Темы для реферативных сообщений:

1. болезнь Стилла

2. Ювенильный спондилоартрит

3. болезнь Лайма

Список литературы по теме

1. Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М. Диффузные болезни соединительной ткани. М. Медицина, 1994 г.

2. Руководство по детской артрологии под редакцией Студеникина М.Я., Яковлевой А.А. Л. Медицина, 1987 г.

3. Шабалов Н.П. Детские болезни. С.-Петербург. Сотис, 1993г.

4. Чиркин А.А., Окороков А.Н., Гончарик И.И. Диагностический справочник терапевта. Минск. Беларусь, 1994г.

5. Классификация заболеваний детского возраста. Медицинский вестник №8 1994г.

6. Лыскина Г.А., Шарова А.А., Рябова Т.В. Кортикостероиды в лечении системных заболеваний соединительной ткани. /Российский вестник перинатологии и педиатрии №1 2001г. стр. 49-54.

7. Насонов Е.Л., Соловьев С.К., Лапина Н.Ю. Лечение ревматоидного артрита: роль глюкокортикоидов. /Клиническая медицина №4 1991 г. стр.4-7.

8. Гусева Н.Г. Системная склеродермия. /Врач №9 2000г. стр. 18-22.

9. Насонова В.А. Системные заболевания соединительной ткани: этиология, патогенез. /Врач №9 2000г. стр. 3-5.

10.Лекционный материал.

Методическая разработка практических занятий рассмотрена на заседании кафедры от « 28 августа 2009г. ( протокол № 1 )

Зав. кафедры пропедевтики детских

болезней и педиатрии д.м.н., проф. _________________А.Н. Узунова

Ювенильный ревматоидный артрит.

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) – заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани, имеющее в своей основе иммунопатологические процессы и характеризующееся у большей части больных ациклическим, затяжным или хроническим течением с системным поражением соединительной ткани, преимущественно опорно-двигательного аппарата.

Наиболее часто поражаются дети в возрасте до 7 лет. Примерно у 50% детей болезнь начинается до пятилетнего возраста. Сравнительно редко ЮРА развивается в возрасте до 1 года и после 13 лет. Девочки заболевают в 1,5-2 раза чаще.

ЭТИОЛОГИЯ. В формировании патологического процесса отмечают участие инфекционного агента, в том числе бактериальной инфекции – стафилококка и стрептококка и их фильтрующих форм, агалактического диплострептококка, дифтероидных бактерий, анаэробной кишечной флоры и др. Имеются факты указывающие на этиологическую роль вирусов. Многочисленными исследованиями показано наличие вирусоподобных включений в клетках синовиальной оболочки. На присутствие в синовии вируса косвенно указывают повреждение ее клеток в культуре и устойчивость к инфицированию некоторыми экзогенными вирусами. У детей страдающих ЮРА установлена избирательная гиперпродукция антител к вирусу краснухи на фоне дефицита антител к онко- и парамиксовирусам; в синовиальной жидкости титр антител к вирусу краснухи превышал таковой в крови в несколько раз. В клетках синовиальной ткани более чем у половины обследованных обнаружен антиген вируса краснухи. Обсуждается возможное участие вируса Эбштейна-Барр в патогенезе ЮРА как поликлонального активатора В-лимфоцитов, индуцирующего гиперпродукцию ревматоидного фактора. Показана возможная связь ревматоидного артрита с некоторыми видами микоплазм. Их удалось выделить из суставных тканей больных; при этом артрит приобретает хроническое течение с появлением макроглобулинов в крови. Некоторые бактерии и вирусы обладают определенной тропностью к суставным тканям, а некоторые – и способностью длительно персистировать в них и вызывать характерные иммунологические изменения, что, возможно, способствует хронизации процесса, но пока нет полных оснований признать какой-либо микроорганизм специфическим возбудителем ЮРА.

ПАТОГЕНЕЗ заболевания полностью не изучен. Ведущим в патогенезе ревматоидного артрита являются иммунопатологические процессы, связанные с дисрегуляцией клеточного и гуморального звеньев иммунитета. У больных детей выявлено снижение количества Т-лимфоцитов и их функциональной активности в крови и накопление Т-клеток в синовиальной жидкости, снижение количества Т-супрессоров в крови и синовиальной жидкости, нарушение созревания супрессорных клеток из их посттимических предшественников.

Снижение супрессорной активности Т-лимфоцитов приводит к повышению стимулирующего действия на антителопродуцирующую способность В-лимфоцитов. Общие и местные (в синовиальной жидкости) иммунологические реакции характеризуются гиперпродукцией иммуноглобулинов основных классов с одновременной активацией комплементарной системы, главным образом общего комплемента и его третьего компонента, а также преимущественно локальным выявлением ревматоидного фактора.

В патогенезе ЮРА большая роль принадлежит циркулирующим иммунным комплексам. По структуре, составу, физико-химическим, биологическим свойствам иммунные комплексы как циркулирующие в крови, так и фиксированные в тканях и находящиеся внутри сустава гетерогенны. Иммунные комплексы синовиальной жидкости, образующиеся в условиях избытка антител, представляют собой «суперкомплексы» – иммунные агрегаты сложного строения, поддерживающие активность местного воспаления и индуцирующие воспаление тканей. Их находят также в виде цитоплазматических включений в фагоцитирующих клетках суставного выпота – рагоцитах.

У части детей больных ЮРА антиядерные антитела, в основном антитела к цельному ядру (антинуклеарный фактор), реже - антитела к ДНК. Антинуклеарный фактор чаще всего обнаруживается при ревматоидном артрите с явлениями висцеритов и васкулитов.

Наряду с иммунологическими нарушениями в развитии ЮРА определенное место занимают биохимические сдвиги, развертывающиеся в суставах. Среди ферментов особое место в реализации ревматоидного воспаления принадлежит лизосомальным гидролазам, проявляющим свое действие при нарушении клеточной проницаемости. Они разрушают коллагеновые волокна, протеогликаны, угнетают процессы в матриксе хряща, вызывают его эрозивное поражение. У больных ревматоидным артритом отмечается увеличение активности других ферментов: кислой фосфатазы, катепсинов, коллагеназы в крови, в синовиальной жидкости и в тканях, кислой ДНКазы, кислой и нейтральной протеиназ в крови.

С учетом изложенного, патогенез ЮРА схематически можно представить следующим образом. В ответ на воздействие каких-либо факторов в суставе развивается аутоиммунное воспаление, сопровождающееся гиперпродукцией иммуноглобулинов, которые вследствие агрегации приобретают свойства аутоантигенов. В результате плазматические клетки синовиальной ткани, лимфатических узлов и селезенки продуцируют аутоантитела к антигенным детерминантам, в частности к Fс-фрагменту собственных иммуноглобулинов (ревматоидных факторов) с последующим образованием при участии комплемента иммунных комплексов. Эти реакции сопровождаются циркуляторными вне- и внутрисосудистыми расстройствами и повышенной агрегацией форменных элементов крови, выделением вазоактивных веществ, цитотоксических факторов из лимфоцитов, что вызывает цито- и хемотаксический эффект. Как следствие последнего, в полость сустава мигрирует большое количество нейтрофилов, макрофагов, осуществляющих фагоцитоз иммунных комплексов, который сопровождается высвобождением лизосомальных ферментов. Последние способствуют повреждению суставных тканей и активации медиаторов воспаления (гистамина, серотонина, кининов и др.). Под влиянием лимфокинов сенсибилизированных Т-лимфоцитов синовиальными клетками выделяются простагландины и коллагеназа.

Повреждения в результате воспаления тканей суставов, накопление в них и в синовиальной жидкости агрегированных иммуноглобулинов, антител к таким антигенам, как коллаген, ядерные клетки, протеогликаны, являются дальнейшим стимулом к углублению иммунопатологического процесса, к усилению плазмо-и лимфоцитарной инфильтрации синовиальной оболочки, что, в конечном счете, способствует хронизации процесса. В этом же направлении действует и длительно персистирующий в суставах возбудитель при фиксации его в таких слабоваскуляризированных тканях, как хрящ.

В патогенезе системных проявлений при ревматоидном артрите ведущее значение имеют распространенные васкулиты и связанные с ними микроциркуляторные нарушения, а также повреждение тканей сенсибилизированными лимфоцитами и иммунными комплексами. Развивающийся у некоторых больных суставно-висцеральной формой амилоидоз имеет в своей основе также иммунные нарушения.

КЛАССИФИКАЦИЯ (Долгополова А. В., Яковлева А.Я., Исаева Л.А., 1980).

Клинико-анатомическая характеристика заболевания.

ЮРА, преимущественно суставная форма (с поражением или без поражения глаз): полиартрит, олигоартрит (2-3 сустава), моноартрит.

ЮРА, суставно-висцеральная форма: с ограниченными висцеритами (поражение ретикулоэндотелиальной системы, сердца, сосудов, почек, легких, нервной системы, серозных оболочек, кожи, глаз, амилоидоз внутренних органов), синдром Стилла, аллергосептический синдром.

ЮРА в сочетании: с ревматизмом, с диффузными заболеваниями соединительной ткани.

Клинико-иммунологическая характеристика заболевания (дается на основании результатов исследования сыворотки крови).

Проба на ревматоидный фактор положительная.

Проба на ревматоидный фактор отрицательная.

Течение болезни.

Быстро прогрессирующее.

Медленно прогрессирующее.

Без заметного прогрессирования (доброкачественное).

Степень активности процесса.

Высокая (третья). Сильные боли в покое, выраженные экссудативные явления в суставах (значительная припухлость, гиперемия и повышение температуры кожи), скованность до второй половины дня, выраженное ограничение подвижности. Признаки активного воспалительного процесса во внутренних органах (плеврит, перикардит, нефрит и др.), температура тела высокая. СОЭ более 40мм в час, лейкоцитоз 15-20 10 в литре, альфа2-глобулинов – 15%, СРБ+++, резко увеличено содержание фибриногена, сиаловых кислот.

Средняя (вторая). Боли в суставах в покое и при движениях, скованность продолжается до полудня, выраженное болевое ограничение подвижности в суставах, стабильные экссудативные явления (припухлость, скопление экссудата). Поражение внутренних органов выражено нечетко, температура тела субфебрильная. СОЭ 25-40 мм в час, лейкоциты в крови 8-10 10 в литре, альфа2 -глобулины увеличены до 15%, СРБ++, заметно повышены уровни сиаловых кислот, фибриногена.

Низкая (первая). Небольшие боли в суставах, непродолжительная скованность по утрам (0,5-1,5 ч), маловыраженные экссудативные явления в суставах, температура кожи над суставами нормальная. СОЭ повышена до 20мм в час, количество лейкоцитов в крови нормальное, альфа2-глобулины повышены до 12%, СРБ+, показатели сиаловых кислот, фибриногена несколько повышены.

Ремиссия.

Рентгенологическая стадия артрита (определяется по максимально пораженному суставу)

Околосуставной остеопороз; признаки выпота в полость сустава, уплотнение периартикулярных тканей; ускорение роста эпифизов пораженного сустава.

Те же изменения и сужение суставной щели без костной узуры.

Распространенный остеопороз; выраженная костно-хрящевая деструкция; вывихи, подвывихи; системное нарушение роста костей.

4. Изменения, присущие 1-3 стадиям, и анкилозы (анкилоз в шейном отделе позвоночника не определяет стадии процесса).

Функциональная способность больного.

ФС1 Сохранение.

ФС2 Нарушена по состоянию опорно-двигательного аппарата:

А Способность к самообслуживанию сохранена.

Б Способность к самообслуживанию частично утрачена.

В Способность к самообслуживанию утрачена полностью.

ФС3 Нарушена по состоянию глаз или внутренних органов.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА.

Суставная форма ревматоидного артрита – основная клинико-анатомическая форма. Болезнь начинается, как правило, постепенно и лишь у немногих детей остро. Обычно на фоне субфебрильной или нормальной температуры и при незначительном нарушении общего состояния возникает невыраженный суставной синдром. Возможны различные начальные его варианты: появление болей без опухания суставов, или опухание суставов без боли, или сочетание обоих симптомов. Чаще всего имеет место последний вариант – опухание суставов сопровождается болью. Реже боль предшествует видимым изменениям в суставах в течение различных сроков – от нескольких дней до нескольких месяцев.

В начальной фазе болезни часто поражается один сустав. У большинства детей развивается моноартрит коленного сустава, у трети больных – голеностопного и намного реже процесс начинается с других суставов, в том числе с мелких суставов кистей и стоп. Исключительно редко первым поражается тазобедренный сустав. У многих детей с моноартритом при дальнейшем развитии заболевания наблюдается воспаление и других суставов. В большинстве случаев процесс захватывает 2-3 или 4-6 суставов. При поражении 3-4 крупных суставов говорят об олигоартрите.

Местные проявления характеризуются изменением формы сустава за счет воспалительного отека периартикулярных тканей и выпота в его полость, повышением температуры над суставом, ограничением функции, гипотрофией мускулатуры соответствующей конечности, наличием боли разной степени выраженности (в покое, при движении, при пальпации). Нередко возникают трофические изменения тканей над пораженным суставом. Коленные суставы в результате экссудативных изменений приобретают шаровидную форму. При большом выпоте сустав резко увеличивается в объеме, кожа над ним становится растянутой и блестящей с просвечивающими сосудами, определяется симптом баллотирующего надколенника и перемещение жидкости в суставе при его пальпации. Локтевые суставы в результате воспаления выглядят веретенообразными. При поражении лучезапястных суставов на тыльной поверхности наблюдается мягкая тестоватая припухлость. Голеностопные – увеличиваются в объеме за счет припухлости мягких тканей, особенно выраженной в области лодыжек. Межфаланговые суставы приобретают веретенообразную форму, кожа над ними обычно не изменена. У детей наблюдаются изменения в проксимальных межфаланговых суставах. Дистальные – поражаются очень редко. Из плюснефаланговых вовлекаются в процесс чаще 1 и 2 пальцы, из пястнофаланговых – 2 и 3. Утренняя скованность ощущается, как правило, в больном суставе. Общая скованность встречается при поражении нескольких суставов и среде больных детей старших возрастных групп.

У детей по сравнению с взрослыми в дебюте заболевания наблюдается более частое поражение крупных суставов и реже – мелких. Сравнительно часты моно- и олигоартикулярные формы и асимметрия поражения суставов. Менее выражены фиброзно-склеротические реакции суставных тканей, в связи с чем реже формируются грубые анатомические изменения и тяжелые нарушения функции суставов. Отмечается меньшая интенсивность болей в суставах и чувство утренней скованности, склонность к полной ликвидации воспалительных изменений в суставах без остаточных явлений. Отличительной особенностью является нарушение роста костей и развития ядер окостенения.

Температура тела как показатель общей реакции организма на заболевание при суставной форме ЮРА не бывает высокой, за исключением начальной фазы у немногих больных, когда может наблюдаться кратковременный лихорадочный период. У большинства детей температура субфебрильная или нормальная.

Снижение массы тела наблюдаются примерно у трети больных. Выраженной дистрофии не наступает. Не страдают существенно и другие показатели физического развития.

Поражение кожи и ее придатков при суставной форме ревматоидного артрита наблюдается редко и выражается в основном в трофических расстройствах и явлениях умеренного полигиповитаминоза. Реакция лимфоидной ткани проявляется лимфаденопатией слабой или умеренной степени.

Изменения сердца носят функциональный характер, они обусловлены нервно-вегетативными и токсико-аллергическими влияниями и проявляются в виде тахикардии или брадикардии (реже), систолического шума на верхушке сердца и в 5 точке. Сосудистые нарушения связаны не столько с васкулитами, сколько с расстройствами центральных и местных регуляторных механизмов. Они выражаются разными реакциями в виде ВСД, склонностью к артериальной гипотензии, нарушении кровенаполнения периферических сосудов и др.

Изменения почек обычно транзиторны и проявляются протеинурией, незначительной гематурией и лейкоцитурией на фоне неизмененной функции почек.

Большого внимания заслуживает частое поражение глаз – ревматоидный увеит. Он выявляется при этой форме чаще, чем при суставно-висцеральной. Подобную локализацию воспаления связывают с эмбриональным сродством тканей суставов и сосудистого тракта глаза, имеющих мезенхимальное происхождение. В процесс вовлекаются: капсула, светопреломляющие среды и сосудистый тракт, преимущественно передний его отдел (в области ресничного тела и радужки). Возникает ирит или иридоциклит, реже хориоидит или поражение всех трех отделов сосудистой оболочки – увеит. У подавляющего большинства детей наблюдается хронический передний иридоциклит с почти бессимптомным течением, сопровождающийся образованием преципитатов, задних спаек, дистрофическими изменениями, помутнением хрусталика. Реже развивается острый передний иридоциклит, он проявляется светобоязнью, гиперемией конъюнктивы, блефароспазмом. Типичной для ЮРА считается триада симптомов: иридоциклит, катаракта, лентовидная дистрофия роговицы. Характерными для ревматоидного увеита, кроме деструктивных изменений, являются повышенная ломкость сосудов и экссудативная реакция. Увеит обычно двусторонний, присоединяется в любой фазе ревматоидного артрита и в любой срок от начала последнего, нередко до появления суставного синдрома.

Суставно-висцеральная форма характеризуется полисистемностью поражения – вовлечением не только суставов, но и других органов и систем. Один из вариантов суставно-висцеральной формы – синдром Стилла. В большинстве случаев он начинается остро, с повышения температуры тела, появления боли и припухлости суставов, аллергической сыпи. У некоторых детей предшествует продромальный период, включающий в себя артралгии, общее недомогание, субфебрильную температуру, вегетативные расстройства, сыпь. Лихорадочная реакция, выраженная в начале заболевания, по мере прогрессирования суставного синдрома постепенно ослабевает, и в дальнейшем фебрильные подъемы наблюдаются лишь в периоды обострения.

К особенностям суставного синдрома в начальной фазе следует отнести генерализованную реакцию суставов, более позднее появление по сравнению с другими симптомами объективно определяемых изменений в суставах, которые могут впервые возникнуть в разные сроки от начала болезни – в пределах 1-2 недель – 2-3 мес. Характерно также рецидивирование. Почти у всех больных имеется поражение более 4 суставов среднего и крупного размера (не считая мелких), с характерной симметрией и частым вовлечением височно-нижнечелюстного, тазобедренных суставов, шейного отдела позвоночника. Типично участие симметричных проксимальных межфаланговых и пястно-фаланговых суставов. Реже в процесс вовлекаются мелкие суставы стоп. Часто возникает воспаление околосуставных тканей.

При воспалении височно-нижнечелюстного сустава (обычно двустороннем) изменения наступают как в кодиллярном отростке нижней челюсти, так и в суставном бугорке височной кости. В результате деформируется суставная щель, эрозируются суставные поверхности, иногда развивается анкилоз. Клинически это проявляется ограниченным открыванием рта (до 1,5-2 см).

Из суставов позвоночного столба поражается в основном его шейный отдел, что выражается болями в шее, ограничением ее подвижности при поворотах в стороны и при отклонении назад.

Боли в суставах при этой форме ЮРА более интенсивные, чем при других вариантах течения, резко нарастают при малейшем движении. Вне периода обострения боли умеренные. Иногда отмечаются диффузные миалгии, в основе которых лежит васкулит. Довольно частым симптомом является утренняя скованность.

Помимо суставов страдают многие органы и системы. Отчетливо заметно влияние ЮРА на массу и рост тела. Локальные нарушения роста наблюдаются в 2 раза чаще, чем при суставной форме. Решающее значение в задержке роста имеют тяжесть клинических проявлений и непрерывность течения заболевания. Дистрофия выявляется уже в ранние фазы болезни и достигает крайних степеней в ее разгаре.

В симптоматике синдрома Стилла значительное место занимают изменения кожи и ее дериватов. Особенно часто отмечается сыпь, отличающаяся полиморфизмом первичных элементов, симметричностью локализации и отсутствием вторичных элементов. Она чаще всего макуло-папулезная и уртикарная, реже – макулезная и аннулярная. Локализуется сыпь на конечностях, туловище, лице. Продолжительность высыпаний от нескольких часов до нескольких дней, возможны рецидивы. Отмечаются также бледность кожи с землистым оттенком, дряблость кожи, пеллагроидная пигментация, атрофические явления, «печеночные ладони», гипергидроз ладоней и стоп, повышенная сухость и ломкость волос и пр.

Ревматоидные узелки по ходу сухожилий над суставами определяются у 5-8 % детей. Они отличаются скудностью высыпаний, нестойкостью, преимущественным возникновением у больных с преобладанием пролиферативных явлений в суставах. Их наличие свидетельствует о длительном и прогрессирующем характере процесса.

Реакция лимфоидных органов выражена отчетливее, чем при других формах ЮРА. Увеличение периферических лимфоузлов отмечается у всех больных. Чаще пальпируются 6-8 групп лимфоузлов. Наиболее типично увеличение кубитальных и подмышечных лимфатических узлов. В ранних фазах заболевания они мягкие, в поздних – более плотные, кожа над ними не изменена. При пальпации узлы безболезненны, между собой и с окружающими тканями они не спаяны. Увеличение селезенки наблюдается реже, чем гиперплазия лимфоузлов (в 30-60%случаев). Селезенка редко достигает больших размеров. Намного чаще отмечается увеличение печени в умеренной и значительной степени.

Часто вовлекаются в процесс сосуды и сердце. Васкулит проявляется клинически как функциональными сосудистыми нарушениями, так и различными по глубине и тяжести повреждениями отдельных органов и тканей. Симптомы ревматоидного кардита в большинстве случаев стерты, что определяется сочетанием воспалительных и дистрофических изменений. Для выявления той или иной патологии сердца необходимо применять комплексное клинико-инструментальное обследование.

Поражение почек – одно из самых тяжелых висцеральных проявлений ЮРА. Морфологически определяются вторичный амилоидоз почек и изменения соответствующие гломерулонефриту. Ревматоидный гломерулонефрит развивается параллельно острым проявлениям заболевания на фоне васкулитов. Он редко имеет прогрессирующее течение.

Значительно более серьезным является амилоидоз почек. Выделяется латентная, протеинурическая, нефротическая, азотемическая стадии нефротического амилоидоза. Для начальных фаз характерны непостоянная протеинурия (в латентную стадии), становящаяся более устойчивой в протеинурической фазе, слабая микрогематурия, цилиндрурия, лейкоцитурия. В протеинурической стадии наблюдаются умеренные нарушения фильтрационно-реабсорбционной функции почек при сохранении концентрационной. Для нефротической стадии характерны выраженная протеинурия, гипо- и диспротеинемия, гиперлипидемия, гиперхолестеринемия, отеки. Заметно страдает функция почек, наблюдаются нарушение диуреза, гипостенурия, никтурия, снижение клубочковой фильтрации. По мере прогрессирования функциональной недостаточности почек процесс переходит в азотемичскую стадию с характерной для нее задержкой азотистых шлаков и признаками азотемической интоксикации. Амилоид может накапливаться в других паренхиматозных органах: в селезенки, печени, надпочечниках, нередко одновременно в нескольких органах. Амилоидоз почек и других органов свойственен только тяжелым формам ЮРА, первые его признаки появляются чаще всего через несколько лет после начала артрита. Характерным для развивающегося амилоидоза является стихание суставного синдрома, одновременно с нарастанием показателей гуморальной активности (СОЭ, анемия, лейкоцитоз, диспротеинемия). В ранних фазах возможна обратимость вторичного амилоидоза.

Из других висцеральных проявлений следует отметить поражение органов дыхания. У детей чаще всего встречаются сухой или выпотной плеврит (обычно односторонний) и интерстициальный фиброз. Клинически они у большинства больных выражены в слабой степени. Рентгенологически определяются: усиление легочного рисунка, преимущественно в базальных отделах легких, плевральные наложения, заращение синусов, плевро-перикардиальные спайки. В плевральном экссудате обнаруживается ревматоидный фактор, резкое снижение содержания глюкозы и С3, С4 компонентов комплемента.

Ревматоидный увеит при этой форме наблюдается редко. В значительной степени страдает при ней нервная система – нарушение корковой нейродинамики, функции вегетативных центров межуточного мозга, узлов пограничного симпатического ствола и периферических отделов вегетативной нервной системы, что связано со структурными и функциональными изменениями в них. Клинические проявления складываются из двигательных, чувствительных и трофических нарушений и выявляются тем заметнее, чем острее клиника заболевания.

Течение синдрома Стилла длительное, быстро прогрессирующее. Обострения чередуются с относительно редкими периодами затишья при почти полном отсутствии ремиссий.

Другой клинический вариант суставно-висцеральной формы – аллергосептический синдром (аллергический субсепсис Висслера- Фанкони). У подавляющего большинства детей он начинается внезапно с повышения температуры, появления сыпи, опухания и боли в суставах, висцеральных проявлений. Температура тела высокая (до 40,5 С), неправильного типа, ремиттирующая или гектическая. Лихорадка длится от 2-3 недель до нескольких месяцев с периодами снижения и нового повышения, может сопровождаться ознобом и резкой потливостью.

Сыпь наблюдается у всех больных. Она носит аллергический характер, не отличается по локализации и морфологическим особенностям от сыпи при синдроме Стилла, но может быть обильнее и держаться продолжительное время.

Отличительной особенностью этой формы является нестойкость суставного синдрома является его нестойкость. Изменения в суставах носят слабо выраженный экссудативный характер, легко появляются в различных суставах и быстро исчезают, мигрируют и рецидивируют. Функциональные нарушения суставов зависят от активности процесса. При прогрессировании заболевания суставной процесс с каждой новой волной нарастает.

Из висцеральных проявлений следует отметить поражение миокарда, реже – перикарда и аорты. Примерно у половины больных отмечаются преходящие изменения в моче, возможно развитие амилоидоза почек и других органов. Изменения в сосудистой оболочке глаз наблюдаются редко.

Течение аллергического субсепсиса различное. У одних больных он протекает остро и заканчивается выздоровлением. У некоторых детей возможны рецидивы с полным клиническим благополучием между ними. В 50-70% случаев наблюдаются частые обострения, и заболевание приобретает черты синдрома Стилла.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ЮРА.

Большие:

1.Суставной синдром (признаки воспаления хотя бы одного сустава).

2. Утренняя скованность – общая и местная.

Ревматоидные узелки.

Боль и ограничение подвижности в области шейного отдела позвоночника.

Увеличение подмышечных и локтевых лимфатических узлов.

Ревматоидное поражение глаз (увеит, осложненная катаракта, дистрофия роговицы).

Признаки, выявляемые при рентгенологическом исследовании суставов: остеопороз, субхондральные кисты, разрушение хряща, костей.

Ревматоидный фактор в синовиальной жидкости и в сыворотке крови.

Наличие «рагоцитов» в синовиальной жидкости.

10. Характерные патоморфологические изменения синовиальной оболочки (ревматоидные узелки, палисадообразное расположение синовиоцитов по отношению к фиброзным наложениям на поверхности ворсин, амилоидные массы в субинтимальном слое).

Малые.

Ревматоидный артрит у других членов семьи.

Возраст к началу болезни (до 5 лет).

Лихорадка.

Аллергическая сыпь.

Вегетативные расстройства (гипергидроз ладоней, стоп, тахикардия).

Увеличение печени и селезенки.

Полисерозит (перикардит, плеврит), висцерит.

Невысокий титр ревматоидного фактора в крови.

Увеличение мукоидных соединений крови (сиало-, мукопротеины и др.).

Диспротеинемия, увеличение иммуноглобулинов и СРБ в крови.

Изменения в гемограмме (анемия, нейтрофильный лейкоцитоз).

Воспалительные изменения синовиальной жидкости.

При наличии 7-8 признаков (4-5 больших и 2-3 малых критериев) устанавливают диагноз «классического» ревматоидного артрита. Для диагностики «определенного» ревматоидного артрита требуется 5-6 критериев и «вероятного» – 3-4 признака при обязательном наличии артрита.

Критерии ранней диагностики ЮРА.

Клинические признаки

Артрит продолжительностью более 3 недель (обязательный признак).

Поражение 3 суставов в течение первых 3 недель болезни.

Симметричное поражение мелких суставов.

Поражение шейного отдела позвоночника.

Выпот в полости сустава.

6.Утренняя скованность.

7.Тендосиновит или бурсит.

8.Ревматоидное поражение глаз.

9.Ревматоидные узелки.