Санкт-Петербургский государственный университет имени И. П. Павлова

Реферат

«Редкие врождённые синдромы лица и челюстей»

Преподаватель: Запольская Наталья Аркадьевна

Подготовил:

Стоматологический ф-т. группа.

Санкт-Петербург 2010 г.

Основы эмбриогенеза органов лица и ушной раковины.

Онтогенетическое развитие лица начинается уже на ранних стадиях внутриутробного развития (2—3 неде­ли), когда появляется первичное ротовое углубление. Зачаток его представляет

собой выпячивание эктодермы, которая начинает расти навстречу слепому концу кишеч­ного канала. За ротовым углублением в нёбной области зародыша образуется несколько лежащих друг за дру­гом щелевидных отверстий, обращенных в вентральную сторону зародыша. Это глоточные или жаберные щели. И ограничиваются глоточными или жаберными дугами

В пределах первой из них и возникает первичное ро­товое углубление.

Первой жаберной, или мандибулярной, дугой назы­вают дугу, лежащую перед первой жаберной щелью. Второй — подъязычной, или глоточной, жаберной ду­гой — лежащую между первой и второй жаберными щелями. Далее соответственно идут третья, четвертая и менее выраженные пятая и шестая жаберные дуги. На­рушение формы первичного ротового отверстия обуслов­лено ростом эктодермы, окружающей выпячивания в виде отростков, которые в этот период начинают расти в го­ловном конце эмбриона. По мере роста и накопления под ним мезенхимальной ткани постепенно образуется пять отростков: лобный (непарный расположен выше ротово­го отверстия) и по бокам от него — по два верхнече­люстных и нижнечелюстных. Борозда, отделяющая бо­ковые отростки от лобного бугра, называется глазной щелью. Борозды, расположенные между верхнечелюст­ными отростками, составляют будущее ротовое отвер­стие.

Еще у зародыша 2—3 мм на верхней поверхности пер­вой и второй жаберных дуг образуются выступы, подни­мающиеся вверх и вперед навстречу носовому отростку. Таким образом, передний конец первой жаберной ду­ги раздваивается, образуя два отростка для верхней челюсти, а также ветви и тела нижней челюсти. Щель, отделяющая верхнечелюстные отростки от нижних, на­зывают межчелюстной щелью, соответствующей первич­ному ротовому отверстию. От каждого верхнего отрост­ка вырастают нёбные и крыло-нёбные отростки.

На рис. 1 представлена модель эмбриона человека длиной 18 мм, на которой заштрихована часть элементов первой жаберной дуги.

В процессе дальнейшего развития нижнечелюстные отростки сближаются и срастаются между собой по средней линии, образуя нижнюю челюсть и губу. Верх­нечелюстные отростки срастаются с нижнечелюстными в боковых отделах, образуя щеки, боковые участки верхней губы и верхней челюсти. Однако до средней ли­нии они не доходят. В пространство между ними опус­кается конец лобного отростка, от которого отходят но­совые отростки, окружая носовые отверстия и среднюю часть лобного отростка, образуя перегородку носа вместе с будущей межчелюстной или резцовой костью и средней частью верхней губы. Таким образом передневерхняя часть лица (сред няя часть верхней челюсти, лоб глазницы, область носа) форми руется из лобного отростка, а нижняя — из двух нижнечелюстных отростков.

Боковые отделы лица и верх-ней челюсти образуются из верх-нечелюстных отростков, весь же средний отдел лица — из лобного отростка.

Следовательно, лицо формиру­ется из лобного отростка и ман-дибулярной дуги. На 3-й неделе лобный отросток образует с каждой стороны по одному от-ходящему вниз и вперед носово-му отростку.

Мандибулярная дуга ограни-чивает носо-ротовую полость эм-

бриона снизу. Из экто- и мезодермы первой жаберной дуги развиваются следующие ткани и органы.

Из эктодермы кожа и слизистые оболочка щеки, языка, верхней и нижней губ, эмалевые органы верхних и ниж-них зубов, околоушная, подчелюстная, подъязычная слюнные железы; из мезодермы — верхняя челюсть, твердое нёбо, дентин и цемент верхних и нижних зубов, нижняя челюсть, скуловая кость и дуга, жевательные мышцы, мышцы нёба и языка, переднее брюшко дву­брюшной мышцы. Помимо этого необходимо иметь в ви­ду, что из первой жаберной дуги образуется также пе­редняя треть ушной раковины — козелок, наружный слу­ховой проход, барабанная перепонка, часть слуховых косточек, а также хрящ ножки и восходящей части за­витка вместе с кожей, их покрывающей.

Из второй жаберной дуги развиваются часть слухо-вых косточек и задние ²/з ушной раковины — горизон-тальная и нисходящая части завитка, противозавиток с его ножками, а также мочка, мимические мышцы, зад-нее брюшко двубрюшной мышцы, щитовидный хрящ, тело и передние рога подъязычной кости (задние рога об­разуются из первой жаберной дуги) и другие органы.

Формирование лица и сращение образующих его от­ростков заканчивается к 7-й неделе внутриутробного развития. Нарушения этого процесса ведут к образова­нию врожденных расщелин губ, нёба и других уродств лица и челюстей.

Процесс эмбриогенеза ушной раковины рассматри­вался неразрывно с развитием среднего и внутреннего уха, так как аномалии ушной раковины встречаются в сочетании с аномалиями наружного слухового прохода, среднего и редко внутреннего уха. При этом использо­вались факты, объясняющие механизм и стадии, на ко­торых возникают те или иные уродства. В этой связи кратко коснемся нормального развития внутреннего и среднего уха, которое у эмбриона начинается гораздо раньше, чем развитие самой ушной раковины.

Эпителий внутреннего уха происходит из эктодермы. Первый зачаток появляется в конце 3-й недели жизни зародыша в виде утолщения эктодермальной пластинки. Развивается эта пластинка дорзально с каждой стороны от жаберных ямок, на месте заднего мозга. Затем в ре­зультате инвагинации эктодермы и разрастания окру­жающей мезодермы на их месте возникают вдавления или слуховые ямки.

К 28-му дню слуховые ямки постепенно углубляются, отделяются от эктодермальной поверхности, образуя слуховые пузырьки — отоцисты, из которых в последую­щем возникает улитка и лабиринт.

Полость среднего уха дифференцируется из первой жаберной щели рано — у 3-недельного эмбриона. Щель быстро расширяется, и когда эмбрион достигает 7—7,5 недели, формируется барабанная полость, как продол­жение слуховой трубы.

Начало слуховым косточкам — молоточку, наковаль­не и стремечку — дает мезенхимальная ткань первой и отчасти второй жаберной дуги. Развитие внутреннего и среднего уха проходит до определенного периода неза­висимо и опережает во времени возникновение ушной раковины. Только в начале 6-й недели эмбриона появ­ляются первые зачатки ушной раковины. Развивается уш­ная раковина вокруг первой жаберной щели из тканей первой и второй жаберных дуг.

В конце 6-й недели ушные бугорки сливаются и, вследствие роста мезенхимы, образуют переднюю и заднюю ушные складки или валики, соединяющиеся между собой у верхнего края первой жаберной щели.

Вся ушная раковина формируется в последующем этих двух валиков. Передний валик развивается слабее и дает начало только 1/3 ушной раковины - козелку, ножке и восходящей части завитка, а задний валик участвует в образовании задних ²/з, т. е. всех остальных частей ушной раковины.

К концу 8-й недели оба упомянутых валика сливаются между собой и образуют первичную ушную раковину, которая, однако, еще плоская и скорее напоминает улитку. Сохраняется поперечная складка над козелком исчезающая только к концу 5-го месяца, после чего начинает загибаться край завитка, приобретая свои натуральные очертания. Противозавиток принимает характерную складчатость, образуя две ножки. В это же время развиваются дарвиновский бугорок и так называемое возвышение сатира на границе восходящей части завитка.

К 7-му месяцу эмбриона эти образования, как правило, исчезают, и ушная раковина приобретает нормальную

форму, как у новорождённого. Мочка ушной раковины возникает в сравнительно поздний период из подъязычной складки второй жаберной дуги. Вначале она развивается за счёт удлинения и расширения нижнего конца завитка. На четвёртом месяце утробной жизни мочка в большинстве случаев ещё отсутствует, а у плода длиной 80 мм приобретает размеры, как у новорождённого.

Совершенно очевидно многостадийность и чрезвычайная сложность филогенетического пути, который ушная раковина человека как бы кратко повторяет в процессе развития эмбриона. Принимая во внимание» что ушная раковина образуется из многих элементов: мандибулярной, гноидной дуг в первой жаберной щели, естественно, что возникновение и слияние их не всегда может прохо­дить однообразно и своевременно. Поэтому неудиви­тельно, что существует многообразие вариантов ушной раковины в нормальных пределах, но также имеются условия для возникновения большого количества анома­лий ее и уродств лица и челюстей. Наиболее правильно считать, что нарушения в развитии ушной раковины мо­гут возникать в любом периоде жизни эмбриона.

С уверенностью можно сказать, что тяжесть уродства находится в прямой зависимости от стадии, на которой действовал вредный фактор.

Наиболее тяжелые сочетанные уродства возникают при неблагоприятных воздействиях на самых ранних стадиях эмбриональной жизни, когда происходят за­кладки лица, носа, обеих челюстей, среднего и внутрен­него уха. Закономерными поэтому являются наблюдаю­щиеся в таких случаях изменения со стороны челюстей с полным или неполным комплексом симптомов, извест­ных под названием синдромов первой и второй жаберных дуг.

Однако чаще всего уродства ушной раковины сопро­вождаются изменениями только наружного слухового прохода и среднего уха, возникающими позже, когда за­кладки внутреннего уха сформированы. Появление таких изменений можно объяснить отставанием или неправильным развитием краев первой и особенно второй жа­берных дуг. При этом нарушение развития наружного слухового прохода, очевидно, происходит вследствие не­доразвития эктодермального желоба, так как первичный наружный слуховой проход на определенный период за­крывается эпителием и в нормальных условиях откры­вается вновь. Заращенне наружного слухового прохода может быть результатом нарушения этого процесса. Частое появление микротий с рудиментами на месте ушной раковины и сохранившейся нормальной мочкой можно объяснить именно тем, что мочка ушной ракови­ны у эмбриона образуется гораздо позже и, не подвер­гаясь раннему вредному воздействию, формируется нор­мально.

Находят также себе объяснения и случаи микротии с нарушением места положения ушной раковины — так называемые дистопии.

Если учесть, что закладка и формирование ушной ра­ковины начинается позже закладки внутреннего и сред­него уха, то возможно возникновение изолированных аномалий ушной раковины. Возникновение этих анома­лий относится к периоду образования хрящевого остова ушной раковины, т. е. к 8-й неделе жизни эмб­риона.

Следует подчеркнуть, что для аномалий ушной рако­вины, возникающих на поздних стадиях развития, при­мерно после 4 месяцев жизни эмбриона, характерна де­формация с сохранением тканей ушной раковины, а в ряде случаев наблюдается даже избыточный рост. Сюда относится большая группа аномалий, образование кото­рой также можно более или менее четко объяснить с позиции эмбриологии.

Известно, например, что в 4-месячном возрасте ухо эмбриона человека своей формой напоминает ухо прима­тов. Оно содержит заметно выраженные возвышения в верхней части завитка (бугорок сатира), а также буго­рок на границе нисходящей части завитка (бугорок Дарвина).

К 7 месяцам эти образования редуцируются, исче­зают, и ушная раковина принимает обычную форму. Ино­гда заднее или верхнее возвышение сохраняется, но мень­ших размеров (дарвиновский бугорок); в более выраженных случаях ушная раковина принимает углообразную (ухо макаки) или остроконечную форму (ухо са­тира).

Появление большой или нескольких ушных раковин, чрезмерное увеличение отдельных ее частей можно объяс­нить извращенным, непропорциональным ростом экто­дермы и мезодермы первой и второй жаберных дуг.

Наконец, появление расщелин ушной раковины объяс­няется неполным слиянием элементов ушной раковины в процессе эмбрионального развития, в частности, зачат­ков из подъязычной складки второй жаберной дуги.

Клиника и Диагностика синдромов первой и второй жаберной дуги.

Обследуя и оперируя в клинике больных с различны­ми уродствами ушной раковины и лица, обнаружены у многих из них признаки синдрома первой и второй жаберных дуг.

Помимо обычного клинического обследования крови, мочи, рентгеноскопии грудной клетки проводят рентгенографию, ортопантомографию, панорамную рентгенографию, телерентгенографию лица и челюстей, в отдельных случаях проводят сиалографию и др. Больные по показаниям консультируются с окулистом, отоларингологом, стоматологом, ортодонтом, педиатром, невропатологом и другими специалистами. При обследовании больных обращают внимание на наследственность.

Тщательный анализ клинических проявлений, сопо­ставление изменений костей лица с изменениями поло­жения и формы рудиментов ушной раковины позволяют выявить некоторые закономерности, которые могут облегчить диагностику врожденных синдромов лица и челюстей. Как уже упоминалось, уш­ная раковина, как и органы лица, формируется из струк­тур первой жаберной и переднего края второй жабер­ной дуги.

Развивающиеся элементы ушной раковины располо­жены так близко к зачаткам структур нижней и верхней челюстей и других образований лица, что приобретенные или генетические факторы, обуславливающие прогрессивную вредность или приостанавливающие рост одного из этих образований, могут одновременно повлиять на зачатки ушной раковины.

В связи с этим состояние ушной раковины как эмбриологически близкого органа, при многих врождённых дисплазиях челюстей может служить объективным и постоянно существующим признаком для дифференциальной диагностики даже спустя много лет после рождения.

Обстоятельство это можно использовать в клинике, распределив больных в зависимости от тяжести и внешнего вида рудиментов ушной раковины и дисплазии челюстных костей. При этом учитывается факт, что наиболее тяжелые уродства формируются на ранних стадиях эмбрионального развития.

В результате распределения больных довольно чётко определились три большие группы.

В первой группе оказались больно диспластическими изменениями челюстей, других тканей и органов, сочетающихся с тяжелыми уродствами ушной раковины вплоть до полного ее отсутствия характерных для синдромов первой и второй жаберных дуг.

Во второй группе оказались больные с диспластическими изменениями челюстей, но более лег­кими аномалиями ушной раковины в передней ее трети свидетельствующими о поражении только первой жабер­ной дуги.

В третьей группе оказались больные без каких-либо изменений со стороны костей лицевого ске­лета. У них были отмечены аномалии и их сочетания в области задних ²/з ушной раковины. Ввиду избиратель­ного поражения самой ушной раковины в пределах зад­них 2/3 ушной раковины и мочки, которые, как известно, формируются из структур второй жаберной дуги, мы сочли возможным отнести эти аномалии к синдрому вто­рой жаберной дуги, хотя такое понятие в литературе до настоящего времени не определилось.