруживаются признаки прямого радиационного повреждения лимфоидной и кроветворной ткани (начальная лимфопения, гибель молодых клеточных элементов костного мозга), а также ранние реакции сосудистой и нервной систем в виде нарушений гемодинамики, общемозговых и очаговых неврологических симптомов; при более высокой дозе излучения появляются признаки отека мозга.
Фаза видимого клинического благополучия в зависимости от дозы излучения продолжается от 10—15 дней до 4—5 нед. Характеризуется постепенным нарастанием изменений в наиболее радиочувствительных органах и тканях (продолжающееся опустошение костного мозга, энтерит, орофарингеальный синдром, подавление сперматогенеза, эрозии, пузыри и некроз кожи, эпиляция) при некотором стихании общих нервно-регуляторных нарушений и, как правило, удовлетворительном самочувствии больных.
Фаза выраженных клинических проявлений со стороны отдельных органов и систем возникает в различные сроки, что во многом определяется цитокинетическими параметрами систем клеточного обновления. Отмечаются глубокое поражение системы крови, угнетение иммунитета, развитие инфекционных осложнений, лихорадка и геморрагические явления, тяжелая астения с выраженной адинамией. Утяжеление общего состояния влечет за собой возникновение различных по глубине явлений нарушения сознания, вплоть до комы.
При дозах, превышающих 2,5—3,0 Гр, и несвоевременном или нерациональном лечении возможен смертельный исход. Непосредственными причинами смерти являются глубокое нарушение кроветворения, инфекционные осложнения (чаще геморрагически-некротическая пневмония), реже кровотечения. Длительность III фазы в случаях выздоровления не превышает 2—3 нед. К концу этого срока на фоне еще выраженной цитопении появляются первые признаки регенерации — молодые клеточные формы в клетках костного мозга.
В фазе восстановления общее состояние больных улучшается, температура тела снижается до нормы, исчезают геморрагические проявления, происходит отторжение некротических масс и полное или частичное заживление эрозированных поверхностей на коже и слизистых оболочках. В целом период восстановления продолжается 3—6 мес. (реже 1—2 года) и отличается (особенно при тяжелых формах заболевания) тем, что наряду с регенераторными процессами в поврежденных органах длительное время сохраняется повышенная истощаемость и функциональная недостаточность некоторых систем, в первую очередь сердечно-сосудистой, нервной и эндокринной.
Условно выделяют несколько степеней тяжести острой Л.б., отличающихся выраженностью клинических проявлений, сроками латентного периода и отдаленными последствиями: легкую (I). среднюю (II), тяжелую (III) и крайне тяжелую (IV). Первые три степени тяжести характерны для костномозговой формы (синдрома) острой Л.б. и соответственно могут иметь прогноз абсолютно благоприятный, благоприятный и сомнительный (реже неблагоприятный), что зависит также от своевременности рациональной терапии.
При возникновении симптомов заболевания уже в первый час после облучения Л.б., как правило, протекает очень тяжело; при их появлении через 2—3 ч развивается Л.б, средней степени тяжести; при более позднем проявлении Л.б. характеризуется относительно легким течением. Т.о., сроки возникновения первичной реакции (рвоты) могут служить определенным прогностическим признаком тяжести лучевой болезни.
Хроническая лучевая болезнь
Хроническая Л.б. представляет собой сложный клинический синдром, развивающийся при длительном лучевом воздействии в дозах, в 3—5 раз превышающих допустимые для профессионалов. Она характеризуется развитием изменений в различных органах и системах; длительностью и волнообразностью течения, что отражает с одной стороны, проявления повреждений, и с другой — восстановительные и приспособительные реакции. Своеобразием хронической Л.б., возникшей в результате преимущественного воздействия излучения на отдельные органы или ткани, является несоответствие между глубокими изменениями в поврежденных структурах и слабо выраженными и поздно возникающими общими реакциями. Проявления заболевания в доклинической стадии длительное время носят стертый характер.
В ранние сроки при сравнительно малых, но превышающих допустимые дозах общего облучения хроническая Л.б. проявляется многообразными нарушениями нейровисцеральной и, в первую очередь, нейрососудистой регуляции. Позднее возникают признаки функциональной недостаточности, а затем и структурного поражения органов и систем. Постепенно нервно-регуляторные нарушения кровообращения и сердечной деятельности сменяются клинически более выраженной хронической недостаточностью периферического кровообращения. Снижается АД, возникают умеренное расширение границ сердца, приглушение сердечных тонов, изменения ЭКГ, указывающие на развитие нерезких диффузных изменений миокарда. Углубляются изменения в структуре капилляров.
Ранние нестойкие нарушения ферментативной и секреторно-моторной функции желудочно-кишечного тракта по мере утяжеления патологического процесса сменяются более стойким угнетением секреции и кислотности. Восстановительные процессы в эпителии слизистой оболочки выражены отчетливо, и возможна полная нормализация секреторной деятельности и структуры слизистой оболочки желудка даже при относительно высоких дозах излучения.
В отдаленные сроки может иметь место развитие опухолей.
В нервной системе при длительном воздействии излучения возможен неспецифический комплекс регуляторных сдвигов, ранее всего проявляющийся в сфере вегетативно-висцеральной иннервации. Самостоятельного диагностического значения он не имеет. В течение длительного времени наблюдаются легкие функциональные сдвиги в деятельности нервной системы, не нарушающие работоспособности человека. Органические изменения возможны лишь в случаях, когда суммарная доза тотального облучения превышает 3—4 Гр. При хронической Л.б., так же как при острой, наблюдается астенизация соматического характера. Чаще она возникает в результате умственного или физического перенапряжения и проявляется повышенной утомляемостью. Более выраженные состояния астении проявляются, наряду с утомляемостью, раздражительностью, слезливостью, субдепрессивным настроением. Для их развития большое значение имеют исходные особенности личности и социальная мотивация. Возможным компонентом астении является ипохондрия, зависящая как от наличия действительных соматических и психических расстройств, так и связанная с характерологическими особенностями заболевшего и сложными жизненными ситуациями.
Первоначальная неустойчивость числа лейкоцитов при хронической Л.б. сменяется лейко- и нейтропенией, а также тромбоцитопенией вследствие нарушения физиологическая регенерации в белом и мегакариоцитарном ростках костного мозга. Глубокое подавление красного ростка наступает редко в поздние сроки, свидетельствует о серьезном лучевом поражении (при суммарных дозах излучения более 3 Гр). Анемию при хронической Л.б. следует считать неблагоприятным прогностическим признаком. Восстановительные процессы в кроветворной системе по прекращении облучения, как правило, хорошо выражены, даже при значительных суммарных дозах. Вместе с тем напряженность регенерации в кроветворной системе (при дозах более 2 Гр) может способствовать трансформации восстановления в патологическую регенерацию с возникновением лейкозов миелоидного типа (наиболее реальные сроки — 5—10 лет после облучения).