Опухоли из гистиоцитов

Термин «гистиоцитоз» объединяет состояния с нарушением пролиферации гистиоцитов (тканевых макрофагов).

● Реактивный гистоцитоз синусов лимфатических узлов — доброкачественное заболевание.

● Гистиоцитарная саркома — злокачественная опухоль из гистиоцитов.

● Опухоли из дендритических клеток:

 саркома из клеток Лангерханса;

 опухоли (саркомы) из интердинитирующих и фолликулярных дендритических клеток;

 гистиоцитоз из клеток Лангерханса.

Гистиоцитоз из клеток Лангерханса (устаревшее название — гистиоцитоз Х) — клональная прлиферация особого типа гистиоцитов — дендритических антиген-представляющих клеток Лангерханса. В норме их находят в разных органах, прежде всего, в коже. Пролиферирующие клетки Лангерханса HLA-DR-позитивны и экспрессируют антиген CD1. Их особенность — наличие в цитоплазме HX-телец (гранул Бирбека), при электронной микроскопии они напоминают теннисную ракетку. При обычном микроскопическом исследовании атипичные клетки имеют выраженную, часто вакуолизированную цитоплазму и пузырьковидное ядро. Гистиоцитоз нередко развивается в детском возрасте, инфильтрат из опухолевых клеток поражает кожу, лёгкие, печень, селезёнку (характерна гепатоспленомегалия), лимфатические узлы, вызывает деструктивные изменения костей. Инфильтрация костного мозга приводит к анемии, тромбоцитопении, вторичному иммунодефициту со склонностью к рецидивирущим инфекциям. У взрослых пациентов возможно поражение эпифиза. В редких случаях возможна спонтанная регрессия, но часто болезнь протекает по типу острого лейкоза. Пятилетняя выживаемость характерна для 50% пациентов.

Опухоли из тучных клеток

Опухоли из тучных клеток (мастоцитоз) — редкое гетерогенное состояние. Характерно значительное увеличение количества тучных клеток в коже, реже в костном мозге, печени, селезёнке, желудочно-кишечном тракте и других органах.

Цитогенетические маркёры — точечная мутация в 816-ом кодоне C-Kit гена (CD117-Kit или C-Kit-рецептор к фактору роста), коэкспрессия CD2 и/или CD25. Также важно увеличение общей триптазы в сыворотке крови.

Опухолевые заболевания, возникающие из тучных клеток, бывают следующих видов (по классификации ВОЗ).

● Кожный мастоцитоз.

● Системный индолентный мастоцитоз с поражением кожи или без него. Степень инфильтрации костного мозга менее 30%.

● Системный мастоцитоз в сочетании с гематологическими нарушениями (+/- поражение кожи).

● Агрессивный системный мастоцитоз с полиорганной инфильтрацией. В костном мозге менее 20% незрелых тучных клеток, наблюдают клональную пролиферацию атипичных тучных клеток.

● Тучноклеточный лейкоз/саркома. В костном мозге менее 20% незрелых тучных клеток.

НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИЙ СЕЛЕЗЁНКИ

Содержание раздела «Нарушения функций селезёнки» смотрите в книге.

ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛИМФАТИЧЕСКИХ УЗЛОВ

Лимфатические узлы — периферические лимфоидные органы, состоящие из клеток различных типов. Они соединены с системой кровообращения афферентными и эфферентными лимфатическими сосудами и посткапиллярными венулами.

Увеличение лимфатического узла (лимфоаденопатия) может быть обусловлено следующими состояниями.

● Реактивные состояния лимфатических узлов.

◊ Увеличение числа доброкачественных лимфоцитов (гиперплазия фолликулов, паракортикальная гиперплазия) и макрофагов (гистиоцитоз синусов) в ходе иммунного ответа на антиген.

◊ Инфильтрация воспалительными клетками при инфекциях, затрагивающих лимфатический узел (лимфаденит).

◊ Инфильтрация макрофагами, нагруженными продуктами метаболизма, при различных болезнях накопления.

● Увеличение лимфатического узла при опухоли.

◊ Пролиферация in situ злокачественных лимфоцитов и макрофагов при лейкозах, болезни Ходжкина, неходжкинских лимфомах.

◊ Метастазы в лимфатические узлы злокачественных опухолей разного гистогенеза.

Ангиофолликулярная гиперплазия (болезнь Кастлемана, гигантская гиперплазия лимфатического узла, псевдоопухоль Кастлемана, лимфогамартрома) — редкое доброкачественное лимфопролиферативное заболевание. Характерно значительное неравномерное увеличение лимфатических узлов внутри лёгких, в области шеи, над ключицами, в брыжейке тонкой кишки. Редко бывают увеличены лимфатические узлы во всех частях тела, очень редко — в подмышечной области, области таза, поджелудочной железы. Типы течения болезни Кастлемана: гиалино-васкулярный, плазмоклеточный и многоочаговый.

Причиной заболевания считают вирус герпеса человека 8 типа, вызывающий «медленные» инфекции. При цитогенетическом исследовании молекулярные аномалии, индуцирующие злокачественный рост, выявляют очень редко. Считают, что болезнь Кастлемана связана с лимфопролиферацией, вызываемой ИЛ-6 под действием ретровирусной инфекции или других антигенных стимулов.

Трансформация в лимфомы или плазмоцитомы очень редка.