5.3. Мультифакторные состояния с нарушением психики

Аномалии головного и спинного мозга могут возникать в период их формирования или после того, как они уже полностью развиты. Многие аномалии развития ЦНС можно обнаружить до рождения с помощью УЗИ и анализа амниотической жидкости.

Дефекты развития головного мозга.

Анэнцефалия – состояние, при котором отсутствует большая часть головного мозга ребёнка. Ребёнок с анэнцефалией не может выжить. Он рождается мёртвым или умирает в течение нескольких дней.

Микроцефалия – состояние, характеризующееся очень малым размером головы. Дети с микроцефалией часто выживают, но у них отмечается тенденция к умственной отсталости и недостаточная координация движений; у некоторых возникают судороги.

Энцефалоцеле – состояние, при котором происходит выпячивание ткани головного мозга через дефект в черепе. Устранить дефект в черепе можно путём операции. Прогноз, как правило, благоприятный.

Порэнцефалия – состояние, при котором в полушарии головного мозга имеется патологическая киста или полость. Порэнцефалия – признак повреждённого головного мозга и ему обычно сопутствует нарушение функции головного мозга. Однако некоторые дети с данной врождённой аномалией ЦНС имеют нормальный интеллект.

Гидранэнцефалия – выраженная форма порэнцефалии, при которой мозговые полушария почти полностью отсутствуют. У детей с гидроцефалией отмечается задержка в физическом развитии и выраженная умственная отсталость.

Г идроцефалия (водянка головного мозга) – увеличение, существующих в норме, полостей в головном мозге. В желудочках производится цереброспинальная (спинномозговая) жидкость, которая должна отводиться к наружной поверхности головного мозга, где она поглощается в кровь. Если этого не происходит, давление внутри головного мозга повышается и возникает гидроцефалия.

Гидроцефалию могут вызвать врождённый порок развития, кровоизлияние в головной мозг и опухоли. Гидроцефалия – самая распространённая причина увеличения размеров головы у новорождённого (рисунок 37).

Ложная (вторичная) церебропатическая микроцефалия обусловлена внутриутробным поражением зародыша или плода. Наряду с признаками недоразвития часто отмечаются очаговые неврологические симптомы и судорожные припадки; деформация черепа более грубая, чем при истинной (первичной, генной) микроцефалии, и сочетается с диспластическим телосложением; большая отсталость в росте и массе тела. Слабоумие более тяжёлое, больные вялы, апатичны, угрюмы. Чёткой грани между истинной и ложной микроцефалией нет.

Синдром умственной отсталости при цитомегалии. Этот синдром вызывается вирусом слюнных желёз, которым дети заражаются внутриутробно. Младенцы чаще всего рождаются недоношенными. У них имеется желтуха, увеличение печени и селезёнки, подкожные кровоизлияния на груди и животе. У четверти младенцев поражается ЦНС. После рождения развивается воспаление глаз, пневмония, появляются симптомы поражения печени и почек, а также менингоэнцефалит. Рентгенография обнаруживает отложение кальция в мозге в форме «бабочки». Эти кальцификаты могут стать эпилептогенными очагами.

Степень выраженности умственной отсталости определяется временем поражения в пренатальном периоде и тяжестью поражения.

Умственная отсталость при краснухе (рубеолярная эмбриопатия, синдром Грегга-Свана) – наиболее изученная вирусная эмбриопатия, связана с поражением зародыша вирусом краснухи от болеющей матери. Этот синдром впервые описан N. Gregg в 1940г. Он возникает при заболевании матери краснухой в первой трети беременности (50 – 80 % случаев). Вероятность поражения эмбриона прямо зависит от сроков беременности (чаще 5 – 9 недели).

Слабоумие сочетается с типичной триадой симптомов: пороки развития глаз, сердечно-сосудистой системы и слухового аппарата. У 65% детей – микрофтальмия и другие пороки развития глаз. Вследствие нарушения развития внутреннего уха у 50% детей развивается глухота. У 50% детей имеется врождённый порок сердца. Микроцефалию обнаруживают у 11% детей, реже встречаются гидроцефалия, суженная кверху голова и сращения пальцев. Нередки дефекты зубов, общее физическое недоразвитие, пороки развития скелета и мочеполовых органов. Наблюдаются затруднения сосания и глотания, эпилептические припадки, двусторонние или односторонние параличи и парезы. Встречаются большие размеры родничков, расщепление нёба, спинномозговая грыжа, пороки развития костей предплечья, грудной клетки, нижних конечностей. Выявляются также крипторхизм, гипоспадия, двудолевые почки, двурогая матка и др.

Умственная отсталость сочетается с нарушением координации движений, двигательной расторможенностью или недостаточной активностью, эмоциональной лабильностью, импульсивностью. Олигофрения, обусловленная врождённым сифилисом (ювениальный паралич), чаще возникает вследствие специфического поражения плода (фетопатия). Симптоматика врождённого сифилиса складывается из остаточных явлений перенесённого плодом специфического процесса и олигофрении. Признаки слабоумия проявляются очень рано, выражены в различной степени. Помимо психического недоразвития, возможны эпилептиформный, психопатоподобный и астенический синдромы. Обязательны резидуальные неврологические симптомы (прежде всего зрачковые), часты признаки специфического поражения органов чувств (кератиты, отиты, риниты), внутренних органов (мезаортит, цирроз печени) и костей (периоститы, остеофиты). Характерны различные дисплазии (деформация черепа, изменение формы зубов, высокое нёбо, седловидный нос, искривление конечности и т.д.) и нарушения трофики с общим физическим недоразвитием. Большое значение имеют лабораторные данные, в первую очередь специфические изменения в крови и спинномозговой жидкости (реакция Вассермана, кривая Ланге, реакция иммобилизации бледной трепонемы).

Олигофрения, вызванная токсоплазмомзом (описана с 1939г.), проявляется сочетанием тетрады симптомов: глазные нарушения (воспалительные заболевания, катаракта, пятнистая пигментация радужной оболочки), внутримозговые обызвествления (отложения кальция в тканях мозга), гидроцефалия (или микроцефалия) и судорожные припадки. Наряду с этим отмечаются деформации черепа, ассиметрия лицевого скелета, неправильное строение ушей, нёба, зубов и другие пороки. Возможно поражение внутренних органов, пневмония, менингит, лихорадка, желтуха. Неврологическая симптоматика резидуальная. Судорожные припадки возникают сериями. Психическое недоразвитие проявляется с первых месяцев жизни и достигает глубокой имбецильности, идиотии,

Синдром умственной отсталости вызван одноклеточным паразитом – токсоплазмой. Чем раньше плод инфицируется, тем более вероятна его гибель, чем позже – тем легче степень поражения. Среди лиц с тяжёлой умственной отсталостью токсоплазмоз встречается с частотой около 1%.

Олигофрения, обусловленная листериозом, характеризуется сочетанием очень глубокого психического недоразвития с признаками органического поражения ЦНС. Заболевание вызывается бактериями, поражающими преимущественно нервные ткани и обладающими способностью проходить плацентарный барьер. В головном мозге возникают специфические гранулемы. В спинномозговой жидкости обнаруживаются признаки гнойного менингита.

Листериоз протекает в форме заражения крови и менингоэнцефалита. По завершении острого периода заболевания остаются признаки грубого органического поражения ЦНС. Его последствиями оказываются тяжёлой степени умственной отсталости, сочетающиеся с повышенной возбудимостью, склонностью к аффективным вспышкам.

Кретинизм – выраженный врождённый гипотиреоз, самая частая из форм слабоумия, обусловленных эндокринными нарушениями. Различают эпидемический кретинизм, обусловленный дефицитом йода в питании беременной женщины, и спорадический кретинизм, вызванный дефектом синтеза гормонов щитовидной железы. Основные признаки кретинизма – задержка физического и психического развития и «слизистый отёк» (микседема). Психическое недоразвитие: от лёгкой дебильности до тяжёлой идиотии.

Соматические признаки кретинизма – отставание физического развития и диспропорция телосложения (длинное туловище, короткие конечности с широкими кистями и стопами, искривление голеней, резкий лордоз), недоразвитие половых органов и вторичных половых признаков, «слизистый отёк», проявляющийся более всего на лице и шее. Щитовидная железа может быть увеличена или уменьшена вследствие компенсаторной гипертрофии (зоб). Низкий лоб, широкое запавшее переносье с коротким носом, неправильное развитие зубов, деформация ушей, толстые губы, большой, не помещающийся во рту, язык, редкие сухие волосы, глухой низкий голос определяют внешний облик больных. Часто наблюдаются сонливость, снижение артериального давления, гипотония кишечника (вздутый живот, упорные запоры), пупочная грыжа.

Олигофрения, обусловленная гемолитической болезнью новорождённых (ГБН), сопровождается триадой симптомов: экстрапирамидные двигательные нарушения (главным образом атетоз), тугоухость и признаки слабоумия. Интеллект колеблется от нормального до выраженной отсталости; глубокое слабоумие наблюдается редко.

Внутриутробное употребление наркотиков является фактором риска в развитии ребёнка. Оно открывает дверь физическим отклонениям, тормозит умственное развитие, притупляет обучаемость, способствует появлению поведенческих проблем. Достоверно доказано формирование наркотической зависимости у будущего ребёнка при приёме наркотиков беременной женщиной. У детей после рождения наблюдаются точно такие же симптомы «ломки», как при отказе от наркотиков (сильная раздражительность и нервное возбуждение).

Наркотики, воздействующие на ребёнка во время беременности, наиболее опасны в первом триместре беременности. Возможное воздействие наркотиков на развитие ребёнка включает в себя риск рождения мёртвого плода, выкидыша, пониженного веса новорождённого, задержки умственного развития, преждевременных родов, а также развития синдрома внезапной смерти ребёнка. Так, у детей, чьи матери принимали опий, риск синдрома внезапной смерти повышался в двадцать раз.

Исследователи считают, что такие наркотики как опий и кокаин, наносят вред, сужая кровеносные сосуды плаценты и ограничивая, таким образом, снабжение плода кислородом, создают удушающий эффект, подобный воздействию никотина. Кокаин, марихуана воздействуют на мозг ребёнка, приводя к повышенной раздражительности. В результате дети, подвергшиеся воздействию нелегальных наркотиков до рождения, в возрасте 3 лет обнаруживают более высокие показатели агрессивности, чем их сверстники.

Обнаруживаются тонкие, но существенные отклонения в способности регулировать эмоции и в том, чтобы фокусировать и удерживать внимание. В результате такой ребёнок может хуже справляться со школьной программой, из чего вытекают немалые последствия. После внутриутробного воздействия кокаина и табака у детей обнаруживаются нарушения развития выразительной речи, есть проблемы с регуляцией возбуждения, отсрочкой удовлетворения их желаний, плохо справляются со стрессом и не переносят чувства неудовлетворённости, фрустрацию.

В частности, таким детям требовалось больше времени, чтобы успокоиться, когда с ними переставали играть, они более склонны к импульсивным действиям, крику и другим формам сопротивления, когда к ним применяли какие-либо ограничения. У таких детей хуже формировались языковые навыки. Они с большей скоростью реагировали на зрительные стимулы, но при этом испытывали трудности, если требовалось реагировать на одни стимулы и не реагировать на другие. В школе дети, подвергнутые влиянию наркотика, с большей вероятностью отставали от своих сверстников и испытывали потребность в специальных программах обучения.

Особое внимание в последние годы привлекает алкогольный синдром плода (АСП, алкогольная эмбриопатия). Первые случаи АСП описаны P. Lemoine в 1968 г. во Франции. 8% всех случаев умственной отсталости обусловлено алкоголизмом родителей. Выраженность АСП зависит от тяжести материнского алкоголизма и срока воздействия алкоголя на плод. Научные исследования свидетельствуют о том, что ежедневный приём беременной женщиной 30 граммов спирта гарантированно приводит к проявлению фетального алкогольного синдрома у будущего ребёнка. В редких случаях этот синдром встречался у детей, матери которых употребляли 3 – 5 г спирта ежедневно (100 г пива или 50 г столового вина). У матерей, страдающих алкоголизмом, в 71% случаев рождаются дети с нарушениями нервно-психического развития, в 37% - с психическим недоразвитием, в 37% - с психопатическими и невротическими расстройствами.

При АСП отмечается задержка развития плода (отставание в росте, весе и окружности головы), аномалии лицевого черепа (маленькие глаза, нос имеет седловидную форму, узкая верхняя губа, большие уши простой формы, часто «волчья пасть»), аномалии костно-мышечной системы (варьируют от контрактуры мелких суставов до врождённых вывихов бедра и аномалий грудной клетки), аномалии мочеполовой системы (недопущение яичек, гипо- и эписпадии у мальчиков, недоразвитие половых губ у девочек), врождённые пороки сердца (30 – 50 %) и аномалии нервной системы (похмельный синдром, поражение мозжечка.

В прямой зависимости от тяжести алкоголизма отца и матери находятся рождение детей в асфиксии, ослабление сосательного рефлекса, судороги, задержка психоморного развития, отставание речи. Влияние алкоголизм матери сказывается примерно в 2 – 3 раза чаще, чем алкоголизм отца. Кроме того, при алкоголизме матери достоверно чаще встречаются недоношенность, переношенность, угрожающие выкидыши, мёртворождённость, врождённые уродства

Алкоголь интенсивно действует на клеточные мембраны, на процессы клеточного деления и синтеза ДНК нервных клеток. Поэтому для АСП типичны симптомы нарушения развития головного мозга, которые состоят в нарушении внимания, импульсивности, переменчивости настроения, склонности к нарушению общественного порядка, ухудшении памяти, недостаточных навыках общения и сниженных способностях к самостоятельной жизни. Задержка психического развития встречается более чем у 25%, психофизический инфантилизм – у 20%, умственная отсталость – также почти 20%. Речь запаздывает у трети детей.

Наряду с другими нарушениями психомоторного развития у них присутствуют плохая память, нарушенное внимание, общая астения, повышенная аффективная возбудимость и раздражительность, двигательная расторможенность и утомляемость.

Таким детям к 2 – 6 годам ставится диагноз - умственная отсталость. Нередко отмечают трудности в поведении, дети быстро поддаются плохому влиянию, часто отмечаются эпилепсия, неврозы, психопатии. По мере взросления характерные для АСП черты стираются и мало заметны по сравнению с ранним детством. Однако низкий рост и микроцефалия почти всегда перманентны. Умственное развитие детей часто останавливается на уровне начальной школы. У подростков, страдающих от АСП, нарушена память, они не в состоянии контролировать свои действия, плохо ладят с окружающими, конфликтны, страдают от частых депрессий, склонны к алкогольной и лекарственной зависимости. Позднее у таких людей появляются проблемы на работе, нередко они вступают в противоречие с законом.

В пубертатном периоде наряду с лёгкой умственной отсталостью формируются невротические и психопатические черты характера. Появляются психопатоподобные (84%), церебрастические и неврозоподобные (10%) синдромы. Не редки расторможенность влечений, ранняя гиперсексуальность, бродяжничество, воровство.