5. Парадокс жизни от Стивена Хокинга

Боковой амиотрофический склероз (БАС) — это дегенеративное заболевание центральной нервной системы. Оно поражает двигательные нейроны, которые отвечают за работу мышц. Результатом становится паралич. У 10% пациентов развивается поражение других участков мозга, из-за чего может развиться деменция.

У Стивена Хокинга болезнь обнаружили в 21 год. «Для меня было большим шоком узнать, что у меня боковой амиотрофический склероз, — вспоминал он. — На третьем курсе в Оксфорде я заметил, что становлюсь более неуклюжим. Я упал один или два раза безо всякой видимой причины. Но только когда я был в Кембридже, мой отец заметил это и отвел меня к семейному врачу. Тот направил меня к специалисту, и вскоре после моего 21-го дня рождения я отправился в больницу на исследования».

Большинство пациентов с боковым амиотрофическим склерозом умирают в течение 2−3 лет после проявления болезни. Лишь 5% всех заболевших проживают больше 20 лет после постановки диагноза, и только единицы — многие годы. Никто не думал, что Хокинг встретит свое 25-летие.

Но все сложилось иначе: он сделал карьеру в науке, дважды женился, завел троих детей и дожил до 76.

Лео Маккласки, экстраординарный профессор неврологии из Пенсильванского университета, считал, что причиной долголетия Хокинга был крайне медленный прогресс болезни. После 25 лет он начал двигаться на инвалидной коляске, а в 43 года потерял возможность говорить и стал использовать синтезатор речи. Ясный ум он сохранил до глубокой старости.

«Это просто невероятный пример изменчивости болезни. И это дает надежду другим пациентам — они также могут прожить долгую жизнь. К сожалению, это происходит лишь у небольшого процента людей».

Чаще всего пациенты с БАС умирают из-за респираторной недостаточности, когда перестают работать дыхательные мышцы. Еще одна причина смерти — паралич мышц, которые отвечают за глотание. Это приводит к недоеданию или обезвоживанию.

«Если у вас нет этих двух вещей, вы можете жить долгое время, даже если вам становится хуже, — сказал Маккласки. — То, что случилось с Хокингом, просто поразительно. Он, конечно, исключительный случай».

Возраст или гены? На продолжительность жизни с болезнью влияет генетика. К примеру, ген SOD1 связан с более быстрым течением заболевания.

«Есть более 20 различных генов, которые отвечают за проявление этой болезни, — объяснял доктор Энтони Джерачи из центра Northwell Health в Манхассете. — БАС — это, вероятно, 20 или более разных заболеваний, если судить по генетической подоплеке».

К тому же дольше живут те, кому поставили диагноз в раннем возрасте. Чаще всего БАС диагностируют в 55−75 лет, Хокинг же был относительно молод, когда болезнь себя проявила.

«Мы обнаружили, что выживание у более молодых пациентов значительно выше и в некоторых случаях превышает 10 лет, — говорил профессор Найджел Ли из Королевского колледжа в Лондоне. — Это другой монстр, если вы заболеваете молодым, никто не знает почему».

«Сейчас я более счастлив, чем до того, как болезнь появилась»

Вот что говорил сам Стивен Хокинг о причинах своего долголетия: «Я считаю, что боковой амиотрофический склероз является синдромом, который может иметь разные причины. Возможно, моя разновидность связана с плохим усвоением витаминов».

На протяжении всей жизни профессор Хокинг принимал витамины и минералы. Считается, что особенно эффективны цинк, рыбий жир, фолиевая кислота, витамины группы B, витамин B12, C и E. Также он исключил из своего питания продукты с глютеном, растительное масло и старался есть как можно меньше полуфабрикатов.

Регулярно Хокинг получал пассивную физиотерапию грудной клетки, а также пассивную и активную физиотерапию для всех конечностей и групп мышц. В начале 2000-х он не проходил никакого нового лечения и не был под наблюдением узкого специалиста — о нем заботился личный врач общей практики.

«Не могу сказать много хорошего о БАС, — отмечал Хокинг в интервью. — Однако он научил меня не жалеть себя, потому что другим было еще хуже. Также он научил меня продолжать то, что я мог делать. Сейчас я более счастлив, чем до того, как болезнь появилась. Мне повезло, что я работаю в теоретической физике — это одна из немногих областей, в которых инвалидность не является серьезным препятствием».

«У меня был боковой амиотрофический склероз на протяжении почти всей моей взрослой жизни, — писал он. — Но это не помешало мне иметь прекрасную семью и быть успешным в моей работе. Это все благодаря помощи, которую я получил от Джейн, моих детей и множества других людей и организаций. Мне повезло, что мое состояние прогрессировало медленнее, чем часто бывает. Это показывает, что не нужно терять надежду».

Как Стивену Хокингу удалось прожить больше 70 лет с болезнью Лу Герига? Возможно это ювенильная форма БАС. Возможно это лучший уход. Возможно это длительный отказ Хокинга от ИВЛ.

Однако, начались исследования, по предварительным данным которых, отмечается корреляция между уровнем IQ и скоростью течения БАС и наступлением смерти. Ведь в настоящее время есть только 2 человека, проживших десятилетия при БАС: сам Хокинг и Джейсон Беккер. Возможно, скоро уже будет известно, обязательно ли быть гениальным физиком или музыкантом, чтобы БАС замедлил свое развитие.