50. Врожденные пороки «синего типа». Пентада Фалло. Клиника, диагностика, лечение.

I группа – пороки со сбросом венозной крови в артериальное русло (первично–синие пороки, справа–налево):

–тетрада (триада, пентада Фалло),

–атрезия трехстворчатого клапана,

–транспозиция аорты,

–аномалия Эбштейна.

Пентада Фалло .Этот порок синего типа составляет 14—15% всех врожденных пороков сердца Характерно сочетание следующих признаков: 1) стеноза устья легочного ствола; 2) дефекта межжелудочковой перегородки; 3) сме­щения аорты вправо и расположения ее устья над дефектом межжелудочко­вой перегородки; 4) гипертрофии стенки правых отделов сердца.

Возможны следующие варианты сужения легочной артерии: а) подклапанный стеноз — фибромускулярное сужение выходного отдела правого же­лудочка протяженностью от нескольких миллиметров до 2—3 см; б) кла­панный стеноз (срастание створок, неправильное формирование клапана); в) комбинация клапанного и подклапанного стеноза; г) гипоплазия основ­ного ствола, атрезия устья легочной артерии или стеноз ее ветвей. Дефект межжелудочковой перегородки при тетраде Фалло имеет большие размеры, диаметр его равен диаметру устья аорты, дефект расположен в мембраноз-ной части перегородки. Декстропозиция устья аорты может быть различной выраженности. Тетрада Фалло часто сочетается с дефектом межпредсердной перегородки (пентада Фалло), открытым артериальным протоком, двойной дугой аорты и др.

Нарушения гемодинамики при тетраде Фалло в первую очередь опреде­ляются степенью сужения легочной артерии. В результате сопротивления, возникающего на пути тока крови из правого желудочка в легочную арте­рию, правый желудочек выполняет большую работу, что приводит к его ги­пертрофии. Значительная часть венозной крови, минуя малый круг крово­обращения, поступает в левый желудочек и аорту. Величина минутного объ­ема малого круга кровообращения резко уменьшается, а большой круг кровооб­ращения перегружается венозной кро­вью. Снабжение организма кислородом снижается, развивается гипоксия орга­нов и тканей.

Пороки «синего» типа

(по Дж. Кирклину)

Класс тяжести состояния (КТС) у

детей с пороком «синего» типа.

КТС-I. Больные без цианоза

КТС-II. Больные с цианозом и редкими цианотическими кризами.

КТС-III. Больные с критической формой цианоза и частыми цианотическими кризами

КТС-IV. Быстро нарастающий цианоз и СН, ухудшение состояния, постоянные цианотические кризы.

КТС-V. Крайне тяжелые больные с выраженными СН и цианозом, в состоянии кардиогенного шока.

Клиническая картина и диагностика. Новорожденный с тетрадой Фалло раз­вит нормально, так как в перинатальный период имеющиеся аномалии сердца не препятствуют нормальному крово­обращению плода. Первые признаки порока появляются через несколько дней или недель после рождения. Во время крика ребенка или в периоды кормления отмечают появление синюшности. Цианоз и одышка становятся с каждым месяцем все более выраженными. У детей в возрасте 1—2 лет кож­ные покровы приобретают синеватый оттенок, становятся видны расши­ренные темно-синего цвета венозные сосуды. Особенно резко цианоз выра­жен на губах, конъюнктивах, ушных раковинах, ногтевых фалангах рук и ног. Пальцы имеют вид барабанных палочек, ребенок отстает в физическом развитии. Нередко тетраде Фалло сопутствуют другие пороки развития: во­ронкообразная грудь, незаращение верхней губы и мягкого неба, плоскосто­пие и др. Для больных с тетрадой Фалло характерно вынужденное положе­ние "сидя на корточках". После нескольких шагов ребенок вынужден са­диться для отдыха на корточки, ложиться на бок. Нередко больные полно­стью прикованы к постели. При выраженной картине заболевания часто развиваются приступы одышки с резким цианозом, во время которых боль­ные часто теряют сознание. Причиной этих приступов при фибромускуляр-ном подклапанным стенозе является внезапный спазм мышц выводного от­дела правого желудочка, что еще больше уменьшает количество крови, по­ступающей из сердца в легочную артерию, и снижает насыщение артериаль­ной крови кислородом. Без операции большинство больных умирают до со­вершеннолетия.

При объективном исследовании нередко виден "сердечный горб". Перкуторно определяют умеренное увеличение границ сердца, а при аускультации — укорочение I тона на верхушке сердца и ослабление II тона на ле­гочной артерии. Во втором—третьем межреберье у левого края грудины вы­слушивается систолический шум. В анализах крови отмечается увеличение количества эритроцитов до 6—10,0 • 10¹²/л, повышение уровня гемоглобина до 130-150 г/л.

На фонокардиограмме регистрируется шум над легочной артерией. Элек­трокардиография выявляет признаки гипертрофии правого желудочка. При рентгенологическом исследовании обнаруживают признаки, характерные для тетрады Фалло: уменьшение интенсивности рисунка корней легких, обеднение легочного рисунка в связи с недогрузкой малого круга кровооб­ращения, увеличение тени сердца, смещение верхушки сердца влево и вверх, западение контура сердца на уровне дуги легочной артерии, расши­рение восходящей части и дуги аорты. Сердце при этом принимает форму "деревянного башмака".

G помощью УЗИ и цветного допплеровского сканирования можно вы­явить основные морфологические изменения структур сердца, свойствен­ные этому пороку, и изменения в направлении кровотока. При катетериза­ции сердца катетер из правого желудочка без труда проникает через дефект в перегородке в восходящую часть аорты. При введении контрастного веще­ства в правый желудочек контрастированная кровь одновременно заполняет восходящую аорту и легочную артерию.

Лечение. Различают радикальные и паллиативные методы коррекции по­рока.

Тактика при «Синих» пороках всегда

АКТИВНАЯ: сроки операции зависят от КТС по Дж. Кирклину, а тип операции –

от группы по А.Тюрлею (на первом этапе желателен паллиатив).

КТС-I. Операция проводится планово через 6 и более месяцев от рождения.

КТС-II. Операция проводится в планово через 3-6 месяцев от рождения.

КТС-III. Операция проводится планово в сроки до месяца от рождения.

КТС-IV. Операцию следует проводить на первой неделе жизни.

КТС-V. Операцию следует проводить

экстренно. Если это возможно.

Радикальное устранение порока осуществляется в условиях искусствен­ного кровообращения и кардиоплегии. Операция состоит в закрытии меж­желудочкового дефекта и устранении стеноза. ПО У. ЛИЛЛЕХАЮ. В зависимости от вида стено­за производят рассечение сросшихся створок клапана легочной артерии по их комиссурам, иссечение фиброзно-мышечного валика выводного отдела правого желудочка, вшивание синтетической заплаты в продольный разрез выводного тракта правого желудочка и ствола легочной артерии. Дефект межжелудочковой перегородки устраняют с помощью заплаты путем подшивания ее к краям дефекта.

Паллиативные операции заключаются в наложении обходных межартериальных ана­стомозов (рис. 17.5). Наиболее распростра­ненным типом операции является соединение правой или левой ветви легочной артерии с подключичной артерией путем наложения прямого анастомоза по типу конец в конец или с помощью трансплантата либо синтетического протеза, вшиваемого между указанными сосудами. Кровь из артерии по анастомозу поступает в легкие и далее по легочным ве­нам в левое предсердие. Таким образом, количество оксигенированной кро­ви, попадающей в левый желудочек, увеличивается и цианоз значительно уменьшается. Паллиативные операции выполняют у новорожденных и у де­тей с тяжелыми приступами одышки и цианозом. Цель операции — дать де­тям возможность пережить тяжелый период, с тем чтобы впоследствии про­извести радикальную операцию.

51. Острый гнойный плеврит. Этиология, клиника, диагностика, лечение.

Гнойные плевриты являются вторичными заболеваниями, чаще они осложняют воспалительные заболевания мягких — крупозную или постгриппозную пневмонию. Инфицирование плевральной полости может произойти лимфогенным или гематогенным путем из внелегочных очагов гнойной инфекции (гнойный аппендицит, гнойный холецистит, панкреатит, забрюшинные флегмоны и др

Клиническая картина заболевания складывается из: 1) симптомов основного заболевания, послужившего причиной плеврита; 2) признаков гнойной интоксикации; 3) симптомов, обусловленных накоплением жидкости в плевральной полости.

Больные гнойным плевритом жалуются на боли в боку, кашель, чувство тяжести или полноты в боку, затрудненное дыхание, невозможность глубоко вдохнуть, одышку, повышение температуры тела, слабость. Боли в грудной клетке больше выражены в начале заболевания, носят колющий характер, а по мере распространения воспаления и накопления экссудата ослабевают, присоединяется чувство тяжести или полноты в боку. Постепенно нарастает одышка. Кашель, как правило, сухой, а при вторичном плеврите на почве пневмонии или абсцесса легкого — с мокротой слизистого или гнойного характера, иногда с большим количеством гнойной мокроты. При присоединении плеврита к основному заболеванию изменяется характер кашля, он становится более упорным, мучительным, больше беспокоит по ночам, может носить приступообразный характер, усиливается в положении на больном боку. Одышка может быть выраженной, усиливается, как и боли, при положении больного на здоровом боку. Поэтому больные вынуждены лежать на больном боку, что облегчает дыхание и уменьшает боли в груди.

Температура тела повышается до высоких цифр (39 - 40°С), носит постоянный или гектический характер. Частота пульса достигает 120—130 в минуту, что определяется как гнойной интоксикацией, так и смещением сердца и сосудов средостения в здоровую сторону вследствие накопления экссудата.

При общем осмотре больного отмечаются бледность кожных покровов, одышка, вынужденное положение его в постели — полусидячее или на больном боку. Иногда больной сдавливает бок рукой, что уменьшает боли при вдохе. Число дыханий увеличивается до 20—25, а в тяжелых случаях—до 30—40 в минуту.При осмотре грудной клетки определяется ограничение дыхательных движений грудной клетки, отставание при дыхании больной стороны от здоровой или вовсе неучастие ее в дыхании. При скоплении большого количества экссудата в плевральной полости определяется выбухание грудной клетки в зад ненижних отделах, межреберные промежутки сглажены. При пальпации грудной клетки, межреберных промежутков может определяться умеренная болезненность. Голосовое дрожание на стороне поражения ослаблено или вовсе не определяется. При перкуссии грудной клетки определяется укорочение перкуторного звука над экссудатом, при тотальном плеврите тупой звук регистрируется над всей половиной грудной клетки, при значительном скоплении экссудата (но не тотальном плеврите), верхняя граница тупости располагается по косой линии Демуазо. При аускультации грудной клетки отмечается значительное ослабление или полное отсутствие дыхательных шумов над местом определяемой тупости. При исследовании крови выявляются лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево и увеличенная СОЭ. Температура тела повышена до 38—40° С, носит постоянный или перемежающийся гектический характер. Рентгенологическое исследование (рентгеноскопия, рентгенография грудной клетки) позволяет определить скопление жидкости в плевральной полости. Рентгенологическая картина определяется количеством жидкости и ее расположением. В начале заболевания жидкость скапливается в задненижних отделах плевральной полости — в реберно-диафрагмальном синусе, по мере накопления экссудата затемнение легочного поля нарастает. В отличие от гидроторакса скопление жидкости при экссудативном плеврите никогда не имеет горизонтального уровня. При пиопневмотораксе над горизонтальным уровнем жидкости в плевральной полости отмечается слой свободного воздуха.

Данные физикального и рентгенологического обследования больного позволяют поставить диагноз экссудатив-ного плеврита. Высокая температура, тяжелая интоксикация, изменение в крови (лейкоцитоз, увеличенная СОЭ) указывают на наличие гнойного плеврита. Для уточнения диагноза гнойного плеврита, определения возбудителя и проведения рациональной антибактериальной терапии проводят диагностическую пункцию плевральной полости.

Лечение. Терапия гнойных плевритов включает борьбу с инфекцией, дезинтоксикационную терапию, восстановление нарушенных функций органов.

Быстрой ликвидацией очага гнойного воспаления в плевре и расправлением легкого достигается основная цель лечения—соприкосновение париетального и висцерального листков плевры и их сращение. Наступающая облитерация гнойной полости приводит к излечению боль-пого. Чем раньше начато лечение эмпиемы плевры, тем лучше исход, так как в спавшемся легком еще не успевают произойти необратимые изменения, а в воспаленной плевре не образовалась плотная фиброзная ткань (шварты). При наличии шварт полного расправления легкого может не произойти и между листками плевры остается остаточная полость с плотными стенками, вследствие чего острый процесс может перейти в хронический.

Основным методом лечения эмпиемы является закрытый, при котором не производят вскрытия плевральной полости. При открытом методе производят широкий раз-роз грудной стенки для удаления гноя, фибрина и шварт.

К закрытым методам лечения гнойного плеврита относятся лечебные пункции плевральной полости и дрениро-нание ее путем прокола грудной стенки. Дренажную трубку можно вывести также через ложе резецированного ребра, зашив вокруг нее мягкие ткани для создания герметичности.

Начинают лечение гнойного плеврита с пункций плев ральной полости. Обязательно проводят местную анестезию. Пункцию производят иглой с широким просветом (I —1,5 мм), обязательно используя трехходовой кран или с шновую трубку с зажимом, которыми перекрывают I ну при отсоединении шприца. Это позволяет избежать пиопневмоторакса вследствие попадания атмосферного воздуха в плевральную полость. Удалять гной при боль шом скоплении его в плевральной полости следует медленно, чтобы не вызвать вследствие быстрого опорожнения полости гиперемию ех уасио и резкого смещения средостения. Это чревато опасностью развития шока.

Пункцию проводят до полного удаления гноя и появления в шприце отрицательного давления (при оттягивании поршня через иглу содержимое не поступает, а при отпускании поршень возвращается в исходное положение). Заканчивают пункцию введением в плевральную полость раствора протеолитических ферментов и антибиотиков. Пункции производят ежедневно.

Если первые пункции не дали эффекта, прибегают к активной постоянной аспирации гноя из плевральной полости. В плевральную полость вводят постоянный дренаж. Для этого широким троакаром после надреза кожи скальпелем пунктируют через межреберный промежуток плевральную полость, стилет удаляют, а через трубку троакара в плевральную полость вводят дренажную трубку, после чего трубку троакара также удаляют. Дренажную трубку фиксируют к коже швом или полоской лейкопластыря и подсоединяют к вакуумной системе с постоянным разрежением 50—100 мм вод. ст. за счет водоструйного или электрического отсоса. Гной из плевральной полости удаляется постоянно, благодаря отрицательному давлению листки плевры соприкасаются между собой, склеиваются и гнойная полость ликвидируется.